新生儿先天性胆道闭锁症状 全身情况
新生儿先天性胆道闭锁症状 全身情况
胆道闭锁主要症状是持续黄疸，灰白色粪便，黄疸尿，腹部隆起，肝脾大，血清胆红素升高，总胆红素、直接胆红素显著升高，碱性磷酸酶升高，ALT轻度升高，尿胆红质阳性，粪胆素阴性，据此可做出诊断。B型超声波腹部检查、肝脏核素动态检查及十二指肠液胆红素检查，可判断胆道闭锁的病理类型，显示胆道形态与功能，并与肝炎鉴别。
胆道闭锁常见问题解答
从大便颜色看健康!家中有新生儿的家长，帮宝宝清理粪便时，可别因臭味和恶心感而急着包裹和丢弃，仔细看看便便的颜色，若出生两周后仍有黄疸现象，大便颜色呈现浅黄或灰白色，可能是新生儿胆道闭锁所致，需尽快手术治疗，一旦延误治疗，容易造成肝硬化，甚至在2年内失去生命。
胆道闭锁严重可致命黄疸、便色灰白是判断基准
根据统计，每20万名新生儿中，约30至40人有胆道闭锁的症状，发生率约万分之1.6，而近10年来共出现325个胆道闭锁症的病例，其中300是经“婴儿大便辨识卡”筛检而发现异常，比例高达92.3%。
胆道闭锁是一种新生儿渐进性的胆道病变，病因至今仍不清楚，可能是产妇产前感染、胚胎发育异常等因素引起，造成婴儿胆道不通，胆汁郁积于肝脏内，进而引发肝硬化需换肝，甚至严重者致命。
黄疸和大便颜色异常是判断胆道闭锁的重要依据。针对每个新生儿都会有的黄疸现象，正常的生理性黄疸，通常可在出生后2周内慢慢消退，但若黄疸现象持续3 至4周，且症状越来越明显，则属于病理性黄疸，需尽快就医，检查是否为胆道闭锁的问题。而除了黄疸之外，若宝宝大便颜色偏黄或偏绿属正常颜色，但若是不正常的灰白或浅黄色，则要高度怀疑是胆道闭锁症。
对比大便颜色外表、内在不可偏废
目前在提供给新手父母做为育儿参考的“儿童健康手册”中，就有胆道闭锁和9色大便办识卡的相关内容。胆道闭锁越早发现和治疗的效果越好，但胆道闭锁的鉴别诊断至少需2个星期，为了避免延误治疗，呼吁家长尽早在出生30天内仔细比对宝宝的大便颜色，比对时应放在太阳光或日光灯下，降低色差的干扰，且观察不能只看粪便表面，应用尿布揉开，进一步观察粪便内部的颜色。
更重要的是，出现无法判断大便颜色是否异常时，或是大便颜色有时正常，有时不正常时，都应该当作不正常，尽快找医师协助判断和诊断。一旦确诊为肠道闭锁，应尽快进行葛西式手术，以免胆汁滞留肝脏而造成肝脏持续受损。
早期发现和治疗胆道闭锁术后生活无虑
今年12岁的许小弟，出生不到一个月，被妈妈发现肤色偏黄，大便呈现淡黄色，对比大便辨识卡发现异常，就医检查，23天大时就被确诊罹患“胆道闭锁”，胆红素比值持续升高，但因家庭意见不同，拖到59天大才接受葛西式手术治疗，虽然术后仍有轻微肝脏纤维化的现象，但多年以来父母照顾得当，肝功能指数正常，肝脏纤维化不见恶化，生活与正常人无异。
胆道闭锁患者在出生60天内进行手术治疗，约三分之一的人手术顺利，肝纤维化可稳定控制，甚至有机会复原，生活与一般人无异，也不会恶化为肝硬化。但约三分之一患者，手术后可能因手术太晚或仍有些微胆汁滞留肝脏的情况，出现轻微肝纤维化的现象。
先天性胆道闭锁症分为三个类型：
I型：总胆管闭锁(占总数5%左右);
II型：肝总管闭锁(占总数2%左右);
Ⅲ型：肝门部闭锁(占总数90%左右)。
前两型被认为是可以矫正型(可吻合型)，第Ⅲ型被认为是不能矫正型(不可吻合型)，只能通过治疗延长存活期或者接受肝移植手术治疗。
据天津市第一中心医院董冲医师介绍，目前先天性胆道闭锁症的发病率大约在1/9000—1/8000之间，发病概率还是比较高的，需要大家的关注。不过大家对这种疾病不需要过度恐惧，目前这种疾病的治疗方式已经相当成熟，在天津第一中心该疾病患者有90%都可以接受有效治疗。
新生儿肝炎与先天性胆道闭锁
约有1/3的患儿可自然治愈。若是胆道不通，妨碍胆汁分泌，可手术使胆汁流入肠道，亦可治愈。可一旦患儿的肝脏受到严重侵犯则没有办法了。
不管哪种情况都需住院。医院检查胆道是否开放，用针刺入后才出现黄疸者，乃是胆道阻塞。但实际情况示必如此，这是因为二者是兼而有之的。
