小儿耳聋多与遗传有关
小儿耳聋多与遗传有关
父母正常孩子也可能耳聋
遗传性耳聋可以是常染色体显性遗传，就是家族中每一代人中约50%会出现耳聋患者，男女均可以发病。这种遗传方式的耳聋往往在刚出生时没有表现出来，到青春期或中年出现逐渐加重的听力损失。这种耳聋很容易被认为是环境因素导致的，或者认为是偶然因素导致的，而忽略了遗传在其中的作用。因此，当发现家族中有两个以上的人在不知不觉中出现听力损失时，应该考虑存在遗传性耳聋的可能。
遗传性耳聋也可以常染色体隐性遗传方式出现。这种遗传的耳聋很常见，其比例占遗传性耳聋的70%～80%。隐性遗传的耳聋，往往在出生后就被发现为重度或极重度耳聋。
有一种耳聋与跑跳有关
还有一种很重要的可以说是由遗传和环境互相影响导致耳聋发生的药物性耳聋，这种耳聋患者存在母系传递的线粒体基因突变，因此对氨基糖甙类药物极其敏感。如果发现家里有人因感冒发烧曾经用过氨基糖甙类药物后出现耳聋，要尽早到医院进行基因检测，看看是否有药物敏感的基因突变，以便在今后的生活中谨慎用药。
这么多耳聋中，有一种非常值得关注的耳聋，是与跑跳、摔倒和头部轻度外伤等相关的遗传性耳聋——大前庭水管综合征。这种患者刚出生时的听力损失不重，但是每次摔倒，甚至于跑跳运动或者是头部轻度外伤后均会出现听力下降。对于3岁以内的小儿，家长很难发现，只是发现孩子对声音迟钝，越来越不愿意对家长的指令产生快速的反应，但仍然没有意识到孩子的听力出现了问题。解放军总医院临床听力医学中心教授 王秋菊
胎儿耳聋的分类
按耳聋发生的时间可分为先天性聋和后天性聋，先天性聋指的是在出生之前或出生时导致的耳聋例如大部分的遗传性聋母亲怀孕期间服用药物造成的患儿耳聋以及出生时缺氧引起的耳聋等。后天性聋是生后小儿遭受疾病或伤害后出现的耳聋。按对语言学习的影响可分为语前聋和语后聋小儿在学习语言以前即已出现的耳聋为语前聋已经有了语言基础才出现的耳聋为语后聋。现在最常用的分类方法是按照造成耳聋的部位将其分为传导性聋耳聋、感音神经性聋以及混合性聋。
吸烟会让孩子得耳聋等耳部病
它可使中耳内分泌的粘液增多、变稠，耳咽鼓管不通畅，从而造成中耳内积液，诱发中耳炎。时间一长，鼓膜穿孔、增厚、钙化粘连、内陷使听力下降最后造成传导性耳聋。
国内外医学专家认为小儿耳聋与被动吸烟有关，此耳聋多是传导性的，是长期中耳慢性炎症的结果。为避免儿童听觉功能遭伤害，家长应戒烟，尽量避免儿童被动吸烟、这样才有利于降低儿童渗出性中耳炎和上呼吸道疾病的发生率。
美国哈佛大学环境医学专家约翰·迈基经多年研究发现，香烟中的烟雾可引起儿童鼓膜充血而导致中耳炎，其原因为烟雾中有害物或过敏物刺激中耳导致了炎症。美国每年大约有100万儿童患中耳炎，其中有80%与吸烟者生活在一起。由于小儿无法表达病痛，易延误治疗，若任其发展至耳聋为时已晚，务必引起家长注意。
儿童耳聋的原因是什么
耳聋，是听觉传导通路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害的总称。耳聋是影响人类生活质量最主要的问题之一。耳聋有多种，现在最常用的分类方法是按照造成耳聋的部位将其分为传导性聋耳聋、感音神经性聋以及混合性聋。
1.遗传性
