骨巨细胞瘤的病因有哪些
骨巨细胞瘤的病因有哪些
骨巨细胞瘤的病因目前还不清楚。瘤组织血供丰富,质软而脆,似肉芽组织,有纤维机化区及出血区,按良性和恶性程度分为三度:
一度:为良性,巨细胞很多,少有细胞分裂。
二度:介于恶性或良性之间,间质细胞较多,巨细胞较一度为少。
三度:为恶性,发生少,间质细胞多,细胞核大,形态如肉瘤,细胞分裂多,巨细胞少而小,核数目也少,一、二度可转化为三度。
骨巨细胞瘤的主要临床表现为,病变范围较大者,疼痛为酸痛或钝痛,偶有剧痛及夜间痛,是促使患者就医的主要原因。部分患者有局部肿胀,可能与骨性膨胀有关。病变穿破骨皮质侵入软组织时,局部包块明显。患者常有压痛及皮温增高,皮温增高是判断术后复发的依据之一。活跃期肿瘤血运丰富,血管造影显示弥漫的血管网进入瘤内,类似恶性肿物的影像。毗邻病变的关节活动受限。躯干骨发生肿瘤,可产生相应的症状,如骶前肿块可压迫骶丛神经,引起剧痛,压迫直肠造成排便困难等。
骨巨细胞瘤怎么治疗
基于本病的自然史。Hutter等指出,刮除者约有30%在2年内复发,50%在5年内复发。所有复发病人中90%发生在5年以内。因此5年以后的局部复发应考虑有恶性变可能。他们报告经1次手术而治愈仅1/3病例,经两次手术治愈者亦为1/3病例,其余1/3则经3~5次手术才得根治。
因此若希望1次手术获得治愈,必须采取根治性手术,即彻底切除肿瘤,包括适量正常组织的大块切除术。彻底刮除和植骨Thompon的报导第1年后复发率为29.6%至第5年复发率上升至54.1%,约有10%的骨巨细胞瘤转变为恶性。这同样说明对大多数的骨巨细胞瘤来说刮除和植骨的治疗是不太合适的,对躯干骨的巨细胞瘤经刮除和植骨后其预后比肢体骨者为优。经刮除而反复复发的病例,有恶性变可能者节段切除术应考虑选用,节段切除同时可行关节融合术,半关节移植术或假体成形术。
对原发恶性巨细胞瘤或恶变的肉瘤者需作截肢,肿瘤病变范围广泛或已侵入软组织内节段切除后难以重建肢体功能或不能达到根治要求者也须考虑截肢。
放射照射后发生肉瘤变的机会较多,只有在人体的某些部位不适宜手术时才可谨慎选用。
手术是治疗骨巨细胞瘤的主要手段。扩大刮除是常用的病变内切除的方法。单纯刮除术后有较高的局部复发率,因而可用一些辅助方法来处理瘤壁,扩大外科边界。常用的辅助方法有液氮、酚、高速磨钻等。这些方法可以使刮除边界扩大1~4mm,并可杀灭残留的肿瘤细胞,降低局部复发率。用骨水泥或植骨填充刮除后造成的空腔。对于切除后不会造成严重功能障碍的部位,如腓骨近端、尺骨远端,则可行大块切除。另外,如果肿瘤反复复发或肿瘤巨大也可考虑行广泛切除。由于放疗有可能导致肉瘤变或继发恶性肿瘤,所以仅对难以切除的罕见病例才考虑采用放疗。
骨巨细胞瘤是如何引起的
骨巨细胞瘤的病因
骨巨细胞瘤的病因目前还不清楚。瘤组织血供丰富,质软而脆,似肉芽组织,有纤维机化区及出血区,按良性和恶性程度分为三度:
一度:约有一半的巨细胞瘤属于此类,为明显良性,巨细胞很多,少有细胞分裂,注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。
二度:恶性或良性不易区别,间质细胞较多,巨细胞较一度为少。
三度:为明显恶性,发生较少,间质细胞多,细胞核大,形态如肉瘤,细胞分裂多,巨细胞较少而小,核数目亦少,一,二度可转化为三度。
骨巨细胞瘤的发病机制
骨巨细胞瘤的发病机制目前还不清楚,与其他实质性肿瘤相比,骨巨细胞瘤的瘤组织十分松软脆弱,血供丰富,瘤组织呈红褐色,肉眼可见黄色的含铁血黄素物质沉积,囊样变多见,近边缘部位有时可刮出较硬韧组织,是由于反应性纤维组织成分较多之故,病理检查应在中心部位由典型瘤组织取材,否则会作出错误判断。