最终，大都要试验剖腹。不过仅是为此而进行剖腹手术，这对婴儿来说是一个损失。但话又说回来，若不当机立断，一旦是胆道阻塞，就会坐失良机。尽管医生在判断上是有许多困难的，但必须在要两个月左右决定手术。在两个月期间，黄疸开始见退，自然治愈的可能性很大。手术可用60%的成功率。因为有的患儿虽然开腹了，也有不能手术的时候。这样的孩子尽管没有胆汁，但也能活两年左右。由于脂肪的吸收不好，故应补充维生素A、D、E、K。
新生儿先天性胆道闭锁症状 黄疸
黄疸为首发症状，一般在生后1～2周开始逐渐显露。少数病例要到3～4周后才开始，但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后，通常即不消退，且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜亦显著发黄，至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。
新生儿先天性胆道闭锁症状 妈妈怎么做
胆道闭锁必须手术，最好在孩子出生后2个月内手术，因为3个月以后会出现肝硬化，则丧失手术时机。若发现新生儿出现黄疸一定要去医院查明病因，若确诊胆道闭锁，应及早手术。
帮助孩子护理皮肤，保持皮肤清洁卫生，防止皮肤感染。患此病的孩子眼部易合并干眼症，妈妈应该在医生的指导下给孩子用维生素A 制剂滴眼。
胆道闭锁手术成功的几率是多少
先天性胆道闭锁的诊断是比较复发的，往往通过病史及实验室和影像学检查也基本可以诊断为先天性胆道闭锁包括(1.进行性黄疸加重粪色变陶土色，尿色加深至红茶色; 2.腹胀肝大，腹水;3.化验可见结合胆红素增高肝功能先为正常，以后转氨酶逐渐增高;4.B超示胆道闭锁;5.CT示胆道闭锁;6无巨细胞病毒感染等，您可以带上小孩来我们这边进行确诊，如果诊断明确为先天性胆道闭锁而引起的终末期肝病，肝移植可能是最有效的手段，需要小孩的父母或爷爷奶奶等直系亲属在血型相符，检查合格的前提下为小孩提供部分肝脏，对捐献者的安全性是很高的!
肝移植手术成功率达到95%以上，理论上是可以长期存活的，费用在12万左右。
天性胆道闭锁病因
在病因方面有诸多学说，如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说、炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说、免疫学说等等。病因是一元论，还是多元论，至今尚无定论。
早年认为胆道闭锁的发生类似十二指肠闭锁的病因，胆道系的发育过程，亦经过充实期、空泡期和贯通期三个阶段，胚胎在第5～10周时如果发育紊乱或停顿，即可形成胆道闭锁畸形。可是，从现实观察有许多不符之处，首先在大量流产儿和早产儿的解剖中，从未发现有胆道闭锁。其次，常见的先天发育异常，如食管闭锁、肛门闭锁等多伴有其它畸形，而胆道闭锁恒为一种孤立的病变，很少伴发其他畸形，罕有伴同胰管闭锁是明显的对比。黄疸的延迟发病和完全性胆汁郁积的渐进性征象(大便从正常色泽变为灰白色)，就此怀疑胆道闭锁不是一种先天发育畸形，而是在出生前后不久出现的一种疾病。
近年发现以下事实：①第一次排出的胎粪，常是正常色泽，提示早期的胆道是通畅的;个别病例在出现灰白色粪便之前，大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间。肝门区域的肝内胆管亦是开放的，以上现象提示管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。②特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征，具有多核巨细胞性变。有的病例曾作多次肝脏活组织检查，先为新生儿肝炎，后发展为胆道闭锁，尤其在早期(2～3个月前)作活检者。③从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查，往往发现有炎性病变，或在直视或镜下可见到中心部萎陷的管道结构或腺样结构含有细小而开放的管腔。因此，认为胆道闭锁是由于传染性、血管性或化学性等因素，单一或合并影响在宫内胎儿的肝胆系统。由于炎性病变大的胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失，病变可进展至出生之后，由于不同的病期长短和肝内病变的严重程度，肝外胆管可全部、部分或一段闭塞。