有家族遗传史的会存在遗传性耳聋的风险。除此之外，孕期准妈妈的一些不当行为也会导致孩子先天性耳聋。
2.药物性
在我国每年有2-3万的孩子因为打针吃药变成聋哑儿。药物致聋是可以预防的。母亲在孕期要禁用一些损害胎儿内耳的药物，对有药物致耳聋家庭史的人群，用药时尤应谨慎，如非用不可，应从最小剂量开始。对必须使用耳毒性药物时，应密切观察，特别是注意有无耳鸣、头晕等现象，做到早期发现、早期采取措施。
3.疾病
后天性耳聋有的与新生儿在生产过程中发生新生儿窒息、新生儿溶血、产时外伤有关。
耳聋怎么保健
先天遗传预防
先天耳聋的发病率约占中国聋人的50%，而遗传聋约占先天聋的85%，其大多数为常染色体隐性遗传。具有关文献报道，在正常群体中，近亲结婚率仅为2%，而在遗传达室聋患者中，70%为近亲结婚。可见近亲结婚是并发遗传达室聋的主要因素。另外，遗传达室聋发病还多集中于福利工厂，因其相互通婚者甚多。他们的后代又多数成为遗传聋或耳聋基因携带者。周而复始，造成人口素质下降，因此。先天遗传聋人的婚育问题应引起社会重视。
先天遗传聋应以预防为主，首先要做到：
1.严格执行婚姻法，绝对禁止近亲结婚。
2.两名先天遗传聋人之间不应结婚，如各种原因非结婚不可者，婚前一定绝育。
3.先天遗传聋人可与非遗传后天聋人或正常人结婚。
4.如果先天遗传聋人与非遗传后天聋人或正常人结婚，第一胎为先天聋儿，绝不能再生第二胎。
5.耳聋青年男女，通过耳聋遗传咨询，判定其是否具有家族遗传性。
新生儿期防聋
耳聋的发病，具有关流行病学调查资料为重度聋在新生儿的发生率约3—4%;0—6岁中度聋和轻度重聋约占5%，多由中耳炎引起，并认为婴幼儿中耳炎可能影响其语言的发育。面对这样众多的耳聋患者，除了采取必要的医疗、康复对策外，积极开展新生儿听力筛查，普及、宣传听力保健知识，重视流行病学调查，开展耳聋遗传咨询，加强医学监护及科学用药，是预防耳聋的关键。
听力保健的工作在妊娠期就应开始，如在产前期，母体一般不要接受预防注射，腹部不要接受放射性照射，预防母体患病性感染，一旦感染要及时进行治疗。用药时禁用耳毒性药物。新生儿期耳聋预防应在围产期就开始，在这一时期不仅可发生器质性听觉中枢神经系统的损害，而且可引起内耳毛细胞损害。尤其是早产引产时外伤或产期的各种原因缺氧、新生儿黄痘极易引起感觉神经性耳聋。因此，对这些疾病早期预防和及时治疗是防治耳聋的重要环节。
小儿期防聋
感染性聋是婴幼儿时期常见多发病，其中以小儿渗出性中耳炎导致的传导性聋及由于腮腺炎、高热等疾病导致的感觉神经性聋最为常见。小儿期耳聋早期多不易发现，特别是感染期经常使用氨基甙抗生素进行治疗更容易发生耳聋。所以预防感染，科学用药是重要的防聋措施。
药毒性耳聋
对某性疾病的治疗可能要用一些必要的抗生素，尤其氨基甙类抗生素在治疗疾病的同时对内耳有损害。特别在儿童早期症状很不明显，因而难以早期发现。加强医学监护是诊断早期耳聋的重要手段。药毒性耳聋应以预防为主，禁止滥用耳毒性药物。对有家族性中毒史的和肾功能障碍的患者，应禁用耳毒性药物。婴幼儿、妊娠期妇女、老年人对耳霉性药物同样敏感，应该禁用，必须使用时也应慎重。在用药过程中，一旦发现耳中毒症状，如头晕、耳鸣、听力减退、平衡障碍等，应立即停药。此外，对于应用氨基甙类抗生素的病人，最好定期检测血清抗生素水平及听力情况。可以用8000hz以上高频纯音，进行听力测试有助于早期发现耳中霉。一旦证实听力减退，可以及时停药，对仍保留8000hz以下语言频率的患者为时未晚，不影响听声及语言的发展。
