儿童重症肌无力的辅助检查是什么

儿童重症肌无力的辅助检查是什么

辅助检查：(1) 肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低 10%以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。(2) 血液检查：TH/TS比值升高，80% 患儿乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab)滴度升高，2/3患儿IgG升高。(3) 免疫学检查：70%〜93%的患儿可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。(4) 抗胆碱酯酶药物试验:症状可一过性改善。抗胆碱脂酶药物试验阳性。(5) 胸腺影像学检查：90%患儿有胸腺增生或胸腺肿瘤。(6) 肌肉活检：神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦，乙酰胆碱受体（AChR)数目减少。

得了肌无力症应该到医院做哪些检查

肌无力体格检查

1、肌肉体积和外观，注意有无肌肉萎缩及肥大，如有，则确定其分布及范围并作两侧对称部位的比较。观察有无肌束颤动。

2、肌无力患者依次活动被检关节，并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动，观察肌力是否正常，有无病态疲劳现象，应注意肌无力的部位和程度局部病变，须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正，肌无力侧下肢处于外展外旋位，患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验：令患者使受累肌肉作持续性收缩，如持续性上视，观察眼睑有无下垂;两臂连续平举，观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验观察有无病态疲劳现象有为阳性。

肌无力辅助检查

1.根据肌无力的分布性质时间和年龄等选择合适的检查：

2、肌电图检查 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。

4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶、转氨酶醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。

5、肌肉活检 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

6、血钾 适用于周期性麻痹等。

7、心电图 适用于周期性麻痹等。

小儿重症肌无力的检查项目有哪些

1.实验室检查

(1)乙酰胆碱受体抗体浓度测定 在小儿全身型重症肌无力患儿有90%的病例血中抗乙酰胆碱受体抗体度升高，多大于10nmol/L;眼肌型的抗体水平低，浓度为0～10nmol/L。

病初期往往为阴性，且早期抗体水平与病情无明显关系。重症肌无力眼症状者，若血中此抗体不高则多为单纯眼型，一般无需手术治疗;若很高则可能为全身型早期，越早行胸腺摘除术疗效越好。故乙酰胆碱受体抗体测定对重症肌无力的诊断、治疗方法之选择，以及对免疫抑制药治疗的监测均有帮助。

(2)抗横纹肌抗体检查 合并胸腺瘤的重症肌无力患儿，90%以上可测出抗横纹肌抗体，但在小儿重症肌无力中，很少可见到合并胸腺肿瘤。

(3)肌肉活体组织检查 对个别诊断困难的患者可作肌肉活体组织检查，若神经肌肉接头处突触后膜皱襞减少，平坦，突触上的nAChR数目减少则可确诊MG。

2.其他辅助检查

(1)腾喜龙或新斯的明试验 腾喜龙是溴化新斯的明的类似物。肌注或静注腾喜龙1分钟，患者常出现明显疗效，5分钟作用消失，肌无力症状恢复如初则为阳性。甲基硫酸新斯的明肌内注射后15分钟之内，患者症状即有明显改善，30分钟改善最明显，45分钟后作用逐渐消失。

新斯的明试验0.03～0.04mg/kg肌注，比较注射前后半小时各受累肌群的肌力的变化，肌力明显改善者有助于 MG的诊断。为对抗新斯的明的M-胆碱能不良反应(瞳孔散大、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻、呕吐)可同时或备用肌内注射阿托品。观察时间较长，易出现肠绞痛等副作用，但药源充足。应结合具体情况合理选择。

(2)肌电图重复电刺激 常见肌肉动作电位逐渐由正常变为异常，波幅与频率逐渐降低。神经重复频率刺激实验和单纤维肌电图检查，以2～3Hz低频超强电流分别刺激面、腋及尺神经干并记录相应肌肉即眼轮匝肌、三角肌及小指展肌的复合肌肉动作电位，如刺激后第四波波幅较第一波衰减10%以上为阳性。眼肌型的MG阳性率低，单纤维肌电图检查是目前敏感性、准确性最高的电生理检测手段，用其测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间延长。但神经传导速度正常。最初的感应电刺激可使肌肉收缩，反复刺激受累肌肉时，肌肉收缩逐渐减弱，最终消失。肌注腾喜龙后可使不正常电反应逆转。

(3)胸腺影像学检查 胸部X射线或CT检查有助于发现是否合并有胸腺肿瘤或胸腺肥大。

重症肌无力的分类

(1)、成年肌无力：又分为五型：

I型：单纯眼肌型，局限于单纯的眼肌麻痹。

IIa型：轻度全身肌无力，有颅神经(眼外肌)，肢体和躯干肌无力，但不影响呼吸肌，无明显延髓肌症状，这组病人抗胆碱酯酶药物反应良好，死亡率低。

IIb型：有明显的脸下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力，部分病人的躯干肌和四肢肌力尚好，这组病人抗胆碱酯酶药物常不敏感，易发生肌无力危象，死亡率亦相对较高，应予重视。