此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴，是一种新生儿梗阻性胆道疾病，可能与遗传、环境和其它因素有关。因而，胆道闭锁与新生儿肝炎两者的鉴别非常困难，且可以同时存在，或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是乙型肝炎，它的抗原可在血液中持续存在数年之久，因此母亲可为慢性携带者，可经胎盘传给胎儿，或胎儿吸入母血而传染。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞性变，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞，炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。
Landing将新生儿肝炎综合征和胆道闭锁统称为婴儿阻塞性胆管病，根据病变累及部位分为4型：①当病变仅累及肝脏时为新生儿肝炎：②若炎症累及肝外胆道而成狭窄但未完全阻塞者，即所谓胆道发育不良，有时这种病变可能逐渐好转，管腔增大，胆道恢复通畅。有时炎症继续发展导致胆道完全阻塞成为胆道闭锁;③若阻塞在肝管或胆囊及胆总管的远端，则为"可治型"胆道闭锁;④若肝外胆管严重受累，上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆管完全消失，仅有散在残存粘膜者是"不可治型"胆道闭锁。认为这种原因造成的胆道闭锁占有80%病例，而纯属胆道先天性发育异常引起的胆道闭锁仅有10%。先天原因造成者常伴有其它先天性畸形。
一般将胆道闭锁分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄、闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白色粘液。胆囊可缺如，偶尔也有正常胆囊存在。
Koop将胆道畸形分为三型：①胆道发育中断;②胆道发育不良;③胆道闭锁。此种分类对指导临床，明确手术指征和估计预后，有一定的实用意义。
(一)胆道发育中断 肝外胆管在某一部位盲闭，不与十二指肠相通。盲闭的部位在肝管上段，则肝管下段和胆总管均缺如;也有肝管、胆囊和胆总管上段均完整，盲闭部位在胆总管，仅其下段缺如。以上两种仅占5～10%病例。由于肝外胆管为一盲袋，内含胆汁，说明与肝内胆管相通，因此可以施行肝外胆管与肠道吻合术。
(二)胆道发育不良 炎症累及肝外胆道，使胆管上皮破坏，发生纤维性变，管腔发生狭窄，但未完全闭塞。有时这种病变可能逐渐好转，管腔增大，恢复通畅。有时炎症继续发展，使整个胆道系统完全阻塞，近年主张施行肝门肠管吻合术治疗这种病变。如果仔细解剖肝十二指肠韧带，并追踪至肝门区，可在此纤维结缔组织内发现有腔隙狭小的微细胆管，直径约1～2mm的发育不良胆管。
(三)胆道闭锁 肝外胆管严重受累，胆管上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆道完全消失。在肝十二指肠韧带及肝门区均无肉眼可见的腔隙管道，组织切片偶尔可见少量粘膜组织。此种病例是真正的胆道闭锁。
肝脏病变：肝脏病损与病期成正比，在晚期病例有显著的胆汁性肝硬变、肝肿大、质硬，呈暗绿色，表面有结节。肝穿刺组织在镜检下，主要表现为肝内胆小管增生，管内多为胆栓，门脉区积存大量纤维组织，肝细胞及毛细胆管内郁积胆汁，也可见到一些巨细胞性变，但不及新生儿肝炎为多。后者胆小管增生和胆栓均相对地少见。
胆道闭锁的合并畸形比其它先天性外科疾病的发生率为低，各家报告相差较大，在7～32%之间，主要是血管系统(下腔静脉缺如，十二指肠前门静脉、异常的肝动脉)、消化道(肠旋转不良)、腹腔内脏转位等。
新生儿黄疸如何鉴别
1、新生儿溶血症:
