血浆蛋白的特征
血浆蛋白的特征
1、血浆蛋白质绝大部分由肝脏合成。除γ球蛋白由浆细胞合成,内皮细胞合成少量血浆蛋白质外。
2、血浆蛋白质为分泌型蛋白质。在与肉质网结合的多核糖体(pllyribosome)上合成,分泌入血浆前经历了剪切信号肽、糖基化、磷酸化等翻译后修饰加工过程,成为成熟蛋白质。
3、血浆蛋白质几乎都是糖蛋白,含有N-或O-连接的寡糖链。仅白蛋白、视黄醇结合蛋白和C-反应蛋白等少数不含糖。糖链可参与血浆蛋白分子的三级结构的形成,具有多种功能。
4、各种血浆蛋白质都具有其特征性的循环半衰期。
5、许多血浆蛋白质有多态性(polymorphism)。多态性指在同种属人群中,有两种以上,发生频率不低于1%的表现型。最典型的是ABO血型物质。此外,α1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白、铁转运蛋白、血浆铜蓝蛋白等都显示多态性。研究血浆蛋白多态性对遗传学及临床医学均有重要意义。
6、当急性炎症或组织损伤时,某些血浆蛋白水平增高。这些血浆蛋白被称为急性期蛋白质(acute phase protein)。包括C反应蛋白(CRP)、α1抗胰蛋白酶、α2酸性糖蛋白及纤维蛋白原等。急性期蛋白在人体炎症反应中发挥一定作用。
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发病机制
1、肾小球过滤率下降:如急性肾小球肾炎时,炎性渗出物和内皮细胞肿胀使肾小球毛细血管腔变窄或闭塞,肾小球血流量减少,滤过减低;慢性肾小球肾炎由于大量肾小球纤维化而丧失功能,使肾小球滤过面积减少而影响其过滤率,这是肾性水肿产生的主要机制。
2、球管平衡失调:肾脏疾患时肾小球滤过率下降,而肾小管损害较轻,能保持较多的水钠重吸收。如肾病综合征时由于肾脏本身排除水钠障碍,球管平衡失调以及肾血流量重新分布。肾神经活动增强,利钠激素生成抑制,使肾小管重吸收钠、水增多而家具水肿。
3、过敏毒素:肾小球肾炎时的免疫损伤激活补体产生过过敏毒素,使全身毛细血管通透性增加,导致大量水分和血浆蛋白深入组织间隙而产生水肿。
4、继发性醛固酮增多:肾脏病变时由于肾血流量减少,肾素分泌增多,导致继发性醛固酮分泌增多,使肾远曲小管对钠的重吸收增多而产生水肿。
5、血浆胶体渗透压降低:肾病综合征时,由于大量的蛋白尿导致血浆蛋白特别是白蛋白丢失过多,血浆胶体渗透压降低。当白蛋白低于25g/L时可引起全身水肿甚至腹(胸)腔积液。
6、心功能不全:肾脏疾病若同时伴有高血压、贫血、电解质紊乱因素可引起心功能不全,从而可加重水肿。
病因与临床分类
1、肾炎性水肿(非凹陷性水肿):主要因肾小球滤过率降低而使肾脏排除水钠障碍而导致水肿,多可见于各种肾小球肾炎,临床上多伴有少尿、血尿、高血压和肌酐清除率降低等。
2、肾病性水肿(凹陷性水肿):主要因肾小球基底膜通透性增加,大量蛋白从尿中丢失,以及血浆蛋白及胶体渗透压降低而引起水肿,多见于肾病综合征。临床上可有大量的蛋白尿,低蛋白血症和高脂血症。甚者可伴有发胸腔积液、腹腔积液及会阴水肿等。此外,肾盂肾炎、肾动脉硬化及其他肾脏病发展至肾功能衰竭时均可出现肾性水肿。
孩子血浆蛋白是多少
一、11个月小孩血浆多少正常
谁也不可能把血浆都抽出来测量计算是多是少。只要能正常生存,血浆的量就是正常的。
血浆不足就会发生休克,就会危及生命。
二、血浆蛋白正常值
60~80g/L,缺乏<60g/L。增高:常见于高度失水症(如腹泻、呕吐、高温、休克)及多发性骨髓瘤。降低:常用见于营养吸收障碍及营养不良、肝硬化、肾病综合症、烧伤、失血以及一些消耗性疾病。
三、血清是血浆离心沉淀而来,白蛋白则是血中的一种蛋白,血清白蛋白和血浆白蛋白没有差别,只是称呼不同。血清白蛋白的正常值为40-55g/L,血清球蛋白为20-30g/L,血清总蛋白的正常值为60-80g/L,白球比的正常值为1.5-2.5。不同的人群前白蛋白正常值是不同的,1岁左右的儿童前白蛋白正常值是100mg/L,1-3岁的孩子前白蛋白的正常范围是168-281mg/L,成人前白蛋白正常值范围是280360mg/L。
四、200毫升中血浆蛋白含量多少?
