β地中海贫血输血怎么做

β地中海贫血输血怎么做

β地中海贫血患儿出生时无症状，多于婴儿期发病，生后3～6 个月内发病者占50%。发病年龄愈早，病情愈重。需依靠输血维持生命，3～4 周输血1 次，随年龄增长日益明显。

伴骨骼改变，首先发生于掌骨，再至长骨、肋骨，最后为颅骨，形成特殊面容，头大、额部突起、两颧略高、鼻梁低陷，眼距增宽，眼睑水肿。皮肤斑状色素沉着。食欲不振，生长发育停滞，肝脾日渐肿大，以脾大明显，可达盆腔。患儿常并发支气管炎或肺炎。其中最严重的是心力衰竭和肝纤维化及肝功能衰竭，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5 岁前死亡。

治疗方法一般是输送血液，.输浓缩红细胞1、低量输血：单纯的输血或输红细胞最终导致血色病。实践证明，这种输血方法虽然使重型患者有望摆脱近期死亡的威胁，但患者的生存质量随年龄增长越来越差。相当一部分患者于第2 个十年内因脏器功能衰竭而死亡。(2)高量输血：①高量输浓缩红细胞能纠正机体缺氧;纠正患儿生长发育缓慢状态。 要先反复输浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～140g/L，然后每隔3～4 周Hb≤80～90g/L 时输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使Hb 含量维持在100g/L 以上。

看来，输血是治疗β地中海贫血的最适合的方法，其实，若有条件，父母在结婚前就可以上医院检查一下双方是否有β地中海贫血的基因，若有，应当在准备要宝宝之前就及时预防，并且积极查找相关资料，以减少疾病的发生。

如何筛查地中海贫血

如何筛查地中海贫血?做地中海贫血筛查需先抽血做血常规检查，若有异常则需进行肽链检测和基因分析。由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂，同属α型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。

1、产前筛查：通过血常规、血红蛋白电泳等方法发现携带者;

2、基因检测：孕前或孕早期通过基因检测技术明确α、β珠蛋白基因的异常位点，为产前诊断做准备;

3、产前诊断：对孕11-14周孕妇取绒毛组织约2-5g，孕15-22周孕妇经羊膜穿刺抽取羊水15-20ml，24-30周孕妇抽取胎儿脐带血0.5-1.5ml，通过基因检测明确胎儿有无α或β珠蛋白基因的缺失或突变以及类型，有效防止重型地贫或畸形患儿的出生。

地中海贫血症能治好吗

地中海贫血能治愈吗?地中海贫血主要以预防为主，轻型无症状可不用治疗，重型地中海贫血要进行造血干细胞移植，若不进行造血干细胞移植，患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命，同时配合使用除铁剂，即便如此，长期输血，铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内，进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血干细胞移植也存在相当大的危险性。

有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了，经检查证实胎儿有重度地中海型贫血，最好施行人工流产，终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血，则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗，在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。

惊！地中海贫血会缺铁性贫血吗？ 地贫孩子铁过量的原因

他们体内的铁来源主要有三种途径：

1.从肠道吸收的食物来源铁比普通人多。

2.自身的红细胞有病理特征，寿命缩短，破坏增多，释放出铁元素。

3.经过反复多次输血，输注的红细胞在死亡后，同样会释放出铁元素。

所以，地中海贫血患者体内铁元素充足甚至过量，严重的时候，过多的铁元素会沉积到心、肝、肾脏等脏器，造成脏器功能不良，这在医学上称为含铁血黄素沉着症。

因此，正规输血治疗的地中海贫血患者，同时也需要使用铁螯合剂驱铁，把体内过多的铁排出体外。

但并不是所有的地中海贫血贫血患者都会铁过量，例如地中海贫血携带者或轻度贫血患者，他们的红细胞的病理特征不明显，其寿命、抗破坏能力与普通红细胞无差异，贫血很轻或没有贫血，也不需要输血。

