先天性聋哑的症状有哪些

先天性聋哑的症状有哪些

1.严重耳聋

先天性耳聋的主要症状是双侧严重耳聋，听不见一般声音，故对声响无反应。有的存在残余听力或可听到汽笛 、雷鸣、放炮等声音，虽不会说话，但哭笑声正常。双侧严重耳聋，听不见一般声音，故对声响无反应。有的存在残余听力或可听到汽笛 、雷鸣、放炮等声音，虽不会说话，但哭笑声正常。对幼儿时期的聋哑有时难以鉴定，年龄越小，困难越大。聋哑儿的主要症状是耳聋，但许多聋儿尚具有一定残余听力，能对外界响声做出反应。

2.语言障碍

听力正常的婴儿一般在4-11月呀呀学语，这是语言发育的重要阶段性标志。而严重听力障碍的儿童由于缺乏语言刺激和环境，在语言发育最关键的2-3岁内不能进行正常的语言学习，最终重者导致聋哑，轻者导致语言和言语障碍、社会适应能力低下、注意力缺陷和学习困难等心理行为问题。所以，凡婴儿到了12-18个月左右仍不会说话时，要注意先天性聋哑的可能性。

3.遗传

先天性聋哑是由于遗传因素(如父母近亲结婚)，胚胎期母体患急性传染病或耳毒性药物中毒等原因影响胎儿内耳听觉器官的发育不全，使出生后小儿听力损害因为耳聋，妨碍对语言的摹仿、学习而成为聋哑。

孕早期哪些原因会引起出生缺陷呢

1、 遗传因素，唐氏综合症、先天性聋哑、红绿色盲等疾病都是有遗传性的。

2、 药物因素，像抗生素、激素、抗甲状腺的药都可能致畸，所以必须在医生指导下慎重服用。

3、 致病微生物感染，像弓形虫、风疹病毒、疱疹病毒都可能诱发出生缺陷。

4、 母体营养状况，如果孕期的饮食不全面、不均衡，会影响胎儿的正常发育，比如神经管畸形、先天性心脏病都可以由营养不全引起。

经常戴耳机诱发年轻人耳聋的主因

听觉系统中传音、感音及其听觉传导通路中的听神经和各级中枢发生病变，引起听功能障碍，产生不同程度的听力减退，统称为耳聋。根据听力减退的程度不同，又称之为重听、听力障碍、听力减退、听力下降等。

1、用药导致药物性耳聋。

2、重金属制剂。

如铅、汞、砷等有毒重金属，长期接触，除发生身体内脏的中毒，出现贫血、乏力、恶心外，还能出现耳聋。

3、过度焦虑可导致耳聋。

青少年患突发性耳聋的数量明显增加，开学之前和开学初尤其集中，这是学生在环境适应过程中的焦虑情绪所致。

4、经常戴耳机诱发耳聋。

一项调查显示，3%～5%的患者是长期使用随身听或经常唱卡拉OK造成耳损伤的年轻人。

5、乱掏耳朵导致听力损伤。

6、耳内发炎引发耳聋。

如不重视耳部炎症，耽误治疗时间，将会给耳朵造成永久性的伤害。

此外，还有以下一些因素亦能导致耳聋：

◆先天性——家族遗传、父母近亲结婚、妊娠感染、发育畸形及综合症、产时意外如产伤、窒息等。

后天性——药物中毒(GM、KM、SM、NM)等、烧疾病后耳聋、老年性聋、职业(噪声性)耳聋、化学中毒(CO、矽粉尘、苯中毒)耳聋等。

◆学语前聋——7、8岁耳聋，如未获早期干预，多成为聋(哑)人。

学语后聋——8、9岁后耳聋，多能保留语言，少数成为聋(哑)人。此项对聋教育及聋儿康复分类至关重要。

◆传导部位分类

传导聋——外耳畸形、中耳畸形、中耳炎、耵聍等，耳聋较轻(一般不超过50-60db)。

感音神经性聋——及听神经疾患，耳聋程度不一，聋(哑)者程度不一，一般在70-80db直至全聋。

混合性聋——外耳、中耳以及内耳均伤害。

中枢性聋——少见、大脑听中枢病损，往往合并其他障碍。

◆器质(官)性聋——听觉系统各器官存在真实病损。

非器质(功能性、癔病性)性聋--精神性，往往重叠于器质性聋上，反复发作者助听效果较好。

◆具体病因引起的耳聋，可原因命名，如脑膜炎后耳聋。如药物中毒性聋、感染性聋、老年性聋、家族遗传性聋等

耳聋应该如何预防

为了预防耳聋，应该注意下述几个方面：

1.重视先天性耳聋的预防，加强遗传学研究，采取优生学措施;

2.加强妊娠期妇女的保健工作，避免病毒感染、梅毒感染，防止滥用耳毒性抗生素;

3.控制和治疗可能致聋的各种传染病，如流脑、麻疹、腮腺炎、伤寒、猩红热、疟疾等;

4.积极治疗慢性卡他性中耳炎、慢性化脓性中耳炎等可能致聋的后天性耳病;