小孩子耳聋有很多原因，大部分都是以为感染引起的，所以对于小儿预防耳聋就是要多注意孩子的日常听力，同时预防感染，科学用药，一旦发现孩子听力有问题的情况下，一定要去做一个很详细的检查，对于孩子来说更是要不容忽视这方面的问题。
吸烟会让孩子耳聋
父母常吸烟可使孩子处于烟雾之中，除了可能使孩子患急、慢性鼻炎、增殖体肥大、上呼吸道感染继发中耳炎外，香烟中的烟雾有害物质对小儿的娇嫩中耳粘膜有刺激作用。
它可使中耳内分泌的粘液增多、变稠，耳咽鼓管不通畅，从而造成中耳内积液，诱发中耳炎。时间一长，鼓膜穿孔、增厚、钙化粘连、内陷使听力下降最后造成传导性耳聋。
国内外医学专家认为小儿耳聋与被动吸烟有关，此耳聋多是传导性的，是长期中耳慢性炎症的结果。为避免儿童听觉功能遭伤害，家长应戒烟，尽量避免儿童被动吸烟、这样才有利于降低儿童渗出性中耳炎和上呼吸道疾病的发生率。
美国哈佛大学环境医学专家约翰·迈基经多年研究发现，香烟中的烟雾可引起儿童鼓膜充血而导致中耳炎，其原因为烟雾中有害物或过敏物刺激中耳导致了炎症。美国每年大约有100万儿童患中耳炎，其中有80%与吸烟者生活在一起。由于小儿无法表达病痛，易延误治疗，若任其发展至耳聋为时已晚，务必引起家长注意。
都有哪些原因导致耳聋
(一)先天性聋：是指出生时已存在的听力障碍。
1、遗传性聋：由于父母双方携带的基因或染色体异常所致的聋，其中有因父母双方之一为聋哑，将其染色体上的显性致聋基因传给子代，即常染色体显性遗传性聋。如果父母双方为正常听力者，但在染色体上均携带隐性致聋基因而使子代发病者，为隐性遗传性聋，或叫做伴性遗传性聋。
2、非遗传性聋：怀孕3～4个月母亲患风疹、腮腺炎、流感等疾病，或复发性肾炎、肝炎、糖尿病，或使用耳毒性抗生素如庆大霉素、链霉素等，或分娩时产程过长，难产，产伤，新生儿缺氧、窒息，新生儿核性黄疽、败血症，早产及低体重儿等都可致聋。
(二)老年性聋：这是随着人体的衰老过程而引发的听觉器官的退行性变，与遗传和自身的健康状况有关。高血压、血管硬化、糖尿病、冠心病等慢性疾病均可诱发或加重听觉障碍。
(三)传染病源性聋：病因皆源于各种急、慢性传染病所引发的或并发的感觉神经性聋。对听觉损失严重的传染病有流脑、猩红热、白喉、伤寒、风疹、流行性感冒和腮腺炎、麻疹、水痘等。病原微生物或其病毒可随血液循环进入内耳，破坏其结构，引起单侧或双侧进行性发展或加重的感觉神经性聋。
(四)全身系统性疾病引起的聋：引起耳聋的全身系统性疾病很多，但以血管性疾病所引起的内耳供血障碍为最常见，如高血压、动脉硬化等。
(五)药物中毒性聋：目前已发现的耳毒性药物已达100余种，最常见的有链霉素、卡那霉素、庆大霉素、洁霉素、小诺霉素等多种抗生素，还有奎宁、氯奎等抗疟疾药物。这些药物可在妊娠期随胎盘进入胎儿，影响胎儿内耳的发育，也可在各个年龄段致聋。药物对内耳的损害机制尚不完全清楚，但其损害途径是经血液循环进入内耳，所以药物性聋一般表现为双耳对称，听力损失程度也常常表现为双侧对称，除此特征外，还与用药的剂量、时间，与家族易感性均有密切的关系。儿童期用药量过大、时间过长也常致聋。
