小脑共济失调检查注意事项
小脑共济失调检查注意事项
1、检查前禁忌:保持正常的饮食和作息时间,闭目行走试验、原地踏步试验、交叉步行试验前要注意膝盖和手腕等的保护,防止跌倒时受伤。指鼻试验前要将指甲剪短剪平,防止戳伤脸部。
2、检查时要求:医生检查时要尽量放松,不要过于紧张,积极配合好医生的工作,闭目行走试验、原地踏步试验、交叉步行试验时要多加注意,防止跌倒。指鼻试验睁眼时要防止戳伤眼睛。
不合宜人群:四肢残疾或本身有疾病的患者。
小脑共济失调能治吗
小脑性共济失调的鉴别诊断有三种类型的,其中躯干共济失调,也被称作是姿势性小脑性共济失调。还有就是四肢协调性共济失调,也就是我们常说的运动性小脑共济失调,还有一种就是全小脑性共济失调。这三种类型的表现也是不一样的。治疗也是不尽相同的。患有了小脑共济失调的疾病以后,这会使人很苦恼的,那么到底小脑共济失调治疗怎么治疗?我们一起来做下详细的介绍。
1小脑共济失调治疗可以采用神经干细胞治疗技术,为遗传性的小脑共济失调患者进行有效率高,而且是基本没有毒副作用的治疗的。但是干细胞的治疗的费用是比较昂贵的。建议要到可以报销的医院进行治疗的。
2共济失调的疾病病人要多吃蔬菜的。建议多吃下列的食物为好的,比如绿花椰菜和甘蓝莱芽,以及甘蓝和花椰莱等等食物的。还有就是芥末叶和桃,以及梨等等食物的,菠菜和芜菁都是可以食用的。
3在临床上,医护人员常常给出的护理诊断有焦虑和恐惧等等的心理反应的。病人对疾病的知识知道的是很少的。总是会想出一些不好的结果来吓唬自己的。这时候需要医护人员及时讲解该疾病的一些知识的。
注意事项:
患者在平时一定要加强自己的个人卫生习惯,这些期间要在平时做好卫生,这些期间做好保暖,平时要预防各种疾病的感染,定期的去医院去检查的。
肢体共济失调应该做什么检查
一、病 史
1、共济失调 注意起病急缓及病程,一般急性起病的共济失调并且呈发作性,以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。起病较急,短时间内恶化者,经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。起病较急,并且迅速恶化者,有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出血多见。酒精中毒及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。
2、年龄与家族史 在诊断共济失调时有很大的参考意义。儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调多发性神经炎原骨肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞症等。青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等。中老年多见于小脑萎缩、椎一基底动脉供血不足、小脑出血、脑血管病等。共济失调部分有遗传因素如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症。遗传性共济失调多发性神经炎层骨肌萎缩型共济失调症、大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。
二、体格检查
正确随意运动需要很多肌肉,包括主动肌、协同肌、桔抗肌和固定肌的参与才能完成。
1、指鼻试验 嘱患者先将上肢伸直外展,然后用食指指尖触其鼻尖,以不同的方向、速度、睁眼、闭眼重复进行,并两侧对比。共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一,误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时睁眼共济运动无障碍,但闭眼时则出现明显的共济失调。
2、跟膝胆试验 患者仰卧,依次作下列三个动作:一侧下肢抬起并伸直,屈膝将抬起侧的足跟置于对侧平伸侧下肢的膝盖上,然后将足跟沿胜骨前缘向下滑动,力求动作的准确连贯。小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤,下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时,患者的足跟常寻不到膝盖,下移时摇摆不定且常不能和股骨保持接触。
3、快速轮替试验 以一侧手快速连续拍打对侧手背;或前臂快速地作旋前旋后动作,或用手的掌侧和背侧交替接触桌面;小脑损害时 以上动作笨拙,节律不均。
4、反跳试验 患者闭眼,一侧上肢用力握拳屈曲,医师用力使其拉开的过程中突然放松,正常脆保护动作,不会自己碰自己,小脑病变时.由于控制主动肌和桔抗肌的协调功能不良常导致动作过度而捶击自己。或维持两臂向前平伸的姿势。检查者分别或同时突然向下推动其臂部,然后松开,正常人能准确恢复到原位。小脑性共济失调的患者不能正常地控制主动肌和桔抗肌的协调,往往使动作过度和上下摆动时间过长。检查下肢时可在患者维持屈髓屈膝各90o的姿势时推动其小腿,检查及意义同上。
5、过指试验 患者上肢向前平伸,示指放在检查者固定不动的手指上,然后嘱患者将手上抬至垂直位置,再复下降到检查者的手指上, 检查时嘱患者始终维持上肢伸直。先睁眼后闭眼检查。前庭性共济失调时,上肢下降时偏向迷路有病变的一侧;感觉性共济失调时,闭眼时常寻不到检查者的手指,但没有固定不变的偏斜方向则脑性共济失调时,一般仅患侧上肢向外侧偏斜。
6、趾-指试验 患者仰卧,上举大眼趾来触及湖者伸出的手指,后者时常改变位置,要求患者跟踪准确。
7、起坐试验 患者仰卧,两手置于胸前不支撑而坐起,正常人仅躯于屈曲两下肢可下压而不离开床面,小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲,双下肢抬起,称联合屈曲征。
三、辅助检查
1、小脑性共济失调 应检查脑CT或MRI,以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。
2、深感觉障碍性共济失调 如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位;如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI,脑脊液检查,或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI
小脑共济失调遗传吗
脑共济失调是可以遗传的,叫做遗传性共济失调。目前没有特效的治疗方法,因此应将重点放在预防上。避免近亲结婚,做好婚前检查,有本病家族史者尽量不结婚或结婚后不要生育;病程中应加强体育锻炼,防止过早卧床而致残废,本病发展缓慢,早期常不危及生命。
目前可肌注神经生长因子或细胞生长肽,有一定疗效。 遗传性小脑性共济失调(神经内科)是所有报道的共济失调中最多的一种.发病机理未明,病变主要累及小脑,但脊髓及颅神经也可部分受累.遗传方式为常染色体显性遗传,男女发病率无明显差异。
小脑性共济失调容易与哪些症状混淆
