海洋性贫血的种类有哪些

海洋性贫血的种类有哪些

⑴纯合子海洋性贫血：婴儿期(生后6～9月)发病，进行性贫血，面色苍白，黄疸，消瘦，腹部逐渐隆起，肝脾进行性肿大。因为发育迟缓可形成特殊外观：头大，额、顶、枕骨隆起，两颊突出，鼻梁低平，两眼距离增宽。

⑵杂合子海洋性贫血：多数患者无症状，少数患者常感乏力，可有轻度贫血，脾肿大。生长发育正常，无骨骼改变，一般在家族调查或普查时发现。低色素贫血。

⑶中间型海洋性贫血：中间型海洋性贫血包含着许多种遗传基础不同的患者。贫血程度不一，脾轻度至中度肿大，骨髓可有轻度改变。这种病人常需长期输血来维持生命。

⑷血红蛋白H病：多数患者在1岁左右开始出现症状，主要表现为血红蛋白H逐渐增多，轻中度慢性贫血，可间歇发作轻度黄疸，约2/3患者有肝脾肿大。因感染或其他原因可加重贫血，一般无发育障碍，骨骼改变极轻。常见并发胆石症。

贫血种类有哪些

第一，缺铁性贫血。这种贫血顾名思义是人体缺铁，也是目前为止最常见的贫血。很多人食用高蛋白的食物，导致铁没办法别很好的吸收，导致了这个疾病。女性一般是因为月经，分娩等时期大量的铁流失，没有及时的补回来导致的。

第二，出血性贫血。很多人是因为有恶性肿瘤导致的内出血，大量的出血，血红细胞急剧下降，导致了贫血。或者的慢慢出血没有被及时的发现导致的。

第三，溶血性贫血。红细胞被过度的破坏，这种疾病的患者比较的少。一般是新生儿因为父母的血型相溶血导致的。

第四，恶性贫血，不能很好的生成血红细胞，制造血红细胞的骨髓遭到破坏导致的。从源头上造成了贫血，所以是恶性的。再生障碍性贫血与恶性贫血的原因也是大同小异的，主要就是无法正常制造红细胞。

第五，巨幼红细胞性贫血。一般是出现在很多母婴身上，长期的食欲不振导致了营养不良，身体内缺乏应有的维生素和叶酸，导致了红细胞发育不成熟，造血能力也就下降。

宝宝有多少遗传机率 如何检验海洋性贫血

海洋性贫血主要检查步骤包括：

早期检查可从抽血结果做初步判断，一开始从血红素容积（MCV）可以知道，如果容积足够就没问题，若血容积小于80，有两种可能：(1)海洋性贫血带因。(2)缺铁性贫血。

检查结果血红素容积比较低，必须请先生也到医院检查，假如夫妻两人检查都偏低，就要进一步做基因诊断，看是否属于不同型。

因为夫妻两人都带因，如果是同型，则每生一胎就会有1/4机会成为重度海洋性贫血。

万一夫妻都是同型的海洋性贫血带因者，孕妇必须更进一步接受绒毛采样（怀孕10周以后进行）、羊膜穿刺（最好在怀孕16～18周进行），或胎儿采血检查等，以便确定胎儿是否为重度海洋性贫血。

每位产妇产检时建议一定要做筛检，如果刚怀孕发现夫妻两人皆带因，要确定是不是同型带因，如果是，则有1/4重症的风险，所以要做产前诊断确定胎儿是否属重症，若是，则需要和孕妇及家属讨论是否进行终止妊娠。

若出生宝宝不属于重症，原则上是没有问题，可以和一般人一样，但是最重要就在于必须事先做基因诊断。

海洋性贫血产前筛检需要一段时间，所以最好在怀孕初期就开始进行，万一检查发现胎儿属甲型重度海洋性贫血，绝大部分不是胎死腹中，就是一出生就夭折，所以会建议尽早做终止怀孕，而就算已到怀孕中、后期，在夫妻同意下，仍然可以终止怀孕。

地中海贫血患者就一定有贫血吗

中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种，其中以β和α地中海贫血较为常见。 本病广泛分布于世界许多地区，东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方则少见。

