风湿性二尖瓣狭窄的临床表现

风湿性二尖瓣狭窄的临床表现

二尖瓣狭窄病例就医时年龄大多在30岁左右。随着二尖瓣病变逐步加重，左心室功能也受到损害，起病后10～15年心功能往往降到3～4级。内科治疗虽可缓解心力衰竭症状，但不能解除二尖瓣和肺血管梗阻性病变，未经手术治疗的病人多数在50岁左右死于肺动脉高压、心力衰竭、心房颤动、体循环栓塞或感染性心内膜炎。

风湿性二尖瓣狭窄病例中约仅50%有风湿热或游走性多关节炎病史。一般呈现二尖瓣狭窄症状的时间至少距风湿热已有10年以上，多数病例发病年龄在20岁以上。二尖瓣狭窄的临床症状进展缓慢。初期症状为瓣口狭窄肺郁血引致的呼吸困难。起初在重体力劳动后出现气急，继而中等度和轻度劳动后也出现气急。在体力劳动、呼吸道感染、情绪激动或心房颤动时出现端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难和肺水肿。咳嗽也是常见的症状，劳动后，夜眠时和发作支气管炎时更常发生，痰液呈白色粘液。有的病例呈现类似哮喘的发作，心悸、阵发性心房颤动、乏力、易倦、头昏等症状。病人可有反复咯血，出血的数量多少不等。支气管粘膜出血引致痰液中带血丝，急性肺水肿出血呈粉红色泡沫状粘液，曲张的支气管静脉破裂出血则可发生大量咯血。晚期病例可呈现肝肿大、腹水、皮下水肿等右心衰竭症状。少数病人临床上首先呈现的症状为体循环栓塞。

体格检查：病程历时较久的病人常呈现颧颊部潮红、口唇轻度紫绀，称为二尖瓣面容。心前区可隆起。胸骨左缘可扪到右心室收缩期抬举性搏动，心浊音界可能向左扩大。听诊检查心尖区可听到二尖瓣狭窄引致的舒张中晚期隆隆样杂音，瓣口小、二尖瓣跨瓣压差大则舒张期杂音响度增大。左侧卧位时杂音最为明显，常伴有舒张期震颤。心尖区可听到第1心音亢进和瓣口开放时短促的拍击声，二尖瓣前瓣叶弹性和活动度较好者第1心音亢进和开放拍击声的响度都较明显。二尖瓣前瓣叶增厚，硬变明显，失去活动度者则心尖第1音减弱，且听不到开放拍击声。伴有关闭不全者则心尖区尚可听到收缩期杂音，常传导到腋中线。

肺动脉瓣区第2音亢进，可伴有轻度分裂。肺动脉高压，肺动脉及瓣环扩大者胸骨左缘第2、3肋间第1心音之后可听到收缩期喷射音，呼气时最响，吸气时减轻或消失。有时尚可听到相对性肺动脉瓣关闭不全产生的柔和高音调吹风样舒张早中期杂音(Graham-Steell杂音)，吸气终了时增强，呼气时减弱。并有三尖瓣关闭不全者胸骨左缘第4、5肋间可听到收缩期杂音，吸气时增强，呼气和作Valsalva动作时减轻。心房颤动病例心律不规则。右心衰竭病例可查到肺底部罗音，肝肿大，下肢水肿，有时尚有腹水征。并发栓塞的病例则呈现中枢神经症状或四肢运动功能障碍。

风湿性二尖瓣狭窄治疗措施

二尖瓣狭窄的有效治疗方法是施行外科手术，扩大狭窄的瓣口，解除或减轻血流从左心房进入左心室的机械性梗阻，改善心脏和肺循环的血流动力学，或切除损坏严重的二尖瓣，替换以人工二尖瓣。但手术未能消除风湿感染病因，大多数病人术后心房颤动也未能消失。

