杜兴肌肉萎缩治疗

杜兴肌肉萎缩治疗

由于关节的畸形对患者的活动能力有很大的影响，因此拉筋及各种物理治疗，需于病情早期便开始，以防止挛缩( contracture )的出现。适量的运动亦有助于加强儿童的活动能力。适当的辅助器械(如 splint, brace 等)对于关节的强化和防止畸形方面也有一定的帮助。

当肢体出现畸形时，部份患者可利用适当的外科手术加以矫正。药物治疗的成效目前是令人失望的。虽然有研究指出，类固醇的使用可以令到患者在几年的时间内有明显的治疗效果，但效果并不可以持续长久，兼且由于副作用不少，此种治疗只可以在医生的缜密监察下进行。

虽然遗传工程方面不断发展，但由于 Dystrophin 基因 的体积过于庞大，基因治疗如何将如此巨大的 Dystrophin gene 带到肌肉细胞内，还需要经过很多实验发展，新生肌肉细胞( myoblast )移植方面，如何令到正常细胞在病态肌肉中健康生长和发挥正常作用，还存在不少困难，目前只可以说还在试验阶段。但随着医疗科学的不断发展，这些技术给杜兴氏患者带来一线曙光，期望将来在治疗上有所突破。

杜兴肌肉萎缩注意事项

肌萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养，增强体质。

在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，我饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。

有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。

同时还要注意食品可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。

肌肉萎缩治疗

1、一般治疗

(1)积极控制血糖(包括药物及饮食)，并可行物理疗法。如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推拿、按摩(按摩【译】：是以中医的脏腑、经络学说为理论基础，并结合西医的解剖和病理诊断，而用手法作用于人体体表的特定部位以调节机体生理、病理状况，达到理疗目的的方法。)等。

(2)应用B族维生素，且B1、B6、B12联合应用。各种止痛药的应用对缓解疼痛是有帮助的。

注：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英钠、卡马西平等对于减轻疼痛也是有效的。

2、按摩推拿法

(1)捶法：需要用两手握空拳，前后来回捶击双侧，或结合捶击与其对应的腹部，每次20下。

(2)摩法：首先要用两手掌擦热，按摩两侧腰部，每侧50次，每日早晚各作1次，外伤性肌肉萎缩治疗方法之一。

(3)推法：用两手掌根部紧按腰部，用力上下推动，动作要快速有劲，直至发热为止，每日早晚各进行1次。具有通络、行气活血的功效。

3、免疫治疗

糖尿病性肌萎缩症的发病有免疫因素参加，所以免疫治疗已应用于临床。

丙种球蛋白2g/kg分五日用，然后用泼尼松60mg/日，至少三个月，用时应增加胰岛素或降糖药用量，监测血糖，并注意其副作用。

经过治疗不但可以明显改善肌力，而且可以缓解疼痛。也有报道应用环磷酰胺、血浆置换及硫唑嘌呤治疗有效。

杜兴肌肉萎缩遗传吗

Dystrophin基因乃现时所知人类基因中体积较大的一种，它的制成品Dystrophin，与其他一样的蛋白质，是稳定肌肉细胞膜的一个重要部份。它最重要的功能是维持肌肉细胞的稳定性，让它在肌肉收缩的过程中，不会受到破坏，杜兴氏病病人因肌肉中缺少了Dystrophin，令到肌肉自出生后，便不断受到破坏和萎缩。

杜兴氏肌营养不良症(DuchenneMuscularDystrophy，DMD)，乃遗传性肌肉萎缩病。它的基因(Dystrophingene)存在於X性染色体中(Xp21)，为此它是透过性连锁式隐性遗传型态传播的。男性只有一个x性染色体，故此病病人大多为男性;若女性的一对x性染色体中其一个携有异变的Dystrophin基因，她便成为一个DMD的携带者，她的儿子有二分一的机会成为病患者，她的女儿则有二分一机会成为DMD基因携带者。

