慢性血栓栓塞性肺动脉高压的原因是什么

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的原因是什么

1.左心疾病相关性肺动脉高压

约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。

2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压

先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。

3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压

包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。

4.缺氧性肺动脉高压

我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。

5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压

深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。

6.其他

如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。

肺动脉高压病因

有很多原因可以导致肺动脉高压，如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等，而这些明确原因导致的肺动脉高压，占据了这些人群的主体，甚至包括了99%以上的肺动脉高压。

1.左心疾病相关性肺动脉高压

约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。

2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压

肺动脉高压先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。

3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压

包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。

4.缺氧性肺动脉高压

我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。

5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压

深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。

6.其他

如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。

按照国际上最新分类，以上各种病因导致的肺动脉高压划归为五大类，可以由几十种疾病引起，包括以上我们提到的各种原因，如特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病(如硬皮病、系统性红斑狼疮)等。

肺动脉高压的预防注意事项有哪些

肺动脉高压病预防方法

1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

4、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

肺动脉高压病注意事项

1、外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方。

2、规律生活，按时作息，不要通宵的看电视，使生物钟保持好节律。

3、情绪稳定，不大喜大悲，娱乐要有节制。

4、注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物。

5、不要讳病忌医，身体不舒服，要及时就诊，否则很容易延误病情，一定要及时与医生联系，及时就诊。

不同类肺动脉高压患者的预后有所不同。在肺动脉高压靶向药物问世前，PAH中的特发性肺动脉高压患者的自然病程最为明确，诊断后中位生存期仅为2-3年，且症状严重者预后更差，靶向药物治疗时代可使3年生存率提高到85%，即便如此，由于大多数患者存在严重的血流动力学和功能障碍，远期临床预后不良。

左心疾病所致肺动脉高压患者右室收缩压每增加5mmHg，死亡率相应增加9%，肺动脉高压和右室功能障碍同时存在者预后更差。肺动脉压力升高和右室功能障碍也是慢性肺病所致肺动脉高压患者最重要的死亡预测因素。适合手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺动脉血栓内膜剥脱术术后远期存活率好于药物治疗和肺移植者，术后3个月心功能及气体交换功能即可明显改善，术后2年平均肺动脉压、肺功能及活动耐量均可逐渐好转。

肺动脉高压一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。肺动脉高压分为原发性(或特发性)和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如果没有正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。

肺动脉高压七大病因总结

肺动脉高压既是一种疾病，又可以是其他疾病的一种表现。肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，比很多恶性肿瘤更加凶险，如果患者静息时肺动脉平均压超过20mmHg，或活动时肺动脉平均压大于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。

原发性肺动脉高压病因是什么?

肺动脉高压病因1、血管收缩

丛样病变形成是原发性肺动脉高压最终的血管形态学改变;而其早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化，这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。血管扩张药物能降低某些患者的肺动脉压和肺血管阻力，进一步支持血管收缩机制参与原发性肺动脉高压的发生。雷诺病经常与原发性肺动脉高压合并存在，也有利于血管收缩的病因机制。

门电压钾通道阻滞剂4-氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量，但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平，表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调，提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。

肺动脉高压病因2、肺血栓栓塞

组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻，内膜纤维化呈偏心性，从不发生扩张性病变，类纤维素动脉炎及丛样病变形成，与致丛性肺动脉病不同。

肺动脉高压病因3、家族因素

原发性肺动脉高压家族进行了充分的基因性质调查，认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。进一步认定基因缺陷位于一个特殊的染色体，对家族性肺动脉高压的基因解释涉及三核苷酸复制的更大延伸的突变。

肺动脉高压预防措施和预防恶化

肺动脉高压病因4、药物与饮食

口服避孕药与原发性肺动脉高压的关系尚不明确，某些患者发病可能与其有关。多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。1967～1970年在欧洲应用节食药aminorex后，原发性肺动脉高压发生率突然增加10倍。这些人可能是遗传易感或与常用药物，如可改变肝脏代谢的对乙酰氨基酚同用有关。他们与原发性肺动脉高压患者不同，预后较好，停药后多数恢复。

继发性肺动脉高压分几大类

第一步：肺动脉高压：第一大类是真正的肺动脉高压，包括特发性和遗传性肺动脉高压，属于罕见病。先天性心脏病得不到及时治疗，会发展成为肺动脉高压。所以说肺动脉高压对先天性心脏病患儿的预后有重要的影响。

第二步：左心疾病引起的肺高血压：第二大类常见病是风湿免疫性疾病，也叫结缔组织病。叫做它的免疫性风湿、类风湿性疾病。比如说关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎等都会引起肺动脉高压，这个发病人数也很多。心脏病的终末期都叫心衰，心衰都会影响肺静脉高压，传到肺动脉引起肺动脉高压。病人需要注意：高血压、瓣膜病、心肌病的一部分患者最后会发展成为肺动脉高压。伴有肺动脉高压的心脏病和没有肺动脉的心脏病预后是不一样的。

