如何早期发现宝宝先天性耳聋
如何早期发现宝宝先天性耳聋
新生儿的听力与成人不同，成人的平均听觉在26dB以内，而新生儿的听觉在60-70dB。出生不足1个月的婴儿，对突发的大声响会产生一次惊跳(哆嗦)。如果正在睡觉，会睁开眼;如果睁着眼，声音不太大，会闭一下眼。出生1个月的婴儿，对突发的声音能使之一怔，伴有手的挥动或伸展;睡眠时听到突发声响会闭一下眼;哭闹时听到突发声响会停止哭闹。
3个月的婴儿
睡眠时听到突发声音会双眼紧闭，手指乱动，但多数不会有全身惊动;打开收音机或电视机会使孩子转脸或转眼;吵架声、哄逗声、歌声或音乐声会使孩子导致不安、喜悦、厌恶的表情。
4个月的婴儿
父母避开其视线，给予强音刺激，孩子应该会用眼神或转头去找。
5个月的婴儿
将闹钟接近耳边，听到嘀嗒声时，孩子能转头朝向闹钟，能较好地分辨熟人的声音，并做出相应的反应;听到突发大声响会全身一惊，紧抱大人或哭闹起来。
7个月的婴儿
能追踪声音;听到收音机或电视的声音，能够立刻转头找到声源;对孩子说话或唱歌，他会静静地盯着您，偶然还会发出声音来“回答”;对隔壁房间传来的声音，室外动物叫声或其他大的声响能主动寻找。
9个月大的婴儿
会发出嘎嘎笑声，会模仿动物叫;对外界声音(如车声、雨声、飞机声)表示关心;听到“不行”或“放下”等喝斥声会将伸出的手缩回或哭起来;听到“来”或“再见”等熟悉的语声时能相应地按大人的指意行动，将很小的声音(如手表)靠近耳边，能转头寻找。
11个月大的婴儿
能模仿大人的声音，如“妈妈”、“宝宝”等;能合着音乐的节拍摆动身体;能听懂熟悉的话，如：“把××给我”、“××在哪儿”并做出相应的反应。
12-15个月的婴幼儿
当隔壁房间有声音时，能够歪着头去注意地听;能够听懂简单的语句并做出相应地反应。能按大人的问话指出自己的眼、耳、嘴等身体器官的部位。听觉行为反应主要表现为：眼球向声源方向转动，寻找声源，面部表情变化(惊奇、笑、哭)，动作变化或语言行为变化等。如果婴幼儿对65dB的言语声无听觉反应可视为不正常。
如果到了两岁，孩子还听不懂大人话或不能说简单的语言，就应该高度怀疑有听力障碍。上述情况家长只要一有发现就应该及早带孩子到医院去做听力检查。
先天性聋哑一定会遗传吗
要讨论先天性聋哑是否遗传，首先需要弄清先天性疾病和遗传病二者的概念。所谓先天性疾病，是指那些一出生就表现出来的疾病。而遗传病则是指因遗传物质改变而产生的疾病。换句话说，先天性疾病不一定都会遗传，而遗传病也不一定在出生时即可察觉。
很多先天性聋哑的确是遗传性的，但这类聋哑的遗传机制比较复杂。例如，先天聋哑Ⅰ型就属于常染色体隐性遗传病，可以分为6个亚型;在35个基因座位中，任何一对等位基因的隐性纯合都将导致个体患病。由于人群中有16%的个体是某一隐性聋哑基因的携带者，故一对正常夫妇也可能会生出先天聋哑的患儿;而父母均为聋哑人时，子女也可能是健听人。当然，这都是小概率事件。如果有明确的家族遗传史，遗传的可能性就会大一些。不同的聋哑类型和不同的遗传家系需要加以区别和个案分析。
与先天性聋哑不同，药物性耳聋多是由于在后天使用了某些药物而逐渐形成的。可以肯定的是，药物性耳聋不仅遗传，而且表现为母系遗传。即母亲如果是药物性耳聋患者，其子女在接受同类药物时也会导致耳聋。其分子机制直到1993年才明确。使用链霉素、庆大霉素、卡那霉素、托普霉素、新霉素等氨基糖甙类抗生素时，会导致此类人群的听神经损伤，造成永久性耳聋。
调查显示，我国耳聋患者中有3.4%属于体质敏感者，易受到上述耳毒性药物的伤害，从而导致耳聋。目前，通过基因检测，就可以知道未出生或者刚出生的小宝宝是否对耳毒性药物敏感，是否更容易受到这类药物的伤害。基因检测很简单，通常只需抽取1-3毫升血，3-5天即可得到检查结果。敏感人群如能注意避免使用耳毒性药物，就可以预防药物性耳聋了。
哪些人需要做耳聋基因检查
