脊髓空洞症的临床症状
脊髓空洞症的临床症状
1、感觉异常:通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失;或可有麻木感,严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉;或伴有颈、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感觉异常。
2、起病症状:因脊髓空洞常在一侧的颈膨大的后角基底部,起病常为一侧的颈肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力减弱及头痛;也有手部肌肉萎缩持续多年的;常有因痛觉、温度觉丧失以致手部烫伤或烧伤而不自知疼痛者;此外还有下肢僵硬无力、麻木、行走困难;或面部、躯体排汗异常;少数病例有晕眩、复视或跌倒发作现象。
3、运动异常:主要表现为一侧或双侧上肢力量下降;手部肌肉萎缩,严重者小指及无名指不能伸直,手呈爪形;颈、肩、臂部肌肉萎缩。部分患者有下肢运动障碍。部分症状持续进展或不治疗的患者晚期可能瘫痪。
4、延髓损害:延髓损害常由颈髓空洞向上扩延所致。如三叉神经脊束核受侵,多表现为单侧面部麻木和节段性向心性痛、温度觉障碍,呈"洋葱皮样"分布形式,并伴有解膜反射减弱或消失;如疑核受侵则有同侧的软腭和声带麻痹,导致饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍、悬雍垂偏斜和咽反射消失;如舌下神经核受侵则同侧舌肌萎缩及肌肉颤动,伸舌偏向病侧;如前庭小脑束或内侧纵束受侵,可出现眼球震颤、眩晕和步态不稳等;如侵害脊髓丘脑束和锥体束则出现对侧半身浅感觉障碍和锥体束征。
5、神经营养障碍:如早期:出现一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗;中期:出现脊柱、上肢关节变形;晚期:可出现大小便失禁。
中医治疗脊髓空洞症
脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变,其病理特征是髓内有空洞形成及胶质增生。于1827年始应用脊髓空洞(sy-rlng-omyalia)的术语予以定名。迄今病因尚未最后肯定。目前大部分学者认为脊髓空洞症不是单独一种病因所造成的一个独立病种,而是由多种致病因素造成的征群。其中大孔区畸形或梗阻是导致空洞形成的重要因素之一。临床主要症状是受损节段的分离性感觉障碍,下运动神经元障碍以及长传导束功能障碍与营养障碍。
中医学中无脊髓空洞症的病名,根据其临床首先表现为肌肤麻木,不知温痛,当归属于“痱证”之中,痱即废。《灵枢·热病》曰:“痱之为病也,身无痛者,四肢不收。”隋代《诸病源候论》中,又提出风痱:“身体无痛,四肢不收,神智不乱,一臂不随者,风痱也。”故现代有以“风痱”立名的。然而,随着脊髓空洞的发展,又可出现手及前臂肌肉软弱和萎缩,则又可归属“肉痿”之证。曰:“痿者,四肢无力萎弱,举动不能,若萎弃不用之状。”曰:“精气耗伤,故肌肉不仁,发为肉痿。”基于脊髓空洞症进展缓慢,早期难以明确诊断,故待确诊后延请中医诊治者,大多已有肌肉痿废之症,故中医临诊一般均诊断为“痿躄”。
脊髓空洞症需要如何诊断
脊髓空洞症是临床上比较常见的神经内科疾病。许多人在患上了此病之后,脊髓会发生退化,患者的病理也容易受到一些因素的影响。科学的护理工作是十分重要的。下面小编就带大家一起来了解一下脊髓空洞症疾病的常见诊断方法。
1流行病学
SM的流行病学调查资料较少。一般认为SM属少见病, 新西兰北部三个主要民族的流调资料显示SM发病率由1962~ 1971年的每年0·76/10万增加到1992~2002年的每年4·70/ 10万,这种增长趋势可能与1992年MRI得到应用以来诊断率提高有关。这项研究还显示毛利人和太平洋岛上居民患病率明显高于高加索人,特别是伴ChiariⅠ畸形的SM有明显的种族差异。此外,俄罗斯某乡村调查发现当地SM的患病率达到 13/10万。但由于调查样本量小,患病率是否有种族差异还需更大范围大样本量的调查。
2诊断进展