溶血性黄疸最常见原因是ABO溶血，它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的，以母亲血型为0、胎儿血型为A或B最多见，且造成的黄疸较重;其他如母亲血型为A、胎儿血型为B或AB;母亲血型为B、胎儿血型为A或AB较少见，且造成的黄疸较轻。黄疸开始时间为生后24小时内或第二天, 且逐渐加重，持续一个月或更长,以非结合胆红素升高为主。为溶血性贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病。 新生儿败血症：黄疸开始时间为生后3～4天或更晚，持续1-2周，或更长。早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主，溶血性,晚期并肝细胞性，感染中毒症状。感染性黄疸：感染性黄疸是由于病毒感染或细菌感染等原因主要使肝细胞功能受损害而发生的黄疸。病毒感染多为宫内感染，以巨细胞病毒和乙型肝炎病毒感染最常见，其他感染有风疹病毒、EB病毒、弓形体等较为少见。细菌感染以败血症黄疸最多见。黄疸的特点是生理性黄疸后持续不退或生理性黄疸消退后又出现持续性黄疸。
2、母乳性黄疸
黄疸开始时间为生后4～7天，持续2个月左右，以非结合胆红素升高为主，无临床症状。
3、生理性黄疸
黄疸开始时间为生后2-3天,约持续1周,以非结合胆红素升高为主,溶血性及肝细胞性,无临床症状。
4、G6P-D缺陷病
黄疸开始时间为生后2-4天，12周或更长，非结合胆红素增高为主，溶血性贫血，常有发病诱因。
5、新生儿肝炎
黄疸开始时间为生后数日至数周，持续4周或更长，以结合胆红素增高为主，阻塞性及肝细胞性。黄疸和大便颜色有动态变化，GPT升高，激素可退黄。
6、阻塞性黄疸
阻塞性黄疸多由先天性胆道畸形引起的，以先天性胆道闭锁较为常见，其黄疸特点是生后1-2周或3-4周又出现黄疸，且逐渐加深，同时大便颜色逐渐变为浅黄色，甚至呈白陶土色。
黄疸、肝肿大、粪便几无胆色素、尿色深、尿胆红素阳性者应考虑新生儿肝炎和胆道闭锁，因前者常造成较久的基本完全性肝内梗阻，故两者的鉴别较困难。但是二者有两种截然不同的临床病变发展过程，并有截然不同的治疗方法：前者只能通过早期外科手术，方有可能获得胆汁引流，可望获得生存希望;而后者则通过内科药物治疗多能获得治愈。因此，临床上对胆道闭锁早期诊断并与新生儿肝炎作出鉴别，尤为重要。临床上，需结合病史、查体、实验室及影像学等资料进行综合分析，方可作出正确判断。病史及体征
1、 肝炎男婴较女婴多，而胆道闭锁女婴较男婴为多。
2、 黄疸在肝炎时一般较轻，并有波动性改变，或药物治疗有明显减轻的情况;而胆道闭锁黄疽呈持续性加重，粪便呈白陶土色。
3、 肝炎时肝肿大较胆道闭锁为轻，一般很少超过右季肋下4cm;胆道闭锁肝肿大明显，质硬边钝，常伴有脾肿大。
实验室检查 a.血清胆红素动态检测：肝炎随治疗病情发展血清胆红素浓度曲线逐渐下降，而胆道闭锁随病情发展血清胆红素浓度曲线则呈持续性升高。但当重型淤胆性肝炎时亦可表现血清胆红素浓度曲线持续上升，此时鉴别有困难。 b.低密度血浆脂蛋白-X(Lp-X)测定：在胆道闭锁时，胆汁在肝内淤滞，血清Lp-X则明显升高;新生儿肝炎早期呈阴性。倘若生后1.5个月以上Lp-X仍呈阴性，可排除胆道闭锁的可能。 c.胆酸定量测定：胆道闭锁早期较新生儿肝炎血清中胆酸明显增高，动态检测更有鉴别诊断意义。 d.检测十二指肠引流液中的胆红素量：含有胆汁或胆酸可降外胆道闭锁。 e.血清转氨酶：早期明显增高提示肝炎。 f.血清5′-核苷酸酶：明显增高提示胆道闭锁。 g.静注131I玫瑰红37～148MBq(1～4μCi)：收集3天粪便(不能混有尿液)测每分钟计数，如>10%的注入量即可排除胆道闭锁。
