硬皮病在临床上都有什么症状表现
硬皮病在临床上都有什么症状表现
硬皮病，又称为系统性硬化病，是风湿免疫科的一种常见病，多发病。主要以皮肤变硬和增厚为主要特征的风湿免疫病。女性多见，多数发病年龄在30～50岁。
临床表现：
硬皮病最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的患者首发症状为雷诺现象。多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体质量下降等。
几乎所有病例皮肤硬化郁从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。患者胸上部和肩部有紧绷的感觉.颈前叮出现横向厚条纹，仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖。
受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部.或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和下肢。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展。
患者还可以出现关节疼痛、肌肉疼痛症状，消化系统主要是食管受到累及，简单点说就是食管变硬，吞咽就困难、吞咽痛。如果小肠和大肠受累就会出现腹痛、腹泻及便秘等问题。
肺脏和心脏也可以受累，比如肺纤维化，肺血管炎症、心脏纤维化等，患者会出现气促、胸闷等症状，一旦出现肺和心脏的问题就要多加小心了。
硬皮病的诊断主要是临床症状结合实验室检查结果，当患者出现了上述症状，特别是有雷诺现象或者双手皮肤变硬的情况时，就需要去当地大医院的风湿免疫科及时就诊，及时治疗了。治疗药物，主要是对症药物以及控制病情的免疫抑制剂，这都需要风湿免疫科的专科医生合理的搭配药物，同时越早治疗，效果越好。
硬皮病患者怎样吃才健康
皮肤硬化严重者，还可适当进食咸味食物，如海带、紫菜、牡蛎、盐等，中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用，可以促进皮肤软化;皮肤肿胀明显者，可以适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品;百合具有润肺止咳、清心安神功效，现代药理研究证明，其有抑制胶元纤维硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用。
硬皮病患者怎样吃才健康?硬皮病多在脾肾阳虚的基础上感邪而发病，临床上脾肾阳虚、寒湿痹阻证型较为多见，但也存在湿热阻络或寒湿郁久化热等情况。辩证为脾肾阳虚、寒湿痹阻者，症见畏寒肢冷、手足不温、腰膝酸软、神疲乏力、齿摇发脱、性欲减退、皮肤硬化萎缩、皮温不高、皮肤不红不肿、舌质淡、舌体胖边有齿痕、脉沉细等，如是局限性硬皮病，皮肤病变面积无扩大，病情稳定者，皮肤病变在硬化、萎缩期者，可适当进食温性食物;辩证为湿热瘀阻者，症见皮肤红肿、皮温较高，病变皮肤面积加大，病情发展，皮肤病变在初期或肿胀期者，则不宜进食温性食品，尤其不能进食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等，可以适当进食寒凉性食物。
温性食物有温中、补虚、驱寒的作用，主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。
硬皮病患者怎样吃才健康，寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用，主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。
以上就是硬皮病患者怎样吃才健康的相关内容，硬皮病患者对吃什么健康我想都已经了解了，小编提醒硬皮病患者在饮食方面要多加注意。
硬皮病的遗传
虽然硬皮病的原因不明，但近年的研究提示许多硬皮病的不同抗休，临床亚型与免疫遗传相关。在硬皮病的第一代亲属中，MHCⅡ型表达增强，例如HLA-DR1、DR3、DR5与硬皮病相关。
据报道，抗局部同分异构酶(ScL-70)与HLA-DR5和抗着丝点抗体与HLA- DR1有关，提示HLA-分型与硬皮病的自身抗体和临床亚型相关。而DR3代表肺纤维化发生率升高，DR52与广泛性皮肤硬化有关，B8与DR3的患者神经系统受累率升高，提示DR3、DR52和B8代表病情较重。
硬皮病的一些临床症状
肢端硬皮病特点是对称地自手、足开始。初发症状为手部的雷诺现象，常于精神激动时加重，冬重夏轻。病人可有低热、关节酸痛。皮损起初时手部呈非凹陷性肿胀，皮纹逐渐消失，皮肤逐渐变硬紧张，表面有蜡样光泽，不能用手捏起。
手指逐渐变细，指骨吸收缩短，皮损逐渐向前臂、肘部、颈部及躯干上部发展。躯干下部及下肢病情较轻。以后面部皮肤绷紧变薄，面容消瘦，缺乏表情，鼻变尖。张口受限，系带缩短。指端皮肤可有钙化，可发生坏死和溃疡，不易愈合。
弥漫性硬皮病：皮肤硬化常自躯干开始，以后全身皮肤广泛硬化，逐渐向四肢、面部及躯干发展。病程较长，皮肤发红，坚实光亮，与皮下组织粘连，不易捏起，关节活动困难。面部无表情，张口困难。
常侵犯食管造成吞咽困难，胃肠功能减退，肺活量减少，呼吸短促。雷诺现象较为少见。肾脏发生硬化性肾小球肾炎，常伴有高血压、氮质血症，严重时可致肾功能衰竭。
