肝胆疾病的危害有哪些 门静脉高压
肝胆疾病的危害有哪些 门静脉高压
门静脉高压是指门静脉系统压降。它常引起食管静脉曲张，这是导致消化道出血的首要原因，一旦发生出血，往往表示病情向恶性发展。
为什么肝癌患者会吐血
多数肝癌患者合并有门静脉高压，高压的门静脉在胃底和食管下端形成曲张的侧支循环，随着压力的进一步升高，曲张的静脉发生破裂出血，往往出血量大，预后凶险。部分肝癌患者上消化道出血是因为合并门静脉高压胃病，导致胃黏膜的糜烂出血。还有一种可能是，合并了胃或十二指肠溃疡的出血。当肝癌晚期形成门静脉癌栓时，由于癌栓把门静脉血流阻断，门静脉的压力进一步升高，增加了上消化道出血的危险。一般有呕血的肝癌患者，多伴有黑便;上消化道出血量小时，可只表现为黑便而无呕血。呕血多表示病情危重，家属应立即将患者送往医院采取急救措施，同时让患者去枕平卧，禁热食及其他蛋白质性食物。肝癌出现呕血症状是因为肝癌晚期严重症状，也是身体免疫系统功能缺失的现象，肝癌患者要缓解症状，避免出现呕血的情况，就必须增强机体免疫力。
消化道出血会引发什么疾病
1.门静脉高压、食管胃底静脉曲张破裂出血： 肝癌常合并肝硬化或肿瘤压迫门静，导致门静脉高压，门一体静脉交通支开放，导致食管胃底静脉曲张，当门静脉压力在短时间内显著增高或外力造成静脉破裂，则引起上消化道出血，此种出血速度快、量大，临床上病人常迅速出现失血性休克表现。
2.门静脉高压性胃部膜病变： 肝癌患者常因合并有肝硬化或门静脉癌栓，导致门静脉高压，胃肠道静脉血不能顺利地经门静脉人肝，造成胃肠道淤血。
3.凝血功能障碍 ：晚期肝癌患者，因癌细胞的广泛浸润和所合并的肝硬化，导致凝血因子合成减少，凝血功能障碍，加之胃肠道淤血，可有少量的渗血或广泛的出血，难以自行止血，引起黑便、呕血，或失血性休克，且止血治疗疗效欠佳。
4.肝癌合并胃十二指肠转移： 转移性肿瘤表面破溃坏死，血管破裂，导致出血。
5.门静脉癌栓导致门静脉高压 ：门静脉癌栓完全或不完全阻塞门静脉，使其压力升高，也是导致门静脉高压的重要原因之一。
6.肝癌手术切除、肝静脉结扎、肝动脉插管栓塞化疗等肝癌治疗手段，可导致门静脉血流不畅，使门静脉压力增高，致食管胃底静脉曲张破裂，引起出血。
食管血管瘤容易与哪些疾病混淆
1.门静脉高压症 食管病变直径大于2cm时，如病人同时伴有肝硬化，则提示有门静脉高压症所引起食管静脉曲张的可能，应进一步检查，加以鉴别。如已明确为门静脉高压症，并已行硬化剂治疗，则应与静脉曲张硬化剂治疗后残存静脉或再发曲张静脉相鉴别。
2.蓝色橡皮疱疹样痣综合征(blue rubber-bleb nevus syndrome) 蓝色橡皮疱疹样痣综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，由Bean(1958)首先报道，故又称Bean综合征(Beans syndrome)。此综合征是一种家族性表皮血管瘤，是血管瘤的异型疾病，病理性质为海绵状血管瘤，有的无家族史。其特征为皮肤有蓝青色血管瘤，皮肤损害多发生于儿童期。常于出生时，或于婴幼儿时发病，主要发病部位在四肢、躯干皮肤，也可生长在口、舌咽部黏膜。此综合征若并发胃肠道血管瘤，可表现为消化道出血、反复黑便及贫血。
3.病变小者应与食管潴留性囊肿相鉴别，有自发性出血者应与平滑肌瘤的出血性退化改变鉴别。
如何判定肝炎病人已发生了肝硬化
慢性生活动性肝炎较易发展为肝硬化，但在什么情况下才能诊断“已经发生了肝硬化”却是非常困难的。从严格的意义来讲，肝硬化是一个病理学的范畴，一般只能通过肝活检来确诊。那么，能否在临床表现上来诊断肝硬化呢?这主要是根据是已有门静脉高压的表现。如果肯定己有，而且又可除外其它能够引起静脉高压的原因则基本上可以诊断为“合并了肝硬化”。
门静脉高压的表现主要为侧枝循环形成(食道和胃底静脉曲张，腹壁静脉怒张等，及脾脏明显增大，脾功能亢进和腹水形成等。b型超声波检查发现门静脉和脾静脉明显扩张，脾脏明显增大也可做为参考。需注意的是，当肝脏炎症明显时，甚至在急性肝炎时，也可能有轻度的门静脉扩张和脾脏轻度增大。其它指标，如肝病面容、肝掌、大而多的蜘蛛症、肝脏较硬、男性乳房发育、浊度和絮状试验明显异常、a/g变平或倒置等只能提示有肝硬化倾向和可能，对指导治疗有一定意义，尚不能据以确诊。因为在严重慢性活动性肝炎尚未形成肝硬化时也有可能出现这些表现。
门脉性肝硬化门静脉压力升高后的症状有哪些
门脉性肝硬化门静脉压力升高后的症状有哪些?本文就是关于门脉性肝硬化门静脉压力升高后的症状介绍，希望能帮您更好的认识门脉性肝硬化，请往下看：
门脉性肝硬化门静脉压力升高后的症状有哪些?