血浆的化学成分中,水分占90~92%,其他10%以溶质血浆蛋白为主,并含有电解质、营养素(nutrients)、酶类(enzymes)、激素类(hormones)、胆固醇(cholesterol)和其他重要组成部分。血浆蛋白是多种蛋白质的总称,用盐析法可将其分为白蛋白、球蛋白和纤维蛋白原三类,200毫升中血浆蛋白含量为20毫升左右。
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1、血浆蛋白与清蛋白的测定
如过血浆蛋白低于55克/升或清蛋白低于23克/升,表示血浆胶体渗透压降低。其中血清蛋白的降低尤为重要。肝硬化、肾病综合征及营养不良等会造成血浆蛋白与血清蛋白降低。
2、尿常规与肾功能检查
出现全身性水肿时应检查尿内是否有蛋白、红细胞及管型等。心力衰竭患者常有轻度或中度蛋白尿,而持久性重度蛋白尿为肾病综合征的特征。持久性蛋白尿,尿中红细胞与管型增多,伴有肾功能明显减退者常提示水肿为肾脏病所致。
3、血红细胞计数和血红蛋白含量测定
进行血常规检测,如血红细胞计数和血红蛋白含量明显减少者应考虑此水肿可能与贫血有关。
4、计算水和钠盐的每日摄入量和排出量
计算每日水和钠盐的摄人量和排出量,必要时测定血浆氯化钠含量,有助于了解体内水、盐的潴留情况。
血浆蛋白的分类
血浆蛋白是血浆中最主要的固体成分,含量为60~80g/L,血浆蛋白质种类繁多,功能各异。用不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同的种类。最初用盐析法只是将血浆蛋白分为白蛋白和球蛋白,后来用分段盐析法可细分为白蛋白、拟球蛋白、优球蛋白和纤维蛋白等组分。用醋酸纤维薄膜电泳法可分为白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β-球蛋白和γ-球蛋白等5条区带,而用分辨力较高的聚丙烯酰胺凝脉电泳法则可分为30多条区带。用等电聚焦电泳与聚丙烯酰胺电泳组合的双向电泳,分辨力更高,可将血浆蛋白分成一百余种。目前临床较多采用简便快速的醋酸纤维薄膜电泳法。
近年来已知的血浆蛋白质有二百多种,有些蛋白质的功能尚未阐明。
血浆蛋白质多种多样,各种血浆蛋白有其独特的功能,除按分离方法分类外。目前亦采用功能分类法。可分为以下8类:
① 凝血系统蛋白质,包括12种凝血固子(除Ca2+外)。
② 纤溶系统蛋白质,包括纤溶酶原、纤溶酶、激活剂及抑制剂等。
③ 补体系统蛋白质。
④ 免疫球蛋白。
⑤ 脂蛋白。
⑥ 血浆蛋白酶抑制剂,包括酶原激活抑制剂、血液凝固抑制剂、纤溶酶抑制剂、激肽释放抑制剂、内源性蛋白酶及其他蛋白酶抑制剂。
⑦ 载体蛋白。
⑧ 未知功能的血浆蛋白质。
血浆蛋白的金属结合蛋白
1、结合珠蛋白(haptoglobin;Hp)是一种血浆糖蛋白,分子量约为90.000。能与红细胞外血红蛋白(Hb)结合形成紧密的非共价复合物Hb-Hp。每100ml血浆中具有足以结合40?80mg血红蛋白的Hp。每天降解的Hb约有10%释入血循环中,成为红细胞外游离的Hb,Hb与Hp结合成Hb-Hp复合物后分子量可达155.000,不能透过肾小球,从而防止游离血红蛋白从肾脏丢失,避免Hb所含铁的丢失。保证铁再用于合成代谢。
溶血性贫血患者血浆结合珠蛋白浓度下降。由于溶血时大量的Hb释出,Hp与游离Hb结合成复合物而被肝细胞摄取、清除。此外,Hp也是一种急性期蛋白,患各种炎症时其血浆中含量升高。
2、铁转运蛋白(transferrin;Tf)铁转运蛋白属β球蛋白。是由肝脏内合成的糖蛋白,分子量约80.000。具高度多态性,目前已发现20多种不同类型的Tf。每分子Tf可结合2分子的Fe3+。铁转运蛋白的生理功能是将铁运送到需要铁的组织与细胞。每天血红蛋白分解代谢,释出25mg左右的铁。游离铁有毒性,它与Tf结合后不仅毒性降低而且还将铁运送到需铁部位。铁是许多含铁蛋白质生物活性的发挥所必不可少的,如血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶等。因此,任何生长、增殖细胞的膜上都有铁转运蛋白的受体。携带Fe3+的Tf与受体结合后经内吞作用进入细胞内,供细胞内合成利用。