硬皮病要树立战胜疾病的信心，要求生活规律，避免过度紧张、各种刺激和吸烟，避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。防止手外伤，避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手保暖及适度的指趾活动，应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。注意劳逸结合，增加营养、进高蛋白、高能量饮食。
系统性硬皮病对人体的危害
1、系统性硬皮病是由于免疫功能失调引起的自身免疫性疾病，因此，免疫失调会使体内产生大量有害物质，沉积在器官的组织细胞间隙造成微循环障碍、组织器官缺血、缺氧，久之，硬皮病患者的组织器官纤维化、硬化，失去功能。这种系统性硬皮病的危害包括皮肤、肌肉、心、肝、肺、消化道、肾脏。若不治疗好系统性硬皮病，可致残或死亡。
2、90%的系统性硬化病患者均有消化道的损害，也是最常见的系统性硬皮病的危害。临床上硬皮病患者表现为咽下困难，反流性食管炎或食管裂孔疝等。仅次于消化道的内脏受累器官是肺脏，主要改变为肺泡炎、肺间质炎及肺纤维化，临床上半数患有系统性硬皮病患者会感觉到劳力性呼吸困难。硬皮病患者的胸片可见弥漫性、线状或结节状阴影。肺功能测定、肺容量及弥散功能均可降低。
3、通常系统性硬皮病晚期会出现心脏受累的情况，心肌炎、心包炎及心内膜炎均可发生。心血管受累可引起心绞痛发作，严重的硬皮病患者会心力衰竭，这也是属于系统性硬化病的危害最为严重的。
硬皮病的病因是什么
硬皮病是一种发生在人体皮肤表面的疾病，这种疾病的发作面积大，克严重影响到患者的身心健康，同时带给患者诸多生活不便和其他身体部位的受累，因此我们要对该病的发病病因有一定的认识才能更好地预防硬皮病。
根据专家总结指出，目前硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素(病毒感染、化学物质如硅等)、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。
第一、遗传。
在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
第二、化学物品与药物。
如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
第三、免疫异常。
硬皮病是一种自身免疫性疾病，常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠，最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎，但也包括类风湿关节炎，干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常，但不足以诊断第二种疾病。
第四、结缔组织代谢异常。
本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。
第五、细胞因子的作用。
某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
第六、血管异常。
硬皮病有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜增生，细胞在其后中呈同心圆状排列，称内皮细胞纤维粘液性变。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段，雷诺现象，毛细血管扩张，毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。
第七、胶原代谢异常。
无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上最显著的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎完全依赖于纤维胶原蛋白，胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者，皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。
综上所述，引发硬皮病的可能病因因素有很多，因此我们在日常生活中需要注意避免的致病因素也很多，但是我们千万不能因此疏忽大意，硬皮病的发病是会带给患者诸多危害的。
硬皮病是否会遗传给孩子
硬皮病起病稳匿或急骤，发作比较凶险，且极易复发，迁延不愈，出没无常，就跟狼一样狡猾。而狼疮病人的皮肤损害除盘状硬皮病出现典型的盘状红斑外，硬皮病患者还出现蝶形红斑，多形红斑，环形红斑，大疱性红斑，有的也出现盘状红斑，所以用硬皮病一词命名该病，既形象逼真，又内涵丰富。
首先根据研究表明硬皮病是有遗传倾向，但也不一定会遗传，所以尤其是女性朋友不要太过担心，近年来人们发现硬皮病患者的近亲发病率为百分之五到百分之十二，在异卵挛生者中发病率则为百分之二十三到百分之六十九，这说明遗传和本病的发生有关。
医学临床上我们可以看到很多硬皮病患者所生子女都是非常健康的，并没有得硬皮病。实际上，硬皮病的发病病因，是包括了感染、内分泌和环境影响在内的多种综合因素作用的结果，特别应该指出的是临床发现精神因素是诱发和加重本病的一个十分重要的原因。
硬皮病患者可以怀孕吗
硬皮病是一种系统性硬化病，除了皮肤会表现出一些异常变化之外，还会危及食管、胃肠黏膜、肺、肾等多个器官。那么，硬皮病的女性患者可不可以怀孕呢?