(1)慢性淤血性脾肿大：肝硬化患者中约有70%～85%出现脾肿大。肉眼观：脾大，重量一般在500g以下，有少数可达800~1000g。镜下见脾窦扩张，窦内皮增生、肿大，脾小体萎缩，红髓内纤维组织增生，部分可见含铁结节。脾肿大后可引起脾功能亢进。
(2)腹水：为淡黄色透明的漏出液，量较大，以致腹部明显膨隆。腹水形成的原因有：①门静脉压力升高使门静脉系统的毛细血管流体静压升高，管壁通透性增大，液体漏入腹腔;②由于患者出现低蛋白血症，使血浆胶体渗透压降低，也与腹水形成有关;③肝功能障碍醛固酮、抗利尿激素灭活减少，血中水平升高，水钠潴留而促使腹水形成。腹水的出现，标志着肝硬化由代偿期过度到了失代偿期。
(3)侧支循环形成：门静脉压力升高时主要的侧支循环及其严重的并发症有：①门静脉血经胃冠状静脉、食道静脉丛、奇静脉入上腔静脉，常致食道下段静脉丛曲张，甚至破裂发生致命性大出血，是肝硬化患者死亡的常见原因之一，这种情况发生在腹压升高或受粗糙食物磨损时;②门静脉血经肠系膜上静脉、直肠静脉丛、髂内静脉进入下腔静脉，引起直肠静脉丛曲张，形成痔核，破裂可出现便血;③门静脉血经附脐静脉、脐周静脉网，而后向上经胸腹壁静脉进入上腔静脉，向下经腹壁下静脉进入下腔静脉，引起脐周浅静脉高度扩张，形成“海蛇头”(caput medusae)现象。
(4)胃肠淤血、水肿：门静脉压力升高，胃肠静脉血回流受阻，导致胃肠壁淤血、水肿、影响胃的消化，吸收功能，患者可出现腹胀，食欲不振等症状。
以上就是关于门脉性肝硬化门静脉压力升高后的症状有哪些的介绍，相信您可以更好的认识到门静脉高压升高的危害性。
肝硬化都需要做哪些检查来确诊
首先应该明确的是，通过肝活组织学检查(肝穿)进行病理诊断是肝硬化诊断的“金指标”—即病理提示肝脏弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成。实际上，临床诊断时，主要依靠病人的肝病病史、症状与体征、生化检查、影像学检查(B超、磁共振、胃镜)等，进行综合判断，得出诊断。只有诊断困难时，才考虑进行肝穿等特殊检查。
当我们碰到这样一个病人，怀疑肝硬化，只要他具备以下特点，就可以诊断为肝硬化：查体：肝脏质地坚实或坚硬，边缘锐利不规则，表面不平有结节感;肝病面容也有重要意义;蜘蛛痣、肝掌、毛细血管扩张对诊断有参考意义。影像学检查：有门脉高压症—脾脏肿大、侧支循环开放(腹壁静脉曲张及食管静脉曲张)及腹水，其中，侧支循环开放是诊断门脉高压症的特征依据。生化检查：有低蛋白血症与高γ-球蛋白血症。有明确的病因依据：如乙型肝炎、丙型肝炎或丁型肝炎病毒感染史，长期酗酒史，药物中毒史，以及引起肝硬化的相关疾病史(如心力衰竭等)。
有些疾病的特点与肝硬化很相似，比如慢性肝炎、肝前性门脉高压症(门静脉血栓形成)、肝内窦前性门脉高压症(先天性肝纤维化、肝门脉硬化症)、肝后性门脉高压症(肝静脉下腔静脉阻塞综合征、慢性肝小静脉闭塞症)、结核性腹膜炎、腹腔肿瘤以及淋巴瘤等，他们都有各自的特点，只要仔细鉴别，一般不难分辨。
门静脉高压症症状