血浆蛋白的分类
(1)参与物质运输的蛋白质:血清白蛋白、脂蛋白(运输脂类等)、结合珠蛋白(运输血红蛋白)、转铁蛋白(运输铁)等。
(2)参与免疫系统和补体系统的蛋白质:免疫球蛋白、各种补体。
(3)参与血液凝固系统和血栓溶解系统的蛋白质:纤维蛋白原、凝血酶原、血纤维蛋白溶酶系统等。
(4)与炎症有关的蛋白质:激肽酶、激肽释放酶原等.属于(2)—(4)的蛋白质,多数是酶或功能蛋白质的前体物质和酶的抑制物质等.它们复杂地掺合在一起,调节和维持着机体的供能.此外,作为整个血浆蛋白质来说.它具有维持渗透压、pH和营养源的作用。
为什么会引起肾病综合征
肾小球滤过膜由毛细血管内皮细胞层、基底膜和肾球囊脏层上皮细胞层组成。此滤过膜对蛋白质过滤起屏障作用。肾病综合征时,此屏障作用受损,蛋白质滤出增加,因而出现蛋白尿。尿中大量丧失蛋白质使血浆蛋白降低,血液胶体渗透压下降,改变了毛细血管内与组织间液体交换的平衡,水潴留在组织间隙内形成水肿。由于有效血容量减少,促进肾素、血管紧张素、醛固酮系统分泌增加,引起水钠潴留,另外因肾血流量减少使肾小球滤过率下降也促使水肿发生。
持久大量蛋白尿,使血浆蛋白特别是白蛋白浓度降低,可出现白、球蛋白比例倒置。病人常伴有营养不良,一般呈负氮平衡。
肾病综合征中脂质代谢紊乱的机理还不很清楚,大都认为与肾脏长期丢失蛋白质在促进肝内白蛋白的合成的同时亦刺激脂蛋白的生成有关。
主要表现为大量持久的蛋白尿、水肿、高脂血症等,有血容量不足者血尿素氮常有轻度升高,此乃因肾小球滤过率降低而肾小管重吸收相对正常所致。因原发病变不同,肾产现综合征可合并有肾功能不全。
血浆蛋白的组成
血液由有形成分红细胞、白细胞和血小板,以及无形的液体成分血浆(plasma)组成。血液凝固后析出淡黄色透明液体,称为血清(serum)。血清与血浆的区别在于血清中没有纤维蛋白原,但含有一些在凝血过程中生成的分解产物。
生理情况下,血液经血管在全身不断流动,转运各种物质与组织之间。血浆,组织间液以及其它细胞外液共同构成机体的内环境。因此血液在沟通内外环境,维持内环境的相对稳定(如pH、渗透压、各种化学成分的浓度等),物质的运输(营养物、代谢产物、代谢调节物),免疫防御及凝血与抗凝血作用等方面都起着重要作用。
血浆蛋白的功能
1、营养功能 每个成人3L左右的血浆中约含有200g蛋白质,它们起着营养贮备的功能。虽然消化道一般不吸收蛋白质,吸收的是氨基酸,但是,体内的某些细胞,特别是单核吞噬细胞系统,吞饮完整的血浆蛋白,然后由细胞内的酶类将吞入细胞的蛋白质分解为氨基酸。这样生成的氨基酸扩散进入血液,随时可供其它细胞合成新的蛋白质之用。
2、运输功能蛋白质巨大的表面上分布有众多的亲脂性结合位点,它们可以与脂容性物质结合,使之成为水溶性,便于运输;血浆蛋白还可以与血液中分子较小的物质(如激素、各种正离子)可逆性的结合,即可防止它们从肾流失,又由于结合状态与游离状态的物质处于动态平衡之中,可使处于游离状态的这些物质在血中的浓度保持相对稳定。
3、缓冲血浆中可能发生的酸碱变化,保持血液pH的稳定。调节血浆pH值,维持酸碱平衡。血浆蛋白的等电点大部分在pH4~6,血浆中蛋白多以负离子形式存在,以(Pr表示血浆蛋白)形式构成血浆中的缓冲对。
4、形成胶体渗透压,调节血管内外的水份分布,维持血浆胶体渗透压,主要靠血浆白蛋白,因其含量多而分子小,血浆胶体渗透压的75~80%由它维持。。
5、参与机体的免疫功能在实现免疫功能中有重要作用的免疫抗体、补体系统等,都是由血浆球蛋白构成的。
6、参与凝血和抗凝血功能绝大多数的血浆凝血因子、生理性抗凝物质以及促进血纤维溶解的物质都是血浆蛋白。各种凝血因子及抗凝血因子在减少出血,防止循环阻塞中发挥重要作用。