小儿地中海贫血如何预防
小儿地中海贫血如何预防
小儿地中海贫血的防治方法
婚前检查:地贫基因携带者的外表和成长,看起来跟正常人没什么区别。所以,一定要进行人群普查以及遗传知道,男女双方也要进行婚前体检,可以防止地贫基因携带者的联姻,这是预防地中海贫血的关键。
产前检查:如果夫妻双方都是地中海贫血基因携带者的话,怀孕后的第12个星期,就要及时抽取胎儿进行体检。如果胎儿确定是地中海型贫血重型的话,应该停止予妊娠。这样可以降低胎儿水肿综合征以及和重型β地贫患者的出生率。
地中海贫血夫妻一定会遗传吗
如果夫妻双方都有地中海贫血的话,可以要小孩吗,是不是一定会遗传给下一代,这一连串的问题,相信也是很多地中海贫血患者心中的疑问。其实,在夫妻都有地中海贫血的情况下,还是可以怀孕的。
只是未来的宝宝有很大的几率也会患上地中海贫血的,如果夫妻双方中只有一个人是有地中海贫血,另外一个人没有的话,那么宝宝患上地中海贫血的机率就是百分之五十,只是地贫基因的携带者,会出现轻度的贫血。可是,夫妻双方都有地中海贫血的话,未来的宝宝有四分之一的机率会患上重型的地中海贫血。
在怀孕之后一定要进行地中海贫血的筛查,如果确定胎儿没有患上重度地中海贫血的话,就可以继续怀孕,如果确认胎儿患有重型地中海贫血,最好要终止妊娠如果夫妇双方都有地中海贫血基因的话,也就是夫妻两人都属于轻型地中海贫血,那么未来的宝宝将会有百分之二十五的几率患上重型地中海贫血,有百分之五十的会患上轻型地中海贫血,另有百分之二十五的几率才能成长健康得宝宝。
从目前的情况来看,地中海贫血这种疾病主要还是以预防为主。轻型无症状的患者可以不接受治疗,重型地贫患者则要接受造血干细胞移植,否则病人就只能依赖输血、长时间使用除铁剂,才能维持生命。但是长此以往,铁会逐渐沉积在患者的肝、脾等器官内,会导致器官功能衰竭,最终威胁患者的生命。
地中海性贫血的症状有哪些
1在β地中海贫血中,重型地中海贫血症状最为明显,一般发生在3到12个月大小的孩子身上。本病患者面色苍白,肝脏以及脾脏都可肿大,并且明显发育不良,伴随黄疸症状,晃人的年龄越大,则症状越明显。
2地中海贫血的患儿在一岁以后如果开始发生改变,头颅慢慢变大,前额隆起,颧骨变得很高,鼻梁骨有塌陷,两只眼睛之间的距离慢慢变宽,表现出地中海贫血特有的容貌。地中海贫血患儿还可同时伴随支气管炎或者肺炎。
3如果是轻型地中海贫血,则患者的脾脏仅仅只有轻微肿大,或者不肿大,这样的患者可以存活到老年,对生命一般不构成威胁。中间型地中海贫血是介于重型和轻型之间的一类,患病后患者脾脏肿大以及黄疸现象可有可无。
注意事项:目前预防地中海贫血最好的方式就是进行婚前检查,尽量避免携带地中海贫血基因的患者之间的通婚,地中海贫血目前并没有有效的治疗方式,属于疑难疾病。
什么是地中海贫血
地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血、海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病,是由于基因缺陷所导致的。在我国多见于南方地区,广东、广西、海南、四川、重庆等省市发病率较高,在北方比较少见。
地中海贫血可根据红细胞渗透性试验(MDST)获得数据,按照受累的氨基酸链来分类,可分为α地中海贫血和β地中海贫血两种,按照疾病严重程度又分为携带、轻型、中间型和重型四个等级。
地中海贫血筛查
地中海贫血筛查是预防胎儿地中海贫血的有效措施。孕妇首先需要进行血常规检查,若发现为地贫基因携带者,其配偶也需要来医院接受检查。如果查出双方为同类型地贫基因携带者,则要为孕妇腹中的胎儿进行产前基因诊断。
如果基因诊断发现胎儿患有中间型或重型地贫,医生会建议孕妇终止妊娠,如果是正常或轻型地贫儿,则可以继续妊娠。
地中海贫血护理措施
地中海贫血对症护理
1、注意休息,避免剧烈活动和重体力劳动,是常见的地中海贫血的护理要点。严重贫血时要卧床休息。
2、并发胃病服用抗酸时,进行地中海贫血的护理应与补铁补血错开时间服用。
3、树立战胜疾病的信心,积极配合医生治疗,定时到医院复查。
4、增加营养不仅仅指多进食荤性补血食物。如果缺乏维生素C、叶绿素等物质,同样会影响铁质的吸收,故有色的新鲜蔬菜和水果不可缺少。有助于治疗贫血的食物有:橘子、广柑、酸枣、猕猴桃、番茄、红枣、桂圆、杞子、淡菜、芝麻酱、黄豆、黑豆、芹菜、油菜、杏、桃、葡萄干、无花果、蜂乳、黑木耳等。这也是常见的地中海贫血的护理要点。
5、加强安全防护,贫血病人尤其是严重贫血者,易发生晕厥,导致摔倒和跌伤,所以在起床和上厕所时要扶墙缓慢起立,不要过猛,避免登高,家人应在这些方面给予关心和协助,防止发生意外。地中海贫血是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血,是常染色体不完全显性遗传性疾病。本病尚无特效的治疗方法,西医一般给以维生素治疗,重型者要定期输血,脾肿大的病人行脾切除减轻贫血。这同样属于地中海贫血的护理要点。
地中海贫血日常护理
1、精神调理