手术适应证：二尖瓣狭窄病人临床上呈现症状者均应考虑施行外科手术治疗。心功能I级的病人可先预防风湿热发作，适当限制体力活动，日常生活注意卫生习惯而暂缓手术。心功能Ⅱ～Ⅲ级的病人宜施行手术治疗且疗效良好。心功能Ⅳ级病人手术危险性虽较大，但经卧床休息和内科治疗，控制心力衰竭，病情改善后即宜施行手术治疗。肺动脉高压病例仍可考虑施行手术治疗。体循环周围栓塞在取除动脉内血栓后即应施行手术治疗。脑血管栓塞则需等待数周，病情稳定后施行手术。风湿热复发和细菌性心内膜炎宜延缓外科治疗。急性肺水肿和大量咯血经内科治疗未能控制者应考虑急症手术。二尖瓣狭窄的孕妇宜在妊娠早期施行手术治疗，以免妊娠后期循环血容量增多时加重心脏负担。伴有轻度功能性三尖瓣关闭不全者宜施行二尖瓣扩张分离术，术后三尖瓣关闭不全一般可自行改善或消失。功能性三尖瓣关闭不全程度重或有三尖瓣器质性病变者则需在解除二尖瓣狭窄同时作三尖瓣整复术。

二尖瓣狭窄的疾病诊断

心尖区舒张期杂音尚可见于以下疾病，应予鉴别。

1.相对性二尖瓣狭窄 相对性二尖瓣狭窄见于重度贫血，甲状腺功能亢进症，扩张型心肌病，左向右分流的先天性心脏病，以及重度单纯二尖瓣关闭不全，这些情况下，舒张期二尖瓣口血流量增大，于心尖区常可闻及舒张期杂音，但该杂音性质较柔和，历时较短，无舒张期震颤，不伴S1亢进，也无开瓣音。

2.风湿性心瓣膜炎 急性风湿热发生活动性二尖瓣瓣膜炎时，可出现心尖区舒张期杂音，称为Carey-Coombs杂音，该杂音为一柔和舒张早期杂音，每天变化较大，比器质性二尖瓣狭窄杂音音调高，此杂音可因风湿性心脏炎痊愈而完全消失。

3. 严重主动脉瓣关闭不全 严重主动脉瓣关闭不全，二尖瓣前叶在舒张期受到主动脉反流血流的冲击而上抬，致二尖瓣前叶开放受限，引起相对性狭窄，因此常在心尖区听到柔和，短促的舒张中期杂音，称为Austin-Flint杂音，在吸入亚硝酸异戊酯后减弱(二尖瓣狭窄者杂音增强)，该杂音不伴亢进的S1和开瓣音，但有颈动脉搏动增强，以及周围血管征等。

4.左心房黏液瘤 左心房黏液瘤可产生类似二尖瓣狭窄的症状和体征，但其杂音往往间歇性出现，随体位而改变，一般无开瓣音：可闻及肿瘤扑落音;极少出现心房颤动，但易反复发生周围动脉栓塞，UCG对诊断本病帮助极大，表现为左心房内有一边缘规整的云雾样光团，回声较均匀，强度中等。

5.缩窄性心包炎 当左侧房室沟部位的心包缩窄时，可使左侧房室通道变窄，左心房增大，有类似二尖瓣狭窄的表现，但超声心动图显示其瓣膜正常，而相应心包缩窄部位回声浓密，或两层心包间出现杂乱回声。

风湿性二尖瓣狭窄的鉴别诊断

诊断二尖瓣狭窄一般没有困难。典型的单纯二尖瓣狭窄根据病史及体征即可明确诊断。临床表现及心脏体征与风湿性二尖瓣狭窄极为相似的是左心房粘液瘤。左心房粘液瘤病例的心脏杂音可能随体位变动而改变响度或消失。超声心动图可显示左心房内肿瘤的云团状回声反射在舒张期进入二尖瓣瓣口或左心室，收缩期时回纳入左心房内，对明确诊断极有价值。考虑作外科手术治疗的二尖瓣狭窄病例，尚需查清是否伴有二尖瓣关闭不全及其它瓣膜是否也有病变以及病变的轻重程度。40岁以上的病例宜作选择性冠状动脉造影术以了解冠状动脉有无梗阻性病变。

孕期女性患心脏瓣膜病风险大

随着婴儿和儿童先天性心脏病诊断和治疗的进步，伴有先天性心脏病的成年人逐渐增多，其中许多为育龄期女性。由于怀孕和分娩期间对于胎儿和母亲特定瓣膜损伤风险的增加，孕期女性的瓣膜性心脏病是一个重要的临床和公共健康负担。上海远大心胸医院胸腔镜中心主任程云阁介绍到，瓣膜置换术后患者常使用抗凝药物，从而额外增加了胎儿疾病的风险，虽然如此，只要在孕前、分娩和围产期接受恰当的专业护理，大部分女性可以安全妊娠。

