肺静脉高压的简介
肺静脉高压的简介
静脉压〉18mmHg时即可出现肺淤血，若压力>20-25mmHg(3.3kPa)血浆可外渗而出现间质性肺水肿;压力进一步升高达25mmHg以上即可出现肺泡性肺水肿，严重者可升高至35-45mmHg(4.6-6kPa)。
肺静脉高压包括的三种征象，之间可以互相移行，亦可同时出现：
1)肺淤血：
①上、下肺静脉管径比例失调，肺血重新分布，肺静脉上粗下细;
②肺血管纹理增多，肺门影增大，及血管纹理边缘模糊;
③肺野透明度降低。
2)间质性肺水肿：可出现各种间隔线即K氏线，其病理基础是小叶间隔水肿。可分为KerleyA、B、C线，以B线最常见，长度小于2cm，与胸膜垂直。胸膜下和胸腔少量积液。可出现支气管袖口征，支气管轴位投影可见管壁环形厚度增宽，边缘模糊，称为袖口征。
3)肺泡性肺水肿：
①肺内广泛分布的斑片状阴影，密度较低，边缘模糊;
②严重者两肺大片影聚集于肺门附近，构成“蝴蝶状”阴影;
③上述片状模糊阴影“来去匆匆”，在短期内变化较大，可呈单侧或单肺叶的实变影。
怎样对肺动脉高压进行正确的诊断
根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压25mmHg。应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别。
1、继发性肺动脉高压
已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。
先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺 动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高 压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及KerleysB线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖 瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估测是否为可逆性。选 择性肺动脉造影(包括DSA)，以寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。
2、原发性肺动脉高压
凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。
特别提醒：儿童肺动脉高压更易被误诊
儿童肺动脉高压有以下几种常见类型：先心病相关性肺动脉高压;特发性肺动脉高压;结缔组织病相关性肺动脉高压，另外还有家族性肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压等。
儿童肺动脉高压的症状与成人相同，有活动耐力下降和呼吸困难等。但也有其特殊性，孩子更喜欢跑来跑去，年龄较小的患者常常不能自行表述呼吸困难、胸闷等 症状，故而常因晕厥、气促、心率快、咳嗽、易感冒、活动后口唇青紫等就诊。以晕厥就诊的患者经常被误认为神经系统疾病，从而被建议做脑电图等神经系统检 查，常常被误诊为癫痫或精神异常。如果神经系统检查未发现异常，应想到肺动脉高压的可能性，可为患儿做心脏彩超，以及时发现肺动脉高压。因为有些孩子的死 亡原因可能被归于肺炎、哮喘、癫痫或婴儿猝死综合征，所以实际患病率可能更高。
在我们所诊治的患者中，儿童患者约占肺动脉高压患者总数 的13%，其中先心病相关性肺动脉高压约占儿童患者总数的63%，常见的为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。特发性肺动脉高压患者为26%;结缔 组织病相关性肺动脉高压大约占11%，可由血管炎、系统性红斑狼疮等引起。