第三步：呼吸系统疾病引起的肺高血压：第三大类是呼吸系统疾病引起的肺高血压。大家知道中国是一个老慢支、慢阻塞性肺疾病等慢性肺部疾病的高发。支气管扩张、肺结核等这些疾病最后多多少少都会引起肺动脉高压，引起右心衰竭。还有一些夜间睡眠障碍的病人，这些病人也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压。

第四步：血栓栓塞性疾病引起的肺动脉高压：第四大类就是栓塞引起的肺动脉高压。静脉血栓和肺栓塞是发病率非常高的一种疾病。其中肺栓塞经排成导致死亡的第二大心血管疾病，实际上是一个发病率极高、致死率极高的一种疾病。如果肺栓塞没有致死，它的后果就是肺动脉高压而致残，最后也一般死于心衰。

第五步：混合型：第五大类就是各种混合性的，原因不清楚的代谢性疾病。非常多见的血吸虫病可以引起肺动脉高压。另外，艾滋病毒感染可以引起肺动脉高压。

重新认识围术期急性肺栓塞

围术期急性肺栓塞

一、 概念

肺栓塞(PE)是指血栓性或者其它性质的栓子(如气体、羊水、脂肪)，顺血流堵塞肺动脉。绝大多数肺栓塞的栓子来源于下肢深静脉血栓形成(DVT)，可将两者合称为静脉血栓栓塞症(VTE)。河北医科大学第二医院麻醉科高金贵

不可将肺栓塞称为肺梗塞或者肺梗死，因为肺梗死是肺组织因缺血发生坏死的结果。肺组织存在双重血液供应，除肺动脉外，还有支气管动脉供血，如果病人原来不存在心、肺疾病，单纯肺栓塞很少发生肺梗死。

二、 肺栓塞的发病率

肺栓塞的发病率和死亡率非常高，美国每年新发生肺栓塞 65万人。占心血管疾病第三位，仅次于冠心病、高血压，国内尚缺少这方面的资料，过去一直认为我国PE少见，这种观点长期束缚着我国PE的防治和研究，但愈来愈多的资料显示PE在我国并不少见，可以肯定的是其患病情况远远高于目前的诊断水平。国内尸检资料表明，PE占尸检总数的4%-11%。北京阜外医院的资料显示，我国肺栓塞的发病率同样很高。

三、 误诊率

据Moser 1992年报告PE的误诊率为70%，美国报告的材料显示误诊率为67%～73%，国内阜外医院和中日友好医院报告分别为79%和82.9%。

四、 误诊病种

主要是冠心病、心肌梗死、肺炎、慢性阻塞性肺疾病、转移瘤

五、 病死率

国外报告为20%，仅次于恶性肿瘤和心肌梗死，死因排序第三位。美国报告为32%。但如能及时诊断和治疗者病死率则大大降低。死亡多突然发生，即发病后1小时内，或尚未作出诊断时即死亡(11%)，占医院死亡总数 10%～20%，占术后死亡总例数15%。

六、 基础疾病与诱因

深静脉血栓(DVT)主要是下肢、骨盆部位的DVT(74.3%)，北大医院麻醉科术后3~8天用加压超声方法调查普通外科、泌尿外科、胸外科、骨科及神经外科高危术后DVT发生率40%~50%左右。 病人术后DVT发生PE的机率高达44.7% ～62.9%，致死性肺栓塞0.2%。故可以认为DVT是发生PE的高危因素。人工关节置换术后，髓、膝部矫形术后PE发生率可达5%～10%。创伤(骨折)、慢性心脏病：心力衰竭、恶性肿瘤、长期卧床突然起床、口服避孕药、肥胖、高脂血血、肾病综合征、糖尿病、高血压、妊娠，特别是分娩、剖腹产后等均是主要诱因。

七、 肺栓塞的危险和结局

肺栓塞通过栓子直接阻塞肺动脉和神经体液因素导致的血管痉挛，导致肺血管床面积减小，引起肺血管阻力增加和肺动脉高压，严重导致右心功能不全，甚至休克、死亡。如短期内大面积肺栓塞可以导致病人猝死，有11%死亡发生在1小时以内。一次肺栓塞，如果病人存活，则很少形成慢性血栓栓塞性肺动脉高压，这是因为肺血管床面积非常大，肺组织的纤溶系统非常活跃，这些栓子将最终被清除和机化。只有反复发生肺栓塞才会导致慢性血栓栓塞性肺动脉高压。