骨巨细胞瘤镜下特征:多核巨细胞均匀散布于大量圆形,椭圆形或肥硕的短梭形单核间质细胞中,两者的胞核无论在体积,形状及染色方面均十分相像,肿瘤富有血管,常伴有出血,出血区的间质细胞中有时可见含铁血黄素颗粒,多核巨细胞绝无吞噬现象,多核巨细胞的核数从数个到数百个不等,核可发生固缩,深染,显示衰老退变现象;大多数多核巨细胞的核显示正常结构,是为幼嫩巨细胞,表明多核巨细胞在体内有衰老过程,多核巨细胞的胞核极少呈现有丝分裂,随着衰老过程的进展,胞核向巨细胞中央聚集的现象愈加明显,图1显示正在融合中的幼稚的多核巨细胞,3H掺入显示只有单核性的间质细胞有分裂能力,多核巨细胞毫无分裂潜能。
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1.预后
巨细胞瘤的病理组织学表现与预后无关。病理可明确良性与恶性,但病理学良性的骨巨细胞瘤其临床表现并不一定“良性”。细胞增殖速度的增加可能与肿瘤复发有关。肺部病灶患者C-myc、p53基因表达明显增加,基质金属蛋白酶合成增多,复发者可查见染色体变异。
目前的各种肿瘤分级系统都无法准确反映其预后,绝大多数骨巨细胞瘤未经治疗迟早会发展到3级。肿瘤的复发与肿瘤大小、发生部位、外科分级无相关性。病理性骨折并不增加肿瘤复发的几率。手术方法与预后有关,刮除加辅助治疗(34%复发),大段切除(7%复发)。多次复发并不增加恶变的可能性。
有人主张巨细胞瘤一旦复发,必须采用大段切除术。另一部分则主张继续使用搔刮术。骨巨细胞瘤伴肺转移其存活率可达80~85%。也有报道肺部病灶会自行消失。但总的死亡率为15~20%。
2.治疗效果
化疗无效,恶性骨巨细胞瘤5年生存率约50%左右,骨巨细胞瘤恶变几率约5~10%,肺转移发生率约2~6%。总的无瘤生存率可达96~100%。
3.推荐的治疗方案
仔细搔刮配合辅助治疗;3级或复发的肿瘤建议牺牲关节;如果证实恶性,根据肿瘤治疗原则进行手术;有选择的放疗;组织学配合分子生物学对原发或继发病灶进行诊断。
巨细胞瘤能治好吗
1.局部切除骨巨细胞瘤切除后,若对功能影响不大,可完全切除,如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨、足骨等。
2.刮除加辅助治疗本疗法既可降低肿瘤的复发率,又可保留肢体的功能。化学方法可应用酚溶液或无水乙醇涂抹刮除后的肿瘤空腔的内表面。细胞毒素物质可用于局部复发的表面。物理疗法有冷冻或热治疗。用骨水泥填充肿瘤内切除所剩的空腔时,产生的热量可预防复发,即骨水泥的致热反应造成局部发热,使残存肿瘤组织坏死,却不损伤正常组织,避免并发症出现。
3.切除或截肢骨巨细胞瘤如为恶性,范围较大,有软组织浸润或术后复发,应根据具体情况考虑局部切除或截肢。有的切除肿瘤后,关节失去作用(如股骨颈),可考虑应用人工关节或关节融合术。
4.放射治疗骨巨细胞瘤在手术不易操作,或切除后对功能影响过大者(如椎体骨巨细胞瘤),可采用放射治疗,有一定疗效。少数病人放疗后可发生恶变。经手术或放疗的患者,应长期随诊,注意有无局部复发,恶性改变及肺部转移。
骨巨细胞瘤能够活多久
因此若希望1次手术获得治愈,必须采取根治性手术,即彻底切除肿瘤,包括适量正常组织的大块切除术。彻底刮除和植骨Thompon的报导第1年后复发率为29.6%至第5年复发率上升至54.1%,约有10%的骨巨细胞瘤转变为恶性。这同样说明对大多数的骨巨细胞瘤来说刮除和植骨的治疗是不太合适的,对躯干骨的巨细胞瘤经刮除和植骨后其预后比肢体骨者为优。经刮除而反复复发的病例,有恶性变可能者节段切除术应考虑选用,节段切除同时可行关节融合术,半关节移植术或假体成形术。