影像学检查及其他 a.B超：首选的无创伤检查，并可重复动态检测观察。在新生儿肝炎时其肝内外胆管呈正常管腔大小开放图像。在胆道闭锁时肝外胆道不能探出或呈线形条索状。胆囊不显影或呈痕迹瘪小胆囊影像，肝常常增大并伴有脾肿大。 b.99mTC-IDA：闪烁法排泄试验。在胆道闭锁早期，肝细胞功能尚接近正常，注射放射性药物后，连续动态观察5分钟后可见肝脏显影，但以后见不到胆管显影，24小时内皆无排人肠管的影像。而新生儿肝炎虽然肝细胞功能较差，但胆管开放，因而可见肠管内显示放射性药物。 c. MRCP(磁共振胆管系统水成像)：其分辨率很高，对肝内胆管及其B比邻关系的成像有助于胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别。 d.腹腔镜检查：腹腔镜可观察肝脏大小、形态、颜色。若胆囊呈痕迹外观或呈苍白瘪小，多确诊为胆道闭锁。 e.肝穿刺病理组织学检查：对胆道闭锁的早期鉴别诊断有一定意义。新生儿肝炎时, 以肝实质细胞病变为主，肝小叶结构排列不整，肝细胞坏死，巨细胞性变和门脉炎症;胆道闭锁则表现胆小管明显增生和胆汁栓塞，以门脉区域纤维化为主。 f.剖腹探查 争取在2个月内施行，如无胆囊宜进一步探查;如有胆囊，应进行胆囊造影，如异常则作肝门空肠吻合术(越早施行效果越好，最迟不超过3个月)。
新生儿发黄疸事出有因
生理原因
有些胎儿在出生后第2～3日出现黄疸，第4～6日最重，随着肝脏功能的逐渐健全，黄疸通常在出生后的10～14日消退，个别有延误到20日以后者，属于生理现象。
血型不合
有的胎儿出生24小时以内出现黄疸，且持续不退。这种黄疸多是母子血型不合造成的。当胎儿的血液是RH因子阳性，而母亲的血液是RH因子阴性时，新生儿易发生溶血而出现黄疸。此种黄疸较严重，一般不会自然消退，而需换血、光照疗法或输白蛋白治疗。
先天性胆道闭锁
本病是一种少见的先天性畸形，黄疸乃因胚胎发育异常造成的胆道闭锁或狭窄，胆汁不能排泄或排泄不畅所致。黄疸的特点是出生不久即发生，呈进行性加重，全身皮肤深桔黄色，尿布被尿液染黄后用清水常冲洗不掉。此病预后恶劣，应早期手术。
全身性巨细胞性包涵体病
本病病源是细胞巨病毒，由无症状的带病毒孕妇通过胎盘感染胎儿。新生儿在出生一个月内出现黄疸、精神不振、咳嗽、肝脾肿大、消化不良和生长停滞等，应考虑是本病。
败血症
新生儿因免疫功能不健全抵抗力低下，易患脐带感染而发生败血症，败血症可并发中毒性肝炎或肝脓肿而出现黄疸。
新生儿黄疸如超过一个月黄疸不消退，则应到医院儿科看病，以便正确判断和及时处理。
先天性胆道闭锁病因
先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一。并非少见，发病率在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚。以往多认为是一种先天性胆管发育异常，近年来多数学者认为胆道闭锁与新生儿肝炎组织学检查极相似，归属于同一病理过程的不同阶段的表现;但另有人认为，大量的流产儿、早产儿或死胎儿的胆道解剖中，从未发现过胆道闭锁，而且本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现，一些患儿出生后大便一直呈正常颜色，直到满月才逐渐变白，因此，认为胆道闭锁为出生后形成，而非先天疾病。
1.黄疸 黄疸为首发症状，一般在生后1～2周开始逐渐显露。少数病例要到3～4周后才开始，但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后，通常即不消退，且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜亦显著发黄，至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。
2.粪色改变 小儿出生后初数天大多数无异常表现，粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色，逐渐更趋黄白色，或变成陶土样灰白色，但是在病程进行中，有时又可转变为黄白色，据报道胆道闭锁病儿有15%在生后1个月才排白色便。到晚期，由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高，少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔，使部分大便呈淡黄色。
3.尿色改变 尿的颜色随着黄疸的加重而变深，犹如红茶色，将尿布染色成黄色。
