脑白质病变的类型
脑白质病变的类型
第一是多发性硬化
以往被认为是欧美高加索人种常见的疾病,但是近来发现东方人也并不少见。它的临床特点是大脑白质中出现多个病灶,而且在病程中易于反复发作多次,在病人的脑脊液 中免疫球蛋白IgG及合成率增高,而且经常出现寡克隆区带,检查髓鞘碱性蛋白(MBP)的含量常增多,这些是诊断多发性硬化的特点。
其次是急性播散性脑脊髓炎
这种病常是急性起病,多半有急性全身感染或注射疫苗的历史,常出现神志不清和广泛神经系统损害的症状。CT片上见到有广泛的病灶,脑脊液中的细胞/蛋白常增多,也是能协助诊断的要点。
此外,还有比较少见的同心圆硬化
是一种较慢性进展性的脱随鞘病,CT片上也能见到有散发的病灶,往往被误诊为'散发性脑炎'。在病人的脑脊液中细胞/蛋白也可以增多,但诊断比较困难,在必要时需要用脑活检才能确诊。
脑白质病变有什么危害
脑白质病是一种大脑的结构性改变,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束.其临床表现从注意力不集中,健忘和个性改变,到痴呆,昏迷,甚至死亡.
脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变,即在没有失语的情况下有注意力,记忆力,视觉空间技能,执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷.轻度病例表现为慢性意识模糊状态,伴注意力不集中,记忆力丧失和情感功能障碍;更为严重的病例则产生痴呆,意识缺失,木僵和昏迷等严重后遗症.而灰质的疾病则相反,是以累及语言,行为或感觉功能为主.如果脑白质发生了局灶性坏死,则精神状态改变比一般体征如偏瘫,感觉障碍和视力丧失突出.中毒性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的,其临床分度总体上与白质损害的严重程度相平行
脑白质病变的饮食原则
1、要多吃蔬菜和生果,少吃脂肪肥肉。蔬菜和生果含有维生素和纤维,能保持大便通畅,如小孩不吃蔬菜,可以把菜剁烂,做成菜肉包子、菜肉水饺、菜泥、菜汤,教育脑白质病变患者养成吃蔬菜的习惯。
2、饮食要有按时。一般早、午、晚各进食一次,有条件者可以在上下午各增长点心一次,按时进食,可以增长进食要求。
3、要以碳水化物为主食。如米饭、面食、馒头、粥、粉等主食,脑白质病变患者食过多杂食会影响进食要求,造成营养障碍。
4、逐日要适当进行户外活动。让太阳光照射皮肤,可增进进食要求,帮助脑白质病变患者吸收。以上介绍了脑白质缺血性病变的饮食原则,我们都知道脑白质缺血性病变诊断需要严严谨谨,它的诊断是大家都能知道的,CT诊断是常用的诊断手段。下面了解一下脑白质病变的诊断措施吧。
宾斯旺格病病因
一、发病原因
本病的病因不清,Fisher(1989)在72例病理确诊的宾斯旺格病患者发现,94%的患者有高血压病史,提出本病可能与高血压及白质内深穿小动脉玻璃样变性有关。
二、发病机制
宾斯旺格病的发病机制不明,Schmidt对273例老年人进行为期3年的随访研究,通过MRI观察脑白质异常变化,发现49例(17.9%)有脑白质改变。推测本病的基因作用约占73%,引起脑白质改变的基因,可能与高血压基因相关,Apo E和超氧化酶基因可能是脑白质病变的危险因素。
病理改变:脑沟和脑回大致正常,可见中、重度动脉粥样硬化,脑切片病变主要累及脑白质,可见白质萎缩、双侧脑室扩大、脑室旁白质多发腔隙性梗死灶,有时可见胼胝体变薄。镜下可见大脑、脑桥、基底核等小动脉丰富处白质空泡样变性,伴有髓纤维数量减少。半球深层白质动脉和小动脉特别是穿髓小动脉呈玻璃样变性,深层白质髓鞘脱失主要位于枕叶、颞叶及与额叶联系纤维,皮质和皮质下U形纤维保留完好,胼胝体常不受累。
脑白质病变有哪些症状
脑白质病变是小儿常见疾病,其主要是因为,脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘损害引起脑白质病变。由于病情和患者的体质等因素,不同脑白质病变患者在临床症状上往往表现为不同的特点。但总体而言,临床可见视觉、运动、感觉、小脑、自主神经及认知功能障碍等。特备是不同患者会有视力变差、记忆力衰退、而且幻觉等方面的表现。由于这些症状通常是其他脑补疾病表现,所以在诊断时应注意鉴别诊断。
脑白质是脑补常见疾病,祺发生主要是脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘损害所导致。脑白质危害大,患者通常会有注意力不集中,健忘和个性改变的清醒。为避免病情发展,脑白质应及时规范治疗,其治疗方法主要以教育训练为主,以药物治疗为辅,其目的主要是通过各种病因治疗,进而促进脑补功能发育。为避免盲目或不规范治疗造成的后果,建议务必选择正规医院诊治。
新生儿脑白质损伤指的是新生儿的脑髓质受到了不同程度的损害,导致了孩子的行动或者脑神经受到了损伤。这种病的发生与孩子出生时的大脑收到挤压或者碰撞后致使大脑白质受到了损伤,碰到这种状况家长要及时给孩子治疗,多多刺激孩子的神经,多做康复治疗,效果还是有的,但是效果不会太明显,需要长期坚持锻炼,还要看这种病是不是还能够治愈的。
脑白质病变的影像诊断
1.传统X线诊断
X线平片检查能显示海绵状脑病(Canavan's
disease)所致的进行性头颅增大,对其它类型的脑白质疾病均无阳性发现.脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变.当多发硬化斑块较大时,脑血管造影可显示有血管移位,但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变.总之,传统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限.