注意精神调养,对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅,乐观。
2、生活调理
地中海贫血患者往往体虚,卫外不固,要慎起居,适寒温,注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。
3、饮食调理
注意饮食调养,宜进食营养丰富的食物,凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。由于小儿脾肾常不足的生理特点,喂养要合理,以免饥饱无常,偏食,饮食不洁损伤小儿脾胃。
β地中海贫血基因检测怎么做
地中海贫血相关的检查,可以做血红蛋白全套及地中海贫血基因检测,不需要空腹;但是如果根据您的病情,还需要做其他需要空腹检查的话,建议您还是空腹来检查。
如果女生这三个项目都低于正常值的话,即有90%的可能携带地贫基因;如果男士MCV和MCH都有降低的话而HGB没有降低,即有90%的可能是地贫基因的携带者.需要去医院做基因分析,约1000多元,就能明确知道自己的基因.积极行动,预防地贫,刻不容缓!x0d静止型α地中海贫血基因携带者和β地中海贫血基因携带者同健康人无异
,轻型α地中海贫血和β地中海贫血仅有轻度贫血,常无明显的临床症状,在幼儿时期和孕期易误诊为缺铁性贫血,在做血液常规检查时β地中海贫血基因携带者、轻型α地中海贫血患者和轻型β地中海贫血患者会有异常的发现,他们均有平均红细胞体积(MCV)和平均红细胞血红蛋白浓度(MCH)的下降,其中的β地中海贫血经血红蛋白A2测定可明确诊断,而α地中海贫血需经基因检查才能明确诊断.
静止型α地中海贫血基因携带者常无MCV和MCH的下降.α地中海贫血复合β地中海贫血后MCV、MCH值的变化会有所改变.因此建议血液常规中MCV、MCH下降者应到有条件的医院做地中海贫血基因检查.x0d新婚夫妇中有一方确定携带有地中海贫血基因时,另一方必须做地中海贫血基因检查,以避免生下重型或中间型地中海贫血的小孩.x0d地中海贫血的筛查:x0d1.血常规检查:红细胞计数升高、血红蛋白降低、网织红细胞升高,再加上MCV小于80fl、MCH小于27pg、MCHC小于320,表示体内可能携带有地中海贫血基因.x0d2.血红蛋白电泳:确诊α地中海贫血或β地中海贫血3.基因诊断:完全确诊
我们需要做的就是,不要在症状比较明显的时候在去医院检查,我们要有一个好的习惯,就要要平时的时候,经常的检查我们的身体,按时体检就是一个很不错的选择,这样的话,我们才可以及时的发现我们身体内的一些情况。
新生儿地中海贫血的症状有什么
一、地中海贫血症状
地中海贫血是一种遗传病,症状可以分为重型、中间型与轻度,重型β-海洋性贫血患儿出生几个月后即发病,出现溶血性贫血、发育迟缓、骨骼变形、肝脾肿大,严重的新生儿会死亡。下面就来给大家科普一下地中海贫血症状是怎样的。
【重型地中海贫血症状】
重型地中海贫血的症状常见为:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。
【中间型地中海贫血的症状】
中度贫血患者大多可存活至成年。该类患者面色苍白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),发育缓慢和肝脾肿大等。多见于小儿,出生时看不出异常,出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫血不断明显、肝脾肿大等。
【轻度地中海贫血的症状】
轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。
地中海贫血症是什么
二、地中海贫血能治愈吗
地中海贫血是一组遗传性疾病,其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。那么地中海贫血能治愈吗?
地中海贫血一般来说可分轻型、中间型、重型3种,一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型,重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。地中海贫血是一种易防难治的病情,轻型无症状可不用治疗,重型地中海贫血要进行造血干细胞移植,如果是不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。
有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。
地中海贫血患者在平时一定要注意饮食,多吃一些有营养的食物,不要吃垃圾食品,多吃一些含铁丰富的食物,达到补血的效果,其中有瘦肉,鸡蛋,蔬菜,猪肝,土豆等都是地中海贫血患者可以吃的食物。平时饮食要规律,按时吃饭。
地中海贫血病人的日常护理措施
地中海贫血,在流行的早期,是出现在地中海区域的,但是在国际上,有另外的一个名称,叫做海洋性贫血。这种疾病,全国都有病患者的存在,在我国,一些山区,还有某些南方的城市都有存在。那么,地中海贫血患者要怎么护理呢?