4.皮肤瘙痒 皮肤可因瘙痒而有抓痕。
5.肝脏肿大 腹部异常膨隆，肝脏肿大显著，可比正常大1～2倍，尤其肝右叶，其下缘可超过脐平线达右髂窝，病程越长(4～5个月或更长者)肝脏亦越大，边缘非常清晰，扪诊时肝质地坚硬。几乎所有病例脾脏均有肿大，边缘在肋缘水平或以下数厘米。腹壁静脉均显露。极晚期病例，腹腔内可有一定量的腹水，以致叩诊有移动性浊音。
6.全身情况 病儿的营养发育一般在3～4个月内尚无多大变化，进奶好，无恶心、呕吐等消化道症状。身长、体重与正常婴儿无甚差别，偶而小儿精神倦怠，动作及反应较健康婴儿稍为迟钝;病程到5～6个月者，外表虽可能尚好，但体格发育已开始变慢，精神萎靡。由于血清中凝血酶原减少的结果，有些病例已表现有出血倾向、皮肤瘀斑、鼻出血等。各种脂溶性维生素缺乏的现象均可表现出来;维生素A缺乏时，出现于眼病和身体其他部分的上皮角质变化;维生素D缺乏可伴发佝偻病或其他后遗症。胆道闭锁病儿大多数在1岁左右，因肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡。
婴儿胆道闭锁是一种什么样的疾病呢?这是家长需要了解的，如果出现这种情况的话，最好是能够及早进行治疗，不能够拖延，否则就会越来越严重，导致很多严重的问题，身体会让宝宝的身体受到巨大的损伤，最终导致无法治疗。
胆道闭锁可治愈
迪迪是个1岁多的女孩，出生两周时父母发现她皮肤黄、尿黄，但大便发白，按乳儿肝炎治疗不见好转，小儿外科医生为她做了腹腔镜检查，确诊为先天性胆道闭锁，并为她做了扩大肝门肠吻合手术。手术后迪迪的大便很快变成了黄色，黄疸也一天天消退了，其后又配合中药治疗，迪迪的肝功能转为正常，现在她已经像同龄儿童一样健康快乐地生活了。
先天性胆道闭锁是最常见的先天性胆道畸形，占出生人口的1/万，我国每年约有2500名这样的病儿出生。这种病曾经被认为是不治之症，患儿一般在出生10个月左右死于胆汁瘀积性肝硬化。在过去几年中，医学家对先天性胆道闭锁进行了大量基础和临床研究，发现尽管肉眼下胆道为纤维索条组织闭塞，但是在显微镜下，肝门处的纤维索条组织中仍然有开放的毛细胆管存在，这些小胆管直径在50～500微米，其中有一部分存在排泄胆汁功能，在此项研究基础上采用扩大肝门肠吻合手术，最大限度地暴露出残存的细小胆管，使之向肠道内排泄胆汁。在年龄为3个月以内的患儿中，手术成功率达到75%;3～5个月患儿的手术成功率也达到了35%左右。
但是部分患儿用上述手术方式治疗效果并不好，对这样的孩子采用肝移植方法进行治疗也获得了成功。小峰出生3个月时，因患先天性胆道闭锁症在当地医院曾做过肝肠吻合手术，但是效果不好，导致了肝硬化。键键只有10个月大，他与小峰患有同样的病，医生用一个成人的肝脏同时为这两位患儿做肝移植手术并获得了成功。这样，不仅扩大了移植肝脏的供体源，还缩短了患儿等待供体的时间，应该说，先天性胆道闭锁从此不再是不治之症了。
小儿普外科之胆道闭锁的诊断
鉴别诊断
1.新生儿肝炎：本病与新生儿肝炎鉴别最困难，有学者认为，胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变，约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段，梗阻性黄疸的表现，极似胆道闭锁，但此类患儿肝外胆道大部分正常，很少见脾大，经一般治疗，多数4～5个月后，胆道疏通，黄疸逐渐消退，可自然痊愈，所以通过长时间的临床观察，可作出鉴别诊断，是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术，可获得良好的胆汁引流效果;超过3个月肝脏由于胆汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤，即使手术，效果也不佳，因此早期鉴别诊断十分重要。
(1)临床鉴别要点：肝炎男婴多于女婴，而胆道闭锁女婴多于男婴;肝炎黄疸较轻有波动，胆道闭锁时黄疸持续性加重;肝炎时为黄色软便，胆道闭锁陶土色便出现较早且持续时间较长;胆道闭锁时肝大较肝炎重，质地硬，常伴有脾大。
