肺纹理稀疏是什么情况 法洛四联症
肺纹理稀疏是什么情况 法洛四联症
法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
正是由于法洛四联症的心血管缺陷，所以检查时肺纹理出现稀疏的现象。
婴儿法洛四联症症状
婴儿法洛四联症症状常常表现为：
第一，青紫，多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指趾甲床、球结膜，在哭吵、情绪激动、体力劳动等情况下青紫可逐渐加重。
第二， 蹲踞症状，不会行走的小婴儿常常喜欢大人抱起，双下肢为屈曲状，减少回心血量，减轻心脏负荷，年长儿多可出现蹲踞症状，与行走、游戏时，常常主动下蹲片刻。
第三，婴儿处于长期的缺氧环境可出现杵状指，表现为指趾末端， 毛细血管扩张增生，膨大如鼓槌状。
第四，阵发性缺氧发作，多见于婴儿， 发生诱因为吃奶、哭吵、情绪激动等，表现为阵发性的呼吸困难，严重时可出现突然的晕厥、抽搐。
法洛四联症的临床表现 法洛四联症缺氧时采取什么体位
法洛氏四联症缺氧发作时的治疗，发作轻者可使其采取胸膝位即可缓解，重症者应立即输氧并给予相关的药物治疗，平时应积极地祛除引起缺氧发作的诱因，如贫血、感染，尽量保持患儿的安静，经过上述处理后，仍不能有效控制发作者，应考虑急诊外科手术进行修复或根治手续。
肺纹理稀疏是什么情况 肺气肿
肺气肿会引起肺纹理稀疏的现象，其主要原因是毛细血管的收缩变现，费体积扩大，纹理散开导致了X线检查时出现肺纹理减少。
胎儿心脏彩超检查的重要性
先天性心脏病是一种常见的先天性发育畸形。据统计，先天性心脏病的发生率为8‰～1%，我国每年有15万到22万例先心病患儿出生，先心病是最常见的主要器官畸形之一，也是导致流产、胎儿宫内死亡以及婴儿死亡的主要原因。大约50%的先天性心脏病容易通过外科手术或介入治疗获得矫治，另50%则属于复杂的严重畸形，采用目前的心脏外科手术或心脏内科介入治疗难以获得较为满意的治疗效果。这种严重复杂的心脏病胎儿一旦出生，将得不到有效的救治，会给家庭、社会乃至国家都会带来一定的负担，而昂贵的治疗费用也是大多数家庭所承受不起的。因此，我们希望通过一定的产前检查手段，及时地发现胎儿是否患有严重的心脏病，更希望对胎儿的心脏病进行更为准确的诊断，以便出生后的及时早期治疗。
目前研究显示胎儿心脏彩超诊断胎儿心脏畸形的敏感度高达95%，准确性达85%以上。对于大多数的心脏发育异常，尤其是一些预后较差的严重畸形，如心脏外翻、单心室、单腔心、永存动脉干、心室发育不良、大动脉的离断或闭锁、严重的法洛四联症及瓣膜闭锁等可以筛查出。但是对于小的室间隔缺损、房间隔缺损、轻度肺动脉狭窄、轻度法洛四联症等难以检出。
肺纹理稀疏是什么情况 其它原因
检查时出现肺纹理减少除了上述原因外，还可见于一侧阻塞性肺气肿、巨大肺大泡、单侧肺动脉栓塞、单侧肺动脉发育不全等引起的肺纹理减少。
血红蛋白偏高是怎么回事 心肺疾病
一些严重的先天性心肺疾病及后天性心肺疾病患者会导致红细胞生成素代偿性增多，造成血红蛋白偏高（如法洛四联症、紫绀型先天性心脏病、阻塞性肺气肿、肺源性心脏病、肺动-静脉瘘以及携氧能力低的异常血红蛋白病等）。
导致遗传先天性心脏病的几大原因
(1)单基因病
