颅底凹陷症病因

颅底凹陷症病因

(一)发病原因

颅底凹陷症(basilar invagination)的主要发病原因为先天性骨质发育不良所致，由于在胚胎发生学上，神经管在寰枕部闭合最晚，所以先天性畸形容易发生在此区，少数可继发于其他疾病。

Hadley将本病分为2型，即：

①先天型：又称原发性颅底凹陷症，伴有寰枕融合，枕骨变扁，枕骨大孔变形，齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内，致使枕骨大孔前后径缩小，在胚胎发育2～3周时，由于胚胎分节的局部缺陷，寰椎不同程度地进入枕骨大孔内，有时与之融合等，近年来有人发现本病与遗传因素有关，即同一家族兄弟姐妹中可有数人发病。

②继发型：又称获得型颅底凹陷症，较少见，常继发于骨炎，成骨不全，佝偻病，骨软化症，类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等，导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷，枕大孔升高，有时可达岩骨尖，且变为漏斗状，同时颈椎也套入颅底，为了适应寰椎后弓，在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。

(二)发病机制

颅底凹陷症导致枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓，小脑及牵拉神经根产生一系列症状，合并有椎动脉受压出现供血不足表现。

病理改变如下：枕骨大孔畸形包括枕骨基底部，外侧部及髁部三部分的发育异常，致使颅底向内凹陷，寰椎和枕骨距离变短，寰枕融合，寰椎枕化等，有时还合并寰枢椎畸形，椎板裂缝或缺如，颅颈移行处曲度异常等。

颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的畸形，90%以上颅底凹陷症是枕骨和寰枢椎的畸形，枕骨的基部，髁部及鳞部以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，枕骨大孔边缘有寰椎距离变短，甚至与寰椎后弓融合，枕骨髁发育不良，不对称，枕骨基底部变短，变直，高低不平，颅底呈漏斗状，寰椎突入颅内，枢椎的齿状突高出正常水平而进入枕骨大孔，枕骨大孔前后缩短，而使颅后窝缩小，从而压迫延髓，小脑和牵拉神经根，产生一系列神经系统症状和体征。

除上述骨质改变外，局部软组织还可产生增厚和紧缩，枕骨大孔附近的筋膜韧带，硬脑膜，蛛网膜的粘连，增厚，呈束带状，从而压迫小脑，延髓，脑神经，上颈髓，颈神经和椎动脉等，而产生症状，晚期常出现脑脊液循环障碍而导致梗阻性脑积水和颅内压增高。

颅底凹陷常合并脑脊髓和其他软组织畸形，如小脑扁桃体疝，脊髓空洞症及蛛网膜粘连等。

胎儿脑积水怎么办

脑积水有先天性和获得性两类，各又可分为交通性和非交通性，非交通性脑积水的梗阻在脑室系统，交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔，下面小编就来为大家介绍胎儿脑积水，不管是准爸爸或准妈妈都要仔细看哦，为了宝宝的健康做再大的努力都是值得的!

先天性脑积水主要由畸形引起。常见者有：

1、脑导水管畸形又分为：导水管分叉畸形、导水管狭窄或闭锁、导水管隔膜。

2、小脑扁桃体下疝畸形是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻;本畸形可单独存在，但多数与脊髓脊膜膨出伴发，或与颅底凹陷症伴同。

颅底凹陷症的治疗

一、治疗

颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小，故治疗的目的在于给予足够空间进行减压术。对于偶然发现的无症状者，一般不需要治疗，应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸，颈椎按摩术可加重病情，应为禁忌。对症状轻微而病情稳定者，可以随访观察，一旦出现进行性加重，应手术治疗。

但必须指出，症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术。目前手术指证为：

①有延髓和上颈髓受压表现者。

②有小脑征症状及颈神经症状，并呈进行性加重者。

③有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者。

④有脑脊液循环障碍或颅内压增高者。

⑤伴有颅后窝肿瘤或蛛网膜囊肿者。

手术方式主要为枕肌下减压术。术中切除枕骨大孔后缘及邻近的枕骨鳞部，寰椎后弓，第2、3颈椎的棘突及椎板。传统的手术方法是咬除凹陷的骨质，剪开硬脑膜充分减压。在解除骨质的压迫后，硬脑膜可逐渐松弛，缓解其张力，达到手术减压的预期效果。

手术目的是为了解除神经组织压迫，恢复脑脊液循环的通路，必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。由于手术在延髓和上颈髓区进行，该处又有畸形，空间相当小，手术危险性比一般枕肌下减压术大的多，手术操作也困难。术中可发生突然呼吸停止，发生率为3%～5%。