对原发恶性巨细胞瘤或恶变的肉瘤者需作截肢,肿瘤病变范围广泛或已侵入软组织内节段切除后难以重建肢体功能或不能达到根治要求者也须考虑截肢。
放射照射后发生肉瘤变的机会较多,只有在人体的某些部位不适宜手术时才可谨慎选用。
巨细胞瘤的诊断鉴别
颅内巨细胞瘤应与好发部为常见的其他肿瘤鉴别,如脊索瘤,大的垂体瘤,鼻咽癌以及转移癌等,由于颅骨巨细胞瘤恶性程度相对较高,所以在组织病理上应该与发生部位相同的含巨细胞的肿物相鉴别,包括巨细胞修复性肉芽肿,甲状旁腺功能亢进,成软骨细胞瘤,骨纤维结构不良和动脉瘤样骨囊肿,巨细胞修复性肉芽肿可侵犯面颊,颚部以及颚外区域的骨质,巨细胞修复性肉芽肿有不规则片状分布的巨细胞,成纤维胶原基质上有骨质化生.
巨细胞修复性肉芽肿的一致特征是围绕巨细胞的细胞呈细长形,甲状旁腺功能亢进与巨细胞修复性肉芽肿的组织学特征相同,必须通过颅骨巨细胞瘤实验室检查来鉴别二者,成软骨细胞瘤比巨细胞修复性肉芽肿更少见,它的特点是局部软骨分化增生,形成结节样或带状的深染上皮样细胞,巨细胞和血铁质色素颗粒分散分布,动脉瘤样骨囊肿和骨纤维结构不良可以通过梭形细胞增生的成纤维特性,以及骨质生成的结构,与骨巨细胞瘤区分,偶尔骨巨细胞瘤与转移癌病理区分困难,需要寻找原发灶,明确诊断,巨细胞修复性肉芽肿通常可以通过单纯手术治疗控制,不需要放射治疗,而放疗是颅骨巨细胞瘤完整治疗的一部分,单独手术治疗不能控制病情的发展,所以鉴别骨巨细胞瘤和巨细胞修复性肉芽肿有重要意义
非骨化性纤维瘤与骨巨细胞瘤的鉴别诊断
非骨化性纤维瘤多发生于青少年,临床症状不明显,结合X线特点应考虑到本病,确定诊断需要病理检查,本病比较少见,临床医师及放射科医生较难做出正确诊断,许多作者报告术前诊断有误。除此之外,非骨化性纤维瘤还需与骨巨细胞瘤进行鉴别诊断。
非骨化性纤维瘤与骨巨细胞瘤的鉴别:
如果肿瘤由多个病灶组成,可成分叶状。一般无骨膜反应。显微镜下,组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生,呈漩涡状或席纹状排列,有少量胶原纤维和纤维母细胞。网状纤维一般很丰富。间质内有时有出血及含铁血黄素沉积,后者可见于梭形细胞和多核巨细胞内。灶形分布的成团泡沫细胞非常突出,吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞就是由纤维母细胞转变的泡沫细胞。
1/3的非骨化性纤维瘤病例可见泡沫细胞。但有些病例纤维组织和细胞多见,而泡沫细胞少见。快要退化的非骨化性纤维瘤胶原束增厚,似成纤维瘤。第三种成分是多核巨细胞,一般有3~10个核,少数细胞大而核更多,分散于组织中,稀疏分布,形体小,与巨细胞瘤的巨细胞不同,在组织间还可见到淋巴细胞和浆细胞。瘤内无成骨活动,可与纤维异常增殖症区别。边缘由肿瘤膨胀性扩展可产生反应性骨质硬化。组织学图象与良性纤维组织细胞瘤一致。这些特征表明,本瘤为纤维组织细胞性来源的肿瘤。
非骨化性纤维瘤实质上是一种瘤样病损,又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病,但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。病灶内含有多核巨细胞,以长管状骨的干骺端皮质处较常见。得了这种病在吃方面需要注意,否则容易复发,有鸡肉,鸡蛋,海鲜,羊肉,牛肉,兔肉,龙虾,猪肉少吃。
骨巨细胞瘤患者饮食禁忌
骨巨细胞瘤患者吃什么对身体好?