到底肌肉萎缩会不会遗传呢?肌肉营养不良症(DMD)，乃遗传性肌肉萎缩病。它的基因(Dystrophingene)存在於X性染色体中(Xp21)，故此它是透过性连锁式隐性遗传型态传播的。男性只有一个x性染色体，故此病患者大多为男性;若女性的一对x性染色体中其一个携有异变的Dystrophin基因，她便成为一个DMD的携带者，她的儿子有二分一的机会成为病患者，她的女儿则有二分一机会成为DMD基因携带者。

肌肉萎缩治疗护理

对于肌肉萎缩患者，首先要及早就医，查明引起肌肉萎缩的原因，明确到底是神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩还是废用性肌萎缩，然后针对病因对症治疗，对于重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、运动神经元病等病症属中医痿症，痿证“是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。患者可根据个人情况进行中医相关治疗。

另外患者可进行物理疗法，如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推肌肉萎缩拿、按摩等。应用B族维生素，且B1、B6、B12联合应用。如肌肉萎缩症产生局部肌肉疼痛，各种止痛药的应用对缓解疼痛是有帮助的。

杜兴肌肉萎缩病征

杜兴氏肌肉营养不良症的病发率约为每十万名出生男婴中有 20-30 个案。病患者中约三分一有家族病历史，三分一由无症状的 DMD 携带者母亲所获得，三分一相信是经遗传基因突变而致病，患病男婴于初生时并无异样，病情通常初显于婴儿开始学行阶段，患者的活动能力发展较同龄的孩子缓慢，他们通常需用手部支持才可从地上站立起来( Gower's sign )。到 4-5 岁时，患者与朋辈一起玩耍，跑步时便感困难，同时跳跃时未能双脚离地。慢慢地患者上楼梯也感有心无力。到 6-7 岁时，患者会肌肉软弱无力而经常跌倒。

虽然杜兴氏患者因肌肉病变而变得四肢无力，但他们的小腿肌肉通常会异常肿大( Pseudohypertrophy )。若我们用手轻按这些肌肉，便会发觉它被接触质感不同，由于这些肌肉的正常组织被硬化组织所取代，因此小腿肌肉被接触时有坚实的感觉。

随着年龄增长，患者的肌肉病变和萎缩也变得越来越严重。到 12-13 岁时，患者便需倚助轮椅出入。同时由于肌肉的不正常活动能力，很多关节也有不同程度的畸形变化，因此对患者的照顾造成不便，也会对患者的心肺功能引致一定的影响。患者的心脏肌肉也会因此病而引起变化，导致心肌病。严重的话可发生心律不正，心脏衰竭等病状。

肌肉萎缩会遗传吗

肉萎缩遗传吗?专家说有些肌肉萎缩是遗传，有些肌肉萎缩是不遗传的，患者最好还是先到医院进行检查，等得出结论后再针对不同情况采取不同的治疗方法。

Dystrophin基因乃现时所知人类基因中体积较大的一种，它的制成品Dystrophin，与其他相关的蛋白质，是稳定肌肉细胞膜的一个重要部份。它最重要的功能是维持肌肉细胞的稳定性，使它在肌肉收缩的过程中，不会受到破坏，杜兴氏病患者因肌肉中缺少了Dystrophin，令到肌肉自出生后，便不断受到破坏和萎缩。

杜兴氏肌营养不良症(DuchenneMuscularDystrophy，DMD)，乃遗传性肌肉萎缩病。它的基因(Dystrophingene)存在於X性染色体中(Xp21)，因此它是透过性连锁式隐性遗传型态传播的。男性只有一个x性染色体，因此病患者大多为男性;若女性的一对x性染色体中其一个携有异变的Dystrophin基因，她便成为一个DMD的携带者，她的儿子有二分一的机会成为病患者，她的女儿则有二分一机会成为DMD基因携带者。

肌肉营养不良症(DMD)，乃遗传性肌肉萎缩病。它的基因(Dystrophingene)存在於X性染色体中(Xp21)，因此它是透过性连锁式隐性遗传型态传播的。男性只有一个x性染色体，因此病患者大多为男性;若女性的一对x性染色体中其一个携有异变的Dystrophin基因，她便成为一个 DMD的携带者，她的儿子有二分一的机会成为病患者，她的女儿则有二分一机会成为DMD基因携带者。