门静脉高压主要由各种肝硬化引起，在我国绝大多数是由肝炎后肝硬化所致，其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。本病多见于中年男性，病情发展缓慢，主要临床表现有：脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，以门体侧支循环的形成最具特征性。这些临床表现常伴有相应的并发症，如脾功能亢进、原发性腹膜炎、消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。1.脾大、脾功能亢进充血性脾大是本病的主要临床表现之一，也是临床最早发现的体征。脾大伴脾功能亢进时患者白细胞计数减少、增生性贫血和血小板减低。易并发贫血、发热、感染及出血倾向。有脾周围炎时脾脏可有触痛。门静脉高压往往伴有脾大、脾功能亢进。脾脏的大小、活动度、质地与病程病因相关，如大结节性肝硬化者比小结节性肝硬化者脾大明显，血吸虫性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更为突出。
2.腹腔积液肝硬化晚期出现门静脉高压时，常伴发腹腔积液，其量往往超过500毫升，多在1～4升，有时达5～6升以上，最多时可达30升。腹腔积液可突然或逐渐发生，前者常有诱因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速恶化，血浆白蛋白明显下降，去除诱因后，腹腔积液较易消除;后者常无明显诱因，先有间歇性腹胀，数月后腹腔积液持续增加，不易消除。腹腔积液量少时仅有轻度腹胀感，随着量的增多，腹胀加重，并有食欲不振、尿少，甚至因过度腹胀引起腹肌疼痛或呼吸困难、心功能障碍及活动受限。体征方面：直立时下腹饱满，仰卧时蛙状腹，脐至剑突距离增大，脐至耻骨联合距离缩短;腹壁可有妊娠样白纹，甚或紫纹;腹壁、下肢或全身性凹陷性水肿，甚或阴囊水肿;胸膝卧位叩诊可发现300毫升腹腔积液，如有移动浊音或波动感，腹腔积液已超过1000毫升，大量腹腔积液时腹壁变薄，血管显露或怒张，可并发脐疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔积液。
3.门体侧支循环的形成门体侧支循环的建立和开放是门静脉高压的独特表现，不仅是诊断门静脉高压的重要依据，而且具有重要的临床意义。(1)出血 出血是门体侧支循环形成静脉曲张后破裂引起的，是严重的并发症。(2)门体分流性脑病 有10%～20%的肝硬化患者，肝细胞代偿功能尚佳，但肠道产生的毒性物质未经肝脏代谢，经肝外门体侧支循环分流直接进入体循环，引起自发性门体分流性脑病，是肝性脑病的一种类型，病人多在摄入大量蛋白质后出现神经精神症状，限制蛋白质摄入病情常可自行缓解。(3)腹壁和脐周静脉曲张 腹壁静脉曲张显著者可呈海蛇头状称水母头征。沿静脉可触及震颤或闻及杂音，称之为克-鲍综合征。
4.门静脉高压性胃肠血管病门静脉高压性胃肠血管病是指长期门静脉高压所导致的胃肠黏膜血管病变，其发病部位依次为胃、小肠、大肠和直肠。根据其发病部位分为：(1)门静脉高压性胃病 患者常发生胃黏膜炎症、糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一。目前被公认为门静脉高压性胃病(PHG)。患者不思饮食、腹胀和嗳气，上腹部不适或疼痛，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，诊断依靠内镜检查。(2)门静脉高压性肠病(PHC) 临床有门静脉高压的表现，常伴有下消化道急、慢性出血的潜在因素。弥漫性樱桃红斑点可能因门静脉压力升高引起，而血管扩张和直肠静脉曲张与门静脉压力升高无关。长期药物治疗可减轻肝硬化患者直肠黏膜弥漫性樱桃红斑点，同时降低门静脉压力。
关于肝硬化门静脉高压
正常人的门静脉压力为0.7-1.5千帕，但是肝硬化患者如果病情严重，很可能会引起门静脉的高压，也就是门静脉压力超过超过2.0 千帕。这会给患者带来怎样的危害呢?