2.CT诊断
CT具有高密度分辨率和空间分辨率,平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰质,增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力.但是CT的软组织对比分辨率较低,显示脑干和小脑不佳.所以,CT不能完全显示某些脑白质病灶、其定位和定性诊断能力均受限.
3.MRI诊断
MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法,以T2加权像更为敏感.除横断位外,还应包括冠状断扫描,有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示.T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见,相关良好.在矢状断像上,MRI可显示脑干脑白质的发育情况.若常规扫描发现脑白质信号异常,可行增强扫描,以确定病灶的严重程度、活动性和进行鉴别诊断.
脑白质变性容易与哪些症状混淆
脑白质偏少:脑白质偏少是脑白质营养不良的一个表现。
脑白质稀疏:脑白质稀疏好发于50岁以上者,常见于痴呆及脑血管患者。CT特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶,或并发脑梗塞、脑出血及脑萎缩。脑白质萎缩:MRI显示脑白质萎缩是遗传性多发脑梗死性痴呆的临床诊断的症状。
脑白质脱髓鞘:已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
症状与临床分度:脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变,即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。轻度病例表现为慢性意识模糊状态,伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍;更为严重的病例则产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。而灰质的疾病则相反,是以累及语言、行为或感觉功能为主。如果脑白质发生了局灶性坏死,则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。中毒性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的,其临床分度总体上与白质损害的严重程度相平行。
实验室检查:初步精神状态检查,包括评价注意力不集中的试验、鉴定记忆力障碍的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功能的交替运动序列。如果精神状态检查结果可疑,可进一步进行神经精神学测试。如果初步精神状态检查的前两类试验未发现任何缺陷,则可确定无可察觉的大脑损害;如果前两类试验发现异常,可进行大脑神经影像学检查。加权磁共振成像是首选检查手段,是鉴别早期或轻微脑白质病与精神疾病的重要手段,而CT仅能显示重度脑白质损害。
诊断:确实有脑白质毒素接触史,如放、化疗和免疫治疗等,并排除其他脑白质损害原因,如遗传性脱髓鞘病等;接触毒源后发生精神状态改变,以及可能的剂量症状反应关系;有确凿的神经放射学证据,或典型神经病理结果。
脑白质发育不全与脑白质营养不良两个概念有何区别
儿童脑白质病分类 (1)儿童脱髓鞘病变,包括缺血缺氧性脱髓鞘,感染性脱髓鞘,中毒性脱髓鞘;(2)髓鞘形成不良性疾病,其中有肾上腺病白质营养不良,Alexander病,异染性脑白质营养不良,苯丙酮尿症等等;(3)髓鞘发育延迟;(4)不明原因的脑白质异常。
儿童脑白质病的MRI表现 各种类型的儿童脑白质病在MRI上均表现为T2WI脑白质内高信号改变。