1、摄取含有丰富的蛋白质、氨基酸、高维生素、高营养食物;
2、多食用有利于毒物排泄和解毒的食物,如绿豆、赤小豆、冬瓜、西瓜等。
3、 宜多吃具有抗骨巨细胞瘤作用的食物:山羊血、鲎、蟹、羊脑、海参、牡蛎、鳖、龟、沙虫、鹿血、大叶菜、麦片、小苋菜、油菜籽、沙枣、香芋、栗、野葡萄。
4、宜吃具有止痛消肿作用的食物:芦笋、藕、慈姑、山楂、獭肉、鹭肉、蟹、鲎、海龟、海蛇。
下面介绍骨巨细胞瘤患者吃什么对身体不好。
1、避免食用含有致癌物的食物如含亚硝酸盐类强烈致癌物的蔬菜,发霉食物,腌制、烟熏、火烤、油煎食物;
2、忌烟、酒。忌辛辣刺激性食物,如葱、蒜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。
3、忌肥腻食物。
骨巨细胞瘤病因综述
骨巨细胞瘤病因综述,骨巨细胞瘤都有什么病因,怎么会得骨巨细胞瘤病因呢?现代医学对于骨巨细胞瘤的病因目前还不很清楚。组织循环丰富,质软而脆性大,似肉芽组织,易出血,有纤维机化区及出血区。
骨巨细胞瘤病因按良性和恶性程度分为三度,以下对骨巨细胞瘤病因做详细阐述:
一度:约有一半的巨细胞瘤属于此类,为明显良性,巨细胞很多,少有细胞分裂,注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。
二度:恶性或良性不易区别,间质细胞较多,巨细胞较一度为少。
三度:为明显恶性,发生较少,间质细胞多,细胞核大,形态如肉瘤,细胞分裂多。巨细胞较少而小,核数目亦少,一、二度可转化为三度。
骨巨细胞瘤镜下特征:多核巨细胞均匀散布于大量圆形、椭圆形或肥硕的短梭形单核间质细胞中,两者的胞核无论在体积、形状及染色方面均十分相像。肿瘤富有血管,常伴有出血。出血区的间质细胞中有时可见含铁血黄素颗粒,多核巨细胞绝无吞噬现象。多核巨细胞的核数从数个到数百个不等,核可发生固缩、深染,显示衰老退变现象;大多数多核巨细胞的核显示正常结构,是为幼嫩巨细胞,表明多核巨细胞在体内有衰老过程。多核巨细胞的胞核极少呈现有丝分裂。随着衰老过程的进展,胞核向巨细胞中央聚集的现象愈加明显。
关于骨巨细胞瘤中众多的多核巨细胞的来源及性质有不同意见,或认为系正常破骨细胞,或认为是巨噬细胞融合而成。据我们的研究,在体外培养倒置显微镜下活体细胞观察及缩时电影下研究,证明多核巨细胞在培养状态下反复劈裂,直至形成单核的、无法与固有间质细胞区分的细胞,且可繁殖传代。我们据此认为两者系同源性,多核巨细胞乃是肿瘤性间质细胞融合后在体内以合胞体形式存在者。最新研究结果证明多核巨细胞是间质中的反应性单核细胞融合而来。间质细胞可表达某些细胞因子和分化因子,如MCPI、ODF和M-CSF。这些分子都是间质中原形的单核细胞的化学吸引因子。多核巨细胞尽管有一定的溶骨能力,但并非真正的破骨细胞(osteoclast)。因而,骨巨细胞瘤的命名方法也值得商榷。