门静脉是指肝脏人口处的一支较大的静脉，由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，在肝门分成2支进人肝脏。肝脏的血液75%来自门静脉， 25%来自肝动脉。主要负责收集食道、胃、肠、胰、胆囊和脾脏的静脉血液。
肝硬化时肝内或肝外门静脉血流受阻，均可使门静脉压增高，另外，先天发育不良，畸形或肿瘤压迫等也使门脉压力增高。这些病变均可造成肝小叶实质性损害，如肝细胞变性坏死、毛细血管网破坏，继以肝内结节及结缔组织、纤维组织增生。久而久之则使肝内血管变形、梗阻、中断，血流淤积。当肝静脉流出道梗阻严重时，肝细胞缺血缺氧，加重了肝细胞的坏死，使肝内阻力增大。在此情况下，门腔静脉只能以增加自己的收缩压力，增定增粗血管来进行代偿。由此则形成门静脉高压。
长期门静脉高压引起一系列并发症，如出现充血性脾肿大，胃肠、腹膜的慢性充血和侧支循环建立等，称门静脉高压症。门静脉高压会导致食管胃底静脉曲张，腹壁及直肠静脉曲张。当食管及胃底静脉曲张达到一定程度，在外界因素作用下，即可破裂，引起上消化道大出血。表现为大量呕血或柏油样大便;导致直肠静脉破裂出血时则大量便血。门静脉高压会出现脾脏肿大、腹胀、纳差、腹腔多脏器淤血、脾功能亢进。脾脏肿大和脾功能亢进使红细胞、白细胞和血小板破坏增多，引起贫血和全血象降低，免疫功能低下，机体抵抗力下降。门静脉高压也是形成腹水、腹膜炎、败血症的直接因素。腹水的出现，往往易造成有效循环血量不足、血压下降、电解质紊乱，累及心、脑、肾等多种脏器的功能。这些严重的合并症，时刻危及患者的生命。
为什么肝癌患者会吐血
多数肝癌患者合并有门静脉高压，高压的门静脉在胃底和食管下端形成曲张的侧支循环，随着压力的进一步升高，曲张的静脉发生破裂出血，往往出血量大，预后凶险。部分肝癌患者上消化道出血是因为合并门静脉高压胃病，导致胃黏膜的糜烂出血。还有一种可能是，合并了胃或十二指肠溃疡的出血。当肝癌晚期形成门静脉癌栓时，由于癌栓把门静脉血流阻断，门静脉的压力进一步升高，增加了上消化道出血的危险。
一般有呕血的肝癌患者，多伴有黑便;上消化道出血量小时，可只表现为黑便而无呕血。呕血多表示病情危重，家属应立即将患者送往医院采取急救措施，同时让患者去枕平卧，禁热食及其他蛋白质性食物。
肝脏受损有什么症状 大便发黑
肝硬化会影响消化，肝硬化患者会伴有门静脉高压，刺激之下容易内出血。所以肝硬化病人如果发现大便发黑，就是有内出血的现象。肝硬化病人的大便是黑色发亮，类似沥青的。这种情况出现，需要马上检查，治疗。
门静脉高压症术后怎么护理
门静脉高压症术后怎么护理，很多人对门静脉高压症不了解，门静脉高压症属于普通外科疾病，正常门静脉压力为110～180毫米水柱，门静脉高压症主要症状有脾肿大、上消化道出血、腹水下面看下门静脉高压症术后怎么护理：
门静脉高压症术后怎么护理
基本的治疗仍然是内科治疗。外科主要是治疗或预防食管下段静脉曲张破裂出血以及治疗脾功能亢进。大部分患者需经过妥善准备后择期手术，有时当大出血采用非手术治疗不能控制时，则要施行紧急止血手术。手术后应注意对病人的护理。
护理：
除外科一般护理常规外，应严密观察有无肝功能不全(包括肝性脑病)的征象，尤其是行过分流手术的患者，有无消化道出血症状。
出院标准：
切口愈合，体温正常，肝功能代偿、稳定。
随访：
出院后3个月、半年及每年随访1次，随访时注意有无黄疸、腹水、呕血和黑便，查血常规、肝功能及AFP，作肝脏B超和钡餐检查。注意进高蛋白食物后，精神有无改变。
放心医苑网小编提示：门静脉高压症术后怎么护理，看了以上介绍你对门静脉高压症术后怎么护理有了了解吧!希望对您有所帮助，专家说，如果出现脾肿大、上消化道出血、腹水等不适症状请立即去医院治疗，以免耽误病情!