即孟德尔遗传病，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、Y连锁遗传。目前约有120种单基因病伴有心血管系统缺陷性综合征，其中部分已确定了分子遗传缺陷的基因定位及基因突变， 如常染色体显性遗传方式的马凡综合征、Noonan综合征、Holt-Oram综合征、不伴耳聋的长Q-T综合征(LQT)和主动脉瓣上狭窄等;常染色体隐性遗传方式的Ellis-Van综合征、伴耳聋的LQT综合征等。
(2)染色体病
由染色体畸变所致疾病。在人类染色体病中约有50种伴有心血管异常。常见的主要有21-三体综合征(Down综合征)，该综合征心血管受累的频率为40%～50%，主要为心内膜垫缺损、室间隔缺损和房间隔缺损，法洛四联症和大动脉转位也有报道。18-三体综合征(Eward综合征)心血管受累的频率接近100%。
最常见的为室间隔缺损和动脉导管未闭，房间隔缺损也很常见，其他心脏异常包括主动脉瓣和/或肺动脉瓣畸形、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、大动脉转位、法洛四联症、右位心和血管异常。13-三体综合征(Patau综合征)心血管受累的频率约为80%。
常见的有动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉狭窄和大动脉转位等。这三种综合征的大部分患儿被认为染色体不分离所致也与母亲生育年龄有关。
(3)多基因遗传病
是指与两对以上基因有关的遗传病，其发病既与遗传因素有关，又受环境因素影响，故也称多因子遗传。如法洛四联症等。
(4)线粒体病
是一类由线粒体DNA突变所致，主要累及神经系统、神经肌肉方面的遗传性疾病，有些心肌病属于线粒体病。
染色体疾病多因素缺陷
到目前为止，室间隔缺损是最常见的先天性心脏缺损疾病。室间隔缺损指处于心脏下部的两个心室的间隔上出现了一个小孔。如果缺损很小，一般不需要特别注意，但如果缺损面积比较大的话，就需要手术修复了。再有一种是房间隔缺损，比较类似于室间隔缺损，但是缺损出现在心脏上部的心房间隔上。另一类不是最常见但后果很严重的疾病是法洛四联症，这种疾病的患者在心脏结构上面出现了四种独立的问题。当然，法洛四联症也可以通过手术矫正。更罕见的一种心脏缺损是大血管错位，这种疾病表现为本应在左边的主动脉和右边的肺动脉互换了位置，这会导致在肺循环中充满氧气的血液不能进入体循环，而且如果不进行手术矫正的话，这种疾病一般情况下都是致命的。左心发育不全非常罕见，很难人为修复而且一般都会死亡。心内膜垫缺损与左心发育不全比较类似，但是在某些情况下可以进行手术修复。
开放性神经管缺损是指胎儿的脑、脊髓或者包绕它们的组织发育不正常。脊柱裂是这类疾病中最常见的一种，而且一般发生在脊柱下端。当包绕着损伤的皮肤开放后，大约在胎儿15～17周之间，我们可以通过超声或者检查母血甲胎蛋白水平来检测这种疾病。尽管有些脊柱裂患者仅有轻微不适或者完全没有不适感，其他的患者却可能出现腿部麻痹、感觉丧失、膀胱以及肠道失去控制、脊柱侧凸(脊柱弯曲)、脑积水(脑室扩大)、智力低下等症状甚至死亡。补充叶酸也许可以帮助预防这种疾病。
无脑畸形也是一种开放性神经管缺损类疾病，是指头和脑发育不正常。这种疾病一般导致死胎或者婴儿出生后立即死亡。
其他多因素缺陷包括幽门狭窄，这种缺陷是指胃和十二指肠连接部开口闭合;畸形足，是指足部在踝关节处反向弯曲;唇裂和颚裂，前者是指唇部出现裂口而后者指口腔上部出现一个洞;先天性髋关节脱臼，它是指髋部的球窝关节吻合不好。这种缺陷多发于那些臀位出生的婴儿，特别是女婴。