什么是小耳畸形

什么是小耳畸形

小耳畸形一般指的是耳廓先天发育不良，常伴有外耳道闭锁，部分病人还伴有颌面部发育畸形、俗称小耳畸形。外耳与中耳发育畸形，但内耳基本正常，因此听力对气导部分影响较大，骨导听力部分正常。也有部分小耳畸形是由外伤或烧伤造成的。目前对于耳再造手术，我们认为最小的手术年龄应该在6岁以后，为了不影响孩子的正常心理发育与学习，手术最好在学龄前进行，让孩子有正常耳朵和其他孩子一样能愉快的去上学，这样不至于被同龄孩子歧视，造成永久的心理问题。

耳再造手术适应症与禁忌症

耳廓再造是一个困难、复杂的手术，目前仅能做到使耳廓形状和正常耳大致相似，因此，对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术，否则要慎重，年老体弱才者宜佩带假耳，不宜施行再造手术。

对双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁，患者应首先考虑外耳道和中耳手术，以改听力。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者，则先行耳廓再造术。以后再根据需要决定是否进行中耳手术，如条件许可，也可将耳廓再造术和中耳术合在一起手术。耳廓缺损会严重影响儿童的正常心理发展，为了不影响其心理发展，再造耳手术应尽量争取在学龄完成，一般以6岁以后为宜。

对于小耳畸形并伴有严重颌面部畸形的患者，一般宜先行颌面部的整形术。否则无法使再造耳处于合适的位置。

因外伤导致耳廓缺损而无明显器质性疾病的患者可于外伤痊愈半年后行再造手术。

面部神经炎发生的一些原因

1、鼓室成形、乳突根治和镫骨手术，特别是小耳畸形及耳道闭锁手术时，遇有异常索条组织、凸起骨状结构和面神经走向途径中的肉芽等，均不宜轻易刮除，须排除面神经组织之后再行处理，否则极易造成面瘫。

2、手术医师在耳部疾患手术过程中，因解剖不熟、经验不足、操作不慎等原因，亦非常容易损伤面神经，造成周围性面瘫。

3、胆脂瘤和骨髓炎破坏面神经骨管，面神经发炎坏死、肉芽增生，被误以为是炎性肉芽而予以刮除，特别是水平半规管有瘘管者，多伴有面神经破坏。在刮除肉芽时尤其需要注意，最好在神经监护仪监护下进行操作。外耳道闭锁及小耳畸形进行鼓室成形术时也应注意。这是耳源性面瘫的病因之一。

4、急、慢性中耳炎面瘫：急性中耳炎所致的面瘫，多因小儿先天性面神经骨管缺裂，化脓性炎症侵及，使神经发生充血水肿所致。如能及时进行抗生素治疗或鼓膜切开引流等，面瘫多可很快恢复。慢性中耳炎因骨髓炎破坏和胆脂瘤压迫引起骨管破坏，使面神经暴露，而发生部分或完全性坏死与断离所致，应予病灶清除和神经修复或移植手术。这也是耳源性面瘫的病因。

面瘫与耳部疾患有关系吗

(1)急、慢性中耳炎面瘫：急性中耳炎所致的面瘫，多因小儿先天性面神经骨管缺裂，化脓性炎症侵及，使神经发生充血水肿所致。如能及时进行抗生素治疗或鼓膜切开引流等，面瘫多可很快恢复。慢性中耳炎因骨髓炎破坏和胆脂瘤压迫引起骨管破坏，使面神经暴露，而发生部分或完全性坏死与断离所致，应予病灶清除和神经修复或移植手术。