遗传性耳聋的遗传方式
⑴常染色体隐性遗传性聋是遗传基因位于常染色体上、由隐性基因控制的遗传。此类耳聋只有在两个分别来自父母的等位基因均为致聋基因时才出现耳聋。隐性遗传性聋到目前为止占单基因突变的80%.尽管大多不发病，但基因携带者将把相同基因型传递给他们25%的子女。含有耳聋隐性基因的婴儿如果是家庭中的第一位发病者，由于无相关的全身其他异常及无耳聋家族史，耳聋可在不被察知的情况下出现。
⑵常染色体显性遗侍性聋指遗传基因位于常染色体上，并由显性基因控制的遗传。此类耳聋占基因性聋的10%-20%，婴儿接受来自父母之一方的致病基因即可发病。耳聋患儿既可以是患病父母基因表达的结果，也可以是父母新的基因突变发生所致。基因携带者几乎总是患者，但患者之间临床表现程度有较大差异。
⑶ 性连锁遗传致聋基因位于X染色体上，随X染色体传递。此类耳聋占基因性聋的1%-2%，包括隐性遗传和显性遗传。女性在其中的一条x染色体含有耳聋隐性基因者听力正常，杂合子男性将它传给所有儿女。若为隐性伴性遗传，一半男性受累.而女性必须纯合子才受累，未受累女性成为这种遗传性状的携带者。显性遗传者，若母亲耳聋，子女中约有1/2人发病;如父亲患病，则全部女儿均患病。
⑷.线粒体基因突变发病率较低，呈母系遗传。
耳聋遗传规律是怎样的？
一、常染色体显性遗传性聋
在两组染色体中，只要有一组有聋的成分，就会表现出耳聋。我们就可以看出一些规律。
1.父母双方有一方是聋人，他(她)们的子女出现耳聋的可能性为50%;如果父母均是聋人，则子女出现耳聋的可能性为75%。
2.耳聋子女的下一代仍可能是聋人，不聋子女的下一代不会再出现遗传性聋。
二、常染色体隐性遗传性聋
这种遗传性聋的特点是：如果父母双方不聋，但均为携带者，那么，其子女出现耳聋的可能性为25%，成为携带者的可能性为50%，完全正常的可能性为25%。如果一方是聋人，另一方为正常人，则其子女均不出现耳聋，但均是携带者。如果双方均是聋人，则其子女出现耳聋的可能性为100%。
三、伴性遗传
这种耳聋的特点是，在一个家族中，耳聋的发生有明显的性别差异。在整个遗传性聋中，这种耳聋所占的比例较少，大约为1%左右。
四、多基因遗传性聋与染色体异常性聋
有人认为，这种家族易感性就属于多基因遗传。染色体异常性聋多伴有智力和其他方面的发育障碍，在临床上易于发现。
小编认为平时注意少吃过甜、过咸、含胆固醇过多、纤维素过少的食物很重要，因这些食物可导致加速耳鸣、耳聋的进展。另外就是在婚检或生育前需要进行耳聋基因检查，这样才能够避免聋儿的出生。另外我们也应该关爱耳聋患者，给予他们温暖和帮助。
引起神经性耳聋的原因
神经性耳聋这一类疾病的产生给人们带来了生活上的诸多不便，比如在别人讲话是听不到别人在讲什么等情况，那么就会有朋友想要问什么是引起神经性耳聋的原因，接下来我们就一起来了解关于引起神经性耳聋的病因。
(一)先天性聋是指出生时已存在的听力障碍。