①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调):主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型,共济失调毛细血管扩张症等。
②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调):主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害;
③全小脑性共济失调:病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调。可见于ADCAI型等。
小脑共济失调是什么引起
引发小脑共济失调的病因:
小脑蚓部损害常见于小脑蚓部肿瘤,儿童以髓母细胞瘤、室管膜瘤,成人转移瘤出现几率较大。
小脑半球损害常见于肿瘤、转移瘤。结核瘤或脓肿及血管病等。
全小脑共济失调常见于小脑变性及萎缩等。
小脑共济失调症状是什么
1、小脑共济失调症状
小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状,几乎100%的IAs患者有共济失调的表现。小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到:“走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒”。随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床。
1、 躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调):
主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、
Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型,共济失调毛细血管扩张症等。
2、 四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调):
主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害;
盘点共济失调的检查方法都有哪些
共济失调的检查
病史
1、起病急缓及病程,一般急性起病的共济失调并且呈发作性,以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。起病较急,短时间内恶化者,经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。起病较急,并且迅速恶化者,有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出血多见。酒精中毒及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。
2、年龄与家族史儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调、多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞症等。青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等。中老年多见于小脑萎缩、椎一基底动脉供血不足、小脑出血、脑血管病等。共济失调部分有遗传因素如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症。遗传性共济失调多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。
体格检查
1、指鼻试验共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一,误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时,睁眼共济运动无障碍,但闭眼时则出现明显的共济失调。
2、跟膝胫试验小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤,下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时,患者的足跟常寻不到膝盖,下移时摇摆不定。
3、快速轮替试验小脑损害时动作笨拙,节律不均。
4、反跳试验小脑病变时.患者常导致动作过度而捶击自己。 共济失调
5、过指试验前庭性共济失调时,上肢下降时偏向迷路有病变的一侧;感觉性共济失调时,闭眼时常寻不到检查者的手指。
6、趾-指试验患者仰卧,上举大脚趾来触及伸出的手指。
7、起坐试验小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲,双下肢抬起,称联合屈曲征。
宝宝小脑性共济失调鉴别诊断
1.特异性神经系统感染
如脑炎、脑膜炎等脑脊液病原学检查可确诊。
2.药物中毒
药物中毒引起的共济失调见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量。根据病史和测定血中药物浓度可助诊断,停用该药则症状消失。
3.先天性代谢异常
先天性代谢异常引起的共济失调多反复发生如高氨血症、色胺酸转运异常等。可根据家族史、代谢特点、智力低下等诊断。后天性代谢异常,如低血糖、低血钠等,也可致急性小脑共济失调。
4.后颅凹占位病变
如肿瘤、脓肿、血肿等有时表现为急性小脑症状,可根据影像学检查、颅内压增高等症状进行鉴别。
5.遗传性显性共济失调
也可反复发生急性症状,根据家族史病程经过等鉴别。
6.感染性多神经根炎或多发性硬化
可表现为急性或一过性共济失调。
7.其他
低血糖、缺氧、颅脑外伤、迷路疾患等也应注意鉴别。至于小脑变性病或小脑发育不全所致共济失调是慢性的或进行性的,易与本病鉴别。
小脑共济失调症状
引起小脑性共济失调的疾病很多,临床上,感染性急性小脑共济失调综合征仍较多见。急性起病的共济失调还应排除药物中毒或其他中毒。年长儿不明原因的急性共济失调还应排除癔病性反应。慢性进行性共济失调应首先排除小脑和脑干肿瘤。小脑和后颅凹的先天畸形虽是静止性疾病,共济失调可能是稳定的,但也可随年龄增长而有病情变化。遗传代谢病引起的脑损伤,共济失调是常见的症状之一,因此遇到进行性或间歇性共济失调时,应考虑到遗传代谢病的可能。各种神经系统变性病也常有共济失调,小脑症状也常与锥体外系症状同时存在,并组成各种不同的综合征。阵发性(间歇性)共济失调常常是遗传代谢疾病的主要临床表现,也可见于离子通道病或其他病种,如自身免疫病、内分泌病、维生素缺乏等疾病也可引起小脑性共济失调。临床诊断除依靠病史和体检外,实验室检查是必要的。疑有代谢病时,可先做半定量的代谢病筛查,必要时定量测血和尿中氨基酸、乳酸、丙酮酸及尿中有机酸和血氨。根据病史和症状提供的线索,可检查溶酶体酶活性、呼吸链酶活性、末梢血细胞的包涵体等。神经影像学检查,特别是后颅凹和脑干的检查,可助诊断先天畸形、占位病变、脱髓鞘变性病或外伤、出血。