(2)耳部手术损伤性面瘫：①胆脂瘤和骨髓炎破坏面神经骨管，面神经发炎坏死、肉芽增生，被误以为是炎性肉芽而予以刮除，特别是水平半规管有瘘管者，多伴有面神经破坏。在刮除肉芽时尤其需要注意，最好在神经监护仪监护下进行操作。外耳道闭锁及小耳畸形进行鼓室成形术时也应注意。②鼓室成形、乳突根治和镫骨手术，特别是小耳畸形及耳道闭锁手术时，遇有异常索条组织、凸起骨状结构和面神经走向途径中的肉芽等，均不宜轻易刮除，须排除面神经组织之后再行处理，否则极易造成面瘫。③手术医师在耳部疾患手术过程中，因解剖不熟、经验不足、操作不慎等原因，亦非常容易损伤面神经，造成周围性面瘫。

小儿外耳畸形是怎么回事

先天性小耳畸形，也称先天性小耳畸形综合征，是由于耳廓先天发育不良所造成的一种小耳畸形，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形，其发生率因地区种族各异。

这种疾病的病因尚不十分明确，未能发现特殊致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆流产、服药、精神刺激及辐射、环境污染等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一，是否有遗传因素尚无定论。

什么年龄进行而在比较合适?全耳再造能否恢复孩子听力?

全耳再造最佳手术时间是在7岁左右的学龄前期。这是由于儿童对身体的意识通常在4-5岁时形成，为避免遭到同伴的嘲笑而引起心理发育障碍，应孩子入学之前进行耳再造手术。从生理角度来讲，3岁幼儿的耳廓已达成人的85%，10岁以后耳廓宽度几乎不再生长，5-10岁间的儿童耳廓的长度仅比成年人小数毫米，在此期间进行耳廓再造，成年后再造耳与患耳的大小及形态可做到尽可能相似。

由于先天性小耳畸形的患者常伴有听小骨发育异常，患耳听力不好，而全耳再造只能恢复耳廓的外形，即使通过耳道再造也只能改善部分听力，且效果不明显。对幼小的孩子来讲，可在较小的时候实施人工电子耳蜗等技术，等孩子7岁时再造外耳。不过，修主任提醒说，做人工电子耳蜗时，最好能在整形专家指导下进行，给将来外耳再造手术预留好位置。

先天性小耳畸形临床表现

Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁;

Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁;

Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨，上颌骨或下颌骨发育不全)，软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形)，眼睑缺损(眼睑缺损，睑结膜上皮囊肿)，脊柱畸形，以及先天性肾脏和心脏缺损。

先天性耳朵畸属于遗传吗

首先，先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点，但迄今没有研究结果。

其次，有可能遗传，先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。耳廓严重畸形者和行耳廓成形术或重建术。不过这种遗传往往是由于基因发生突变或染色体发生畸变而影响了个体的发肓所致，包括单基因遗传病、多基因遗传病、染色体病。如某些感音神精性聋、外耳道闭锁、耳郭畸形等，所以这种遗传几率是非常小的。

第三，比如一对夫妻第一次怀孕时，生出小耳畸形孩子的几率基本上是1/5000-7000。但是如果他们生出过小耳畸形的患儿，那么再次怀孕时小耳畸形的发病率就会急升至5%，换句话说也就是1/20。这种疾病的病因尚不十分明确，未能发现特殊致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆流产、服药、精神刺激及辐射、环境污染等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一。

总之，造成先天性耳朵畸形的因素有很多，比如物理因素，化学因素，生物因素，母体因素等等，当然也包括遗传因素，不过遗传一般的时候是因为基因发生了突变，所以这种遗传的几率微乎其微，大约只有几万分之一，所以完全不必担心。

先天性畸形耳朵怎样治疗呢

常见的先天性耳畸形有两种：

(1)先天性耳前瘦管。俗称聪敏眼，是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方，瘘管可有分支，管腔内有脱落上皮，挤压时有白色臭味分泌物。化脓时可形成脓肿，需切开排脓。反复化脓易形成脓痞或疤痕，待痊愈后需行瘘管及分支切除术。如不发作者一般不需治疗。