所以他们并不会出现铁元素过量。反而当他们有以下缺铁风险因素时，仍然有发生缺铁性贫血的可能。

地中海贫血对生命有什么危害

地中海贫血的危害

地中海贫血简称海洋性贫血，最早发现于地中海区域，因此被称为地中海贫血。地中海贫血患者不只在地中海区域出现，而且在世界各地也有出现，其中以南太平洋地区、中非洲、亚洲、地中海地区发病者较多。在我国的四川、贵州、广东、广西也出现很多地中海贫血患者。地中海贫血是一种红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血疾病，主要原因是患者出现常染色体遗传性缺陷，从而导致珠蛋白链合成发生障碍，使一种珠蛋白数量不足或几种珠蛋白数量不足，或者两者完全缺乏。本病诊断依据为：第一，贫血、黄疸等典型临床症状;第二实验室检查见红细胞盐水渗透脆性减低、网织红细胞、小细胞低色素性贫血及有靶形红细胞增多，较为严重的患者末梢血还会出现核嗜多色性红细胞及红细胞;第三患抗碱血红蛋白定量测定结果为地中海贫血和血红蛋白电泳检查结果为地中海贫血。

地中海贫血如果治疗不当，会危及生命，因此要及早治疗。地中海贫血的治疗方法有输血、脾切除、服中药等。输血是地中海贫血最主要的治疗方法，但此方法不能完全治愈疾病，只能延长患者生存时间，因此患者应根据实际情况做脾切除手术或者口服中药或者进行基因活化治疗。基因活化治疗常用药物有马利兰、异烟肼、羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5～AZC)等。

地中海贫血会不会传染

地中海贫血会传染吗

专家表示，地中海贫血是由基因缺陷导致的，没有传染性。正常人都拥有两组血红蛋白基因，其中一组来自妈妈，另一组来自爸爸。假如父母中有一个人的血红蛋白携带这种遗传基因，你就可患上地中海贫血。因此，地中海贫血只有遗传性，没有传染性。

地中海盆血和一般盆血的区别

它们虽然都称之为贫血，但是这两种疾病的差别很大。地中海贫血是由于基因缺陷导致的，轻者不会对身体造成很大影响，如果是重症患者，可能需要终生治疗，定期输血或做除铁治疗;而一般的贫血都是由于缺少铁元素导致的血红蛋白和成减少，适当补充铁质就可以了。

地中海贫血遗传给孩子的几率

假如父母有一人是地中海贫血患者，他们的孩子有50%几率成为地中海贫血患者;如果父母二人都是地中海贫血患者，他们的孩子会只有25%几率是正常人，50%的几率成为轻型地中海贫血患者，有25%的几率成为重型患者。

地中海贫血的主要类型有什么

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

地中海贫血的主要类型

1、重型地中海贫血：此类型患者的血红蛋白在6g/dl以下，严重缺乏正常的血红蛋白，如果没有血液补充，将出现以下症状：面色苍白，易疲倦，食欲不振，免疫力低下(易受感染等)，发育缓慢和肝脾肿大等。长此下去，易导致发育不全、骨骼变形和心功能衰竭，从而缩短寿命。因此，需要定期输血。

2、中间型地中海贫血：此类型患者的血红蛋白在6～9g/dl，一般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大，无其它明显的症状，生长发育基本正常，不需定期输血。但在感染、误服药物、怀孕等可能导致贫血加重的情况下则需要进行输血治疗。

3、轻型地中海贫血：此类型患者是地中海贫血的遗传基因携带者，制造血红蛋白的功能只有轻微问题。一般无临床表现，身体状况较正常。

4、a型地中海贫血：此型地中海贫血在国内的发病率较低，多为重型，于胎儿期发病，妊娠末期即死于腹中，或者出生后不久就因严重贫血缺氧死亡。

5、β型地中海贫血：此型地中海贫血在国内的发病率为0.67%，患者大部分为轻型贫血，小部分为中型贫血。重型患者出生时一般表现正常，通常在产后三到六个月时，才出现贫血症状。

孕妇地中海贫血你了解多少

孕妇地中海贫血属于是一种顽固性的遗传病，这样的疾病在临床上主要是包括了α地中海贫血或者是β地中海贫血两大类，在临床上根据病情也是氛围极轻型、轻型、中间型及重型四等级。不过，在一班的情况下，每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲，另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因，就可患上地中海贫血。

地中海贫血一定由父母遗传，它是不会传染的。极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者，轻型地中海贫血仅有轻度贫血，多在体检时才发现，这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因。中间型患者中度贫血，可接受药物治疗和脾切除手术，提高血红蛋白，但仅仅是改善贫血，不能治愈，相对较重的还要输血。重型地中海贫血是一种非常严重的疾病，出生后3-6个月发病，他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗.