胆总管结石并发症
1.急性化脓性胆管炎 是原发性胆管结石最常见的并发症，又称胆道感染，原发性胆管结石的临床表现大多与它有关，主要表现为右上腹痛，寒战高热和黄疸，引起胆道感染的常见细菌为革兰阴性杆菌或是厌氧菌，以大肠埃希杆菌为多见，更常是混合性感染，当结石嵌顿于胆管下端即出现急性化脓性胆管炎，经过消炎解痉治疗，局部炎症水肿消退，结石浮动，嵌顿解除，上述症状和体征消退，因而表现为波动性黄疸，B超可发现肝内外胆管扩张或胆管结石;可有白细胞增多等实验室发现，一般认为急性化脓性胆管炎应先进行消炎解痉利胆补液治疗，症状缓解后再行择期手术，但在非手术治疗过程中要严密观察，一旦出现急性梗阻性化脓性胆管炎，应考虑手术。
2.胆源性肝脓肿 由于肝胆管结石并发感染未能及时手术引流或肝内小肝管结石嵌顿所致化脓性小胆管炎，炎症波及周围组织而形成，以多发性小脓肿多见，可有右上腹痛也可能没有腹痛，表现为寒战高热，为弛张热型，黄疸可有可无，病程一般较长，本病经过短期非手术治疗未能奏效，应手术引流胆道，若为弥漫性小脓肿，引流胆道即可，若为单个大脓肿或多发性脓肿外尚有较大的脓肿时，除作胆道引流外，同时要行脓肿引流。
3.胆道出血 是原发性胆管结石的较严重的并发症。
4.胆源性肝硬化 是原发性胆管结石的晚期并发症，属于晚期胆道病，严重时伴有门静脉高压，脾大及脾功能亢进，除有肝胆管结石的症状外，还有肝硬化和门静脉高压的表现，如果病人无门静脉高压症，则应尽早行胆道探查术，将肝内结石尽量取净，一部分病人肝功能可望恢复，若伴有门静脉高压症则处理较复杂困难，病人情况允许可一期行胆道探查取石和脾切除手术，然后再行彻底的肝胆管结石手术来处理复杂的肝内病变，否则应行分期手术，首先作胆道探查取石，再次行门静脉高压手术，最后处理复杂的肝胆管手术，这类病人病情重，处理困难，病死率高，有时不管怎样做手术都预后极差，因而对于肝胆管结石最好在没有出现症状或才出现症状时即行手术，以减少肝功能损害。
5.胆管癌 大多数学者认为胆管癌的发生与原发性胆管结石有关，特别是肝内胆管结石并感染者发生肝内胆管癌较多，又称胆管细胞型肝癌，往往被原发性胆管结石的症状所掩盖，术前容易漏诊，原发性胆管结石病人近来出现上腹痛发作频繁并加剧，且局限于某一个部位，腹部查体右上腹或剑突下明显压痛，尚可扪及有压痛的包块，应怀疑此病，进一步作B超和CT检查可同时发现肝内结石及肝内局限性或弥漫性占位性病变，基本可明确诊断，这类病人一般AFP为阴性，由于为肝胆管结石反复炎症纤维化增生所致，胆管细胞型肝癌多为硬癌，内有较多的纤维结缔组织，主要为局部浸润性生长，肝内跳跃性转移及远处转移较少，湖南医科大学附属第二医院肝胆外科近年手术发现17例胆管细胞型肝癌，均伴有肝胆管结石，其中13例位于左半肝和左肝外叶，4例在右前叶或右后叶，行胆道探查和肝叶或半肝切除术，其中10例已存活达3年以上，2例已存活2年，3例在1年左右，2例死亡于术后6个月及14个月，若肿块巨大已累及周围组织及邻近器官，行肿块大部切除，即减体积手术，也有较好疗效。
6.胆源性胰腺炎 原发性胆管结石合并急性胰腺炎大大少于继发性胆管结石，可能与原发性胆管结石病人大多存在Oddi括约肌呈松弛状态有关。
究竟肝硬化患者胃痛是为什么
1、门静脉高压时，胃粘膜中的血流逐渐减慢，胃循环发生障碍，从而使胃粘膜淤血，导致胃粘膜的抵抗力下降，促使胃溃疡的形成，导致胃疼。
2、门静脉内含有促进胃液分泌的物质，门静脉血液经流肝脏时，在肝脏内灭活。当门静脉高压时，肝脏的灭活受到影响，导致胃酸分泌过多，而发生胃溃疡。
