关节畸形的鉴别诊断
关节畸形的鉴别诊断
(1)类风湿关节炎
初期以关节滑膜渗出性病变为主,随着病变发展转为慢性,同时滑膜渗出性变化发展成为增殖性、肉芽舯性病变,关节活动范围减小;以后由于滑膜肉芽肿侵蚀到骨软骨,引起关节面移位及脱臼,再加上韧带及关节囊等关节周围组织破坏和瘢痕形成;因而使关节发生畸形。
(2)银屑病关节炎
本病最易累及远端指(趾)间关节,早期可见关节周围软组织肿胀,以后随着关节软骨的破坏,关节间隙变狭,晚期受累关节发生半脱位或强直,远端指间关节可出现屈曲畸形。
(3)强直性脊柱炎
韧带和关节囊附着部由于炎症变化,在韧带、骨膜、骨小梁等处有肉芽组织增生,逐渐发生纤维化,并使关节和关节附近有显著的骨化倾向,最终发生关节的纤维性强直和骨性强直。椎骨的炎症变化同关节一样,椎骨的软骨终板和椎间盘边缘炎症,可引起局部骨化;椎间盘纤维环前外侧外层纤维形成韧带赘,可不断纵向延伸,最后可成为直接相邻两个椎体的骨桥结构;椎骨的骨质疏松、肌肉萎缩造成胸椎后凸畸形。
(4)骨关节炎
最常见于远端指间关节增粗,局部有“骨刺”形成和结节样改变。由于结节样改变而致关节畸形,可使指端向一侧偏斜。
(5)痛风
由于血液中尿酸增高,可形成痛风石,病情发展到慢性关节炎之时,由于痛风石的不断沉积增多,关节组织破坏,纤维增殖,骨质增生,以致关节畸形。
(6)假痛风
当该病急性反复发作进入慢性期,则滑膜增厚,并引起关节轻度屈曲挛缩而成畸形。
(7)结核性关节炎
系结核杆菌侵入关节组织引起的特异性炎症。晚期可见关节畸形。
血管畸形的鉴别诊断
血管畸形需要和血管瘤相互鉴别诊断:
血管瘤与血管畸形是两种不同的血管性疾病,它们的治疗方法及预后均不相同,因此在诊断血管瘤时应注意与血管畸形相鉴别。
一般情况下血管瘤和血管畸形可通过以下几个方面进行鉴别:
①发病时间:血管瘤多在出生后1周至1个月出现,血管畸形多在出生时既已出现;
②生长速度:血管瘤多有快速增长(增长期)和缓慢消退(消退期)过程。血管畸形可能有发展,但发展速度缓慢;
③颜色:浅表的血管瘤呈鲜红色,增生期颜色逐渐加深,开始消退时由鲜红色转变为暗紫色,最后呈花斑状,消退完成后有的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变:瘢痕、萎缩、脱色素、毛细血管扩张和皮肤松赘。深部血管瘤表面的皮肤隆起,正常颜色或透出蓝色。血管畸形依其含有的毛细血管淋巴管、静脉或动脉的差异而有不同的颜色;
④病变区温度:血管瘤正常或略高,血管畸形明显增高或正常;
⑤质地:血管瘤如橡皮样,不能通过压力将其中的血液排空,体位试验阴性,消退的血管瘤为残留的纤维脂肪组织,质地变软;而血管畸形质软、易压缩、手指压迫能快速排空其中的血液,体位试验阳性;
⑥影像学检查:主要为彩色B超和MRI。彩超:可以区分血管瘤和血管畸形,并进一步区分各种类型的血管畸形。彩色B超能显示病变的层次、大小、血供等,对治疗有很大帮助;MRI:既能表现病变的范围,又能表现出血液流变学的特征,是区别血管瘤和血管畸形检查的金标准;三维CT:因其可明确地显示病变内血管的情况及其与周围组织的解剖关系,对鉴别诊断很有帮助。
⑦雌激素的测定:血管瘤患者血清雌二醇的水平明显高于血管畸形及健康同龄儿童;
关节炎鉴别诊断
美国风湿病学院修订的类风湿关节炎分类标准(1987年)类风湿关节炎的诊断条件:
①早晨关节僵硬至少持续1小时。(大于或等于6周)
②3个或3个以上关节肿胀。(大于或等于6周)
③对称性关节肿。(大于或等于6周)
④腕、掌指关节或近端指间关节肿。(大于等于6周)
⑤包括手部关节x线照片上的变化(表现为关节及其邻近骨质 疏松或明显的脱钙现象,关节间隙的狭窄)。