在孕期女性这个群体里，瓣膜性心脏病通常是先天性畸形矫正后残余，获得性病变(如风湿性瓣膜病和先天的二叶式主动脉瓣退化性钙化或者狭窄)、粘液瘤导致的二尖瓣脱垂，二尖瓣脱垂通常被认为是育龄妇女最常见的瓣膜性疾病，估计占产科心脏问题的4%。但是，除去医疗安排等偏倚后的超声心动研究发现在女性中发病率较低，典型的二尖瓣脱垂为1.4%，非典型的为1.3%。

孕期女性最常见的风湿性瓣膜损伤是二尖瓣狭窄，其实是二尖瓣反流，最后是主动脉瓣狭窄和反流，其他病因还应考虑到既往的心内膜炎和其他疾病的瓣膜病，如炎性血管疾病、系统性红斑狼疮和马方综合征。在大多数地区缺乏孕期女性发病率、患病率、住院病死率、特定瓣膜疾病总体负担的确切流行病数据。尽管如此，二尖瓣狭窄仍是发病率最高的疾病，而且大部分是风湿性的。

主动脉狭窄在育龄妇女和怀孕女性中是非常少见的，在这个人群中导致主动脉瓣狭窄的两个主要原因是先天性和风湿性。风湿性主动脉瓣狭窄通常与二尖瓣疾病合并出现，估计占患有风湿性二尖瓣疾病的怀孕妇女的5%。当瓣膜面积超过1.0cm2而无症状的大部分患者可以耐受怀孕，但是需要密切的随访护理，单纯的肺动脉狭窄，最常见的原因是瓣膜水平的先天性梗阻，与二尖瓣狭窄或主动脉瓣狭窄相比，及时是很严重的情况下也可以耐受怀孕。主动脉瓣反流可能是先天性二叶瓣、扩张的主动脉瓣环、风湿性瓣膜病或者是心内膜炎的后遗症。当仅有症状或是左室收缩有障碍时，可以耐受轻度的主动脉瓣反流和二尖瓣反流，但总的来说，孕期有二尖瓣和主动脉瓣疾病的母亲和胎儿的临床终点与血流动力学严重程度和症状明显相关。

肺动脉瓣狭窄杂音是怎样的

一 心尖区收缩期杂音

非病理性心尖区收缩期杂音风湿性二尖瓣炎、风湿性二尖瓣关闭不全、感染性心内膜炎类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮、硬皮病乳头肌功能不全或键索断裂、(冠心病、心肌梗死)特发性腹索断裂、瓣膜松弛、二尖瓣脱垂综合征马凡综合征仅厚梗阻性心肌病、扩张性心肌病、房间隔缺损动脉导管未闭、心内膜垫缺损、妊娠甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、脚气性心脏病运动员心脏综合征、高原性心脏病、三度房室传导阻滞类癌综合征。左，已衰竭主动脉瓣关闭不全、相对性二尖瓣关闭不全。

二 心尖区舒张期杂音

风湿性二尖瓣炎风湿性二尖瓣狭窄、感染性心内膜炎、类风湿性心脏病系统性红斑狼疮、主动脉瓣关闭不全的Austin-Flint 杂音、左房部液瘤二尖瓣较大的赘生物或血栓、缩窄性心包炎、Hurler综合征动脉导管未闭、Lutembacher综合征、重度二尖瓣关闭不全重度主动脉瓣关闭不全、分流量大的室间隔缺损、高血压性心脏病主动脉缩窄、扩张性心肌病、贫血性心脏病甲状腺功能亢进性心脏病、三度房室传导阻滞。其他原因所致的心尖区舒张期杂音

三 主动脉瓣区收缩期杂音

风湿性主动脉瓣炎风湿性主动脉瓣狭窄。主动脉粥样硬化、高血压性心脏病主动脉瓣上狭窄综合征、先天性二叶主动脉瓣、主动脉缩窄梅毒性主动脉炎、主动脉瘤、Ebstein畸形重度主动脉瓣关闭不全、完全性房室传导阻滞。甲状腺功能亢进性心脏病贫血性心脏病、类癌综合征、颈动脉杂音其他原因所致的主动脉瓣区收缩期杂音。