3、门静脉高压时，肠道吸收的毒素经胃循环进入体循环，导致胃粘膜缺血、缺氧，从而诱发胃溃疡。
肝硬化出现门静脉高压时，患者就会出现胃痛的情况，所以大家一定要重视这种疾病，如果发现患病就要及时的进行治疗。
非肝硬化性门静脉高压的诊断要点国际肝病
1.1门静脉高压定义正常门静脉压:5～10mmHg(7～14cmH2O)门静脉高压定义:-门静脉压力≥25mmHg(30cmH2O)，肝静脉楔压或门静脉压力高于下腔静脉5mmHg-脾内压≥l5mmHg
1.2门静脉高压发生机理：前向学说(Forwardflowtheory)-门脉血流量后向学说(Backwardflowtheory)-门脉系统阻力
1.3门静脉高压的分类：肝前性:门静脉阻塞肝后性:肝静脉阻塞肝内性:纤维化、结节形成、肝窦毛细血管化，肝星状细胞活化、NO、内皮素-12：几种常见的窦前性门静脉高压2.1先天性肝纤维化•常染色体隐性遗传，窦前性门静脉高压•肝实质正常,肝功正常,腹水少见•30%~70%有消化道出血•脾大、脾功能亢进•汇管区大纤维带，包含多个小胆管•先天性胆板发育异常•对动脉低血压敏感，大出血可诱导肝硬化
2.2特发性门静脉高压(IPH)•曾应用的名称Banti'ssyndrome,Noncirrhoticportalhypertension(NCPH)Noncirrhoticportalfibrosis(NCPF)HepatoportalsclerosisPortalvenopathy.•应排除:肝硬化、肝外门静脉梗阻、血吸虫病•在日本(IPH):多见于中年女性(75%),平均36岁.主要表现为消化道出血、脾大、贫血.•在印度(NCPF):多见于青年男性(80%)，平均30岁以消化道出血为主，贫血和脾大不常见•在美国:男女相同，年龄较大,消化道出血常为首发表现。肝功基本正常，常见贫血和白细胞减少.
3：肝后(窦后)性门静脉高压3.1Budd-Chiari综合征•大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞•主要表现为明显肝大、腹痛、腹水,可有轻度黄疸•慢性梗阻者因侧支循环形成，腹水可不明显•诊断主要靠US、CT、MRI及造影•严重右心衰者可有类似表现，但不诊断为Budd-Chiari综合征
3.2肝小静脉阻塞性疾病(VOD)•肝内的小静脉受累，非血栓性病变•常有毒物或物理损伤暴露史•骨髓移植可导致VOD，与放射及化疗药有关•可发生于骨髓移植后1个月及数月内•接受免疫抑制剂的肾移植者亦可发生VOD
VOD临床表现与诊断•与Budd-Chiarisyndrome相似•可突然出现腹水和肝大•可发生于骨髓移植后1个月及数月内•诊断主要靠肝组织病理学检查3.3急性肝静脉系统血栓形成•>60%肝静脉血栓形成病例与易栓疾病有关•>50%有原发性骨髓增殖性疾病.•口服避孕药和妊娠是促发因素
临床表现•静脉炎综合征，肝窦压力、肝窦血液灌注•腹痛、发热，肝大且痛，急性门脉高压，大量腹水•可伴功能性肾衰•偶有脑病和肝衰竭•转氨酶升高5倍以上，通常高于20倍•凝血因子水平显著降低，低于50%正常值，通常低于30%正常值•胆红素几天后升高，可因基础血液病或肾衰竭而极度升高
诊断和治疗要点•急性肝衰竭、肝大、腹水•超声多普勒，MRI显像•CT增强、肝静脉造影(损害肾功能)和肝活检(出血)有一定风险•肝素抗凝、放腹水、扩容、抗感染•局部溶栓及介入治疗•经颈静脉肝内门体分流术•肝移植