(2)先天性小耳及外耳道闭锁。二者常同时发生，前者系第一、二鳃弓，后者为第一鳃沟发育障碍造成。还可伴有中耳甚至内耳畸形。一般这类畸可分为三类：

①小耳廓形态尚可辨认，耳道闭锁部分未波及中耳;

②耳廓呈条索样突起，耳道闭锁伴中耳畸形，听力呈传音性聋，此型最为常见;耳廓残缺仅存不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋。此型在临床上少见。

先天性耳畸形人们一看就可以诊断，是否伴有中耳内耳畸形则需要做听检查明确耳聋性质，通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况，如属二畸形可行手术治疗提高听力，第三类畸形因内耳功能已受损，不适宜手术治疗。

一般先天性耳朵畸形可能会引起听力下降等现象，所以如果孩子有这种疾病的话最好不要先做手术，因为孩子在生长发育的过程中可能身体会有变化，在成年之后做手术会好很多，你可以事先教孩子学习听力能力以及学习语言。

面瘫与耳部疾患有关系吗

面神经麻痹简称面瘫，分中枢性和周围性两种，其中周围性面瘫发病率很高，且与中耳疾患关系密切。这主要是与耳部的解剖有一定的关系，因面神经离脑后多次弯曲，全程走行于颞骨内，一切外耳、中耳和内耳感染、肿瘤和外伤及手术等，都可引起面瘫，占周围性面瘫的90%。临床常见的与耳部疾患关系密切的面瘫有以下几个方面。

(1)急、慢性中耳炎面瘫：急性中耳炎所致的面瘫，多因小儿先天性面神经骨管缺裂，化脓性炎症侵及，使神经发生充血水肿所致。如能及时进行抗生素治疗或鼓膜切开引流等，面瘫多可很快恢复。慢性中耳炎因骨髓炎破坏和胆脂瘤压迫引起骨管破坏，使面神经暴露，而发生部分或完全性坏死与断离所致，应予病灶清除和神经修复或移植手术。

(2)耳部手术损伤性面瘫：①胆脂瘤和骨髓炎破坏面神经骨管，面神经发炎坏死、肉芽增生，被误以为是炎性肉芽而予以刮除，特别是水平半规管有瘘管者，多伴有面神经破坏。在刮除肉芽时尤其需要注意，最好在神经监护仪监护下进行操作。外耳道闭锁及小耳畸形进行鼓室成形术时也应注意。②鼓室成形、乳突根治和镫骨手术，特别是小耳畸形及耳道闭锁手术时，遇有异常索条组织、凸起骨状结构和面神经走向途径中的肉芽等，均不宜轻易刮除，须排除面神经组织之后再行处理，否则极易造成面瘫。③手术医师在耳部疾患手术过程中，因解剖不熟、经验不足、操作不慎等原因，亦非常容易损伤面神经，造成周围性面瘫。

因此，耳部疾患与面瘫有关，而且关系极为密切。

怎么应对先天性耳朵畸形方法

(1)先天性耳前瘦管。俗称聪敏眼，是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方，瘘管可有分支，管腔内有脱落上皮，挤压时有白色臭味分泌物。化脓时可形成脓肿，需切开排脓。反复化脓易形成脓痞或疤痕，待痊愈后需行瘘管及分支切除术。如不发作者一般不需治疗。

(2)先天性小耳及外耳道闭锁。二者常同时发生，前者系第一、二鳃弓，后者为第一鳃沟发育障碍造成。还可伴有中耳甚至内耳畸形。一般这类畸可分为三类：①小耳廓形态尚可辨认，耳道闭锁部分未波及中耳;②耳廓呈条索样突起，耳道闭锁伴中耳畸形，听力呈传音性聋，此型最为常见;耳廓残缺仅存不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋。此型在临床上少见。