对骨巨细胞瘤的分级,Jaffe在1940年提出的分级标准主要依据巨细胞数的多寡及间质细胞的分化程度:多核巨细胞甚多、间质细胞分化良好者属1级,被视为良性;反之,多核巨细胞很少、间质细胞分化较差、有丝分裂像多者属3级,被视为恶性;介于两者之间者为2级。目前多沿用这一分级标准。但不少作者发现,此种分级与肿瘤生物学行为并不平行,某些1级骨巨细胞瘤可表现为局部高度浸润性生长,甚至发生远隔转移。分级的目的在于指导临床,有助于选择治疗方式和判断预后,但Jaffe的分类标准显然不符上述要求。据我们的研究资料,多核巨细胞大而多,是肿瘤高度活跃状态的表现;反之,多核巨细胞少,间质中梭形细胞成分增多,则是病变趋于稳定的表现。原发的恶性骨巨细胞瘤很难与纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤相鉴别,而有些原发的良性骨巨细胞瘤经过多次复发或照射后,可发生恶性变,多数变为纤维肉瘤,此时可称之为“骨巨细胞瘤恶性变”。
骨巨细胞瘤有什么症状表现
骨巨细胞瘤有什么症状表现?骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone)是起源于松质骨的溶骨性肿瘤,属潜在恶性,有时是明显恶性。多见于年轻成人。肿瘤主要由巨细胞(破骨细胞)和基质细胞构成。
并发病症,后期出现贫血及恶液质,找可发生它处转移病灶,其中以肺部转移最为多见。
骨巨细胞瘤的发病率约占全部原发骨肿瘤的16 %。肿瘤通常发生在骨已发育成熟的病人中,好发年龄为20~40 岁,极少病人在骨骺未闭合前发病。女性发病率略高于男性, 约占56.14 %。在年龄低于20 岁年龄组中,女性发病率明显高于男性, 可占到72 %。骨巨细胞瘤在成人中主要累及骨端,而如果发生在骨骺闭合前的儿童中, 则主要累及干骺端。
骨巨细胞瘤有什么症状表现?专家介绍说骨巨细胞瘤症状主要表现为不同程度的疼痛,可伴有肿胀、活动受限,病程从数周至数月不等,无特异性表现,不易从症状方面与其他骨肿瘤区别。骨巨细胞瘤多为单发病变,常见部位是长骨的骨端,最常见的部位是股骨远瑞、胫骨近端、桡骨远端,也可见于骶骨、胫骨远端、肱骨近端,股骨近端和腓骨近端。偶见于手及足部的小骨、胸腰段的椎体和肋骨。
临床研究骨巨细胞瘤的病因
目前而言,骨巨细胞瘤的病因还不是很明确。它的发病是一个多因素共同作用的结果。但根据目前的临床研究及实际临床统计资料可以大致可以得出如下结论。
骨巨细胞瘤很可能起源于骨髓结缔组织间充质细胞,以基质细胞核和多核巨细胞为主要结构,是一种潜在恶性或介于良好恶之间溶骨性肿瘤。好发年龄20-40岁,性别差异不大,好发部位为股骨下端和胫骨上端。X线片表现:骨骺处有局限的囊性改变,一般呈溶骨性破坏,也可有“肥皂泡”样改变,其扩展一般为软骨所限。不破入关节,少有骨膜反应,肿瘤范围清楚,初发时病变在骨骺内旁侧,发展后可占骨端的全部,骨皮质膨胀变薄,有的可以穿破,进入软组织。X线片可显示其一般特点,但仍不足以确诊。主要的症状为疼痛和肿胀,与病情的发展相关,局部包块压之有乒乓球样感觉,病变的关节活动受限。
概括而言,骨巨细胞瘤的发病主要是由于异常基因的变异再加上不良外在环境的影响最终导致了病变的出现。所以对于我们而言,保持健康的饮食规律,养成良好的作息习惯,才能摆脱容易诱发疾病的外在环境,降低发病率。