5.对聋童的外耳道畸形及中耳畸形早期施行手术治疗，增进听力，提供模仿与学习语言的必要听力;

6.有计划地开展幼儿和学龄前儿童的听力检查，早期发现听力缺陷;

7.对缺碘地区提供大量含碘食物，如食碘盐，以纠正甲状腺功能低下。

传导性聋气导损失不超过60分贝，慢性卡他性中耳炎、慢性化脓性中耳炎、耳硬化症等传导性聋一般不能致聋哑，但是在传导性聋的基础若再有药物中毒、暴震等因素叠加起来，则比较容易造成严重耳聋，从而使聋童致哑。所以，预防上述疾病和早期治疗是极其重要的。

如何预防半乳糖血症

半乳糖血症是对康和生命危害最广泛、最严重的疾病，防治半乳糖血症已成为提很重要课题。由于半乳糖血症早在胚胎期间乃至精子和卵子结合的时候就埋下了病根，所以，责任自然落在患者的父母身上。每一对准备当父母的夫妇，乃至准备择偶成婚的青年男女，在择偶或生育的时候，就要想到如何预半乳糖血症，这也是实现优生的一项重要内容。

预防半乳糖血症具体如下：

择偶与婚配

预防下一代的半乳糖血症，始于这一代的择偶与婚配。如果在择偶时忽视健康条件，与严重的精神分裂症或麻风病人结婚，则下一代患半乳糖血症的机会将显著增加。患显性遗传病，如软骨发育不全、结节性硬化症等严重畸形和智力障碍者，应先做绝育手术，然后再结婚。其次，若本人患有半乳糖血症，应避免与患同种遗传性疾病的人婚配。如原发性高血压、动脉粥样硬化、糖尿病、先天性心脏病、重症肌无力、脊柱裂、唇裂、先天性髋关节脱位、先天性哮喘、先天性聋哑和高度近视等病人之间切勿相互婚配。此外，正患病毒性肝炎、肺结核、性病和其它一些严重器质性疾病的病人，也不应急于结婚。

哪些遗传病不宜生育呢

(1)不能结婚的遗传病患者

重度遗传性智力低下、严重的精神分裂症或躁狂抑郁性精神病患者、多发性染色体畸变者。

(2)可以结婚但禁止生育的遗传病患者

这类遗传病较多，如遗传性小脑运动失调症、先天性成骨不全、全身白化病、小头畸形、先天聋哑症、原发性癫痫等。

(3)患遗传病需限制性别生育者

性连锁的遗传病应控制生育子女的性别，如血友病、进行性肌营养不良症只允许保留女胎，是男胎就应终止妊娠。

(4)妊娠后需严密监视的患者

某些遗传病患者虽可以结婚，但怀孕后必须进行产前诊断，待查出胎儿是正常后，方可继续妊娠。例如，染色体平衡易位畸形、海洋性贫血的患者妊娠后，一旦经过产前诊断证实胎儿是异常的，应终止妊娠。

为什么不可以近亲结婚 近亲结婚的危害

近亲结婚的后代死亡率高，并常出现痴呆、畸形儿和遗传病患者。近亲婚配的夫妇有可能从他们共同祖先那里获得同一基因，并将之传递给子女。如果这一基因按常染色体隐性遗传方式，其子女就可能因为是突变纯合子而发病，如白化病、先天性聋哑；小脑畸形、苯丙酮尿症、半乳糖血症等。

近亲结婚中遗传发病的机会特别明显，因为他们来自同一祖先，共同的基因比较多。近亲婚配所生婴儿的先天性残疾患病率为41.6％；体弱儿、弱智儿的发病率增加；容易出生素质低劣的孩子，常见的有脑积水、脊柱裂、无脑儿、精神分裂症、先天性心脏病、癫痫等。

哪些病患者可以结婚但不宜生育

一、有些遗传病的患者可以结婚，但是为了防止把遗传病传给后代，不宜生育。

1)男女任何一方患有常染色体显性遗传病，例如进行性肌肉营养不良(面、肩、肱型)、先天性成骨不全、软骨发育不全、遗传性致盲眼病等。

2)婚配双方都患有相同的常染色体隐性遗传病，例如全身白化病、垂体性侏儒症、小头畸形、血友病(A、B、C型)、全色盲、先天性聋哑。

3)婚配双方患有下列多基因的高发家系遗传病，例如精神分裂症或躁狂抑郁性精神病的患者病情不稳定者、原发性癫痫。

二、可以结婚，但必须限制生育。

有伴性遗传病，例如色盲、血友病患者，应控制所生子女的性别。女性携带者与正常男性婚配，怀孕后应做产前诊断，判定胎儿性别，女胎无病可以保留，男胎会患病，必须终止妊娠。在不具备判定胎儿性别条件的地区，则不许生育。