⑥皮下结节。
⑦类风湿因子阳性(滴度〉1:32)。
真两性畸形鉴别
1.女性假两性畸形 单纯从外生殖器难以确定性别,染色体组型亦为46XX,与真两性畸形表现相似。但24h尿17-酮类固醇及孕三醇增高,B超、CT检查常可见双侧肾上腺增大或有占位。
2.男性假两性畸形 单纯从外生殖器难以确定性别,与真两性畸形表现相似。但5α-二氢睾酮偏低,性腺活检只有睾丸组织,无卵巢组织。
3.克氏综合征 只从外生殖器难以确定性别,与真两性畸形表现相似。但染色体组型为47XXY,性腺活检只有睾丸组织,无卵巢组织。
过敏性紫癜的临床表现 关节症状
临床称关节型。关节可有轻微疼痛至明显的红、肿、痛及活动障碍,可有单个或多发性、游走性关节肿痛或关节炎,有时局部有压痛,病变常累及大关节,以膝、踝、肘、腕等关节多见,可呈游走性,常易误为“风湿病”。主要是关节周围病变,可反复发作,但不留关节畸形,此症又称Henoch-Schnlein型,在儿童病人中有关节症状同时多伴有阴囊累及,可帮助辨别诊断非典型的过敏性紫癜。
关节炎诊断鉴别
诊断
根据病史、检查、临床表现可以诊断。
鉴别诊断
由于关节炎种类繁多、病因复杂、治疗原则各异,因此对关节炎进行鉴别非常重要。
1.类风湿关节炎:该病是慢性关节炎最常见的类型之一。与遗传、细菌及病毒感染、环境因素包括吸烟有关。可发生在任何年龄,但40-60岁女性更多见。以双手小关节(手指关节、腕关节)受累多见,并表现为双侧受累。患者同时伴有晨起关节僵硬感持续大于1小时及关节活动受限。病情严重时可出现全身脏器受累。抗环瓜氨酸肽抗体为其特异性抗体。绝大多数患者类风湿因子阳性,但类风湿因子水平的高低与病情的活动度无绝对的相关性。
2.骨关节炎:又称退行性关节病、骨关节病,民间俗称骨质增生。骨关节炎的发生与年龄和肥胖密切相关。45岁以下人群骨关节炎患病率仅为2%,而65岁以上人群患病率高达68%。简而言之,人到老年人到老年都患有不同程度的骨关节炎。各关节均可受累。但双手小关节受累时多为双手远端指间关节。临床可见患者远端指间关节出现骨性突起。患者也可出现晨僵,但时间小于半小时。该类患者血中类风湿因子常为阴性。
3.痛风性关节炎:该病与体内尿酸产生过多和(或)排出减少有关。过多的尿酸在关节局部沉积引起关节炎。其发病非常急,常由饮食过量或应激诱发,表现为关节红肿热痛。单关节受累多见,最常见的发病部位为大脚趾旁的骨性突起部位。急性痛风性关节炎缓解也很迅速,不治疗或经过药物治疗后一至两周症状可缓解,但容易再次复发。慢性痛风性关节炎则可以没有明显的间歇期,而表现为关节炎反复发作。
4.强直性脊柱炎:青年男性多发,有明显的家族发病倾向。主要累及脊柱、骶髂关节,也可出现外周关节受累。病变严重时可出现脊柱僵直,颈椎、腰椎、胸椎活动受限,出现“驼背”,严重影响患者的日常生活。90%以上患者出现HLA-B27阳性,而类风湿因子阴性。
5.银屑病关节炎:又称牛皮癣性关节炎。患者常伴有牛皮癣的皮肤表现。银屑病关节炎关节病关节受累部分特点类似于类风湿关节炎,因此可能与类风湿关节炎混淆。但双手小关节受累时多在手指末端指间关节。但骶髂关节和脊柱受在类风湿关节炎中少见。部分患者可能在关节炎出现时尚未出现皮肤病变,此类患者容易误诊。患者血清中类风湿因子阴性。
6.反应性关节炎:起病急,发病前常有肠道或泌尿系感染史。外周大关节(尤其是下肢)非对称性受累。骶髂关节及脊椎也可累及。关节外可表现为眼炎、尿道炎、龟头炎,80%以上患者HLA-B27阳性,类风湿因子阴性。
7.肠病性关节炎:溃疡性结疡炎患者可合并关节炎。关节症状轻微,并常有其他肠外表现包括眼炎、皮疹等。