四 主动脉瓣区舒张期杂音

风湿性主动脉瓣炎风湿性主动脉瓣关闭不全、梅毒性主动脉瓣关闭不全、感染性动内膜炎、类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮马凡综合征、主动脉粥样硬化、高血压致主动脉瓣环扩大主动脉窦动脉瘤破裂、高位室间隔缺损致主动脉瓣脱垂、其他原因所致的主动脉瓣关闭不全。

什么是风湿性二尖瓣狭窄

风湿性二尖瓣狭窄是急性风湿热侵犯心脏后所遗留的慢性心脏病变，目前在我国仍相当多见。风湿性心脏瓣膜病以二尖瓣最为常见，其次为主动脉瓣，三尖瓣很少见，肺动脉瓣则更为罕见。慢性风湿性心脏病可累及数个瓣膜。临床上最常见的是单独二尖瓣病变，约占70%，次之为二尖瓣合并主动脉瓣病变约占25%，单独主动脉瓣病变约占2～3%，三尖瓣或肺动脉瓣病变则多与二尖瓣或主动脉瓣病变合并存在。风湿热大多在青少年期发病，是一种变态反应性疾病。病变侵害结缔组织的胶原纤维，产生粘液性变和纤维素样变，逐渐出现纤维母细胞增生，淋巴细胞和单核细胞浸润形成风湿小体。

老年人风湿性心脏病容易与哪些疾病混淆

1.二尖瓣狭窄 能够活到老年的二尖瓣狭窄患者，其瓣膜梗死相对较轻，往往由于房颤、心衰或栓塞才引起注意，因此对于老年人出现房颤和暂时性脑缺血发作时，需注意二尖瓣区听诊。发生咯血时应与肺结核和支气管扩张鉴别。下列情况可出现心尖区舒张期杂音：①慢性肺心病由于右心室肥厚、扩大、心腔转位，有时可在心尖区听到相对性三尖瓣狭窄所致的舒张期杂音。②严重贫血，由于血液循环加快可引起二尖瓣相对性狭窄，出现舒张期杂音。③风湿性心瓣膜炎和系统性红斑狼疮的疣性二尖瓣炎。④缩窄性心包炎等。风湿性心脏瓣膜病的杂音在心衰控制后多增强，而肺心病和二尖瓣炎所致的杂音在心衰控制后多减弱或消失。根据原有疾病的临床表现，可与本病鉴别。

2.二尖瓣关闭不全 如同时合并有二尖瓣狭窄和主动脉瓣病变时，一般认为是风湿性病变。老年人非风湿性二尖瓣关闭不全应考虑下列情况：①二尖瓣脱垂：老年人常继发于冠心病，心肌梗死时由于乳头肌缺血坏死或腱索断裂所致瓣叶失去牵拉力而翻向心房。也可由于瓣膜钙化和心肌病引起。M型超声心动具有特征性的二尖瓣中晚期呈吊床样改变。②乳头肌功能不全：任何原因引起乳头肌收缩不良或空间位置改变以及坏死断裂，均可导致二尖瓣反流。

其原因可能有乳头肌缺血、左心室扩张、乳头肌非缺血性萎缩、扩张性及肥厚性心肌病和心内膜疾病等。老年人常见的是冠心病所致，主要有3种类型：乳头肌缺血或坏死而使其功能减退、心室壁瘤形成使心室收缩期产生相反运动，相应部位乳头肌牵拉二尖瓣、乳头肌断裂使二尖瓣在心室收缩期失去牵拉力而翻向左房。根据其相应的临床表现和超声特点可资鉴别。

风心和其他心脏病的鉴别

1.二尖瓣狭窄 应与先天性二尖瓣狭窄、左房粘液瘤、功能性二尖瓣狭窄相鉴别。

2.二尖瓣关闭不全 应与先心病、二尖瓣乳头肌功能失调、二尖瓣脱垂综合征鉴别。

3.主动脉瓣关闭不全 应与梅毒性主动脉瓣关闭不全、高血压和动脉粥样硬化、二叶式主动脉瓣、感染性心内膜炎、马凡综合征、先天性主动脉瓣关闭不全及夹层动脉瘤等鉴别。

4.主动脉狭窄 主要与特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄、主动脉瓣上狭窄相鉴别。

5.亚急性感染性心内膜炎 多见于原有心脏瓣膜病变的病人，有进行性贫血、脾脏肿大、 瘀斑、杵状指或栓塞现象。血培养阳性。

6. 病毒性心肌炎 为病毒感染引起的心肌炎，其原发感染的全身表现和心肌损害而出现的体征与心电图变化与风湿性心脏表现相似，而病毒性心肌炎的全身表现一般较轻，白细胞正常或降低，血沉不快，c反应蛋白多呈阴性，无心脏杂音。