遗传性耳聋在出生听力缺陷中所占比例可高达50%。聋病基因检测可以明确是否是遗传性聋，聋病基因的常规检测包括线粒体DNA A1555G基因、GJB2基因、PDS基因、GJB3基因等。耳聋基因检测的方法很简单，只需采少量静脉血送聋病分子诊断中心检测3～7个工作日即可知道结果。
线粒体DNA A1555G基因突变与氨基糖甙类药物引起的药物性耳聋关系密切。GJB2基因和先天性聋有着密切关系，中国先天性聋患者中携带有GJB2基因突变的约占20%。PDS基因突变可以导致大前庭水管综合征。GJB3基因突变相对较少。上述4种基因突变引起的耳聋约占整个遗传性耳聋的80%。进行这4种基因的检测，可以明确大部分遗传性耳聋的原因。解放军总医院通过对200例人工耳蜗植入者进行聋病基因筛查，已确诊隐性遗传性聋83例检测阳性率很高，占40%以上。
哪些人需要做耳聋基因检查
1、夫妻一方为耳聋患者，或家族中有先天性耳聋患者。
2、已经生育一个聋儿，计划再次生育的夫妇。
3、耳聋青年面临婚恋时，想规避生育聋儿风险的。
4、耳聋患者希望了解自己致聋病因的。
5、正常夫妇希望对新生儿进行耳聋风险评估的。
宝宝耳聋是什么原因造成
1、药物导致的先天性耳聋
有人会说了，既然父母都不是耳聋了，怎么还会出现先天性耳聋宝宝呢?中药会导致胎儿耳聋吗?其实这都是女性怀孕时，没有注意药物使用而导致的。有些药物，能从母亲的乳汁中分泌出来，损伤婴儿听神经，引起耳聋。还有的药物，可通过胎盘进入胎儿体内，引起先天性耳聋。
2、药物导致的后天性耳聋
专家表示，宝宝的药物性耳聋，与用药总量、疗程长短有密切关系。静脉给药危害性较大，肌肉给药和皮肤损伤后表面给药，口服相对安全。两种或多种耳毒性药物联合应用时，发生损害的几率增高，因此家长在给孩子治病用药的时候，一定要遵循医生的指导。
3、药物对胎儿的不良影响
从妊娠3月后至出生前，已经形成的胎儿器官，继续迅速生长发育。孕妇用药后，如通过胎盘进入胎儿体内，可能影响胎儿组织器官的发育、功能。实验研究表明胎儿在药效学方面，即胎儿对药物的反应，与新生儿或儿童者并无差异，但在药物代谢动力学方面有某特点，因而容易受到药物的影响。如四环素可积蓄于骨和牙齿，使胎儿骨生成延迟及牙釉质发育不全;链霉素可使听神经功能减退;抗癫痫药及地西泮可使胎儿慢性中毒，产生中枢抑制、凝血功能障碍等。
哪些原因会导致新生儿耳聋
先天性耳聋是指在新生儿出生时就已经有的听力下降。先天性耳聋既可以是遗传性的，也可以是非遗传性的;既可以是感音神经性耳聋，以可以是传导性耳聋;既可以是单侧，也可以是双侧受累。
导致先天性耳聋的因素大致可以分为遗传性因素和非遗传性因素两大类。其中遗传性的因素主要是核基因以及线粒体基因的变异引起，因而其耳聋的遗传也表现为常染色体显性、常染色体隐性、性连锁和母系遗传等方式。而患者的耳聋也可以表现为没有其他器官异常症状的非综合征性耳聋以及伴有其他器官异常症状的综合征性的耳聋。
引起先天性耳聋的非遗传性因素主要是在孕期受到的各种影响以及在新生儿在分娩期受到的影响。
造成耳聋都有哪些原因
1、传导性耳聋，由于先天或后天的原因造成声音在传导过程中出现障碍所致的耳聋称为传导性耳聋。常见的疾病有：先天性外、耳畸形，各种类型的中耳炎，耳外伤，耳道耵聍栓塞，耳硬化症等。
2、感觉神经性耳聋 ，由于先天或后天的原因造成内耳的畸形或病变，致使神经向大脑听觉中枢传导听觉信号，产生障碍所致的耳聋。常见的疾病有：先天性内耳畸形、药物中毒性耳聋、病毒感染(腮腺炎等)、爆震性聋、噪声性聋、突发性耳聋、老年聋、听神经瘤等。这其中以药物中毒性耳聋最多见。如链霉素使用不当造成小儿聋哑的很多。
3、混合性耳聋，其特点是上述两种耳聋的特点。常见的疾病有：患中耳炎多年，未经系统治疗，最后导致混合聋。
儿童听力需要父母保护
儿童的听力和视力一样，对于我们非常的重要，所以我们需要好好的保护我们的听力。但是对于不知世事的孩子来说，妈妈们应该怎么保护他们的听力呢?