大多SM都可进行手术治疗,人类对其真正的自然病程了解较少。得益于MRI的临床应用,大大提高了SM的诊断率。 MRI可在出现临床症状之前早期发现脊髓空洞和其他伴随病变和畸形。
Milhorat分类即是目前基于临床症状和体征、MRI表现及尸检总结的一种更有利于诊断的较新分类方法,其主要类别为: (1)交通性中央管扩张:第四脑室出口堵塞形成脑积水, MRI显示第四脑室均匀扩大,与中央管连续。常见原因包括脑膜炎和脑出血后脑积水,后脑复合畸形如ChiariⅡ畸形及脑膨出, Dandy-Walker囊肿等。组织学检查发现此型为单纯性中央管扩大,管壁完全或部分覆以室管膜; (2)非交通性中央管扩张:因脑脊液通道在枕骨大孔或之下受阻所致。常见原因包括ChiariⅠ畸形、颅底凹陷症、脊髓蛛网膜炎、髓外压迫、脊髓栓系、获得性小脑扁桃体疝等。有证据显示此型SM由脑脊液在脊髓蛛网膜下腔增高的动脉脉冲作用下通过血管周围间隙和组织间隙进入中央管所致。组织学检查发现大片空洞壁无室管膜覆盖、中央周围实质皲裂以及空洞隔的形成。相对于交通性SM,非交通性SM更容易扩散入周围实质,以脊髓背外侧多见,并可穿破软脑膜与脊髓蛛网膜下腔交通。神经系统查体可发现与MRI表现对应的体征; (3)原发实质空洞:为首发于脊髓实质的管状空洞,与中央管和第四脑室不相通。与引起脊髓损伤的原发病有关,常见原因包括创伤、缺血/梗死、自发性髓内出血等。这种实质内空洞脑脊液的充盈及空洞的扩大机制还不很清楚,认为脊髓损伤导致局部脑脊液循环受阻, 同时产生蛛网膜炎,脑脊液从蛛网膜下腔通过组织间隙进入脊髓形成脊髓空洞。组织学检查发现空洞壁被覆胶质组织,病灶表现为不同程度的坏死、噬神经现象和瓦勒退化,创伤或出血引起的空洞壁常见血铁质沉积的巨噬细胞; (4)萎缩性空洞: 脊髓萎缩和退行性改变可导致脊髓内微囊腔、裂缝形成和中央管局部扩大。MRI显示空洞常局限于脊髓软化处,一般不会扩展,也不需手术治疗; (5)肿瘤性空洞:髓内肿瘤如星型细胞瘤、室管膜瘤等形成的囊性退化空洞,内含蛋白质液体,与脑脊液不同,空洞被覆肿瘤和周围紧密的胶质组织。空洞从肿瘤一极为中心上下扩展,增强MRI有助于诊断。
此外MRI可显示由非创伤性因素导致的脑脊液通路堵塞引起空洞前状态,表现为可逆性脊髓实质T2信号增高,但未见空洞形成,解除脑脊液通路梗阻后信号恢复正常,及早干预可完全恢复。
近来还有学者提出了空洞后综合征的概念,即患者有SM 相关的神经症状和体征,但MRI检查未发现脊髓空洞或仅见塌陷的小空洞,并排除引起SM类似表现的其他疾病,认为系空洞自然塌陷所致。
脊髓空洞症疾病的临床诊断方法就介绍到这里。作为临床上比较常见的神经内科疾病,如今脊髓空洞症疾病的发生已经严重的打乱了我们的生活节奏。为了避免伤害,提前的预防工作是十分重要的事情。
脊椎空洞症术后注意事项有哪些
治疗脊髓空洞症中药空洞康复汤疗效独特,其正是运用脊髓空洞症的肌肉萎缩、相应节段痛温觉消失,触觉和本体觉相应保留,肢体瘫痪及营养障碍等临床表现,精选多种名贵中草药入药,根据中医辨证施治、治本求因的原则,可以直达病灶,具有补气、健脾、活血的功效。其应用整体调节优势,平衡人体阴阳,培补人体元气,维持正常免疫机能,减少病情复发,通过祛风除湿、养心补肾等方法调整人体的脏腑功能,平衡人体阴阳,加强新陈代谢,各种生物和化学反应等,恢复正常的神经—肌肉兴奋性,使神经重新支配肌肉,逆转肌肉萎缩。
1.鼓励早期脊髓空洞症病人多做主动运动,尽量自理自己的生活。
2.积极进行功能锻炼,尤其是姿势与步态的训练,尽量让病人自己完成,但要注意保护病人,防止病人跌跤。
3.脊髓空洞症病人应该避免食用刺激性食物、烟、酒等,多吃蔬菜、水果或蜂蜜,防止便秘。
4.对晚期瘫痪脊髓空洞症病人,应帮助其翻身,以防止关节畸形、褥疮和坠积性肺炎的发生。
好的护理不仅有助于减轻脊髓空洞症患者的痛苦,还可增强治疗效果,对患者的帮助极大。
脊髓空洞症能活几年
脊髓空洞症专科常可看到有这么一类病人诊断是非常明确的,第一有脊髓空洞症,第二有小脑扁桃体下疝畸形.可以说小脑扁桃体下疝畸形属于先天因素,而脊髓空洞症是后天发展后天形成的.为什么要这样说呢?打个比方:就像一棵种在石头地上的树一样,树根被石头卡住压住了,时间养分就不好了,再往后树心就空了.所以这个病既有先天原因又有后天因素,这是一个重要的结论.