可引起小儿共济失调的疾病如下:
1.感染和感染后
急性小脑性共济失调
急性播散性脑脊髓炎
病毒、细菌、支原体、寄生虫感染
小脑脓肿
2.代谢性疾病
尿素循环酶缺陷
氨基酸代谢病
有机酸尿症
脂类代谢病
线粒体病
维生素E缺乏
维生素B12缺乏
3.遗传性共济失调
显性遗传性共济失调
隐性遗传性共济失调
X-连锁共济失调
阵发性(间歇性)共济失调
4.免疫病、内分泌病
谷蛋白过敏
甲状腺功能低下
5.外伤性、血管性
急性小脑水肿
血管瘤
小脑卒中
血管畸形
偏头痛
6.中毒性
苯妥英钠等抗癫痫药物中毒
铅中毒
酒精中毒
铊中毒
7.先天性后颅凹畸形
Dandy-Walker综合征
Chiari畸形
小脑发育不良/未发育
进行性脑积水
8.肿瘤
额叶瘤
小脑瘤
脑干瘤
脊髓瘤
神经母细胞瘤 相关阅读: 中医对抽动症的认识6大导火索引发抽动症显性遗传性小脑共济失调综合症接种异常反应 孩子致瘫痪
共济失调应该做哪些检查
一、病史
1、起病急缓及病程,一般急性起病的共济失调并且呈发作性,以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。起病较急,短时间内恶化者,经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。起病较急,并且迅速恶化者,有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出血多见。酒精中毒及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。
2、年龄与家族史儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调、多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞症等。青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等。中老年多见于小脑萎缩、椎一基底动脉供血不足、小脑出血、脑血管病等。共济失调部分有遗传因素如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症。遗传性共济失调多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。
二、体格检查
1、指鼻试验共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一,误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时,睁眼共济运动无障碍,但闭眼时则出现明显的共济失调。
2、跟膝胫试验小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤,下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时,患者的足跟常寻不到膝盖,下移时摇摆不定。
3、快速轮替试验小脑损害时动作笨拙,节律不均。
4、反跳试验小脑病变时.患者常导致动作过度而捶击自己。
5、过指试验前庭性共济失调时,上肢下降时偏向迷路有病变的一侧;感觉性共济失调时,闭眼时常寻不到检查者的手指。
6、趾-指试验患者仰卧,上举大脚趾来触及伸出的手指。
7、起坐试验小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲,双下肢抬起,称联合屈曲征。
三、辅助检查
1、小脑性共济失调应检查脑CT或MRI,以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。
2、深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位;如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI,脑脊液检查,或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。
3、大脑性共济失调应检查脑CT或MRI、脑电图等。
4、前庭性共济失调可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。
小脑性共济失调的引起因素
小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的:
躯干共济失调
躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型,共济失调毛细血管扩张症等。
四肢协调性共济失调
四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调),主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害。
全小脑共济失调
全小脑性共济失调,病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调,可见于ADCAI型等。
其他
另外,IAS有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害,而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时,共济失调症状更明显,行走时常常低头视脚下路面,不敢正视前方,夜间行路更困难,洗脸时身体易向脸盆方向倾倒,Romberg征闭眼时更明显不稳,常伴有深感觉(位置觉、震动觉)减低或丧失。可见于Friedreich共济失调,Refsum综合征、后柱型共济失调、Roussy-Levy共济失调等。
小脑性共济失调的病因
躯干共济失调
躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型,共济失调毛细血管扩张症等。
四肢协调性共济失调
四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调),主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害。
全小脑共济失调
全小脑性共济失调,病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调,可见于ADCAI型等。
其他
另外,IAS有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害,而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时,共济失调症状更明显,行走时常常低头视脚下路面,不敢正视前方,夜间行路更困难,洗脸时身体易向脸盆方向倾倒,Romberg征闭眼时更明显不稳,常伴有深感觉(位置觉、震动觉)减低或丧失。可见于Friedreich共济失调,Refsum综合征、后柱型共济失调、Roussy-Levy共济失调等。