1.遗传性聋：由于父母双方携带的基因或染色体异常所致的聋，其中有因父母双方之一为聋哑，将其染色体上的显性致聋基因传给子代，即常染色体显性遗传性聋。如果父母双方为正常听力者，但在染色体上均携带隐性致聋基因而使子代发病者，为隐性遗传性聋，或叫做伴性遗传性聋。很多染色体遗传又常常表现出身体其他部位的畸形，如同时伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面、五官、皮肤等组织与器官的畸形。临床上有很多综合征，如 Waardenburg(额部日化鼻极增宽)综合征，Kleinwarrderburg伴先天性重度感觉神经性耳聋综合征服内毗外移、瞳孔间距增宽、两眉一线相连、虹膜蓝色(猫眼)发育不全、眼底白斑。
2.非遗传性聋：怀孕3～4个月母亲患风疹、腮腺炎、流感等疾病，或复发性肾炎、肝炎、糖尿病，或使用耳毒性抗生素如庆大霉素、链霉素等，或分娩时产程过长，难产，产伤，新生儿缺氧、窒息，新生儿核性黄疽、败血症，早产及低体重儿等都可致聋。
(二)老年性聋这是随着人体的衰老过程而引发的听觉器官的退行性变，与遗传和自身的健康状况有关。高血压、血管硬化、糖尿病、冠心病等慢性疾病均可诱发或加重听觉障碍。
(三)传染病源性聋病因皆源于各种急、慢性传染病所引发的或并发的感觉神经性聋。
对听觉损失严重的传染病有流脑、猩红热、白喉、伤寒、风疹、流行性感冒和腮腺炎、麻疹、水痘等。病原微生物或其病毒可随血液循环进入内耳，破坏其结构，引起单侧或双侧进行性发展或加重的感觉神经性聋。
(四)全身系统性疾病引起的聋引起耳聋的全身系统性疾病很多，但以血管性疾病所引起的内耳供血障碍为最常见，如高血压、动脉硬化等。
(五)药物中毒性聋目前已发现的耳毒性药物已达100余种，最常见的有链霉素、卡那霉素、庆大霉素、洁霉素、小诺霉素等多种抗生素，还有奎宁、氯奎等抗疟疾药物。这些药物可在妊娠期随胎盘进入胎儿，影响胎儿内耳的发育，也可在各个年龄段致聋。药物对内耳的损害机制尚不完全清楚，但其损害途径是经血液循环进入内耳，所以药物性聋一般表现为双耳对称，听力损失程度也常常表现为双侧对称，除此特征外，还与用药的剂量、时间，与家族易感性均有密切的关系。儿童期用药量过大、时间过长也常致聋。
通过对以上的关于引起神经性耳聋的病因的了解，我们知道了有许多的因素能引起神经性耳聋疾病的产生，那么我们就应该要注意，如果发现自己或是自己身边的朋友，发现耳朵上有什么样的不适，要劝说自己和自己的朋友去较正规的医院接受检查和治疗。
注意耳聋可能遗传
同糖尿病、癫痫等很多遗传性疾病一样，耳聋也具有遗传倾向。耳聋可以发生在出生前期、出生期和出生后期的任一时期，甚至老年性聋也与个体的遗传因素有关。遗传性听力障碍占发达国家儿童听力障碍发病率的60%，在亲缘关系高的国家尤其显著;许多迟发性听力下降也与自身基因缺陷有关，或者因基因缺陷和多态性造成患者对致聋因素易感而致病。但在发展中国家，因感染因素造成的听力障碍更为普遍，所以遗传性听力障碍所占比例相对较小(在我国，遗传性耳聋也占到60%)。漯河医专第二附属医院耳鼻咽喉科侯军才
据2006年第二次全国残疾人抽样调查推算，全国各类残疾人的总数为8296万人，其中听力残疾2780万人，占各种残疾的首位，并以每年约2.3万新生聋儿的速度增长，其中重度和极重度聋占80%左右，可见遗传因素是导致新增聋人的最主要因素之一。预防遗传因素致聋应该是今后一段时间内耳聋防治工作的重点。