肌肉萎缩遗传吗?以上做了具体的介绍，专家提示：女性患者在怀孕时，一定要做好产前诊断，这是预防肌肉萎缩最好的方法，如果您还想了解更多有关肌肉萎缩的常识，可以在线咨询我院专家。

肌肉萎缩 治疗

1.规范运动治疗

肌肉萎缩引发的肢体运动障碍的患者经过正规的运动治疗可以明显减少或减轻瘫痪的后遗症。

2.治疗不当易出现“误用综合征”

有人误把运动治疗看得特别简单，甚至把其等同于“锻炼”，急于求成，常常事倍功半，且导致关节肌肉损伤、骨折、肩部和髋部疼痛、痉挛加重、异常痉挛模式和异常步态，以及足下垂、内翻等问题，即“误用综合征”。

3.强调肌肉协调性训练

不适当的肌力训练可以加重痉挛，适当的康复训练可以使这种痉挛得到缓解，从而使肢体运动趋于协调。一旦使用了错误的训练方法，如用患侧的手反复练习用力抓握，则会强化患侧上肢的屈肌协同，使得负责关节屈曲的肌肉痉挛加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢复更加困难。其实，肌肉萎缩肢体运动障碍不仅仅是肌肉无力的问题，肌肉收缩的不协调也是导致运动功能障碍的重要原因。因此，不能误以为康复训练就是力量训练。

4.低频或中频电刺激、神经营养药，配合针灸/电针和推拿。

杜兴肌肉萎缩的表现

1、患儿均为男性，多在3-5岁发病;起病隐袭，大部分患儿坐、立时间发育正常，50%病儿开始行走较正常儿童晚(15个月后)，开始症状多为行走慢，不能正常跑步，容易跌倒;肌无力自躯干和四肢近端开始缓慢进展，下肢重于上肢;骨盆带肌肉无力，肌张力减低，由于髂腰肌和股四头肌无力而登楼及蹲位站立因难，进而腰椎前突，因盆带肌无力而走路时向两侧摇摆，呈典型鸭步;由仰卧站立时由于股肌和髂腰肌的无力，患儿必须先转为俯卧位，然后以双手支撑双足背、膝部等处顺次露附，方能直立.称为GowerS征，为本病的特征性表现;肩胛带肌肉也同时受累，举臂无力，因前锯肌和斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，使肩胛游离呈冀状支于背部，称为翼状肩胛。

2、当双臂前推时尤为明显;一般四肢近端肌萎缩明显，双腓肠肌假性肥大见于90%患儿，是因萎缩肌纤维周围均被脂肪和结缔组织充填，故体积增大而肌力减弱，触之坚硬;假性肥大尚可见于臂肌、三角肌、冈下肌等;也可见轻度面肌无力，但发音、吞咽、眼肌运动不受累;由于病情进展，逐渐出现关节挛缩，常见于髋关节、膝关节、跟腱，后期出现肘关节及躯干肌挛缩。 一般至9-12岁患儿不能行走，要坐轮椅。多数患儿心肌受累，表现为窦性心动过速，异常的R波，V1导联S波变浅，深的Q波(胸导联)，P-R间期缩短，V1导联出现Rsr波群及束支传导阻滞。晚期出现心脏扩大，心力衰竭，心律紊乱。约18-20岁时患者出现呼吸窘迫症状，晚期病情加重需呼吸机支持。

3、大约有三分之一的DMD患者有一定程度的学习障碍，但一般不会有严重的愚钝。医生认为抗肌萎缩蛋白的不正常，使大脑中发生了微妙的变化，引起了认识和行为的障碍。

4、DMD患者的智力问题主要表现在：注意力不容易集中、词汇学习和记忆较差、情感交流有一定困难。一般无消化道症状。存活很少超过30岁。本型的病情是肌营养不良中最严重的，其严重程度与患儿家族中遗传代数成反比.即家族中受累代数越多，病情越轻，严重的是散发病例.预后不良。