一般来说，如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合，便有机会生下重型贫血患者.若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者，你们的儿女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者和四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂，同属α型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。若本身及配偶同属α或β型地贫患者，则胎儿必须在孕8-12m周接受产前检查，以证实胎儿是否重型贫血患者。

孕妇地中海贫血是遗传性的疾病，这样的疾病要是不及时的进行治疗，也是会遗传给下一代的，因为孕妇地中海贫血发病的因素很复杂，所以，患了孕妇地中海贫血之后，只有积极的予以诊治，才是保证孕妇地中海贫血治好的好办法。

地中海贫血的分型及症状

地中海贫血分型及症状

重型地中海贫血：此类型患者的血红蛋白在6g/dl以下，严重缺乏正常的血红蛋白，如果没有血液补充，将出现以下症状：面色苍白，易疲倦，食欲不振，免疫力低下(易受感染等)，发育缓慢和肝脾肿大等。长此下去，易导致发育不全、骨骼变形和心功能衰竭，从而缩短寿命。因此，需要定期输血。

中间型地中海贫血：此类型患者的血红蛋白在6～9g/dl，一般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大，无其它明显的症状，生长发育基本正常，不需定期输血。但在感染、误服药物、怀孕等可能导致贫血加重的情况下则需要进行输血治疗。

轻型地中海贫血此类型患者是地中海贫血的遗传基因携带者，制造血红蛋白的功能只有轻微问题。一般无临床表现，身体状况较正常。

a型地中海贫血：此型地中海贫血在国内的发病率较低，多为重型，于胎儿期发病，妊娠末期即死于腹中，或者出生后不久就因严重贫血缺氧死亡。

β型地中海贫血：此型地中海贫血在国内的发病率为0.67%，患者大部分为轻型贫血，小部分为中型贫血。重型患者出生时一般表现正常，通常在产后三到六个月时，才出现贫血症状。

地中海贫血孕妇的症状是什么

地中海贫血是一种遗传病，主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类，又可分为有极轻型、轻型、中间型及重型四等级。正常的情况下，每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲，另一组来自母亲。

如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因，就可患上地中海贫血。地中海贫血一定由父母遗传，它是不会传染的。极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者，轻型地中海贫血仅有轻度贫血，多在体检时才发现，这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因。

中间型患者中度贫血，可接受药物治疗和脾切除手术，提高血红蛋白，但仅仅是改善贫血，不能治愈，相对较重的还要输血。重型地中海贫血是一种非常严重的疾病，出生后3-6个月发病，他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗.

一般来说，如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合，便有机会生下重型贫血患耿若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者，你们的儿女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者和四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。

由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂，同属α型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。

大家也看到了以上的资料，地中海贫血症的一对夫妻，也是对孩子有非常大的影响，他们所生的孩子有，是一半的几率是地中海贫血患者，当然也有1/4的几率是正常，所以地中海贫血着老张发现早治疗，要及时去医院进行检查，保证自己孩子的健康。

地中海贫血筛查需要空腹吗

地中海贫血筛查是需要空腹的。做地中海贫血筛查需先抽血做血常规检查，若有异常则需进行肽链检测和基因分析。由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂，同属α型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。如果查出是地中海贫血需要注意以下几点：

1、适量运动

适量的运动是保持健康所必须的，家长们不应担心贫血会令病人体弱而限制他们的运动量。其实，运动量的多少，病人会因应本身的体能而自我调节，当感到疲倦时便会自动休息。再者，在定期输血的治疗下，重型贫血病者的体能不应特别虚弱。然而当并发症如心脏衰竭形成的时候，病人便应避免剧烈的运动。