III型：急性进展型，常为突然发病，并在6个月内迅速进展，早期出现呼吸肌受累，伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累，抗胆碱酯酶药物反应差，极易发生肌无力危象和很高的死亡率。常伴发胸腺瘤。为临床重点处理对象。

IV型：晚发型全身无力。常在I、IIa型数年之后加重症状，出现较明显的全身肌无力，多伴发胸腺瘤。

(2)儿童重症肌无力：

(1).新生儿重症肌无力，出生即发病，病程18-47天，主要症状全身无力，吸吮困难、哭声低沉。占肌无力母亲分娩的婴儿中的10-14%，其发生与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。多数婴儿在2周内好转。

(2).先天性肌无力，指出生或生后短期内出现婴儿肌无力，并持续存在眼外肌麻痹，这组病孩母亲虽无MG，但其家族中或同胞兄妹中有肌无力病史。

(3).儿童重症肌无力：14岁以下发生的肌无力，90%的病例仅限于眼睑下垂、复视、斜视等局限性眼肌麻痹的症状。25%的儿童可自行缓解、复发，部分儿童可以缓解数10年，甚至数十年后于成年期再发生肌无力。儿童重症肌无力预后良好。

(3)肌无力危象：由于肌无力，病人因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。其发生率约占肌无力总数的9.8-26.7%。诱发因素有呼吸道感染、分娩、妊娠、药物使用不当(抗胆碱酯酶停用、过量、皮质固醇类激素，卡那霉素、链霉素等。

重症肌无力的几种检查方法

1、重症肌无力的检查方法：双上肢用力持续维持90度的侧平举状态的最长时间;仰卧(不枕枕头)持续用力屈颈抬头45度能维持的最长时间;仰卧直腿上举45度(左右腿分别做)能用力维持这种抬腿状态的最长时间，正常标准：平举、抬头、抬腿的最长时间各≥120秒。

2、持续用力睁眼，上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度,正常标准:重症肌无力的检查方法要用力持续睁眼的最大眼裂(上下眼皮间的距离)≥10毫米，持续睁眼60秒也无睑下垂。

3、持续用力闭眼，检查是否因疲劳无力而出现闭目不合或埋睫征消失的情况，重症肌无力的检查方法之正常标准：用力闭眼埋睫征存在f睫毛能全部埋进眼皮内。

4、连续蹲下站立(不用手扶膝)的最多次数，重症肌无力的检查方法之正常标准：最多次数≥10次。这也是重症肌无力的检查方法之一。

年龄不同重症肌无力的症状也不同

重症肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。对于重症肌无力来说，从新生儿到老年人的任何年龄都可能发病，且不同时期的患者，其症状表现也有所不同。

1、新生儿重症肌无力的症状表现：

约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿，患重症肌无力通常出生时即有体征。常表现为合并吸吮困难和下咽困难，哭声无务，呼吸困难需用辅助呼吸;眼睑下垂，面肌无务，表情差。

2、青少年重症肌无力的症状表现：

青少年重症肌无力患者与婴儿型相反，遗传因素相对小，主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢，有明显起伏。胸腺瘤少见。

3、成人重症肌无力的症状表现：

成人重症肌无力患者，老年人10%～15%病例有胸腺瘤;3/4眼肌受累的患者，在第1～3年内发展成全身型肌无力，咽喉肌受损，最严重时，可有多组肌群受累而出现不对称的症状组合。

新生儿患上重症肌无力怎么办

人们对于重症肌无力疾病的发病方面应该要有正确的认识，孩子也会患重症肌无力，其中新生儿不在少数。约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，即暂时性新生儿重症肌无力。通常出生时即有体征，但偶尔拖延12～18h，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无力，呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂，面肌无力，表情差。

重症肌无力患者的后代他们患上重症肌无力疾病的几率那是比正常人高的，所以患者一定要注意。这种暂时性新生儿重症肌无力的原因在于母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中。抗体在胎血中不断降解破坏，临床症状也就相应好转，其症状多在3周内自然消失，当逐步减少药物用量或停药，未发现复发的危险。

重症肌无力是否遗传

重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累。正因为重症肌无力是自身免疫类疾病，因此重症肌无力有一定的遗传易感性，通过调查有一部分患者有阳性家族史。

约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，通常出生时即有体征，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无务，呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂，面肌无务，表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。根据遗传因素的不同，重症肌无力的遗传可分为先天性重症肌无力和家族性婴儿型重症肌无力两种。

先天性重症肌无力指正常母亲的新生儿患重症肌无力，家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时，66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体，其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶，微小结构减少，终板乙酰胆碱受体不足。

家族性婴儿型重症肌无力指正常母亲的婴患重症肌无力，家族中有其他重症肌无力病人，如兄弟或姊妹，为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难，尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型，常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。