根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压的诊断应包含两部分：①确诊肺动脉高压;②确定肺动脉高压的类型和病因。
肺静脉的病变
肺静脉淤血性肺动脉高压
肺静脉淤血性肺动脉高压，是由于肺静脉内血液淤滞而引起的肺动脉高压。
正常情况下， 肺循环具有 血压低、阻力小和顺应性大的特点， 肺动脉压力高低取决于单位时间内肺动脉血流量和肺血管的阻力，要维持肺循环的低压、低阻的状态，必须保证整个肺循环系统的畅通无阻，血液顺利地由肺动脉经 毛细血管进入肺静脉，再入 左心室，经过左心室收缩进入 体循环，才能避免肺动脉内压力升高。但当 左心室衰竭或存在二尖瓣狭窄时，由于肺静脉内血液不能顺利地进入左心室而受阻，导致肺静 脉内压力升高，肺静脉内压力再通过肺 毛细血管床的逆向传递引起 肺动脉高压，这种肺动脉高压也可发生于 缩窄性心包炎和缩窄性心内膜炎等，偶可见于右心房粘液瘤、先天性肺静脉狭窄畸形、肺 静脉血栓形成、完全性 肺静脉畸形引流、 纵隔 纤维化或肿瘤挤压静脉等。
一般情况下，此型肺动脉高压并不显着，肺动脉收缩压约为8.O千帕(60毫米汞柱)左右，但持 续时间过久时，尤其是二尖瓣狭窄，也能导致肺 小动脉病变或由于并发反射性 血管痉挛，肺动脉压可以显着升高。祥见肺动脉高压。
肺静脉异位引流
肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与 左心房连接，而与 右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。发病率占先天性心脏病的5.8%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。 在胚胎发育控制过程中，肺静脉没有和肺静脉原基链接，而与内脏静脉(如右前、左前主要静脉，脐卵黄静脉)连接，导致一部分或全部肺静脉开口在 右心房，或通过腔静脉系统，再注入右心房。
肺静脉异位引流，按病理生理来分，分为两种
① 部分型肺静脉异位引流，占60%-70%;
② 完全型 肺静脉异位引流，占30%-40%。
肺静脉高压症状
当肺毛细血管-肺静脉压超过10mmHg(1.3kPa)即为肺静脉高压。静脉压〉18mmHg时即可出现肺淤血，若压力>20-25mmHg(3.3kPa)血浆可外渗而出现间质性肺水肿;压力进一步升高达25mmHg以上即可出现肺泡性肺水肿，严重者可升高至35-45mmHg(4.6-6kPa)。
肺静脉高压包括的三种征象，之间可以互相移行，亦可同时出现：
(1)肺淤血：
①上、下肺静脉管径比例失调，肺血重新分布，肺静脉上粗下细;
②肺血管纹理增多，肺门影增大，及血管纹理边缘模糊;
③肺野透明度降低。
(2)间质性肺水肿：可出现各种间隔线即K氏线，其病理基础是小叶间隔水肿。可分为KerleyA、B、C线，以B线最常见，长度小于2cm，与胸膜垂直。胸膜下和胸腔少量积液。可出现支气管袖口征，支气管轴位投影可见管壁环形厚度增宽，边缘模糊，称为袖口征。
(3)肺泡性肺水肿：
①肺内广泛分布的斑片状阴影，密度较低，边缘模糊;
②严重者两肺大片影聚集于肺门附近，构成“蝴蝶状”阴影;
③上述片状模糊阴影“来去匆匆”，在短期内变化较大，可呈单侧或单肺叶的实变影。
肺静脉高压的主要病因和X线表现
可以起肺静脉压力升高的疾病有：二尖瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、高血压、心力衰竭、肥厚性心肌病、缩窄性心包炎、限制性心肌病等，其发生基础为左心输出量下降，血液瘀滞于左心房及肺静脉引起，X线上表现为肺淤血，肺纹理增强，可出现肺门蝴蝶征、kelay-B线、胸腔积液等表现。
肺动脉高压的检查
1、血液检查：
如并发感染末梢血白细胞和中性粒细胞显著增多，常有血红蛋白降低等表现。
2、肺活检：