8.感染性关节炎:与细菌感染有关。常见的病原菌包括金黄色葡萄球菌、肺炎双球菌、脑膜炎双球菌、淋球菌、链球菌、结核杆菌。发病机制包括直接细菌感染所致和感染过程中细菌释放毒素或代谢产物致病包括亚急性细菌性心内膜炎、猩红热后关节炎等。直接细菌感染所致的关节炎表现为关节红肿热痛,并出现关节功能障碍。下肢负重关节不对称受累。大关节受累多见,如髋关节和膝关节。关节腔穿刺液常呈化脓性改变。涂片或培养可找到细菌。结核杆菌感染的关节炎好发于青年,有其他部位结核的证据包括肺或淋巴结结核。可有结节性红斑,血清类风湿因子阴性。结核菌素试验阳性。细菌代谢产物或毒素所致的关节炎1-2周可以自愈,关节症状呈游走性。
9.创伤性关节炎:与关节创伤有关。
10.自身免疫性疾病累及关节:自身免疫病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病及肿瘤等在的发生、发展过程中也常常出现关节炎的表现。该类关节炎多为非侵蚀性关节炎,在原发疾病控制后部分关节炎可缓解。多不遗留关节功能障碍。
风湿热需与哪些疾病鉴别
(1)与风湿性关节炎的鉴别:①幼年类风湿性关节炎:多于3岁以下起病,常侵犯指、趾小关节,关节炎无游走性特点。反复发作后遗留关节畸形,X线骨关节摄片可见关节面破坏、关节间隙变窄和邻近骨骼骨质疏松。②急性化脓性关节炎:为全身脓毒血症的局部表现,中毒症状重,好累及大关节,血培养阳性,常为金黄色葡萄球菌。
(2)急性白血病:除骨关节疼痛外,还有贫血、出血倾向,肝、脾及淋巴结肿大。周围血片可见幼稚白细胞,骨髓检查可与鉴别。
(3)非特异性肢痛:又名“生长痛”,多发生于下肢,夜间或入睡尤甚,喜按摩,局部无红肿。
(4)与风湿性心脏炎的鉴别诊断:①感染性心内膜炎:先天性心脏病或风湿性心脏病合并感染性心内膜炎时,易与风湿性心脏病伴风湿活动相混淆,贫血、脾大、皮肤淤斑或其他栓塞症状有助诊断,血培养可获阳性结果,超声心动图可看到心瓣膜或心内膜有赘生物。②病毒性心肌炎:杂音不明显,较少发生心内膜炎,较多出现过早搏动等心率失常,实验室检查可发现病毒感染证据。
关节炎鉴别诊断
美国风湿病学院修订的类风湿关节炎分类标准(1987年)类风湿关节炎的诊断条件:
①早晨关节僵硬至少持续1小时。(大于或等于6周)
②3个或3个以上关节肿胀。(大于或等于6周)
③对称性关节肿。(大于或等于6周)
④腕、掌指关节或近端指间关节肿。(大于等于6周)
⑤包括手部关节x线照片上的变化(表现为关节及其邻近骨质 疏松或明显的脱钙现象,关节间隙的狭窄)。
⑥皮下结节。
⑦类风湿因子阳性(滴度〉1:32)。其中一、二、三项应持续6周以上。应与下列疾病进行鉴别。
强直性脊椎炎anky losing spondylitis以往认为是类风湿性关节炎的一种变型,现知两者各异。强直性脊炎的特点有①绝大多数为男性发病。②发病年龄多在15-30岁。③与遗传基因有关,同一家族有较高发病率,hla-b27阳性达90-95%。④血清类风湿因子为阴性,类风湿结节少见。⑤主要侵犯骶髂关节及脊椎,四肢大关节也可发病,易导致关节骨性强直,椎间韧带钙化,脊柱呈竹节状。⑥手和足关节极少发病。⑦如四肢关节发病,半数以上为非对称性。⑧属良性自限性疾病。
关节炎的鉴别诊断
1、急性单关节炎:
急性单关节炎指非常迅速(几秒或几分钟)发作的,或急性发作的(几小时至一周内)单个关节疼痛、肿胀和(或)功能障碍,常见的疾病有以下数种。
(1)创伤性:如骨折、关节腔积血或游离体。对该类病人可以询问病史,关节腔穿刺或x线片检查做出诊断。
(2)感染性关节炎:病变关节表现为红、肿、热、痛和活动受限。大关节受累比小关节多见,常伴随发热、白细胞增高和C-反应蛋白增高。常见病原体有葡萄球菌、淋球菌及革兰氏阴性菌等。关节穿刺液混浊,白细胞增高,及细菌学检查阳性可确立诊断。