海洋性贫血怎么形成的 不会提高生产过程的风险

至于生产过程，海洋性贫血带原孕妇生产过程与一般孕妇一样，并不会因此增加生产时的风险。

除非重度海洋性贫血，否则多数轻度患者和一般人相比较，生活上并不会有太大差异，比较要注意的是进行任何活动时，应该量力而为。

此外，在生活及运动上，海洋性贫血患者可以和常人一样，并没有特别需要禁忌的项目。

目前临床上并没有药物可以解除海洋性贫血症状，建议病患生活中要有充分的休息以及良好的饮食习惯，让身体能维持最好的状况。

重度海洋性贫血会带给家庭极大的经济以及心理方面的负担，因此，孕妇唯有尽早接受检查，才能及早筛检，避免生下严重海洋性贫血宝宝。

地中海贫血的检查应注意什么

贫血很多人都听说过，那么地中海贫血呢?海洋性贫血是溶血性贫血中的一大类型。由于最早在意大利、希腊和其他地中海区域的民族及其移民的后裔中发现此病，所以当时叫“地中海贫血”。后来发现除地中海地区之外，其他临接海洋的地区也是本病的高发区，所以又叫“海洋性贫血”。

海洋性贫血是由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白肽链合成障碍，使一种或几种珠蛋白肽链数量不足或完全缺乏，从而造成这种珠蛋白链参与的血红蛋白的合成量减少。各珠蛋白链本身的氨基酸顺序并无异常。其中α珠蛋白链合成受抑者，叫做“α海洋性贫血”;β珠蛋白链合成受抑者，叫做“β海洋性贫血”。地中海、中东、阿拉伯、印度、东南亚地区β海洋性贫血发病率最高;东南亚，包括我国南方是α海洋性贫血的高发区。我国广东、广西、四川、台湾诸省α和β海洋性贫血都较常见，长江以南省市如浙江、福建、江苏、上海、贵州、江西、湖北等都有散在病例报道。由于遗传缺陷不同，本病表现轻重程度非常不同，有在胎儿及婴幼儿即因极重的溶血性贫血致死的，也有虽有血红蛋白异常而一生无任何临床症状的。

临床表现

海洋性贫血基因型和表现型均多样化，差异很大。临床上常根据症状及体征的轻重分为轻型、中间型和重型;而基因型又可分为纯合子和杂合子型。一般重型肯定为纯合子，轻型肯定为杂合子，而中间型则包含着许多遗传基础不同的疾病，包括较轻的纯合子及较重的杂合子β海洋性贫血、血红蛋白H病及α与β海洋性贫血杂合子等。

(1)纯合子海洋性贫血

婴儿期(生后6～9月)发病，进行性贫血，面色苍白，黄疸，消瘦，腹部逐渐隆起，肝、脾进行性肿大。因为发育迟缓可形成特殊外观：头大，额、顶、枕骨隆起，两颊突出，鼻梁低平，两眼距离增宽。骨骼改变遍及全身，主要由于骨髓长期显著增生，使骨髓腔变宽，骨皮质变薄。多数患者于幼年即死亡，死亡原因多为感染、晚期血色病所致脏器损害。如能存活在性发育期，常因发育障碍而无第二性征，其他内分泌功能障碍亦较常见。患者常因脾肿大、脾功能亢进而有白细胞、血小板减少，出现各种感染及出血症状。

(2)杂合子海洋性贫血

多数患者无症状，少数患者常感乏力，可有轻度贫血，脾肿大。生长发育正常，无骨骼改变，一般在家族调查或普查时发现。低色素贫血。血片中可见到靶形细胞，红细胞渗透脆性减低，嗜碱性点彩细胞增多，HbA2轻度增高。骨髓红系细胞增生轻度增多，铁染色显示铁粒幼细胞增多。

哪些贫血可用输血治疗

1、急性发作的溶血性贫血:

急性发作的溶血性贫血患者血红蛋白很快降至很低水平,缺氧症状很明显,急切需要输血,以减轻缺氧状态。突然发生再生障碍危象或溶血危象时也需要输血。

2、骨髓增生低下的贫血:

纯红细胞再生障碍、骨髓纤维化症晚期、慢性肾功能衰竭的贫血等如果血红蛋白在60——70g/L以下,且伴有缺氧症状,应依靠输血以提高血红蛋白的水平来维持生命。

3、难治性贫血等病人:

患有白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征或难治性贫血患者治疗无效、贫血较严重时,最好输血。

4、贫血较重:

重型β海洋性贫血、贫血较重的中间型β海洋性贫血、镰形细胞贫血等患者贫血常很严重,需长期输血维持生命,抑制骨髓的造血功能。

海洋性贫血怎么形成的 最好的预防方法：婚前检查、产前筛检

轻度海洋性贫血带因者，临床上并不会有明显症状，也很难单单从外表诊断出来，因此，要预防海洋性贫血最好的方法就是婚前检查以及产前的筛检，能越早检查越好。

什么是海洋性贫血

海洋性贫血是由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白肽链合成障碍，使一种或几种珠蛋白肽链数量不足或完全缺乏，从而造成这种珠蛋白链参与的血红蛋白的合成量减少。各珠蛋白链本身的氨基酸顺序并无异常。其中α珠蛋白链合成受抑者，叫做“α海洋性贫血”;β珠蛋白链合成受抑者，叫做“β海洋性贫血 ”。地中海、中东、阿拉伯、印度、东南亚地区β海洋性贫血发病率最高;东南亚，包括我国南方是α海洋性贫血的高发区。我国广东、广西、四川、台湾诸省α和β海洋性贫血都较常见，长江以南省市如浙江、福建、江苏、上海、贵州、江西、湖北等都有散在病例报道。由于遗传缺陷不同，本病表现轻重程度非常不同，有在胎儿及婴幼儿即因极重的溶血性贫血致死的，也有虽有血红蛋白异常而一生无任何临床症状的。

又称海洋性贫血(Thalassemia)，亦称地中海贫血，是由于血红蛋白的珠蛋白链合成速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。海洋性贫血是一组具有多种遗传异常的疾病，接受抑制的肽链不同而区分为α、β、δ、δβ和γβ海洋性贫血等。临床有重要意义的主要为α及β海洋性贫血。正常人含δ链的血红蛋白A2(HbA2，α2δ2)浓度很低，故δ海洋性贫血不产生贫血。αβ海洋性贫血的混合杂合子状态，由于受影响的珠蛋白链分别在α及β链，临床表现不严重。海洋性贫血也可与异常血红蛋白基因产生双重杂合子：①α海洋性贫血基因与血红蛋白ConstantSpring基因双重杂合子，临床表现与HbH相似;②血红蛋白Lepore是α与β基因融合的产物，杂合子HbLepore与杂合子β海洋性贫血临床表现相似，而上述二种疾病的双重杂合子，或β海洋性贫血与HbE、HbS等异常血红蛋白基因杂合，由于均为β基因突变，临床表现与重型β海洋性贫血相似或稍轻。

遗传性胎儿血红蛋白持续增多症患者生后不能将γ链的合成转变为β链的合成，而致红细胞内高浓度HbF持续存在，病因与β和δ基因的异常或缺失有关，如常见非洲型有β-珠蛋白基因的广泛DNA缺失。

综上所述，凡属珠蛋白链合成障碍，临床表现与各种典型海洋性贫血相似的病态，均可称为海洋性贫血综合征。

本病在各地区各民族中发病情况差别甚大。β海洋性贫血广泛存在于全世界各地和多种民族，以地中海区域、中东、东南亚等地区多见。α海洋性贫血分布不如前者广泛，最多见为东南亚。东南亚部分地区，人群中有40%以上携带1种或1种以上海洋性贫血基因。近年报道在中东、地中海、非洲某些地区与美国黑人中本病亦不少见。国内海洋性贫血最多见于广东、广西、四川等地，其次是长江以南各省市。

地中海贫血筛查项目有什么？

1、胎儿水肿：亦可见于Rh或ABO血型不合，HbBart’S电泳区带为主要鉴别依据。

2、缺铁性贫血：此病亦为小细胞低色素性贫血，但血清铁降低，与地中海贫血不同。

3、其他Hb病：HbE、HbC等也可出现靶形红细胞。但此两者均有电泳异常区带可资鉴别。δβ海洋性贫血、HbE-β海洋性贫血双杂合子与纯合子-β海洋性贫血的临床表现类似，但症状较轻。遗传性胎儿Hb持续存在综合征的HbF亦升高，但患者无贫血。