先天性心脏病患者术中行肺活检有助于对其预后的判断，重度肺动脉高压患者，不仅使手术治疗的并发症和死亡率增高，而且也是决定手术远期疗效的主要因素。
3、心电图：
肺动脉压升高使右心室负荷过重，久之引起右心室，右心房肥厚，心电图改变可反映肺动脉高压程度，显示右心室及右心房增大图形，包括心电轴右偏，肺型P波，V1～V3大R波，T波倒置与ST段降低，当心电图示右心室肥厚则平均肺动脉压已超过30mmHg，但不同病因可不一致，如房间隔缺损当肺动脉压达25mmHg即显示右室肥大图形，而室间隔缺损，动脉导管未闭通常要超过35mmHg，原发性肺动脉高压超过40mmHg才能出现右室肥大图形。
4、X线检查
(1)心脏改变：右心房，右心室扩大，肺动脉段“圆锥部”膨突，右前斜位胸片圆锥高度≥7mm，主动脉结缩小。
(2)右下肺动脉干扩张：正常右下肺动脉干宽度为(12.1±1.2)mm，>15mm为异常，其扩张程度与肺动脉高压相关，右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07。
(3)肺门阴影增宽：肺门与胸廓比正常为(34±4)%，其值增加与肺动脉压升高相关(相关系数0.74)。
(4)心胸比率增大：正常心胸比率<0.5，肺动脉高压时心胸比>0.5。
(5)中心肺动脉扩张：外周分支细小，两者形成鲜明对比。
(6)不同病因X线改变的差异：
①肺血流量增加所致肺动脉高压肺动脉段变直或突出：肺动脉段基底与最突出处垂直距离≥3mm，肺动脉段基底线延长>60～70mm，分支血管扩张迂曲，肺血增多，肺静脉影正常。
②肺毛细血管后阻力增加X线特点：肺动脉段突出，大的肺静脉血再分配，下肺野静脉血管变细，上肺野正常或变粗，右下肺动脉横径增宽，出现间隔线(Kerley’s B)及含铁血黄素沉着阴影。
③毛细血管前阻力增加X线特点：肺动脉段明显突出，肺门血管扩大，外周血管纤细或残根状，肺静脉影正常。
5、超声心动图：
超声心动图检查对肺动脉高压比X线更敏感，其敏感性52%，正确性85%，故能较早期发现右室壁肥厚及右心腔，心血管扩大，主要指标：
①肺动脉瓣回声曲线“a”波消失，其敏感性82.35%。
②右心室舒张期内径增加(>20mm)。
③室间隔厚度增加，与左室后壁呈同向运动。
④二尖瓣初始开放斜率下降。
⑤肺动脉瓣回声曲线收缩中期切迹，其敏感性94.12%。
⑥右室射血前期(RVPEP)延长，右室射血期(RVET)缩短，因此RVPEP/PVET比值增加。
近年，用超声多普勒估计肺动脉压取得不少可喜的经验已作为诊断肺动脉高压的重要手段，利用多普勒效应显示血流方向和速度，提供心脏和大血管内血流的时间与空间信息，用其超声心动图参数评估肺动脉压是目前最理想的无创性定量化诊断肺动脉高压的方法：
①肺动脉血流加速时间(AT)与肺动脉收缩压(SPAP)和平均肺动脉压(MPAP)相关(r=0.80)。
②右室流出道血流加速时间(ACT)与平均肺动脉压相关(r=0.63～0.88)。
③三尖瓣血流速率(TR)与三尖瓣压差(TG)与肺动脉收缩压(SPAP)相关(r=0.77～0.94)与肺动脉舒张压(DPAP)相关(r=0.80)。
肺动脉高压检查
1.血液检查
如并发感染末梢血白细胞和中性粒细胞显著增多，常有血红蛋白降低等表现。
2.肺活检
先天性心脏病患者术中行肺活检有助于对其预后的判断，重度肺动脉高压患者，不仅使手术治疗的并发症和死亡率增高，而且也是决定手术远期疗效的主要因素。
3.心电图
肺动脉压升高使右心室负荷过重，久之引起右心室，右心房肥厚，心电图改变可反映肺动脉高压程度，显示右心室及右心房增大图形，包括心电轴右偏，肺型P波，V1～V3大R波，T波倒置与ST段降低，当心电图示右心室肥厚则平均肺动脉压已超过30mmHg，但不同病因可不一致，如房间隔缺损当肺动脉压达25mmHg即显示右室肥大图形，而室间隔缺损，动脉导管未闭通常要超过35mmHg，原发性肺动脉高压超过40mmHg才能出现右室肥大图形。