(3)痛风性关节炎:通常以急性关节炎发病,75%的患者以拇指,跖趾关节为首发部位具有特征性。病变关节及周围软组织表现红、肿、热和剧痛拒按,常被误认为其他疾病,痛风性关节炎呈自限性和复发性。滑液检出尿酸盐结晶有确诊价值。
(4)炎性关节炎:赖特综合征和其他反应性关节炎有时表现为急性关节炎,并限于个别关节,如在膝关节可有大量炎性液体而无细菌。患者发病前的肠道或泌尿感染,伴发发热、结膜炎、尿道炎、龟头炎和溢脓性皮肤角化病等可做出诊断。
(5)骨关节炎:膝关节骨关节炎患者突发一侧膝关节肿胀、疼痛和活动受限,滑液呈正常或轻度炎症反应,x线片有骨赘、硬化和关节间隙狭窄可成立骨关节炎诊断。
2、慢性单关节炎:
呈缓慢发病,病程持续1个月或更长。和该类关节炎有关的原因很多,值得注意的有以下几种疾病。
(1)结核性关节炎:诊断该关节炎要连续关节x线片,结核菌素试验, 甚至滑膜活检证据。
(2)强直性脊柱炎:该病为中轴关节疾病。可是,几乎全部儿童强直性脊柱炎和部分成人患者是以外周关节炎作为首发部位,表现为某个关节炎,如膝或踝。骶髂关节x线片或CT检查可帮助明确诊断。
(3)银屑病关节炎:遇见难以用其他疾病解释的单关节炎,应注意询问患者的银屑病史,详细检查尚未被患者发现的银屑疹,如头皮、脐或肛周。有典型银屑病并发的关节炎可诊断银屑病关节炎。
(4)色素性绒毛结节性滑膜炎:该病为比较常见的一种滑膜病变,有人认为属于肿瘤性质,为由很多绒毛和结节状突起粘着而成的肿块。关节穿刺常为深色血清血性滑液,可提示诊断。
(5)骨关节炎:该病可表现为缓慢发病,长期限于单个关节的疼痛和(或)肿胀,如在膝、髋关节。滑液正常或呈轻度炎性反应,X线片有增生表现,类风湿因子阴性,血沉不快均为其特点。
3、急性或慢性多关节
受累关节超过4个称为多关节炎,其中最有代表性的为类风湿关节炎。
(1)、类风湿关节炎:该病为慢性、进行性、对称性、炎症性和破坏性外周关节疾病。四肢大小关节均可受累,尤其多发于近端指(趾)间、掌指(跖趾)、腕、肘、肩、膝和踝关节,及颞颌关节。早期关节肿胀、疼痛和发僵,晚期关节变形和残废,皮下结节和贫血等关节外表现常见。血沉、C-反应蛋白和类风湿因子异常增高,滑液呈炎性改变,以及x线片表现软骨和软骨下骨破坏为诊断的依据。
(2)、银屑病关节炎:5%-42%的银屑病患者并发关节炎,其中15%为多关节型,和类风湿关节炎不易区别。但是,银屑病的多关节受累不及类风湿关节炎广泛,关节破坏程度不如类风湿严重,加之有银屑疹和类风湿因子阴性,都有助于和类风湿关节炎区别。
(3)、慢性痛风性关节炎:该病患者反复发作,可由少关节或单关节受累,转变为多关节,甚至在四肢关节呈对称性分布。然而,这类患者常在病变关节处或其他部位,出现痛风结节,有的破溃流出白色石灰样物质。在滑液或痛风结节查出尿酸盐结晶为确诊依据。不能将血尿酸增高和痛风性关节炎等同看待。
(4)、成人still病:高热、皮疹和关节痛(炎)为该病的三大特点。许多患者伴发咽痛、肌痛、淋巴结大、肝脾大,以及白细胞增高和血沉增快,不难和其他关节炎区别。
(5)、系统性红斑狼疮关节受累:该病许多患者在发病初期出现多关节炎(病),尤其在手的小关节,如缺少皮疹如蝶斑,易误认为类风湿……然而,该病典型的关节炎表现为疼痛剧烈,间断发作,和较少引起畸形。另外,对患者进行全身观察和有关血清抗核抗体谱检查,不难将该关节炎和其他关节炎区别。