硬皮病患者怀孕时可出现因皮肤纤维化而导致分娩困难，同时患者的某些症状也可能恶化。例如，硬皮病患者怀孕时会出现腹压增高，因食道蠕动异常而加重消化不良症状。
硬皮病对怀孕有影响，同样怀孕也会对硬皮病的病情发展产生不良影响。有临床显示，怀孕会导致硬皮病患者出现高血压、充血性心衰等临床症状，危害孕妇及胎儿的健康。目前临床上对硬皮病患者怀孕是否会导致肾危象发生率增高尚无定论。有临床调查报告显示，与未怀孕的女性硬皮病患者相比较，怀孕的硬皮病患者发生肾危象的几率不增高。
但是需要注意的是，已有肾危象的硬皮病患者在怀孕期间的死亡率较高，虽然ACE抑制剂能有效降低死亡率，但ACE抑制剂对胎儿有毒性，孕妇禁用。因此，有肾危象的硬皮病患者不应怀孕，而在怀孕期间发生肾危象的患者也应给予积极处理，包括血液透析和胎儿监测。
硬皮病的症状有哪些
系统性硬化是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。
根据皮肤受侵犯的程度，硬皮病可以分为几种亚型:①局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚，躯干不受侵犯。CREST综合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张，归属于局限性硬皮病范畴。②弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。
1.雷诺现象
患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指(趾)端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛(雷诺现象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。
2.皮肤
在疾病的早期(水肿期)，皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病，皮肤广泛硬化伴色素加深或减退，使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。
随着病情的进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情。口唇薄而紧缩，张口受限，全身性黑色素同时出现，有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化，以手指尖最为常见，从小斑点至大的团块，大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人，其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。
当硬皮病进展到硬化期时，皮肤更加增厚，皮肤的干燥引起皮肤瘙痒，这一阶段呈进行性发展，持续1～3年或更长，最后炎症和纤维化停止，进入萎缩期，皮肤萎缩变薄，纤维化的组织紧贴于皮下组织，不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡，如接近指(趾)关节处。萎缩后期，有些部位的皮肤渐渐软化，可恢复到正常皮肤，特别是躯干和四肢近端的皮肤。
3.肌肉与骨骼
非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的，这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。
4.肺
硬皮病中普遍存在肺功能的受损，但临床症状往往不十分显著，直到疾病晚期，肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短(运动性呼吸困难)，劳累后干咳，一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化，以及平滑肌增生造成的肺血管病变都会损伤肺的换气功能。
5.胃肠道
患者可以出现口裂缩小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良。反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状。反流性食管炎持续不愈可导致出血、溃疡、狭窄和Barrett食管，后者容易转变为食管癌。并发反流性食管炎的原因是与食管黏膜下和肌层过多的胶原纤维沉积和纤维化而致食管蠕动功能障碍、下食管括约肌压力降低、胃排空能力下降等因素有关。胃的排空时间延长后，除可以加重胃食管反流外，还可以导致患者出现上腹胀、嗳气等消化不良症状。
小肠蠕动减弱可能无症状，也可能引起严重的慢性假性肠梗阻，表现严重的腹胀、腹痛、呕吐。硬皮病也可累及大肠和直肠。大肠壁肌肉萎缩常引起横结肠和降结肠出现无症状性广口憩室，这是硬皮病特异性的损害。结肠运动减弱可以引起顽固性便秘。直肠括约肌的纤维化可引起难以克服的大便失禁和直肠脱垂。
6.心脏
在病程的晚期时才发现，大部分患者有左心功能不全的迹象，可出现劳累后呼吸困难、心悸，偶有胸痛。心脏的病理检查和敏感性诊断试验说明心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表现有顽固性充血性心力衰竭，各种房性与室性心律不齐。任何心脏病的症状都是预后不良的指征。透壁性的斑片状心肌纤维化是SSc的特征，它决定着心脏病变的性质和严重程度。30%～40%的SSc病人通过超声心动检查可发现心包积液，但明显的心包积液不常见。大量心包积液是预后差的指征，但很少发生心包填塞。心电图上常见心脏传导系统损伤和无症状的心律失常。