左心室肥大的临床意义

左心室肥大本身并非一种疾病，但往往是心脏病的先兆。左心室肥大可以是一种心肌对有氧运动和力量训练的自然反应，也会是对心血管疾病和高血压的病理反应，不过更可以由增加心脏后负荷或心肌的疾病引起。心脏肥大的原因有很多，包括高血压性左心室肥大、郁血性心衰竭、前部心机梗塞、运动员的心脏、二尖瓣逆流、主动脉狭窄、增生性阻塞性心肌病、肺动脉高压、心肺病、扩张性心肌病变、心内膜炎、心包膜积水、左心室动脉瘤、二尖瓣狭窄等等。

临床常见于下列疾病：

1、风湿性二尖瓣关闭不全

单纯的风湿性二尖瓣关闭不全较少见，临床上多合并有风湿性二尖瓣狭窄。听诊心尖部可闻及2/6级以上收缩期吹风样杂音，粗糙，第一心音可被掩盖。

2、主动脉瓣关闭不全

主动脉瓣关闭不全的病因包括风湿性和梅毒性。前者发病年龄较轻，多在10-40岁之间，可有风湿热病史，心功能代偿期较长，多合并二尖瓣或主动脉瓣狭窄;后者发病年龄常为34-50岁，既往有性病史，常有心绞痛发作。

3、主动脉瓣狭窄

男性多见，症状出现较晚，晚期以晕厥和心绞痛为突出的症状，晕厥可能导致突然死亡。

4、高血压性心脏病

患者既往有长期的高血压病史，心界向左下扩大。主动脉瓣区第二音增强，可因相对性二尖瓣关闭不全而在心尖部听到收缩期杂音。

5、冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)

表现为心绞痛、心肌梗死，也可表现为心律失常、心力衰竭，还可以无任何临床症状，亦或首次发病即猝死。

6、动脉导管未闭

动脉导管未闭时，产生连续性杂音。杂音响亮。

7、主动脉缩窄

主动脉缩窄为主动脉腔的缩窄，其临床特点为下肢血压显著底于上肢，而上肢血压尤其是收缩压显著高于正常血压。患者常有下肢疲劳、寒冷及麻木感。

8、三尖瓣闭锁合并房间隔缺损

患者常有重度发绀、杵状指(趾)与蹲踞体位，缺氧性发作亦常见。

9、结节性多动脉炎所致的心脏病变

表现为心绞痛或心肌梗死，类似冠心病。如病变累及肾脏，可引起高血压，从而加重心脏损害的程度。

风湿性二尖瓣狭窄怎么检查

1、心电图检查

轻度二尖瓣狭窄者心电图可正常。特征性的改变为P波增宽且呈双峰形，提示左心房增大。合并肺动脉高压时，显示右心室增大，电轴右偏。病程晚期常合并心房颤动。

2、超声心动图检查

可明确诊断，并可检查左房内有无血栓、瓣膜有无钙化以及估算肺动脉压力增高的程度，排除左房黏液瘤等情况。

3、心导管检查

二尖瓣狭窄病例一般不需要施行心导管检查，仅在杂音不典型，诊断存在疑虑时进行。怀疑同时有冠心病者可行冠状动脉造影。

4、X线检查

最早的改变是左心缘的左心房弧度明显，肺动脉主干突出，肺静脉增宽，右前斜位钡剂透视可见扩张的左心房压迫食道。病变严重时，左心房和右心室明显增大，后前位片示心影右缘呈双重阴影，肺门阴影加深，主动脉弓较小。左心室一般不大。当左心房压力达2.7kPa(20mmHg)时，中下肺可见KerleyB线。长期肺淤血后含铁血黄素沉积，双下肺野可出现散在的点状阴影。老年患者常有二尖瓣钙化，青壮年亦不少见。

相信大家通过对于上文的阅读之后，一定对于二尖瓣狭窄的检查方法有了一个系统的认识。二尖瓣狭窄主要有心电图检查、超声心动图检查、心导管检查以及X线检查等等。二尖瓣狭窄的诊治一定要做到早发现，早治疗。以避免因拖延导致的麻烦。