2、病向浅中医

切除了脾脏的患者，由于对细菌的抵抗力减弱，遇上发热不适时，应尽快看医生，以免病情恶化。

3、不要乱吃药物

不少药物，包括中药、西药及坊间成药都会对中、重型贫血患者溶血情况加剧，出现更严重的贫血和黄疸现象。因此当感到不适时，应找注册医生，说明本身是中、重型贫血患者，索取适当的药物，切忌乱吃中药或西药。

此外，由于不少所谓多种维他命或“补血”药都可能含有铁质，地中海贫血病人亦不宜进食此类药物以避免过量吸收铁质。

4、保持均衡饮食

一般来说，地中海贫血病人只需有均衡饮食，不需特别进食所谓“补血” 食物。反之，一些含铁质量高食物如肝脏、牛扒、菠菜、苹果等，应适量而不宜过量进食。

地中海贫血是什么病

一、重型地中海贫血

该类型主要包括具有严重贫血及相关症状的一些地中海就贫血。该病患者的血红蛋白水平通常低于60g/L，在遇到感染等应急状态下，血红蛋白可降低至30g/L一下。如不及时治疗，病人则在出生时、HB Barts胎儿水肿症状出现之前或20岁以前即死亡。

二、中间型地中海贫血

中间型地中海贫血主要包括一些具有轻度或中毒贫血，血红蛋白水平为70g/L或更高并处于稳定状态的疾病。一般情况下，病人症状较轻货没有症状，且不需要输血，但往往出现一些并发症。他们寿命较短，但有些病人也能活到老年。许多不同基因型的地中海贫血可以发生中间型地中海贫血症状。一旦出现相关症状，患者要及早治疗。

三、轻型地中海贫血

实际上，所有杂合子的地中海贫血性状都是无症状的，而且许多突变的钝合子或双重杂合子也不表现症状的，如纯合型a地贫、纯合型HbE、一些纯和型HbCS、a地贫—1与B地贫或HbE基因形成的双重杂合子。

四、地中海贫血治疗方法

地中海贫血是什么病，相信大家已经有所了解了。一旦得病，要及早采取有效措施治疗。

轻型地中海贫血无明显临床症状，也不需要治疗。然而，缺铁也可导致与轻型地中海贫血相似的红细胞形状及指数，故在血液检查时容易引起误诊。如果怀疑有这种情况时，就应该通过口服来补充铁;但是，若1-2个月内，血红蛋白水平没有升高，就应停止服用铁剂。

中间型地中海贫血、重型地中海贫血需要治疗，治疗主要措施是输血，每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg。除此之外，患者还可以服用铁螯合剂，增加铁从尿液和粪便排出或者切除脾或者做行造血干细胞移植或者应用药物进行基因活化治疗。

地中海贫血怀孕

如果女性本身患有地中海贫血，尤其是重度地中海贫血的朋友一定要注意积极治疗，采取积极的预防措施，避免把病遗传给下一代，那么，究竟女性有地中海贫血怀孕要注意什么呢?下面一起来了解下。

地中海贫血主要以预防为主，轻型无症状可不用治疗;重型地中海贫血要进行造血干细胞移植，这种方法花费大，风险较高，但如果成功可以使重度贫患者摆脱对输血的依赖及防止进一步铁沉着;若不进行造血干细胞移植，患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命，同时配合使用除铁剂，即便如此，长期输血，铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内，进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。

有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了，经检查证实胎儿有重度地中海型贫血，最好施行人工流产，终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血，则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗，在平时的生活中注意休息和营养，积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。

上述专家为我们介绍了有关地中海贫血怀孕的注意事项，希望有这一疾病的朋友能够对此多加了解，以预防把疾病遗传给下一代，给自己和下一代都造成痛苦和折磨，另外，提醒患有地中海贫血的朋友在找结婚对象的时候谨慎一些，避免与同样患有这一疾病的人结婚。