什么是儿童医源性侏儒症
什么是儿童医源性侏儒症
医源性侏儒症,就是指因用药不当而引起的矮个子。
儿童的长高主要是靠长骨骺软骨的生长而实现的。维生素D可以促进钙的吸收,钙则有利于骨的生长。在小儿生长发育时期,让其适当多食一些含钙食品,如动物肝脏、瘦肉等,并根据生长发育的需要适当补充些钙片和鱼肝油,对其正常生理活动是有益的。但事物都是一分为二的,若长期服用钙片和鱼肝油,可使钙磷化合物在骨骺端大量沉积,结果引起骨骺早闭,使骨骺较快停止生长发育,影响身高的增长;不合理使用激素类药,也能影响骨骺的生长。这就是医源性侏儒症。
所以劝君切莫拔苗助长,要在医生的指导下,合理用药,才是最明智的选择。
生长激素缺乏症概述
生长激素缺乏症(别名:垂体性侏儒症,多发营养不良性侏儒 英文:Growth hormone deficiency)系指青春期以前垂体前叶生长激素缺乏所致的生长发育障碍。主要表现为身材矮小,生长变慢两个方面,本病一经确诊,应及早治疗,可考虑选择生长激素替代治疗。
因垂体前叶分泌的生长激素不足而导致儿童生长发育障碍,身材矮小者称为生长激素缺乏症。引起垂体前叶分泌生长激素功能不足的常见病因有:①原发性:垂体功能障碍的②继发性:肿瘤、放射损伤、头部创伤、颅内感染等任何病变损伤垂体前叶或下丘脑均可引起生长发育迟缓。有时周围生活环境的不良刺激使小儿精神受创伤,也可暂时引起生长激素缺乏。
特发性生长激素缺乏症患儿出生时身长、体重往往正常,数月后才开始生长发育延缓,但常不被发觉,多在2~3岁后和同龄儿童的差别愈见显著,但生长并不完全停止,只是生长速度极为缓慢,一般每年不超过4~5cm。成年后身高一般不超过130cm。
小孩子发育慢怎么办才好
1、甲状腺功能减退症,这种原因引起的患儿身材矮小,有时四肢不成比例,牙齿发育缓慢,并伴智力障碍;青少年还可出现声音沙哑﹑少言懒语﹑脸部浮肿﹑甲状腺肿大﹑头发脱落﹑皮肤干燥﹑脉搏缓慢﹑体重增加和嗜睡等。如果出现这些症状,查甲状腺功能即可明确诊断。
2、垂体性侏儒症,患儿可能出生时身长﹑体重正常,但数个月后躯体生长迟缓,多在2~3岁与同龄儿童差别显著;生长速度极为缓慢,但体态一般匀称;成年后升高不超过130厘米,智力正常,性器官不发育,第二性征缺如。
产道异常的发病原因
一、发育性骨盆异常
骨盆在发育过程受种族、遗传、营养等因素的影响,其形态、大小因人而异,Shapiro根据骨盆形态不同分为4种类型即女型、男型、扁平型和猿型。实际上完全符合这4种形态的骨盆并不多见,而大多数为它们的混合型。
二、婴儿型骨盆
由于骨盆发育过程中缺乏机械性作用因素,因病长期卧床,以致成年时仍保持婴儿状态的骨盆。
三、侏儒型骨盆
按Breus及Kolisko可分为五种类型侏儒骨盆,以软骨发育不全侏儒骨盆居多。
1、真性侏儒骨盆
由于垂体前叶疾病,生长发育迟缓,致骨盆不能相称发育。
2、发育不全侏儒骨盆
由于全身发育不全,骨盆生长发育迟缓,骨化中心最终可以完成骨化,骨盆各骨发育虽正常,但骨盆狭小,成为狭小骨盆。
3、软骨发育不全性侏儒骨盆
为先天性软骨发育不全症多认为是内分泌疾患所致,但有家族遗传性。
4、克丁病侏儒骨盆
为部分山区地方病,由于缺碘致甲状腺功能障碍,严重者可影响中枢神经系统的发育。患者智力低下,身材矮小,有以下肢短于上肢,保持婴儿体型的比例,骨盆为均小骨盆,但区别于真性侏儒,而不呈婴儿型。
12岁女童患先天性侏儒症
据报道,布罗姆利(Kenadie Jourdin-Bromley)出生时只有2.5磅(约1134克)重,身长28厘米,医生指其大脑或已损伤,估计时日无多。
但如今,经过母亲的悉心照料,布罗姆利可以如其他小童般上学。虽然其骨头较小且脆弱,但她仍可以游泳、玩曲棍球等。现年12岁的布罗姆利,有90厘米高,只有10岁弟弟一半左右的身高,体重则如2岁的女童。
延伸阅读:什么是侏儒症
侏儒症又叫做矮小症,指儿童的身高比同龄、同性别、痛种族的儿童矮,大概是他们平均身高的2个标准差,并且每年的生长速度小于5厘米。
侏儒症会遗传吗?