(2)实验室鉴别：
①血清胆红素：肝炎患儿随病程而逐渐下降，胆道闭锁呈持续升高。
②碱性磷酸酶：新生儿肝炎很少超过40U，随肝炎好转而下降;胆道闭锁持续性升高。
③血清亮酸转肽酶的活化：新生儿肝炎只有23%的病例超过500U。
④血清5’-核苷酸酶的测定：胆道闭锁此酶浓度增高;新生儿肝炎病儿一般不超过25U/L。
⑤血清胆酸测定：胆道闭锁较新生儿肝炎血清胆酸明显增高，动态观察更有意义。
⑥血清甲胎蛋白测定：新生儿肝炎时肝细胞增生，甲胎蛋白合成增加，浓度升高，若高峰大于40ng/dl可诊断为新生儿肝炎，胆道闭锁主要是胆管上皮增生，无肝细胞增生，故血清甲胎蛋白为阴性，甚少阳性，平均值较低，两者差异明显。
(3)辅助检查：
①测定十二指肠引流液中的胆红素：十二指肠液不含胆红素者中，90%为先天性胆道闭锁，有助于先天性胆道闭锁的早期诊断。
②131I-RB排泄试验和99mTc-PL扫描：正常时131I-RB静脉注射后，为肝脏多角细胞摄取并通过胆汁排泄到肠道，不被肠道吸收，胆道闭锁患儿玫瑰红滞留于肝内不进入肠道，因此测定粪便内131I的含量可了解胆道阻塞情况，一般按2UC/kg注入静脉72h后测定粪便内131I的含量，90%的胆道闭锁131I随粪便排泄量在5%以下，而新生儿肝炎患儿几乎都在10%以上，99mTc-PL扫描亦有助于胆道闭锁和新生儿肝炎的鉴别。
③肝脏穿刺活检：新生儿肝炎以肝实质细胞病变为主，而胆道闭锁则以胆管系统及门静脉区病变为主，虽然胆道闭锁和新生儿肝炎病理改变无特征性变化，只是严重程度有区别，但汇管区面积，单位面积内小叶内的胆栓和小叶间的胆栓在两病间存在明显的差别。
④B型超声：新生儿肝炎时肝内外胆管，胆总管，胆囊为正常图像，但胆道闭锁的肝外胆道不能探出，胆囊瘪小或不显影，肝大伴有脾大。
⑤经皮肝穿刺胆管造影(PTC)：此项检查不仅能用于鉴定胆道闭锁和新生儿肝炎，而且胆道闭锁患儿在术前行PTC检查能了解肝内外胆道的病变，确定梗阻部位，以此可确定术式。
2.新生儿溶血症：此症早期与胆道闭锁相似，有黄疸，肝脾肿大等，但患儿有严重贫血表现，末梢血象大量核红细胞，随病儿长大，血象多自行恢复正常。
3.新生儿哺乳性黄疸：病因为葡萄糖醛酸基转移酶的活力受到母乳中某些物质的抑制，一般于出生后4～7天黄疸加重，2～3周最深，血胆红素可达15～25mg/dl，停乳后2～4天高胆红素血症迅速消退，本病临床上无肝脾肿大及灰白便。
4.先天性胆总管囊肿：本病为黄疸，腹部包块，灰白色粪便，但黄疸为间歇性，B超可探及液平肿块。
此外，肝外胆道附近的肿物或胆总管下端淋巴结肿大，可以压迫胆道引起梗阻性黄疸;先天性十二指肠闭锁，环状胰腺及先天性肥厚性幽门狭窄等亦可引起梗阻性黄疸，也应与感染性黄疸和酶代谢异常所致的黄疸相鉴别。
新生儿黄疸如何鉴别
粪便有明显色素应考虑新生儿溶血症和败血症：
1】.如有感染中毒表现，应进行血、尿培养。
2】.如有溶血表现(网织细胞增高，有核红细胞>2～10/100白细胞)，应检查母婴ABO及Rh血型，抗人球蛋白试验阳性者即为Rh血型不合;ABO溶血病患儿抗体释放试验呈阳性。上述试验阴性者或出生3、4天后始发病者应除外G6PD缺陷。
1、新生儿溶血症:
溶血性黄疸最常见原因是ABO溶血，它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的，以母亲血型为0、胎儿血型为A或B最多见，且造成的黄疸较重;其他如母亲血型为A、胎儿血型为B或AB;母亲血型为B、胎儿血型为A或AB较少见，且造成的黄疸较轻。黄疸开始时间为生后24小时内或第二天, 且逐渐加重，持续一个月或更长,以非结合胆红素升高为主。为溶血性贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病。 新生儿败血症：黄疸开始时间为生后3～4天或更晚，持续1-2周，或更长。早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主，溶血性,晚期并肝细胞性，感染中毒症状。感染性黄疸：感染性黄疸是由于病毒感染或细菌感染等原因主要使肝细胞功能受损害而发生的黄疸。病毒感染多为宫内感染，以巨细胞病毒和乙型肝炎病毒感染最常见，其他感染有风疹病毒、EB病毒、弓形体等较为少见。细菌感染以败血症黄疸最多见。黄疸的特点是生理性黄疸后持续不退或生理性黄疸消退后又出现持续性黄疸。