耳聋的类型

要想知道怎样保护好耳朵的听力，首先要了解造成耳聋都有哪些原因，有哪几种耳聋。根据耳聋的性质，大致可分为以下三种类型：

1、传导性耳聋，由于先天或后天的原因造成声音在传导过程中出现障碍所致的耳聋称为传导性耳聋。常见的疾病有：先天性外、耳畸形，各种类型的中耳炎，耳外伤，耳道耵聍栓塞，耳硬化症等。

2、感觉神经性耳聋 ，由于先天或后天的原因造成内耳的畸形或病变，致使神经向大脑听觉中枢传导听觉信号，产生障碍所致的耳聋。常见的疾病有：先天性内耳畸形、药物中毒性耳聋、病毒感染(腮腺炎等)、爆震性聋、噪声性聋、突发性耳聋、老年聋、听神经瘤等。这其中以药物中毒性耳聋最多见。如链霉素使用不当造成小儿聋哑的很多。

3、混合性耳聋，其特点是上述两种耳聋的特点。常见的疾病有：患中耳炎多年，未经系统治疗，最后导致混合聋。

婴儿在新生儿疾病筛查中不合格怎么办

01新生儿疾病筛查时发现有苯丙酮尿症的疾病时，要及早发现并治疗。一般采用一些低苯丙氨酸的奶粉来代替普通婴儿奶粉。避免婴儿体内苯丙氨酸的增长，从而造成大脑发育受损，一旦婴儿大脑受损，将会成为终身的遗憾。

02新生儿疾病筛查时发现有婴儿出现先天性甲状腺功能发育迟缓的现象时，由于甲状腺素减少会只是大脑发育受阻，婴儿出现呆傻等症状时，要及早的补充甲状腺素片，以此来弥补婴儿本身甲状腺分泌不足，避免大脑损伤。

03新生儿疾病筛查时发现婴儿出现听力受损时，会影响到婴儿以后的发音，严重时还会导致婴儿的先天性聋哑。建议新生儿父母越早发现越好治疗。可以及早使用人工耳蜗植入术，或是通过助听器等方式改善听力不足的现象。

先天性聋哑的原因是什么

1常染色体显性遗传。

若父母一方患病，其患病方为杂合子，子女有1/2的机率获病;患病方为纯合子，子女百分百获病;若父母均为聋哑人，且均为杂合子，则子女有3/4机率患病，1/4为正常人。但若子女未获病，则子女的后代也不会再获病，因此时其子女体内，已无获病基因。

2 常染色体隐性遗传。

假设父母表型均正常，但都带有聋哑致病基因且都传给了下一代，就会生一个聋哑儿，机率为1/4;但若只有一方将聋哑基因传给了下一代，则后代将成为聋哑基因携带者并不致病，机率为1/2;若都未将致病基因传下，则后代无致病基因为健康人，机率也为1/4。

若父母均为先天遗传性聋哑，且系等位基因，则所生的孩子均聋哑，不分男女性别。这种情况是不允许生育的。

若父母之一是先天遗传性聋哑，所生的孩子中，均为正常孩子(但是为聋哑基因携带者)，这是按照遗传规律推算的。

若父母一方为聋哑基因携带者，则子女也均不患病，只是其中有1/2机率可能成为聋哑基因携带者，另1/2机率成为无聋哑基因的正常者。

实际情况中子女患病的较之理论值更少。比如：因为聋哑患者由于难觅对象经常与聋哑人结婚，如果大部分为常染色体隐性遗传来估计，他们的子女应全部为聋哑患者，但实际调查结果约70%子女不发病，这是由于大多数父母携带者的是非等位隐性基因，因而出现双重杂合子而不发病的现象。

3. X连锁(性染色体连锁)遗传者与多基因遗传。

X连锁遗传罕见(2%以下)，通常都是女性遗传不发病(除非为纯合子)，男性发病，女性纯合子更为罕见，而且其子必然获病。既然咨询者提供的资料其母亲为聋哑者，又说明其哥哥为正常人，可以排除X连锁遗传。至于多基因遗传是不能简单的分析的，通常来说，只要双方均为正常人，后代一般来说也应该为正常者。

耳聋分类以及造成耳聋原因

你要想知道怎样保护好耳朵的听力，首先要了解造成耳聋都有哪些原因，有哪些种耳聋。根据耳聋的性质，大致可分为二种类型：

一、感觉神经性耳聋

由于先天或后天的原因造成内耳的畸形或病变，致使神经向大脑听觉中枢传导听觉信号，产生障碍所致的耳聋。常见的疾病有：先天性内耳畸形、药物中毒性耳聋、病毒感染(腮腺炎等)、爆震性聋、噪声性聋、突发性耳聋、老年聋、听神经瘤等。这其中以药物中毒性耳聋最多见。如链霉素使用不当造成小儿聋哑的很多。

二、混合性耳聋

其特点是上述两种耳聋的特点都兼而有之，常见的疾病有：患中耳炎多年，未经系统治疗，最后导致混合聋。

由于先天或后天的原因造成声音在传导过程中出现障碍所致的耳聋称为传导性耳聋。常见的疾病有：先天性外、耳畸形，各种类型的中耳炎，耳外伤，耳道耵聍栓塞，耳硬化症等。