1.耳聋是怎样遗传的
人类遗传的物质基础是染色体，它存在于细胞核内，共有23对，其中22对称常染色体，1对与性别有关，称性染色体。这些染色体，一半来自父亲，一半来自母亲。也就是说，父母在向子女传递遗传信息时，首先把自己的染色体分成相等的两组，然后再两两随机组合传给下一代，这样，父母的一些特征就传给了子女。既然如此，为什么有些先天性聋的父母所生的孩子并无听力障碍，而有些听力正常的父母却生下了耳聋的孩子?有的家族中可以有几个先天性聋的孩子，而有的家族中只有一个聋人呢?答案就是个体遗传背景即遗传方式的不同决定了临床表象的不同。
2.耳聋的遗传方式及特点
遗传性耳聋中有70%为非综合征型耳聋，即除听力受损外基本无其他异常;30%为综合征型耳聋，除听力障碍以外伴有其他多型症状和体征，如伴有皮肤系统、眼疾、中枢神经系统、颌面及(或)骨骼系统等疾病。在非综合征型耳聋中，以常染色体隐性遗传模式为主，占80%左右;常染色体显性遗传模式占20%左右，性连锁遗传模式及母系遗传模式仅占1%～2%。
2.1常染色体显性遗传性聋：在两组染色体中，只要有一组有聋的成分，就会表现出耳聋。我们就可以看出一些规律;
(1)父母双方有一方是聋人，他(她)们的子女出现耳聋的可能性为50%;如果父母均是聋人，则子女出现耳聋的可能性为75%。
(2)耳聋子女的下一代仍可能是聋人，不聋子女的下一代不会再出现遗传性聋。
(3)这种遗传性聋，没有性别差异。
2.2常染色体隐性遗传性聋：只有来自父母双方的染色体均含有致聋信息时，才表现耳聋。如果只有一方染色体有问题，子女不会出现耳聋，而成为携带者。同样可以找出一些规律：
(1)如果父母双方不聋，但均为携带者，那么，其子女出现耳聋的可能性为25%，成为携带者的可能性为5O%，完全正常的可能性为25%。如果一方是聋人，另一方为正常人，则其子女均不出现耳聋，但均是携带者。如果双方均是聋人，则其子女出现耳聋的可能性为100%，所以要避免相同原因致聋的人婚配。
(2)耳聋的子女如果同正常人结婚，其下一代不会出现耳聋，但均是携带者。不聋的子女的下一代是否会出现耳聋，则要看他(她)本人是否为携带者，同时还要看他(她)的配偶的情况，也就是说，不聋的子女的下一代，也可能会有聋。
遗传性耳聋的众多类型中，两个人具有完全相同致聋基因的机会是很少的。而同血统者，则相同几率要大的多。理论上，表兄妹结婚生出先天性聋子女的可能性比非近亲结婚的人多78倍。而三代之内的堂(表)兄妹结婚所生后代的遗传病发病率比随机婚配者的后代高150倍。近亲结婚能极大的增加遗传性耳聋的发病率。
3.基因检测技术现状及意义
由于导致语前聋的环境因素的存在，有时无法判断患者是否为遗传性聋，因此对常见基因突变的常规筛查与鉴定，给遗传咨询带来很大帮助。
3.1目前，在美国和欧洲的遗传性聋人群中，已发现数个耳聋重点基因，其中GJB2基因及PDS基因检测被美国哈佛大学儿童医院以及爱荷华大学医学中心列为常规临床检测项目。在我国，解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科已将GJB2基因、PDS基因及线粒体DNAA1555G基因列为耳聋基因检测的常规项目。我国学者目前的研究表明，线粒体DNAA1555G基因、GJB2基因、PDS基因突变引起的耳聋约占整个遗传性耳聋的80%。进行这三种基因的检测，可以明确大部分遗传性耳聋的原因。