(6)骨关节炎:骨关节患者出现手、髋和膝等关节受累时,易误认为类风湿。然而,前者的手为骨性隆起,称为Heberden结节和Buchard结节,而类风湿是滑膜炎;骨关节炎的疼痛在使用过多时出现,休息后消失,而类风湿症状呈持续性;晨僵在骨关节炎不超过30分钟。在类风湿多超过1小时;血沉、C-反应蛋白和类风湿因子在骨关节炎为正常,而在类风湿多为异常;及X线片在骨关节炎为增生性改变,在类风湿则为破坏性改变。值得注意的是,骨关节炎患者可惟患类风湿关节炎,类风湿关节炎可引起继发性骨关节炎。因此,同时患以上二种疾病的患者并不少见。
(7)其他:硬皮病、多肌炎、皮肌炎、多动脉炎、白塞病、炎性肠病、结节病、及细菌或病毒感染等疾病患者均可伴发多关节炎(痛)。由于以上各个疾病都有其特有临床表现,关节只是全身表现的一部分,一般不会造成误诊。
关节炎的鉴别诊断方法已经为大家介绍了,希望上述内容介绍能给大家带来帮助。当出现上述某个症状时一定要引起注意,到医院检查确诊,以防延误病情,给你带来不必要的痛苦。
脉管瘤与脉管畸形鉴别诊断
(一)体格检查要点
1.一般情况
注意检查病人的精神状况,特别是有出血病史的病人要注意血象及电解质的异常。同时应注意身体其他器官盼黏膜是否存在类似的病变。
2.局部检查
注意检查病变的形态,生长部位,边界。质地、活动度及与周围组织的关系。准确测量病变的大小。注意触诊时病变医有无搏动,听诊有无杂音。注意病变波及的部位有无重要的血管、神经分布,颌骨内的血管瘤要注意是否累及软组织。有无面部畸形,发生在舌软腭部的病变是否引起语言、吞咽障碍。注意体位移动试验和透光试验的结果。
(二)辅助检查
1.实验室检查
常规的实验室检查及心肺功能检查以了解患者的全身情况及对手术的耐受能力。
2.影像学检查
(1)B超检查
尤其是多普勒彩超对了解肿物的范围、血供有较高的参考价值。
(2)颌面部及头颈部CT检查
可充分显示肿物的范围及与周围组织的关系。三维重建技术的应用更能直观的显示肿物的形态。但CT不能对动静脉畸形进行准确的定位。
(3)颌面部及头颈部MRI、MRA检查
磁共振血管成像对于动静脉畸形的诊断及治疗有着重要的意义,可以准确的判断发生异常吻合的动静脉及动静脉瘘的位置。
(4)动脓造影及DSA
主要应用于动静瘤、动静脉畸形的主的诊断,能详细的显示出血管病变的部位、范围、血供来源、回流状况及周围血管的交通情况;有利于确定手术方案,估计手术的难易程度。
(5)x线曲面断层片
在颌骨中心性动静脉畸形有不同的表现形式,需结合上述检查综合考虑。
(三)进一步检查项目
如术前决定需要取肌皮瓣修复术后缺损,财应对供区进行仔细检查,包括供区皮肤情况,血供情况等。
诊断对策
表浅的血管瘤或脉管畸形诊断并不困难,对于位置深在的血管畸形可惜助体位移动实验、透光实试验和穿刺来初步诊断。但对于动静脉畸形分型及动静瘘的定位需要依靠影像学检查等综合考虑。对于位置深在的静脉畸形、丈囊性淋畸形等,为明确病变的部位、大小、范围及其吻合支的情况可行超声、动静造影等协助诊断。确诊往往需要依靠病理诊断。
鉴别诊断
从细胞生物学分类的观点来看,成人的脉管病损基本上都属于脉管畸形。婴幼儿期的动静脉畸形、微静脉畸形。淋巴管畸形均属于脉管畸形。高出皮肤的所谓杨梅样血管瘤有自发消退豹倾向,多属血管瘤。婴幼儿期特别是一出生就发现的静脉畸形,其所属类型较难判断,需综合考虑。动静脉畸形与动脉瘤、后天性动静脉瘘有一定区别。动脉瘤系动脉壁中层弹力纤维病变所致的一种瘤样扩张;后天性动静脉瘘是损伤后局部动脉扩张,甚破溃通人伴行静脉所致,一般位于较深部和较局限。
关节炎鉴别诊断
美国风湿病学院修订的类风湿关节炎分类标准(1987年)类风湿关节炎的诊断条件:
①早晨关节僵硬至少持续1小时。(大于或等于6周)
②3个或3个以上关节肿胀。(大于或等于6周)