部分患者延髓压迫主要来自腹侧面的枕大孔前缘，向后移位的枢椎齿状突，主要表现为锥体束损害，在MRI检查的矢状位上可以明确地看到压迫来自腹侧，这样只做后枕部减压无明显效果，可以经颈部或口咽部前入路行减压术，去除枕大孔前缘、寰椎前弓和齿状突。手术中不打开硬膜，以防止脑脊液漏，对于腹侧受压的患者可取得良好的效果，对于寰椎区稳定性差的患者，在前入路手术后还需再行植骨融合术。

总之，颅底凹陷的手术治疗应遵循以下原则：延髓-颈髓的压迫因素来自前方者应作前入路减压，来自后方者宜作后入路减压，所有颅颈部不稳定的患者均应考虑施行植骨融合固定。

二、预后

一般认为病史越短，年龄越小，手术效果越好。反之，疗效越差。近年来文献中报道手术治愈及好转率为67%，病死率为0%～7.1%，加重率为0%～8.1%。术后随访1年以上者，症状消失能参加工作者可达60%，30%可以生活自理。

有报告将其手术远期效果分为4级。甲级：术后健康情况良好，能全天工作，占68.1%;乙级：身体状况较好，但时有轻度麻木或乏力感，偶有头晕，只能做轻工作或半天工作，占21%;丙级：术后状况好转，能自行走路，生活部分或不能自理，占7%;丁级：术后加重并死亡，占3.5%。

颅底凹陷症的检查

血，尿，便常规检查正常，脑脊液检查一般无异常。

放射学检查以枕骨大孔区为中心的颅-颈正侧位片，体层摄片，前后位开口摄片(检查寰，枢椎)，颅底摄片(检查斜坡，齿状突)等颅脑平片，通常颅-颈侧位片即可确诊，是诊断颅底凹陷症最简单的方法，必要时可行CT扫描，矢状面重建，则对枕骨大孔区的畸形观察更为清楚，另外可根据病情选择脊髓造影，气脑造影，脑室造影和脑血管造影等。

1.颅骨平片：利用颅骨平片诊断颅底凹陷需要进行各种测量，由于枕骨大孔区局部正常解剖变异较大，尽管测量方法较多，但还没有一种理想的方法对诊断本病十分可靠，因此，至少需要根据以下方法2种明显异常的测量结果才能做出诊断。

(1)钱氏线(Chamberlain’s line)：亦称腭枕线，头颅侧位片上，由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线，即为钱氏线，正常人齿状突在此线的3mm以下，若超过此限，即为颅底凹陷症。

(2)麦氏线(Mc Gregor’s line)：也称基底线，由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线，即麦氏线，正常齿状突不应高出此线6mm，若超过即为颅底凹陷症。

(3)Bull角：硬腭平面与寰椎平面所成的角度，正常小于13°，大于13°即为颅底凹陷症。

(4)基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度，正常为109°～148°，平均132.3°，颅底凹陷症时此角增大。

(5)克劳指数(Klaus’s index)：齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离，正常为40～41mm，若小于30mm即为颅底凹陷症。

(6)二腹肌沟连线(fishgold线)：在颅骨前后位断层片上，作两侧二腹肌沟的连线，从齿状突尖到此线的距离，正常为5～15mm，若齿状突顶点接近此线，甚至超过此线，即为颅底凹陷。

(7)双乳突连线：正位片上，两乳突之间的连线，正常时此线正通过寰枕关节，齿状突可达此或高出此线1～2mm，颅底凹陷症时，超过此值为异常。

(8)Boogard角：枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度，正常为119.5°～136°，颅底凹陷症时此角增大。

(9)外耳孔高度指数：头颅侧位片上，外耳孔中心点或两侧外耳孔连线中点至枕骨大孔前后缘连线向前延长线的距离，即为外耳孔高度指数，正常为13～25mm，平均17.64mm，小于13mm即为颅底凹陷症。

2.CT扫描：主要是显示脑组织及脑室的改变，有时可行脑室造影CT扫描，在脑室内注入非离子水溶性造影剂后行CT扫描，可观察到脑室大小，中脑水管是否通畅及第四脑室及脑干的改变，并可勾画出小脑扁桃体下缘的位置。

3.MRI检查：MRI是诊断本病最好的检查手段之一，尤其在矢状位可清楚的显示中脑水管，第四脑室及脑干的改变，小脑扁桃体下疝的程度及颈髓受压的情况，便于决定手术治疗方案。

表皮囊肿是什么

1、病程 多在数年到数十年。本病因其生长缓慢，虽然肿瘤很大，甚至累及一个以上脑叶，其临床症状仍可以很轻微，故过去有人报告自出现症状到就诊的时间平均达16年之久。近年有人报告平均时间为5年。约70%病人病程在3年以上。