3.2聋病基因检查还有以下意义：
(1)指导抗生素(氨基糖甙类)的应用：抗生素用于预防感染和抗炎治疗，氨基糖甙类抗生素如庆大霉素、链霉素、丁胺卡拉霉素等，因其价格便宜和疗效好的原因，在临床被广泛应用，用药途径包括静脉、肌肉和局部，抗生素都均有一定的副作用，氨基糖甙类抗生素可导致耳聋和肾毒性，其中一部分患者(线粒体DNAA1555G基因突变)对上述氨基糖甙类药物极其敏感，少剂量、短时程应用此类抗生素后也有可能发生耳聋，即所谓“一针致聋”。在用氨基糖甙类抗生素前进行耳聋基因检测是非常必要的。除了明确耳聋的病因，尚可指导携带线粒体DNAA1555G基因突变但未发病的母亲家族中的亲属用药，几乎每一个先证者(第一个就诊者)的弟妹及其所有母系成员都可能是突变基因携带者，他们是潜在的药物性耳聋的最大受害者，避免他们因使用氨基糖甙类药物也发生耳聋的悲剧。
(2)可指导部分耳聋患者减缓耳聋的发展：大前庭水管综合征是常染色体隐性遗传疾病，是PDS基因突变导致，大前庭水管综合征是一种内耳发育畸形，即联系前庭和颅腔的管道变得异常扩大，颅腔内微小的压力变化可以转化为小小内耳腔内翻江倒海式的冲击，破坏内耳结构，引起听力下降。这就是轻度头部外伤可能导致大前庭水管患者听力下降的原因。此类患者应尽量避免头部外伤等原因引起颅压增高，损伤内耳，从而可减缓耳聋的发展。
(3)可预测电子耳蜗植入的疗效：如基因诊断结果提示先天性耳聋是由于GJB2基因或PDS基因突变导致的，那么该患儿的听神经及传导通路以及听觉语言中枢应该是正常的，进行人工耳蜗移植可以获得良好的效果。
(4).检测确诊为遗传性聋的患者及家庭可进行遗传咨询。评价再次生育的子女出现耳聋的几率。
作为耳科领域出现的新技术、新方法，耳聋基因诊断具有几个重要的特征：
(1)基因诊断技术可以对一定比例的耳聋患者进行准确的分子病因分析，而以往非综合征型感音神经性耳聋诊断只能通过病史和排除法推测病因;
(2).基因诊断技术可以早于症状以及常规测听技术或影象技术发现耳聋易感人群;
(3).基因诊断可以作为部分病例常规测听或影象技术的辅助和补充，并实现远程诊断;
(4).基因诊断配合筛查技术和产前诊断可以减少聋病发生、避免聋儿出生，有效地阻断遗传性耳聋在聋人家庭中的传递。
4.先天遗传聋应以预防为主。
4.1严格执行婚姻法，绝对禁止近亲结婚;
4.2已育有遗传性聋儿父母的再次生育，因为其遗传风险为25%(隐性遗传规律)，是预防耳聋患者出生的重点对象;
4.3耳聋青年男女，通过耳聋遗传咨询，判定其是否具有家庭遗传性。因同一基因突变导致耳聋的患者(如夫妻双方均为GJB2耳聋或均为PDS突变导致的大前庭水管耳聋，其后代100%会发生耳聋)，尽量避免与相同基因耳聋患者结婚;若一方已查明致病的耳聋基因突变，其配偶或对象须进行相应基因的全序列分析以进行准确的遗传咨询和生育指导;
4.4明确的遗传性耳聋患者家族内一级、二级亲属具有25-50%的机会成为耳聋突变基因携带者，这些亲属的再生育必须置于耳聋基因检测的监护下，