先天性耳畸形人们一看就可以诊断，是否伴有中耳内耳畸形则需要做听检查明确耳聋性质，通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况，如属二畸形可行手术治疗提高听力，第三类畸形因内耳功能已受损，不适宜手术治疗。若双耳畸形、听力下降属传音性聋者，应在学习语言前行一侧，让患儿听到声音学习语言，另一侧耳待成年后再做手术。耳廓严重畸形者可行耳廓成形或重建术。

先天耳畸形应该怎么办？

1、外耳郭再造，正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成，凸凹回旋，形态复杂，因此耳廓再造是一个困难、复杂的手术。目前虽然能够造出与正常耳郭形态非常的再造耳，但影响再造耳形态的因素很多，残耳及残耳后皮肤的松紧、厚薄、大小，所用肋软骨的长短、形状、厚薄差异都很大，这些条件都会影响手术的效果，个别病人的瘢痕体质也会影响再造耳的外形。因此，对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术，否则要慎重。年老体弱者宜佩带假耳，不宜施耳再造术。

2、听力重建，先天性小耳畸形患者绝大多数外耳道闭锁，父母带着孩子就诊时最关心的往往是听力，认为孩子患侧耳朵是全聋的，或者认为只要在皮肤上开一个洞就能完全恢复听力。对此，医生要从耳部的胚胎发育来解释听力问题，纠正他们的错误概念。在胚胎发育上，中耳与外耳主要来自第一、二鳃弓组织。5周的胚胎时，耳廓在这两个鳃弓上以6个小丘的形成出现，而内耳则出现于3周的胚胎，来源于外胚层组织。由于组织来源不同，小耳畸形患者主要是外耳与中耳的发育畸形，内耳往往并不累及。而声音传到人的内耳有两条途径，通过外耳到中耳再到内耳的途径称为气传导，小耳畸形气传导障碍。声音震动颅骨传到内耳的称为骨传导，小耳畸形骨传导存在，对大的声音能够听到。一般来说，单侧小耳畸形的患侧大约有40%的听力，再加上健侧听力正常，除在判断方向上稍差外，对语言发音及平时生活并无多大影响

婴儿耳朵畸形原因

婴儿耳朵畸形原因：

新生儿耳朵畸形原因，一般认为怀孕早期的异常事件如病毒感染、服药、精神刺激等、或是经历过辐射、环境污染等会引起小耳畸形。但目前的研究表明没有一种因素能起主导作用，如环境污染，当前的研究似乎表明：小耳畸形是散发、随机事件，父母必须理解此畸形并非母亲孕前、孕中某些原因引起。亲属中复发率仅为5%，也就是说基本上不会遗传。

治疗

耳畸形实际上对孩子的心理负担是常人很难想象的，当然，这种缺陷自然也是父母的心理负担，儿童上学后会引进同伴们嘲笑，将深深影响儿童正常心理发展，因此从心理上考虑，手术时间越早越好，至少应在学龄前。

在生理上，3岁儿童的耳廓已达成人的85%，儿童期耳廓生长迅速，成人时则缓慢。10岁以后耳廓宽度几乎停止生长。耳轮至乳突的距离亦在这以后维持不变。 耳廓的长度随年龄的增长逐渐生长，5-10岁间的儿童，耳廓的长度仅比成人小数毫米，主要为软骨部分小，耳垂部分则和成人差不多。因此，此时期行耳廓再造，成年时双耳不会明显不对称。另一方面，由于耳廓位于头颅两侧，旁人不大可能同时看到双耳而象观察双眼那样进行比较，因此成年后即使双耳大小略有差别也无太大影响。手术时将再造耳做得稍大一些能使这种差别更为缩小。从肋软骨发育上考虑，一般认为6岁左右儿童的肋软骨已能雕刻成耳支架。国外的手术年龄均在6岁左右。

在对婴儿耳朵畸形原因认识后，婴儿耳朵出现畸形的时候，家长也不要过于着急，要先对原因进行了解，而且缓解婴儿耳朵畸形的时候，一定要根据医生建议去做，这样使得耳朵畸形得到改善，不会在继续发展下去。