2、伴发畸形 本病可伴皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、基底凹陷症等。

3、症状与体征 不同部位的表皮样囊肿临床症状及体征亦不相同。国外根据颅内表皮样囊肿发源部位和它们与颅底血管及脉络丛的关系，将其分为3组：

1)鞍后或椎-基底动脉组;

2)鞍上、鞍旁或颈内动脉组;

3)脑室内或脉络丛组。

根据其发病年龄、临床表现及辅助检查，定性诊断多不困难，尤其是年轻的三叉神经痛病人，病因多为表皮样囊肿。CT及MRI的临床应用使各部位的表皮样囊肿的定性、定位诊断变得快速、准确、容易。甚至 可以发现未意料到的病变。

胎儿脑积水是怎么引起的

病因：

脑积水有先天性和获得性两类，各又可分为交通性和非交通性。非交通性脑积水的梗阻在脑室系统;交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔。两者的病因可归纳如下：

(一)先天性脑积水 主要由畸形引起。常见者有：

1.脑导水管畸形 又分为：①导水管分叉畸形;②导水管狭窄或闭锁;③导水管隔膜。

2.小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻。本畸形可单独存在，但多数与脊髓脊膜膨出伴发，或与颅底凹陷症伴同。

3.第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见，需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。

4.相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。

5.其它一些先天性疾病，如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等，均可伴发脑积水。

(二)后天性脑积水 主要病因有：

1. 颅内感染 婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘连，造成CSF循环梗阻，从而产生脑积水。炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。

2.蛛网膜下腔出血 各种原因引起的蛛网膜下腔出血，可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒，或因血块机化粘连，造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻，从而引起脑积水。

感染和出血引起的脑积水，多为交通性脑积水。

出现枕大神经痛的症状有哪些

枕神经痛可分为原发性枕神经痛和继发性枕神经痛。原发性枕神经痛多发于青壮年，而且发病前大察有受凉、劳累、潮湿、不良姿势的睡眠等诱因。最常见的是继发于上呼吸道感染之后。有的学者认为它是一种非特异性的感染炎症或中毒性神经炎。如上呼吸道感染、流感、疟疾、风湿病、糖尿病、甲状腺疾病或酒精中毒、铅中毒等。

继发性枕神经痛的病因有：

(l)颈椎疾病：颈椎骨质增生是最常见的原因。少数可为颈椎结核、类风湿性脊椎炎或转移癌。

(2)椎管内病变：上颈段脊髓肿瘤、抗大孔区肿瘤、粘连性脊髓蛛网膜炎、脊髓空洞症等。

(3)寰枕部先天畸形：颅底凹陷症、枕大孔狭窄、寰枕融合、寰枢脱位、上颈椎椎体分隔不全(融合)、小脑扁桃体下疵等。

(4)损伤：枕下关节韧带损伤、寰椎前后弓骨折、寰枢推半脱位1颈肌损伤等。

胎儿脑积水的原因

1、胎儿脑积水的原因

1.1、脑导水管畸形又分为:导水管分叉畸形;导水管狭窄或闭锁;导水管隔膜。

1.2、小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内,第四脑室变狭长,正中孔与侧孔下移,使CSF循环受阻。本畸形可单独存在,但多数与脊髓脊膜膨出伴发,或与颅底凹陷症伴同。

1.3、第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见,需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。

1.4、相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。

胆脂瘤的简介

一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可为多发，大小由几毫米至数厘米不等。任何年龄均可发病，高峰年龄均在40岁。男性略多于女性，约为1.25:1。多在成年后才出现症状，以20-50岁发病最多见，占70%以上。可伴有皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、颅底凹陷症等。

外耳道胆脂瘤病因不明，可能系外耳道皮肤受到各种病变的长期刺激(如耵聍栓塞、炎症、异物、真菌感染等)而产生慢性充血 致使局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃，角化上皮细胞脱落异常增多，若其排出受阻，便堆积于外耳道，形成团块。久之其中心腐败、分解、变性，产生胆固醇结晶。外耳道胆脂瘤可并发胆脂瘤型中耳乳突炎，也可引起周围性面瘫。

胆脂瘤型中耳炎与慢性显著化脓性中耳炎有密切的关系经常。中耳发炎长期流脓，鼓膜受脓液腐蚀，穿孔，多次外耳道表皮易沿穿孔进入中耳腔及乳突腔。其上皮层角化，反复脱落、积累、压迫周围骨质，使之吸收形成空腔。且细菌繁殖正确产生乳酸，进一步腐蚀周围骨质，导致再世炎症扩散。作为好发部位的左右中耳和乳突，随着胆脂瘤体的增大，压力加大，一旦骨壁穿破，脓液和细菌即可经此而进入颅内，发生看过严重的颅内并发症，如硬脑膜脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、化脓性脑膜炎及脑脓肿等。