2、母乳性黄疸
黄疸开始时间为生后4～7天，持续2个月左右，以非结合胆红素升高为主，无临床症状。
3、生理性黄疸
黄疸开始时间为生后2-3天,约持续1周,以非结合胆红素升高为主,溶血性及肝细胞性,无临床症状。
4、G6P-D缺陷病
黄疸开始时间为生后2-4天，12周或更长，非结合胆红素增高为主，溶血性贫血，常有发病诱因。
5、新生儿肝炎
黄疸开始时间为生后数日至数周，持续4周或更长，以结合胆红素增高为主，阻塞性及肝细胞性。黄疸和大便颜色有动态变化，GPT升高，激素可退黄。
6、阻塞性黄疸
阻塞性黄疸多由先天性胆道畸形引起的，以先天性胆道闭锁较为常见，其黄疸特点是生后1-2周或3-4周又出现黄疸，且逐渐加深，同时大便颜色逐渐变为浅黄色，甚至呈白陶土色。
黄疸、肝肿大、粪便几无胆色素、尿色深、尿胆红素阳性者应考虑新生儿肝炎和胆道闭锁，因前者常造成较久的基本完全性肝内梗阻，故两者的鉴别较困难。但是二者有两种截然不同的临床病变发展过程，并有截然不同的治疗方法：前者只能通过早期外科手术，方有可能获得胆汁引流，可望获得生存希望;而后者则通过内科药物治疗多能获得治愈。因此，临床上对胆道闭锁早期诊断并与新生儿肝炎作出鉴别，尤为重要。临床上，需结合病史、查体、实验室及影像学等资料进行综合分析，方可作出正确判断。病史及体征
1、 肝炎男婴较女婴多，而胆道闭锁女婴较男婴为多。
2、 黄疸在肝炎时一般较轻，并有波动性改变，或药物治疗有明显减轻的情况;而胆道闭锁黄疽呈持续性加重，粪便呈白陶土色。
3、 肝炎时肝肿大较胆道闭锁为轻，一般很少超过右季肋下4cm;胆道闭锁肝肿大明显，质硬边钝，常伴有脾肿大。
实验室检查 a.血清胆红素动态检测：肝炎随治疗病情发展血清胆红素浓度曲线逐渐下降，而胆道闭锁随病情发展血清胆红素浓度曲线则呈持续性升高。但当重型淤胆性肝炎时亦可表现血清胆红素浓度曲线持续上升，此时鉴别有困难。 b.低密度血浆脂蛋白-X(Lp-X)测定：在胆道闭锁时，胆汁在肝内淤滞，血清Lp-X则明显升高;新生儿肝炎早期呈阴性。倘若生后1.5个月以上Lp-X仍呈阴性，可排除胆道闭锁的可能。 c.胆酸定量测定：胆道闭锁早期较新生儿肝炎血清中胆酸明显增高，动态检测更有鉴别诊断意义。 d.检测十二指肠引流液中的胆红素量：含有胆汁或胆酸可降外胆道闭锁。 e.血清转氨酶：早期明显增高提示肝炎。 f.血清5′-核苷酸酶：明显增高提示胆道闭锁。 g.静注131I玫瑰红37～148MBq(1～4μCi)：收集3天粪便(不能混有尿液)测每分钟计数，如>10%的注入量即可排除胆道闭锁。
影像学检查及其他 a.B超：首选的无创伤检查，并可重复动态检测观察。在新生儿肝炎时其肝内外胆管呈正常管腔大小开放图像。在胆道闭锁时肝外胆道不能探出或呈线形条索状。胆囊不显影或呈痕迹瘪小胆囊影像，肝常常增大并伴有脾肿大。 b.99mTC-IDA：闪烁法排泄试验。在胆道闭锁早期，肝细胞功能尚接近正常，注射放射性药物后，连续动态观察5分钟后可见肝脏显影，但以后见不到胆管显影，24小时内皆无排人肠管的影像。而新生儿肝炎虽然肝细胞功能较差，但胆管开放，因而可见肠管内显示放射性药物。 c. MRCP(磁共振胆管系统水成像)：其分辨率很高，对肝内胆管及其B比邻关系的成像有助于胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别。 d.腹腔镜检查：腹腔镜可观察肝脏大小、形态、颜色。若胆囊呈痕迹外观或呈苍白瘪小，多确诊为胆道闭锁。 e.肝穿刺病理组织学检查：对胆道闭锁的早期鉴别诊断有一定意义。新生儿肝炎时, 以肝实质细胞病变为主，肝小叶结构排列不整，肝细胞坏死，巨细胞性变和门脉炎症;胆道闭锁则表现胆小管明显增生和胆汁栓塞，以门脉区域纤维化为主。 f.剖腹探查 争取在2个月内施行，如无胆囊宜进一步探查;如有胆囊，应进行胆囊造影，如异常则作肝门空肠吻合术(越早施行效果越好，最迟不超过3个月)。