1.生长激素缺乏或者分泌不足。缺乏生长激素可能是原发性,也可能是器质性导致的。另外也可能是垂体发育异常导致的生长激素合成和分泌障碍引起的。
2.家族性矮身材。有的侏儒症患者本身具有家族病史,可能与遗传因素有关。
3.儿童患有生长激素不敏感或抵抗综合征。因为生长激素的受体基因发生了突变导致的,多数是常染色体隐性遗传。
4.如果胎儿时期的生长迟缓,成年之后有可能患上侏儒症。几率约为三分之一。
5.骨骼系统疾病,如软骨营养障碍、粘多糖病、先天性成骨不全、脊柱结核等。此类型的侏儒症患者大都会呈现特殊的面容和体态。
6.内分泌性,如各种引起甲状腺功能减退的疾病,垂体前叶功能减退,原发性真性性早熟、性腺发育障碍、假性甲状旁腺功能减退症等。此外,一些慢性疾病和营养不良都会是孩子患上侏儒症。
发育迟缓有哪些症状表现
①甲状腺功能减退症:可导致患儿身材矮小,有时四肢不成比例,牙齿发育缓慢,并伴智力障碍,对于青少年者还可出现声音沙哑﹑少言懒语﹑脸部浮肿﹑甲状腺肿大﹑头发脱落﹑皮肤干燥﹑脉搏缓慢﹑体重增加和嗜睡等。查甲状腺功能即可明确诊断,只需及时补充甲状腺激素,症状可明显改善。
②垂体性侏儒症:此类患者查生长激素水平明显降低,近80%患者病因不明诊断为“特发性生长激素缺乏性侏儒症”,还有可继发于下丘脑-垂体肿瘤,如颅咽管瘤﹑神经纤维瘤,或者颅内感染等。患者可出生时身长﹑体重正常,但数个月后躯体生长迟缓,多在2-3岁后与同龄儿童差别显著,生长速度极为缓慢,但体态一般匀称,成年后升高不超过130厘米,智力正常,性器官不发育,第二性征缺如。应用人类生长激素替代补充疗法,可有80%患者有效,对继发性垂体性侏儒症患者,如颅内肿瘤可进行手术治疗。
③特纳综合征:因缺一条x染色体,又称为先天性卵巢发育不全综合征。主要表现为就是身材矮小,一般不超过150厘米,可伴轻度智力障碍,闭经,有特殊面容,第二性征不发育。
④克氏综合征:是一种细胞遗传疾病,多为染色体异常,多一条X染色体,又称睾丸曲细精管发育不良,主要表现为第二性征发育不良,无喉结,无胡须,无腋毛和阴毛,睾丸小,但身材高大,可达170cm以上,且下半身长于上半身,智力可正常或轻度障碍,需予以雄激素替代治疗。
⑤其他如软骨营养不良:糖原累积症及粘多糖增多症等也可导致身长发育迟缓,前者为常染色体显性遗传性疾病,目前无特殊;后两种为酶缺乏引起,可针对病因治疗。
家长要时刻注意儿童生长发育迟缓
生长发育迟缓指在生长发育过程中出现速度减慢或停止的现象,发病率6-8%。目前认为引起生长发育迟缓的原因有:①遗传因素:可表现为家族性身材矮小;②孕母因素:孕妇的营养﹑情绪﹑药物﹑接受的辐射﹑环境等可对胎儿的生长发育有很大影响;③营养及分配:儿童的营养供给充足及营养成分均衡对生长发育起重要作用;④慢性疾病: 如慢性感染、慢性肝病、营养不良、先天性心脏病、先天性肾小管疾病等可导致儿童生长发育迟缓;⑤内分泌疾病:如甲状腺功能减退症﹑垂体性侏儒症﹑turner综合征等。
在临床上生长发育迟缓主要表现为身材矮小,可伴或不伴智力障碍,第二性征不发育。对于有内分泌疾病引起的生长发育迟缓,可表现不同,治疗方案也不同。如