“三早”原则保护听力
对孩子的听力应该本着“早发现、早诊断、早干预”的原则进行保护。孩子的听力发育有一个逐渐成长的阶段，即便在新生儿筛查时听力没有问题的孩子，平时也 要多注意观察他们的举动，一旦发现问题就应该到医院进行检查，确定是否有听力障碍或者其他疾病，如果不及时发现就很有可能会错过最佳治疗时机。
值得注意的是，先天性耳聋分为先天性传导耳聋和先天性感应神经聋，先天性耳聋不一定都表现为出生后就聋，有的孩子经过一段时间后才会表现出来，有的到三 四岁，甚至是青少年时才会表现出失聪。还有一种情况就是有一只耳朵先天性耳聋，后来由于呼吸道的感染或者咽管的功能发生障碍，使另外一只耳朵也失聪。所以 说如果有先天性耳聋应该针对原因进行早期的干预治疗。
损伤听力的最大原因：听力障碍有先天原因和后天性原因。
先天性耳聋又有两方面原因：
1、遗传因素，
2、妊娠期间母亲受到了病毒感染或使用了一些影响胎儿听力的药物。
后天因素：如噪声、意外、污染、传染病、药物等因素的致聋。
1、噪声损伤听力
儿童的听觉器官发育尚未完善，太大的声音刺激会导致孩子内耳的微细血管痉挛，供血减少，从而使听力下降，甚至造成噪声性耳聋。因此尽量少带孩子到歌舞厅等娱乐场所，看电视也不要把音量开得过大。此外，有些孩子喜欢戴耳机听音乐，这很容易导致听力受损。
2、意外损伤听力
切莫让孩子把细小的物品如豆子、小珠子等塞入耳内，以免造成外耳道黏膜损伤、感染。儿童喜欢打闹，不小心也会碰伤耳道，引起感染，从而使听力下降。若孩 子头部受到外伤，也容易波及内耳，严重的会使耳膜破裂。有些家长喜欢用发卡等尖利的东西为孩子挖耳朵，容易挖伤耳道，引起中耳炎。
3、污染损伤听力
中耳腔内有一条通往鼻咽部的细管称咽鼓管。儿童的咽鼓管比较短、宽且直，呈水平位。孩子感冒或吐奶、呛奶时，细菌便很容易从咽鼓管进入中耳。还有的孩子淋浴、洗头或游泳时，污水进入耳内;有些孩子躺着大哭，眼泪流进耳道，这些污物进入耳道易引起感染。
4、传染病损伤听力
麻疹、流脑、乙脑等都可能损伤听觉器官，造成听力障碍。因此，要按时进行预防接种。如果发生上呼吸道感染或急性传染病，应特别注意保持患儿口腔、鼻腔和咽部的清洁，以防细菌蔓延感染到中耳。孩子患急、慢性中耳炎时，更要及时、彻底治疗，以免留下后患。
5、药物损伤听力
聋哑症是感音性耳聋中最严重的一种，而感音性耳聋很多是由药物中毒导致的。因此，孩子生病时尽可能不要用链霉素、庆大霉素、卡那霉素、利尿剂、抗疟药等药物，因为这些药物对内耳都有毒副作用。
耳聋有哪些表现
常见症状：神经性耳聋、中枢性耳聋、传导性耳聋、耳蜗性耳聋 耳聋症状的表现
1、传导性聋：是因外耳中耳有病变，使声音传导过程发生障碍，而引起耳聋。常见致聋原因有外耳道盯聍、异物、炎症、先天性耳道闭锁、急慢性化脓性中耳炎、急慢性非化脓性中耳炎、先天性畸形，肿瘤，大疱性鼓膜炎，耳硬化症早期等。
2、感音神经性聋：指耳蜗螺旋器病变不能将音波变为神经兴奋或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入;或大脑皮质中枢病变不能分辩语言，统称感音神经性聋。如梅尼埃病、耳yao物中毒、迷路为、噪声损伤、听神经瘤等。由于内耳耳蜗螺旋器发生病变引起的听力障碍称感音性耳聋(临床上还将内、外淋巴及基底膜病变引起的内耳导音性聋亦概括在感音性耳聋中)，神经传导径路发生病变引起的耳聋称神经性耳聋。
3、混合性聋：传音和感音机构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期、爆震性聋等。
胎儿耳聋的原因有哪些
先天性耳聋是指出生时或出生后不久就已存在的听力障碍，属于感音神经性耳聋的一种。临床上把由于听神经细胞感受功能和神经传导功能障碍造成的听力减退或者耳聋，统称为神经性耳聋。发病原因非常复杂，耳毒性药物、创伤、先天性缺陷、老年性退变、病毒感染、噪声等等。神经性耳聋目前并没有很有效的治疗方法。1.及早应用扩张内耳血管，降低血液黏稠度和溶解小血栓的药物比如葛根素、丹红注射液;还可以使用糖皮质激素、B族维生素、能量合剂等营养听神经的药物。2.佩戴助听器帮助恢复部分听力。3.电子耳蜗植入，是目前帮助极重度神经性耳聋病人获得听力的最有效措施。