4.X线检查
(1)心脏改变：右心房，右心室扩大，肺动脉段“圆锥部”膨突，右前斜位胸片圆锥高度≥7mm，主动脉结缩小。
(2)右下肺动脉干扩张：正常右下肺动脉干宽度为(12.1?1.2)mm，>15mm为异常，其扩张程度与肺动脉高压相关，右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07。
(3)肺门阴影增宽：肺门与胸廓比正常为(34?4)%，其值增加与肺动脉压升高相关(相关系数0.74)。
(4)心胸比率增大：正常心胸比率<0.5，肺动脉高压时心胸比>0.5。
(5)中心肺动脉扩张：外周分支细小，两者形成鲜明对比。
(6)不同病因X线改变的差异：
①肺血流量增加所致肺动脉高压肺动脉段变直或突出：肺动脉段基底与最突出处垂直距离≥3mm，肺动脉段基底线延长>60～70mm，分支血管扩张迂曲，肺血增多，肺静脉影正常。
②肺毛细血管后阻力增加X线特点：肺动脉段突出，大的肺静脉血再分配，下肺野静脉血管变细，上肺野正常或变粗，右下肺动脉横径增宽，出现间隔线(Kerley’s B)及含铁血黄素沉着阴影。
③毛细血管前阻力增加X线特点：肺动脉段明显突出，肺门血管扩大，外周血管纤细或残根状，肺静脉影正常。
5.超声心动图
超声心动图检查对肺动脉高压比X线更敏感，其敏感性52%，正确性85%，故能较早期发现右室壁肥厚及右心腔，心血管扩大，主要指标：
①肺动脉瓣回声曲线“a”波消失，其敏感性82.35%。
②右心室舒张期内径增加(>20mm)。
③室间隔厚度增加，与左室后壁呈同向运动。
④二尖瓣初始开放斜率下降。
⑤肺动脉瓣回声曲线收缩中期切迹，其敏感性94.12%。
⑥右室射血前期(RVPEP)延长，右室射血期(RVET)缩短，因此RVPEP/PVET比值增加。
近年，用超声多普勒估计肺动脉压取得不少可喜的经验已作为诊断肺动脉高压的重要手段，利用多普勒效应显示血流方向和速度，提供心脏和大血管内血流的时间与空间信息，用其超声心动图参数评估肺动脉压是目前最理想的无创性定量化诊断肺动脉高压的方法：
①肺动脉血流加速时间(AT)与肺动脉收缩压(SPAP)和平均肺动脉压(MPAP)相关(r=0.80)。
②右室流出道血流加速时间(ACT)与平均肺动脉压相关(r=0.63～0.88)。
③三尖瓣血流速率(TR)与三尖瓣压差(TG)与肺动脉收缩压(SPAP)相关(r=0.77～0.94)与肺动脉舒张压(DPAP)相关(r=0.80)。
急性心衰是怎么回事
病因
1、广泛的急性心肌梗塞，急性心肌炎或急进型高血压时，左心室排血量急剧下降，肺循环压力升高。
2、二尖瓣狭窄，尤其伴有心动过速时，心室舒张期缩短，左心房的血液不能充分地流入左心室，左心房瘀血扩张，因而引起肺静脉压升高。
3、严重的心律失常，如发作较久的快速性心律失常或重度的心动过缓。
4、输液过快或过多，心脏的负荷突然增加，在原有左心衰竭病人可引起急性肺静脉高压。
由于上述诸病因引起的肺静脉和肺毛细血管压力突然明显增高，当肺毛细血管渗透压超过4.8kpa(36mmHg)时，则有大量浆液由毛细血管渗出至肺间质和肺泡内，发生急性肺水肿严重者左心室排血量急剧下降，同时出现心原性休克。
咯血是什么原因 咯血原因二：循环系统疾病
常见原因为风湿性心脏病二尖瓣狭窄、高血压心脏病、肺动脉高压、主动脉瘤、肺梗死等。二尖瓣狭窄可致肺淤血，导致肺泡壁或支气管内膜毛细血管破裂，常为小量咯血或痰中带血丝。支气管黏膜下静脉曲张破裂出血常为大咯血。部分先天性心脏病，如房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动静脉瘘等引起肺动脉高压时，也可以发生咯血。因为肺静脉与支气管之间有侧支循环，肺静脉压升高后可使支气管教膜下的小静脉压升高，导致静脉曲张与破裂出血。