①甲状腺功能减退症:可导致患儿身材矮小,有时四肢不成比例,牙齿发育缓慢,并伴智力障碍,对于青少年者还可出现声音沙哑﹑少言懒语﹑脸部浮肿﹑甲状腺肿大﹑头发脱落﹑皮肤干燥﹑脉搏缓慢﹑体重增加和嗜睡等。查甲状腺功能即可明确诊断,只需及时补充甲状腺激素,症状可明显改善。
②垂体性侏儒症:此类患者查生长激素水平明显降低,近80%患者病因不明诊断为“特发性生长激素缺乏性侏儒症”,还有可继发于下丘脑-垂体肿瘤,如颅咽管瘤﹑神经纤维瘤,或者颅内感染等。患者可出生时身长﹑体重正常,但数个月后躯体生长迟缓,多在2-3岁后与同龄儿童差别显著,生长速度极为缓慢,但体态一般匀称,成年后升高不超过130厘米,智力正常,性器官不发育,第二性征缺如。应用人类生长激素替代补充疗法,可有80%患者有效,对继发性垂体性侏儒症患者,如颅内肿瘤可进行手术治疗。
③特纳综合征:因缺一条x染色体,又称为先天性卵巢发育不全综合征。主要表现为就是身材矮小,一般不超过150厘米,可伴轻度智力障碍,闭经,有特殊面容,第二性征不发育。
④克氏综合征:是一种细胞遗传疾病,多为染色体异常,多一条x染色体,又称睾丸曲细精管发育不良,主要表现为第二性征发育不良,无喉结,无胡须,无腋毛和阴毛,睾丸小,但身材高大,可达170cm以上,且下半身长于上半身,智力可正常或轻度障碍,需予以雄激素替代治疗。
⑤其他如软骨营养不良,糖原累积症及粘多糖增多症等也可导致身长发育迟缓,前者为常染色体显性遗传性疾病,目前无特殊;后两种为酶缺乏引起,可针对病因治疗。
在儿童发育过程中,家长需密切关注儿童的发育如智力﹑升高﹑体重﹑第二性征等情况,及时发现问题并及时就诊。
胸部发育不良是什么原因 疾病因素影响乳房发育
女性青春期是乳房发育的重要阶段,这段时间如果卵巢功能发生异常,或是得了垂体千叶功能减退症,垂体性侏儒症之类的疾病,或是胸部受伤也会影响到乳房发育。
侏儒症的原因
侏儒症患者一般身材较正常人矮小很多,这不仅给患者生活和工作带来不便,而且患者还要承受巨大的心理压力。很多侏儒症患者遭受歧视,找工作,入学等都受到影响。然而,很多人并不了解侏儒症的发病原因,下面本文将作简单介绍。
1.长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。
2.家族性矮小症和原发性佚孺症,体质性生长发有延缓或青春期延迟。
3.肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等。
4.内分泌障碍如垂体性侏儒症,甲状腺功能减退克汀病。
5.先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症。
6.染色体异常如先天性愚型21一三体,猫叫综合症5一短臂缺失和先天性卵巢发育不良症。
7.骨胳系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病。
以上就是常见的侏儒症发病原因的大体介绍,很多人误认为侏儒症仅仅是由于遗传作用形成的,其实不然,部分侏儒症的本质是由于人体内某种激素的不协调造成的。因此,做好日常预防侏儒症的预防工作也是非常重要的。
宝宝生长发育的影响因素 生活习惯因素