③对称性关节肿。(大于或等于6周)
④腕、掌指关节或近端指间关节肿。(大于等于6周)
⑤包括手部关节x线照片上的变化(表现为关节及其邻近骨质 疏松或明显的脱钙现象,关节间隙的狭窄)。
⑥皮下结节。
⑦类风湿因子阳性(滴度〉1:32)。其中一、二、三项应持续6周以上。应与下列疾病进行鉴别。
(一)强直性脊椎炎anky losing spondylitis以往认为是类风湿性关节炎的一种变型,现知两者各异。强直性脊炎的特点有①绝大多数为男性发病。②发病年龄多在15-30岁。③与遗传基因有关,同一家族有较高发病率,hla-b27阳性达90-95%。④血清类风湿因子为阴性,类风湿结节少见。⑤主要侵犯骶髂关节及脊椎,四肢大关节也可发病,易导致关节骨性强直,椎间韧带钙化,脊柱呈竹节状。⑥手和足关节极少发病。⑦如四肢关节发病,半数以上为非对称性。⑧属良性自限性疾病。
骨关节炎诊断鉴别
诊断依据
1.中老年男性多见。
2.好发部位为活动多和负重多的关节,如髋、膝、踝和脊椎的颈椎、腰椎为最常见。
3.主要症状是关节疼痛,疼痛于活动时发生,休息后消失。也可以出现休息痛症状。
4.早期关节外形和活动无异常,晚期关节可肿胀、积液和畸形,关节压痛,僵硬,活动受限,活动时有磨擦感。
5.X线摄片可显示关节间隙狭窄,关节面凹凸不平,软骨不硬化,软骨下骨质疏松、囊性变,关节边缘唇样骨质增生,关节腔内可见游离体、关节畸形和半脱位改变。确诊主要根据临床表现和实验室资料,不难判断。
1、风湿性关节炎 本病尤易与类风湿关节炎起病时相混淆,下列各点可资鉴别:
①起病一般急骤,有咽痛,发热和白细胞增高。
②以四肢大关节受累多见,为游走性关节肿痛,关节症状消失后无永久性损害。
③常同时发生心脏炎。
④血清抗链球菌溶血素“O”,抗链球菌激酶及抗透明质酸酶均为阳性,而RF阴性。
⑤水杨酸制剂疗效常迅速而显著。
2、结核性关节炎:类风湿关节炎限于单关节或少数关节时应与本病鉴别,本病可伴有其他部位结核病变,如脊椎结核常有椎旁脓肿,二个以上关节同时发病者较少见,X线检查早期不易区别,若有骨质局限性破坏或有椎旁脓肿阴影,有助诊断,关节腔渗液作结核菌培养常阳性,抗结核治疗有效。
3、其它结缔组织疾病:系统性红斑狼,硬皮病皮肌炎等。
血友病的应急处理措施
血友病(hemophilia)是先天性因子ⅷ、ⅸ、ⅺ缺乏,可分为血友病甲、乙、丙。 血友病甲发病率最高、症状最重,其次为血友病乙,血友病丙发病率低且症状轻。
血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传,血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子ⅷ、ⅸ和ⅺ,使内源性凝活酶生成减少,导致凝血障碍。
临床表现
自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命。
关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能。
诊断要点
(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。
(2)轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威胁生命。
(3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等粘膜出血等。
(4)关节病变:急性期以肿痛为主。
(5)实验室检查:
①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。