7.肾脏
硬皮病常伴有肾脏受累。硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。肾病性高血压和/或急进性肾衰比较常见。80%的肾危象发生于病初4～5年内，常常发生于血压高于150/90mmHg的弥漫性硬皮病患者，无预兆即可发生恶性高血压，并有高血压脑病。
8.其他表现
50%的SSc病人常有抑郁的表现，主要是对治疗反应的抑郁。性功能减退也比较常见，器质性神经血管性疾病常可造成男性患者的阳痿。大多数患者合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变，继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎(桥本甲状腺炎)所引起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。并发肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化，尤其容易发生在女性CREST综合征患者。
硬皮病的病因
硬皮病有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜增生，细胞在其后中呈同心圆状排列，称内皮细胞纤维粘液性变。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段，雷诺现象，毛细血管扩张，毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。Fleischmajer等用电镜检查发现，硬皮病患者毛细血管最早的改变是内皮细胞之间出现大的裂隙，这些裂隙可使血浆外渗到细胞外基质中，从而在特征性纤维化期之前引起早期水肿。在裂隙发生之后，细胞肿胀，继而破坏，细胞器被释放到管腔内，结果引起毛细血管阻塞。这种反复的内皮细胞的破坏引起了基板的复制，每一基板层相当于一个内皮细胞再生的残余物。
七、胶原代谢异常
无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上最显著的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎完全依赖于纤维胶原蛋白，胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者，皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。Fleischmajer指出在光学显微镜下检查，由于束间间隙缩小，真皮显示紧密的结缔组织和胶原呈粗大的束状，毛状体染色着色正常，而皮下脂肪的玻璃
硬皮病的危害有哪些
总体来说硬皮病危害很大，如果不及时的治疗，会引起血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞，从而引起自身免疫病。因此硬皮病危害可造成全身性的损害，本篇就对硬皮病危害来说明下，以加强大家对硬皮病防治的重视。硬皮病危害除皮肤、关节损害外，内脏损害主要见以下几方面：
(1)胃肠道损害
主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期。当发展至晚期，硬皮病患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。
(2)肺损害
硬皮病危害在肺部主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期，这些表现并不明显，胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。
(3)心脏损害
硬皮病危害在心脏上比较常见，可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变，在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心率失常等。其中心包积液较常见，但往往没有明显症状，病情发展较为缓慢，超声心动图可明确诊断。
(4)肾脏损害
硬皮病危害在肾脏上表现的也很多，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿，逐渐发展可业引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称硬皮病肾危象)，或急骤进展的恶性高血压，可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。
(5)其他的脏器损害
硬皮病还可引起其他系统损害，如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分硬皮病患者出现抗甲状腺抗体，可伴有甲状腺功能低下等。
蛇皮癣怎么引起的
蛇皮癣是一种皮肤干燥粗糙，伴有褐黑色鳞屑，状如蛇皮的遗传性皮肤病。中医文献中叉名“蛇体”、“蛇身”、“小儿鳞体”等。本病的特点是皮肤干燥伴有蛇皮样或鱼鳞样鳞屑，多发于四肢伸侧。有家族遗传史。《诸病源候论·蛇皮候》记载：“蛇皮者，由风邪客于腠理也。人腠理受于风则闭密，使血气涩浊，不能荣润，皮肤斑剥，其状如蛇鳞，世呼蛇体也。亦谓之蛇皮也。”本病相当于西医的鱼鳞病。临床有多种类型，最常见寻常型鱼鳞病，少见的有性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病等。