好的生活习惯有助于孩子的生长发育,例如按时休息,保证充足的睡眠习惯,可以促使脑垂体的前叶分泌出一种生长激素利于小儿的成长,但是如果睡眠不足,生长激素就可能受阻,形成精神性侏儒症。
生长激素缺乏症容易与哪些疾病混淆
1.非内分泌因素引起的矮小症
(1)体质性矮小症:不是疾病,有阳性家族史,出生时身高、体重正常,儿童期生长一直迟缓,青春发育延迟,青春发育期生长加速,一部分人不明显,成人后身高正常或为正常的低限。生长迟缓期内,患儿无垂体性侏儒的面部表现,体型正常,骨龄正常或稍延迟,其他实验室检查结果也正常。
(2)基因遗传性侏儒症:与家族、种族有关,无内分泌功能紊乱,骨龄正常。
(3)胎儿期发育不良:低体重儿、早产儿于出生后,一部分病人一直以低百分位数生长,成人后仍很矮。患儿面部可有幼稚、脸圆,甚至也有细皱纹,体型正常、骨龄正常或稍延迟,内分泌功能正常。
各种严重的全身或器官慢性病,都可引起儿童及少年生长障碍。比较严重的有营养不良、吸收不良、慢性肝病、先天性心脏病、慢性肾脏病变、慢性肺病。在对侏儒症行内分泌检查前,有关这些方面的问题就应注意或检查到。
(4)各种矮小综合征:为先天或遗传性疾病,如Turner综合征、Noonan综合征(假Turner综合征)、Prader-Willi-Lalhert综合征、Laurence-Moon-Biedle综合征,以及常染色体异常引起的各种病症,均可在儿童期乃至成人表现为身材矮小;除矮小外,尚有各自独特的临床表现,较容易与生长激素缺乏症相鉴别。
(5)骨与软骨发育不全:患儿多有肢体畸形,容易区别。
2.其他内分泌因素引起的矮小症
(1)Laron侏儒:血中GH增多,但肝脏受体或受体后有缺陷,产生胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)减少;后者是出生后促进生长的主要生长介素。该症为常染色体隐性遗传,其临床表现与生长激素缺乏症一致,诊断要依靠患儿表现的血中GH升高才能作出判断;测定血中IGF-Ⅰ缺乏或明显减少,再加GH升高,则可以确诊。
(2)俾格米(Pygmies)侏儒:见于中非、中南亚及大西洋一带俾格米族人群中,为常染色体隐性遗传。血清中GH正常或增高,但IGF-Ⅰ减少,IGF-Ⅱ正常,外源性GH不能改善生长。
(3)分子结构异常的GH分泌:罕见,血中有免疫活性的GH浓度升高,但其生物活性降低或缺乏。
(4)甲状腺功能减退症:在儿童表现为克汀病,智力发育障碍,体型异常。但有一部分患儿表现不典型,以生长发育障碍明显,其他症状较轻,应引起注意。
(5)糖皮质激素过多症:包括库欣病、肾上腺肿瘤分泌过多的皮质醇,以及长期用糖皮质激素治疗。原因是多方面的,主要可能是大量的糖皮质激素抑制了GH分泌,抑制生长介素对软骨生长的刺激作用,并造成负氮平衡,使蛋白质合成障碍及骨质脱钙,这样骨基质形成迟缓,钙盐不能沉积,生长便被抑制。
(6)糖尿病:幼年期糖尿病控制不好,一部分患儿生长发育障碍,原因可能是这部分患儿的内生糖皮质激素过多,加上胰岛素不足,其蛋白质合成等受到严重影响。有效地治疗糖尿病可使生长恢复。若患儿有糖尿病、矮小症与肝脾肿大,则称为Mauric综合征。