导致重症肌无力的原因有哪些

重症肌无力给人们的生活带来了一定的影响，那么导致重症肌无力的原因有哪些大家知道吗?关于这个问题，下面就请我们的专家来给大家讲解一下重症肌无力的原因的内容。

导致重症肌无力的原因有哪些?以下就是导致重症肌无力的原因有哪些的介绍：

1、重症肌无力的发病与营养因素有关，如果饮食不良就有可能引起重症肌无力的发生。这既是为什么很多贫困家庭容易得这种疾病的原因了，重症肌无力的病因可能与长期营养不足、劳累有关。

2、重症肌无力的病因包括有病毒感染与食物中毒，除此外，一些外界环境的污染也与这种疾病相关，重症肌无力的发病原因与感染胸腺慢病毒和免疫功能低下有关，因此要防止感冒的发生，并加强身体锻炼。患者中相当一部分是吃了不洁食用油炸的油条，被化学物品污染的劣质饮料而发病的。

3、尽量避免过度劳累、精神紧张等症状的出现，以防诱发重症肌无力的发生。例如生活中的很多患者常由于长时间的玩电脑游戏，玩麻将后发病的，因此要保持心情舒畅，劳逸结合。这是重症肌无力的病因之一。

4传因素也会诱发重症肌无力。因此，有重症肌无力患者的家属一定要及时去医院进行检查，避免重症肌无力的发生。

年龄不同重症肌无力的症状也不同

1、新生儿重症肌无力的症状表现：

约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿，患重症肌无力通常出生时即有体征。常表现为合并吸吮困难和下咽困难，哭声无务，呼吸困难需用辅助呼吸;眼睑下垂，面肌无务，表情差。

2、青少年重症肌无力的症状表现：

青少年重症肌无力患者与婴儿型相反，遗传因素相对小，主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢，有明显起伏。胸腺瘤少见。

3、成人重症肌无力的症状表现：

成人重症肌无力患者，老年人10%～15%病例有胸腺瘤;3/4眼肌受累的患者，在第1～3年内发展成全身型肌无力，咽喉肌受损，最严重时，可有多组肌群受累而出现不对称的症状组合。

重症肌无力的检查可以自己进行

1、持续用力闭眼，检查是否因疲劳无力而出现闭目不合或埋睫征消失的情况，正常标准：用力闭眼埋睫征存在f睫毛能全部埋进眼皮内，这个是重症肌无力的检查。

2、双上肢用力持续维持90度的侧平举状态的最长时间;仰卧(不枕枕头)持续用力屈颈抬头45度能维持的最长时间;仰卧直腿上举45度(左右腿分别做)能用力维持这种抬腿状态的最长时间，正常标准：平举、抬头、抬腿的最长时间各≥120秒，这个是重症肌无力的检查。

3、持续用力睁眼，上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度,正常标准:用力持续睁眼的最大眼裂(上下眼皮间的距离)≥10毫米，持续睁眼60秒也无睑下垂，这个是重症肌无力的检查。

肌无力的三大症状

重症肌无力症状之一：首先要清楚一点那就是重症肌无力任何年龄阶段都可能患发，大多见于儿童，女性患病人数要多于男性。重症肌无力发病有急性也有慢性，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往在晨起时肌力较好，到下午或傍晚肌无力症状严重，大部分患者可累及眼外肌。

重症肌无力症状之二：患上重症肌无力后长时间的讲话，声音会逐渐低沉，构音不清而带鼻音，有些病人是会出现咀嚼及吞咽功能甚至是呼吸方面的困难。也是有着极少数暴发型肌无力病人起病迅速，在短期之内即是可发生延髓肌无力以及呼吸方面的困难。

重症肌无力症状之三：临床上重症肌无力病人眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力，会导致表情淡漠、不能鼓腮吹气等表现。延髓肌无力则出现语言不力、伸舌不灵、进食困难等。

肌无力需要做哪些化验检查

(一)体格检查

1、肌肉体积和外观 注意有无肌肉萎缩及肥大，如有，则确定其分布及范围并作两侧对称部位的比较。观察有无肌束颤动。

2、肌无力患者依次活动被检关节，并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动，观察肌力是否正常，有无病态疲劳现象，应注意肌无力的部位和程度局部病变，须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正，肌无力侧下肢处于外展外旋位，患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验：令患者使受累肌肉作持续性收缩，如持续性上视，观察眼睑有无下垂;两臂连续平举，观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验观察有无病态疲劳现象有为阳性。

(二)辅助检查

1、根据肌无力的分布性质时间和年龄等选择合适的检查：

2、肌电图检查，适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定，适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。

4、血清肌酶系列测定，如血清肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶、转氨酶醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。

5、肌肉活检，适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

6、血钾，适用于周期性麻痹等。

7、心电图，适用于周期性麻痹等。