八、 肺栓塞的诊断

要想诊断肺栓塞，首先应提高对肺栓塞的认识和警惕性，如果不能想到肺栓塞，则诊断和治疗无从谈起。

1. 肺栓塞的诊断体检远不如临床表现和病史重要。肺栓塞多发生在外伤、手术、长期卧床、妊娠与分娩、恶性肿瘤、慢性感染性疾病或者心力衰竭基础上。

肺栓塞最重要最先出现的临床表现是“突然出现的不明原因的呼吸困难或同时伴循环不稳定，或原来呼吸困难的患者突然不明原因加重、或者在心功能稳定的病人，突然心功能不全加重”。

2. 超声心动图：床旁经胸壁，最好经食道超声心动图可以发现肺动脉内血栓(PE直接征象)、肺动脉高压(PE的间接征象)。

3. 肺灌注-通气扫描：需要分别在两个工作日完成，不利于早期诊断和治疗

4.肺动脉造影只适合溶栓禁忌症或血流动力学不稳定需介入治疗的患者

九、 肺栓塞治疗

麻醉医师在诊断及治疗PE时，需具备多学科知识、技能及配合，例如心内科、超声诊断科、核医学、放射科呼吸科等，并需要这些学科之间密切协作。另外对于有PE诱因及高危的手术病人应加强预防。

(1) 一般治疗

PE伴有血流动力学不稳定者应收入监护病房,监测血压、心率、呼吸、心电图及血气分析。患者应绝对卧床,避免血栓脱落再栓塞。胸痛严重者对症给予镇痛药物。

(2) 呼吸及循环支持

对于高度怀疑大块肺栓塞史在进行积极呼吸支持同时，即使暂时血压正常也应备好肾上腺素多巴胺等血管活性药物，在第一时间防止猝死。如果需要机械通气,由于巨大的潮气量和分钟通气量可使大块肺栓塞患者静脉回流减少、右心衰恶化，应用肌松剂可减少循环影响。对容量不足患者积极扩容，以每小时300ml/h维持。

(3) 溶栓治疗

溶栓治疗的指征 如果没有绝对禁忌证,所有大块肺栓塞的患者都应接受溶栓治疗。溶栓治疗时间窗为症状发作后2周内，2周以上者也可能有效。国内常用的溶栓方案 尿激酶2万IU/kg,2h静脉滴入。

(4) 抗凝治疗

抗凝治疗可防止肺栓塞发展和再发,靠自身纤溶机制溶解已存在血栓。如果手术部位仍有出血,肝素治疗应延迟。

(5) 经导管介入治疗

用导管破碎血栓或抽吸取栓,也可同时在肺动脉局部实施溶栓。适用于溶栓及抗凝有禁忌证者。

(6)外科肺动脉取栓

适用于大块肺栓塞患者经溶栓治疗失败,或对溶栓治疗有禁忌者。在行肺动脉取栓术前,应进行肺动脉造影。以证实肺动脉堵塞的部位和范围,确保诊断正确。急性期手术风险高,死亡率接近40%。

(7)下腔静脉滤器

反复肺栓塞与下肢DVT有密切联系并对有抗凝禁忌。

总之对围术期出现“不明原因的呼吸困难或同时伴有低血压休克患者”应高度怀疑肺栓塞，及时应用血管活性药物肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺或联合应用、气管内插管、防止猝死，如无禁忌症应积极溶栓或抗凝治疗。未经治疗者病死率高达25-30%，合理治疗能使病死率降至2%-8%。因此，PE防治形势十分严峻，加强PE意识，提高PE的诊断水平是降低病死率，改善预后的关键。

肺动脉高压发病原因

1.左心疾病相关性肺动脉高压

约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。

2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压

肺动脉高压先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。

3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压

包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。

4.缺氧性肺动脉高压

我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。

5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压

深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。

引发肺动脉高压的病因

那么引发肺动脉高压的病因还有哪些?

1、血管收缩

患者早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化，这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。

门电压钾通道阻滞剂4-氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量，但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平，表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调，提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。

2、肺血栓栓塞

组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻，内膜纤维化呈偏心性，从不发生扩张性病变，类纤维素动脉炎及丛样病变形成，与致丛性肺动脉病不同。

3、家族因素

肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。

4、药物与饮食

口服避孕药与原发性肺动脉高压的关系尚不明确，某些患者发病可能与其有关。多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。

5、自身免疫性疾病

原发性肺动脉高压似部分与自身免疫性疾病有关。系统性红斑狼疮、雷诺病、CREST综合征、硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性肌炎和混合性结缔组织病等均可合并原发性肺动脉高压。

6、肝硬化和门脉高压

肝硬化患者可发生肺动脉高压，组织学改变与原发性者不能区别，二病合并发生为肝硬化尸检的0.016%～0.26%。

7、与妊娠和月经周期有关的因素

肺动脉高压经常在孕期被发现，妊娠过程血流动力学改变加重。