遗传性耳聋能治吗
先天性耳聋患者也有了非常有效的干预方法,佩戴助听器和人工耳蜗植入是最有效的手段,俗语说:“十聋九哑。”但目前通过早期诊断和干预,已经可以做到“聋而不哑”,大部分先天性耳聋患儿通过有效干预和康复,可以正常的通过言语交流,并在普通学校就读。
总体来说,遗传病的诊治重在预防,在国内一些医学中心已经开设遗传门诊,利用基因诊断技术(患者及家属抽取静脉血,产前诊断需羊水穿刺)发现并诊断遗传性疾病,通过遗传咨询和婚育指导,选择最合适的决策,降低患儿的出生风险。
所以遗传性耳聋重在预防,目前能采用人工器材辅助治疗。
耳聋由什么造成
耳聋的病因复杂，有先天性和后天性因素，其中化脓性中耳炎是传导性耳聋中最主要的致聋疾病。近年来，分泌性中耳炎成为儿童听力减退的主要原因。按病变部位及性质耳聋可分为四类：即传导性聋、感音神经性聋、混合性聋和中枢性聋。
耳聋的病因(1)先天性常见的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。(2)后天性外耳道发生阻塞，如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍，或耳部外伤使听骨链受损，中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。2.感音神经性聋的病因(1)先天性常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。先天性内耳畸形导致的耳聋为感音神经性耳聋。根据内耳X线体层摄影和胚胎发生学将内耳畸形分为5类，即迷路缺失、共同腔畸形、耳蜗未发育、耳蜗发育不全和不完全分隔型。此外大前庭导水管综合症也是常见的导致感音神经性耳聋的先天性内耳畸形。
耳聋的原因
传导性耳聋：(1)外耳道堵塞;(2)鼓膜穿孔(因外伤或中耳炎);(3)中耳反复发炎，引起听骨链破坏或中断、粘连固定;(4)先天性听骨链畸形。
神经性耳聋：
(1)先天遗传，目前已知道的遗传性疾病已有70余种与先天性耳聋有关系;
(2)母体妊娠期的感染，特别是病毒感染;
(3)妊娠期母体因为某些疾病而应用对耳有毒性的药物，或婴幼儿出生后不恰当的用药，这是当前造成神经性耳聋的主要原因之一。
听力障碍
1、按耳聋的发生部位分类
听力障碍(1)传导性耳聋凡病变局限于外耳和中耳，并影响导音功能者，均为传导性耳聋。如外耳和中耳的发育畸形、外耳道阻塞性疾病、中耳炎性或非炎性疾病、耳硬化等，都可引起传导性听力损失。[1]
(2)感音性耳聋凡直接影响到末梢感受器、听神经传导途径和听中枢的各种病变，都可以造成感音性耳聋。感音性耳聋又可分为以下三种：①耳蜗性聋：凡病变局限于耳蜗，并影响其感音功能者，即为耳蜗性聋。②神经性聋：凡病变直接影响到斡旋神经节或发生在听神经传到通路上的，均为神经性聋。③中枢性聋：病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。
(3)混合性耳聋中内耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成的听力障碍称为混合性耳聋。导致混合性耳聋的原因可以是一种病变同时损伤了耳的传音和感音系统，也可以是不同的疾病分别导致中耳和内耳或听传导通路的功能障碍所引起。
2、按患病时间分类
(1)先天性耳聋包括外耳道先天性闭锁、中耳或内耳畸形、妊娠期及围产期所致的各种耳聋。
(2)后天性耳聋包括外耳和中耳各种传导性聋，如外耳道后天性闭锁、化脓性中耳炎、外耳及中耳肿瘤、各种外伤及耳硬化症等;在感音神经性聋中，包括各种传染病所致的各种感音聋、药物中毒性聋、迷路炎、听神经瘤、听神经病、老年性聋以及精神因素所致的功能性聋等。