②定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:
能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
鉴别诊断应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅷr、ag、ⅷr:wf缺如或减低引起,而ⅷ:c活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,ⅷ:c、ⅷr:rcof及ⅷr:ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。
变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅷr:rcof一至数项正常,但ⅷr:ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。
应急处理
(1)尽量避免手术或外伤。
(2)局部压迫或冷敷止血,也可贴敷新鲜血浆浸膏。
(3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。
(4)有新鲜血肿或关节积血时,应卧床休息,减少活动。
(5)急性期可口服强的松每日40~60mg,分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多。
(6)出血严重或持续不止时,应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。
骨关节炎诊断鉴别
1.中老年男性多见。
2.好发部位为活动多和负重多的关节,如髋、膝、踝和脊椎的颈椎、腰椎为最常见。
3.主要症状是关节疼痛,疼痛于活动时发生,休息后消失。也可以出现休息痛症状。
4.早期关节外形和活动无异常,晚期关节可肿胀、积液和畸形,关节压痛,僵硬,活动受限,活动时有磨擦感。
5.X线摄片可显示关节间隙狭窄,关节面凹凸不平,软骨不硬化,软骨下骨质疏松、囊性变,关节边缘唇样骨质增生,关节腔内可见游离体、关节畸形和半脱位改变。确诊主要根据临床表现和实验室资料,不难判断。
骨关节炎的诊断依据
一、诊断依据
1.中老年男性多见。
2.好发部位为活动多和负重多的关节,如髋、膝、踝和脊椎的颈椎、腰椎为最常见。
3.主要症状是关节疼痛,疼痛于活动时发生,休息后消失。也可以出现休息痛症状。
4.早期关节外形和活动无异常,晚期关节可肿胀、积液和畸形,关节压痛,僵硬,活动受限,活动时有磨擦感。
5.X线摄片可显示关节间隙狭窄,关节面凹凸不平,软骨不硬化,软骨下骨质疏松、囊性变,关节边缘唇样骨质增生,关节腔内可见游离体、关节畸形和半脱位改变。确诊主要根据临床表现和实验室资料,不难判断。
二、鉴别诊断
1、风湿性关节炎 本病尤易与类风湿关节炎起病时相混淆,下列各点可资鉴别:
①起病一般急骤,有咽痛,发热和白细胞增高。
②以四肢大关节受累多见,为游走性关节肿痛,关节症状消失后无永久性损害。
③常同时发生心脏炎。
④血清抗链球菌溶血素“O”,抗链球菌激酶及抗透明质酸酶均为阳性,而RF阴性。
⑤水杨酸制剂疗效常迅速而显著。
2、结核性关节炎:类风湿关节炎限于单关节或少数关节时应与本病鉴别,本病可伴有其他部位结核病变,如脊椎结核常有椎旁脓肿,二个以上关节同时发病者较少见,X线检查早期不易区别,若有骨质局限性破坏或有椎旁脓肿阴影,有助诊断,关节腔渗液作结核菌培养常阳性,抗结核治疗有效。
3、其它结缔组织疾病:系统性红斑狼,硬皮病皮肌炎等。