脊髓受压变性常是空洞扩大之必然结果.空洞部位脊髓呈梭形膨隆,颜色变淡,软膜血管减少.空洞可位于中央或偏于一侧,或偏于前或后,使脊髓灰质、侧索、后索受压变性.空洞之壁光滑,为增生的胶质及趋于变性的神经纤维,颜色变白,周围的神经纤维呈现水肿.晚期脊髓空洞巨大者,脊髓组织菲薄,可造成椎管腔的梗阻.
目前外科手术是治疗小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的唯一有效方式,治疗脊髓空症的好方法就是及时正确的手术.
脊髓空洞症
脊髓空洞症(syringomyelia)是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀,临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。发病率约25~34/10万,高发年龄31~50岁,儿童和老年人少见。自MRI广泛应用于临床后,国内外报道病例数均明显增加。
交通性和非交通性两大类:交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通,是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病,反之,非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张,不与脑脊液通路相连。
脊髓空洞症的发生原因
1、先天性脊髓神经管闭锁不全,这种疾病是引起脊髓空洞症的原因之一,本病常伴有脊柱裂,颈肋,脊柱侧弯,环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
2、机械因素也会引发脊髓空洞症的发生,因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞,这是脊髓空洞症的病因中非常重要的一项。
3、脊髓空洞症发病的原因还有可能是脊髓血液循环异常引起脊髓缺血,坏死,软化,形成空洞。
4、另外,脊髓空洞症的发病原因还有很多,如脊髓肿瘤囊性变,损伤性脊髓病,放射性脊髓病,脊髓梗死软化,脊髓内出血,坏死性脊髓炎等。
脊髓空洞症早期形成原因
一、先天发育异常:因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等,以及常有家族发病的倾向,故认为脊髓空洞症与遗传因素有关。
二、脑脊液动力异常:脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识,临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症(以小脑扁桃体下疝畸形最为常见),空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅,导致脊髓受损形成脊髓空洞症。另外,脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞症形成。
三、血液循环异常:由于供应脊髓的血液特循环异常,如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化,最后形成脊髓空洞症。
四、感染性疾病:周围神经的直接感染如麻风、带状疱疹;伴发或继发于各种急性和慢性感染,如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩红热、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病等;细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力,如白喉、破伤风、菌痢等;结缔组织疾病:如红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等。