这是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。因为最早发现的地区是在地中海,就把此病命名为地中海贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血。习惯上仍称为地中海贫血,简称海贫。
临床所见大多是介于这两者之间的贫血患者,具有低色素小红细胞和靶形红细胞,并有血红蛋白成分的各种改变。重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。
地中海贫血预防与调理
预防
广泛有效地开展遗传咨询与产前诊断,为最有效的预防手段,尤其要在多发区普及预防宣传。我国产前诊断方法已达国际水平,应努力推广应用。HbH患者应避免使用氧化剂药物如磺胺类、非那西汀类药物。对于脾亢、白细胞减少者,应防止空气污染及交叉感染。
调理
1.生活调理地中海贫血患者往往体虚,卫外不固,要慎起居,适寒温,注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。
2.饮食调理注意饮食调养,宜进食营养丰富的食物,凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。由于小儿脾肾常不足的生理特点,喂养要合理,以免饥饱无常,偏食,饮食不洁损伤小儿脾胃。
3.精神调理注意精神调养,对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅,乐观。
对于地中海贫血的护理方法,在上文中已经做出了详细的介绍。我们知道,地中海贫血患者,在饮食方面,尽量不要食用刺激性强的食物,平时也要小心调养,不能有偏食现象的存在。在精神上,也要做到心情开朗,这样才有助于康复。
患有地中海贫血的人能活多久呢
地中海贫血算是遗传性溶血性贫血,就是由于我们体内的这个蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变。正因为如此,地中海贫血的危害是很大的,如果是属于轻型的。我们的患者是可以生存到老年的并且基本上也没有贫血的表现,但是如果是重度的话,那就不好说了,应该也就是几年的光景,所以我们一定要积极的进行预防。
综上所述,中度地中海贫血患者活到成年是没有问题的,患者想要生命更长久,就应该提早治疗,预防演变为重型地中海贫血症,要知道重型地中海贫血能很快的要患者的生命,而轻型地中海贫血跟普通人无异,一般也不会发病。因此建议中度地中海贫血患者要把握好中度地中海贫血的治疗,才有根治的希望。
地贫不能吃什么呢
地中海贫血预防与调理
1.生活调理地中海贫血患者往往体虚,卫外不固,要慎起居,适寒温,注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。
2.饮食调理注意饮食调养,宜进食营养丰富的食物,凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。由于小儿脾肾常不足的生理特点,喂养要合理,以免饥饱无常,偏食,饮食不洁损伤小儿脾胃。健脾养血可选以下食疗方:
(1)乌龙大枣汤:乌鸡1只,龙眼肉ling3砂仁159,大枣509,加水适量,加油盐调味,文火炖2小时,食肉饮汤。
(2)冬虫夏草炖鸡:乌鸡1只,冬虫夏草天,意次仁309,当归109,加水适量,加油盐调味,文水炖2小时,食肉饮汤。
3.精神调理注意精神调养,对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅,乐观。
如何预防地中海贫血
地中海贫血严重的话会影响到病人正常的工作和生活。大家均衡饮食,不能盲目吃药等都可以有效预防地中海贫血。
不乱吃药物可以预防地中海贫血症
现在有很多的药物,包括一些中药、西药或者是民间的一些成药都会加剧中、重型贫血病人的溶血现象,导致病人出现严重的贫血和黄疸。所以,日常我们感觉身体不适时,一定要找专业的医生,并如实告知自己的中、重型贫血现象,正确服用药物。
均衡饮食可以预防地中海贫血症
地中海贫血的患者只要注重均衡饮食就可以了,通常不需要额外补充其他的“补血”食物了。但是,富含铁质的食物,像肝脏、牛扒、菠菜以及苹果等,都不宜多吃。
适量的运动可以预防地中海贫血症
坚持进行适量的运动可以让我们的身体保持健康。但是很多孩子出现贫血时,父母会因为孩子体弱而不让他们进行运动。其实贫血的患者坚持进行适量的运动是有好处的,可以预防地中海贫血。只是出现心脏衰竭等并发症时,就不能进行剧烈的运动了。
婚前、产前检查预防地中海贫血
男女双方在婚前都要检验是否属于地中海型贫血带因者。如果是的话,产前检查就更加重要了。如果父母双方都是带因者的话,那么孕期第12周以后一定要进行检查,如果检查发现宝宝为地中海型贫血重型的话,可以通过人工流产来终止妊娠,避免未来承受巨大的负担。
小儿地中海贫血能治愈吗
严格来讲,现在的技术无法达到完全治愈。重度地贫患者可以通过干细胞移植(如果成功)完全摆脱对输血的依赖,但还是会将问题基因传给下一代。中度和轻度地贫患者一般不考虑此治疗,所以无法根治。将来基因疗法的疗效和安全性得到认可,应用于临床时,才可能根治地贫。
常见治疗方法如下:
1、一般治疗
注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2、输血和去铁治疗,此法在目前仍是重要治疗方法之一。
3、铁鳌合剂
常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。
4、脾切除
脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5-6岁以后施行并严格掌握适应症。
5、造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。
6、基因活化治疗
应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5—氮杂胞苷(5—AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。
提醒:有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。