(1)脱髓鞘病变:脱髓鞘病变为髓鞘形成后又被破坏脱失而来,病情大多较轻,其病理改变为髓鞘肿胀、破坏及不同程度的炎症反应及神经胶质增生。大多为后天因素所致,如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等,少数为原发,如多发硬化、Schilder病等 。脱髓鞘对患儿的神经系统发育具有重大影响,常导致患儿智力低下、癫痫、语言障碍、活动受限等残疾,及时诊断是治疗此病的首要条件,而MRI的应用可以清晰的显示脱髓鞘病变的情况,表现为双侧对称性脑白质长T 1 长T 2 信号,如窒息、中毒、自身免疫病、感染等,病变程度与分布情况亦各有不同,上述外界因素所致脱髓鞘性病变均沿脑室周围对称性分布,且程度较轻,而先天性因素,如多发硬化、Schilder病等,则病变程度重,分布不规则、不对称。
(2)髓鞘形成不良性疾病:①异染性脑白质营养不良,为先天性硫脂代谢性紊乱所致的髓鞘形成障碍。芳香基硫酸酯酶A(ASA)缺乏是其发病原因,ASA是一种溶酶体水解酶,相应基因定位于22号染色体上 ,在T 2 WI表现为脑室旁白质内对称性形态不规则高信号,无强化。② Alexander病,又称Alexander巨脑性脑白质营养不良,好发 于婴儿。表现为头渐进性增大、癫痫和痉挛性偏瘫 。MRI表现为双侧对称性弥漫性脑白质长T 1 长T 2 信号改变,早期累及额叶,而后向后发展,病变侵及皮质下弓状纤维,并沿外囊和最外囊侵犯。③肾上腺脑白质营养不良,是一种性链锁隐性遗传性疾病,以肾上腺功能不全和进行性脑白质变性为特点,MRI表现为对侧枕叶及侧脑室旁白质对称的蝶翼状改变为其特征,病灶由后向前发展,皮层下弓状纤维及胼胝体压部可受累,增强扫描,病灶可有强化。
(3)髓鞘发育延迟:MRI对髓鞘化过程的评价具有很大的敏感性,对髓鞘发育延迟的检出明显优于CT 。Noweu曾报道髓鞘发育延迟患儿临床表现为感觉神经性听力丧失、内斜视及强直状态。MRI表现为脑室周围白质对称性长T 2 信号改变,有时在室管膜原始基质中可见含铁血黄素沉积。
(4)儿童特发性脑白质病:该病病因尚不清楚,MRI表现为枕角周围或半卵圆中心白质内片状等T 1 长T 2 信号改变,可为单侧或双侧,这些病灶与神经系统症状和体征没有因果关系。
儿童脑白质病是影响儿童生长发育的主要神经系统疾病,加深对该病的认识并进一步提高该病的诊治是非常必要的。虽然MRI在诊断儿童脑白质病上缺乏特异性,但是MRI成像能清晰显示脑灰质、白质结构,并能动态显示髓鞘化过程,便于分析不同发育时期脑部病理变化,因此,结合临床表现及临床病史,MRI将在儿童脑白质病的诊断中发挥其独特的影像学作用。
脑白质病变有哪些原因
脑白质病变是脑补常见疾病,其主要是因为脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘损害所导致。脑白质病变原因复杂,但主要是后天获得性髓鞘脱失和遗传性髓鞘形成障碍疾病两类。后天因素主要跟免疫障碍性、感染相关性髓鞘脱失疾病、中毒代谢性疾病所致髓鞘脱失疾病有关。所以积极治疗可能导致脑白质病变的疾病对降低减少脑白质病变的发生机率还是辅助治疗脑白质病变都具有非常重要的意义。
脑白质脱髓鞘病变指的是脑白质的髓鞘部位的炎症性病变,原因可能是脑白质的髓质的缺血或是炎症引起的。此病主要发生于小儿比较多见。最好还是自己多注意的行为是否引起感染等可能。出现的症状主要是头痛、头晕,神经性血管性头痛。患者的工作和学习效率大大下降。最好是自己要去医院做正规的治疗,不要拖延病情,以免加重感染,使人更难受,要多休息。
宝宝得了脑白质软化症通常都是因为孕妇在产检的时候医院漏诊所导致的,因为这种疾病是孕妇在怀孕期间是能够被检查出来的。这老这种疾病并没有什么根治的方法,他最好的方法就是到脑瘫医院里面进行一些物理方面的训练,脑力训练,这样可以改善孩子的智商,同时还可以促进它的正常发育,平时应该多吃一些营养脑神经的食物,这样可以消除孩子受损的脑神经。
妊娠期间出现抽搐就是子痫吗
不一定。还需要排除其它会引起抽搐的疾病,如高血压脑病、脑血管意外(包括脑出血、脑血栓、畸形血管破裂等)、原发性癫痫、颅内肿瘤、脑白质病变或脑血管炎、癔病、代谢性疾病 (如低血糖、低血钙) 等。