颈椎病可能会和什么因素有关

1.颈椎的先天性畸形：各种先天性畸形，如先天性椎体融合、颅底凹陷等情况都是颈椎病的病因。

2.发育性椎管狭窄：椎管狭窄者更易于发生颈椎病，而且预后也相对较差。

3.代谢因素：由于各种原因所造成人体代谢失常者，特别是钙、磷代谢和激素代谢失调者，容易产生颈椎病，这也是颈椎病的病因。

4.精神因素：从临床实践中发现，情绪不好往往使颈椎病加重，而颈椎病加重或发作时，病人的情绪往往更不好，很容易激动和发脾气。

以上就是专家对于颈椎病的病因为大家作出的解释，希望能够帮助您解答问题。专家建议，有些疾病是没有早期症状表现或者不明显的，为了您的健康，最好的办法就是定时进行体检，早日发现病情，对症下药。

小儿颅内压增高综合症

颅内压增高综合症

凡由多种致病因素引起颅内容积增加，侧卧位腰椎穿刺所测得的脑脊液压力超过1.92kpa，即为颅内压增高，若出现头痛、呕吐、视力障碍及视乳头水肿等一系列临床表现时，称为颅内压增高综合征。

根据Monroe-kellie原理，除了血管与颅外相通外，基本上可把颅腔(包括与之相连的脊髓腔)当作一个不能伸缩的容器，其总容积是不变的。颅内有三种内容物组成，即脑组织、血液及脑脊液，它们的体积虽都不能被压缩，但在一定范围内可互相代偿。由于颅腔的总容积不变而在不同的生理和病理情况下颅内容物的体积可变，于是就形成了两者之间的矛盾。需要有精确的生理调节来保证两者之间的平衡。如果颅内容物中某一部分体积增加时，就必然会导致其他部分的代偿性缩减来适应。这是维持正常颅内压的基本原理，若超过了一定的限度破坏了这一机制就可导致颅内压增高。三种内容物中，脑组织体积最大，但对容积代偿所起的作用最小，主要靠压缩脑脊液和脑血流量来维持正常颅内压。一般颅腔内容物容积增加5%尚可获得代偿，超过8～10%时则出现明显的颅内压增高。

颅腔内容物增加可因多种原因引起的脑水肿，脑脊液量或脑血流量增加和颅内占位性病变等所致。如颅腔内容物正常，而因狭颅畸形、颅底凹陷症、颅骨骨瘤、畸形性骨炎或颅骨凹陷性骨折等而使颅腔容积缩小时，亦可引起颅内压增高。

吞咽困难什么原因 动力性吞咽障碍

动力性吞咽障碍指随意控制的吞咽动作发生困难，伴一系列的吞咽反射运动障碍，使食物从口腔不能顺利地传递到胃。

以下两种属于中枢神经病变导致的吞咽困难：

延髓麻痹即下运动神经元性延髓麻痹，系由延髓脑神经核或其周围神经病损，导致其支配的咽、喉、肥和舌肌瘫痪与萎缩，产生声音嘶哑、构音不清、讲话困难、鼻音、吞咽障碍、饮水反呛和咽反射消失。常见病因有延髓血管病、延髓空洞症、进行性延髓性麻痹、颅底凹陷症、颅底转移癌等。

假性延髓性麻痹即上运动神经元性延髓麻痹，系双侧皮质脑干束病根所致的软脖、咽喉及舌肌运动障碍*临床表现为吞咽障碍、饮水呛和发音不清。因系上运动神经元瘫痪，息者无舌肌萎缩，咽反射存在，脑干反射(下颌反射、吸吮反射和掌颏反射)阳性，可伴有强笑强哭。见于多发性脑梗死、弥散性脑动脉硬化、一氧化碳中毒、脑外伤、脑炎、多发性硬化、原发性侧支硬化症等。

动力性吞咽苦难还包括以下3种：

吞咽神经麻痹可致吞咽中枢传出的神经冲动受阻，引起吞咽障碍，患者常伴有迷走神经、副神经、舌下神经麻痹症状。不伴有肢体运动和感觉障碍者主要见于颅底病变、多脑神经炎等，伴有肢体运动和感觉障碍者主要见于台羊-巴雷综合征等。

为内神经肌肉接头病变引起吞咽肌功能异常所致的吞咽障碍。重症肌无力是常见的疾病，常拌有眼睑下垂、眼球运动障碍、四肢无力，症状早轻暮重，新斯的明试验可使症状改善。

由肌肉疾病如多发性肌炎累及咽喉肌等吞咽肌群，引起吞咽障碍。肌肉疾病可同时伴有全身无力、肌肉萎缩等肌病症状，血清肌酶学检查和肌肉活检有助于确诊。

口腔、咽喉和食管的功能异常可引起吞咽障碍，但同时有局部病变特征，而无其他神经系统症状和体征。