4.5线粒体DNA突变耳聋，因其母系后代肯定将携带母亲突变的线粒体基因，是他们成为环境因素特别是耳毒性药物致聋的敏感个体，在这样的家庭，将进行持续的宣教和监护，对其每一次就医，必须有严格的用药指导，远离氨基糖甙类药物。
如何看待遗传性耳聋
实际上，约60%的耳聋属于遗传性耳聋，是由遗传因素导致的，而与耳聋相关的遗传基因的突变在正常群体中并不少见，这就是耳聋发病率之所以高居不下的重要原因之一。遗传性耳聋可以是常染色体显性遗传，就是家族中每一代人中约50%会出现耳聋患者，男女均可以发病，这种遗传方式的耳聋往往在刚出生时没有表现出来，到青春期或中年出现逐渐加重的听力损失。这种耳聋很容易被认为是环境因素导致的或者认为是偶然因素导致的，而忽略了遗传在其中的作用。因此，当发现家族中有两个以上的人在不知不觉中开始出现听力损失时，应该考虑存在遗传性耳聋的可能。遗传性耳聋也可以以常染色体隐性遗传方式出现，这种遗传的耳聋则非常常见，其比例占70-80%。隐性遗传的耳聋，往往在出生后就被发现为重度或极重度耳聋。而常常令人不解的是那些听力正常的父母生育了一个先天性听力障碍的患儿，父母很难想到孩子的耳聋是由于他们是耳聋基因的携带者导致的。隐性遗传性耳聋似乎不是很容易被确定或者换言之家长不愿意承认自己的孩子是隐性遗传性耳聋。但是，如果家有聋儿时，则60%的可能首先考虑为遗传导致，而在遗传性耳聋中70-80%考虑是隐性遗传的，而在这些隐性遗传中，多见的基因是GJB2基因突变和SLC26A4基因突变。因此，可以通过基因诊断来确定病因和遗传方式，具有有力的科学证据。遗传性耳聋除了常染色体显性遗传和隐性遗传外，还有X连锁遗传，多数为X连锁隐性遗传，表现为女性携带，男性发病的特点，就是所说的传男不传女，这种耳聋虽然不常见，但是一旦确诊，可以有效地避免聋儿的出生。因此，当家庭中仅仅男孩子出现耳聋的时候，一定要想到有遗传的因素在其中起作用。那么，还有一种很重要的可以说是由遗传和环境互相影响导致耳聋发生的药物性耳聋，这种耳聋患者存在母系传递的线粒体基因突变，因此对氨基糖甙类药物极其敏感，可以说只要用一针就可以导致耳聋。因此要格外留意。如果发现家里有人因感冒发烧曾经用过氨基糖甙类药物后而出现耳聋，要尽早到医院进行基因检测，看看是否有药物敏感的基因突变，以便在今后的生活中谨慎用药，避免悲剧发生。这么多耳聋中，有一种非常值得关注的耳聋，是与跑跳、摔倒和头部轻度外伤等相关的遗传性耳聋-名称叫做大前庭水管综合征。这种患者刚出生时的听力损失不重，但是每次摔倒、甚至于跑跳运动或者是头部轻度外伤后均会出现听力下降。对于3岁以内的小儿，家长很难发现，只是发现孩子对声音迟钝，越来越不愿意对家长的指令产生快速的反应，但仍然没有意识到孩子的听力出现问题。因此，对于一个刚出生的新生儿，我们要为每一个孩子进行听力筛查，随着孩子的成长，每年直到6岁为止，均进行一次听力检测是很有必要的，这样可以避免孩子随后的听力损失影响言语的发育而导致孩子言语障碍，使得孩子可以健康活泼的成长。让家长来发现大前庭水管综合征疾病是很困难的，但是家长一旦发现孩子的听力有下降，就要到医院详细检查，由医生做出正确的诊断。大前庭水管综合征也是隐性遗传的，因此，家长需要医生的遗传咨询以获得更多的信息。