4、先天性溶血性贫血：如先天性球形红细胞增多症或红细胞酶缺陷等病，可通过红细胞胎性试验及酶缺陷检查而鉴别。

5、获得性HbH病，并发于红白血病、不典型慢性粒细胞性白血病、铁粒幼细胞贫血、急性粒细胞性白血病、骨髓增殖症、再生障碍性贫血、急性淋巴细胞性白血病等，但其a/β肽链比值明显低于遗传性HbH病的0.3～0.62。

6、HbF和HbA2增高：某些再生障碍性贫血、急性白血病，尤其幼年“慢性粒细胞性白血病’患者的HbH增高，HbZürich和Tocoma等疾病，HbA2亦可增高，应注意鉴别。

怀孕贫血怎么办 贫血的症状与表现

贫血的定义，是指血液中的血红素成年女性低于12g／dl，成年男性低于14g／dl。女性患有贫血的比例比男性多，很多人将经常头晕、脸色苍白、眼白苍白当成贫血的显著征兆，事实上头晕有可能是贫血、心脏问题、肺部问题或是脑部问题的表征，并不是只有贫血会头晕；至于贫血可能会出现的症状，则包括：头晕、体力不好、走路会喘、肌肉酸、腰酸背痛、疲倦、常有力不从心的感觉、抵抗力差易受病菌感染、运动耐受性差、脚容易抽筋等。这些症状很容易被轻忽，而且也不能从是否有这些症状就断定是否有贫血，还是需要验血红素才能明确知道。

贫血的类型？

女性缺铁性贫血的比例很高，年轻女性更高达三分之一的人有缺铁性贫血，缺铁性贫血的原因其一是身体对铁的吸收不佳，其二是摄取的食物含铁量不足，其三是身体流血所造成（每个月经期流血量大）；很多女性在怀孕前就有缺铁性贫血的问题，而怀孕时身体所需的铁量是平常的4倍，更容易出现缺铁性贫血。

到了怀孕末期，有些孕妇会出现生理性贫血，这是因为怀孕末期母体中的血容量，会从原本的5000C.C.快速升到7500C.C.，也就是短时间体内增加了50%血量，但是体内制造的红血球只能增加20%至30%的量，根本赶不上血增加的量，因而造成生理性贫血。生理性贫血对怀孕及生产过程影响不大，但孕妇若是出现呼吸急促或是持续性心律不整的状况，就需要会诊心脏科医师，再做进一步的处置。

至于海洋性贫血，属于遗传性贫血，也就是父母遗传给下一代的，而不是后天所得到的。患者的红血球比正常人略小，正常红血球体积（MCV）是80fl以上。海洋性贫血引起的贫血就要特别小心，因为严重时胎儿容易流产。怀孕初期第一次作产检会做血液检查，检查的主要目的，是要检测孕妇是否患有海洋性贫血，如果检测出红血球体积在70～80fl，会怀疑海洋性贫血，而需再做血红素电泳分析检查，就可以确定是海洋性贫血。这时爸爸也需要做检测，若爸爸或妈妈其一人是带原者，孩子患有此症的机率是25%；如果夫妻都检测出有此症，那孩子有50%会是重度海洋性贫血、25%是带原者的机率。带原者出生后不会有明显的症状，可正常的生活。但严重型海洋性贫血，胎儿可能会流产、胎死腹中，可能严重贫血水肿而死亡。

所以如果爸妈是带原者，在孕期6～8周时，就要再做绒毛膜检查，来确认胎儿是否为严重型海洋性贫血。如果确定是，可考虑人工流产终止怀孕。海洋性贫血症是遗传疾病，预防方式可以做婚前健康检查，检测血液来确认双方是否患有此症，将来在怀孕时，可提供给医师作进一步检查的参考。

蚕豆病和地中海有何区别

蚕豆病和地中海贫血(规范名应为海洋性贫血)都是由于红细胞内在缺陷而引起的疾病。蚕豆病是由于红细胞磷酸已糖旁路中酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏等引起，是一种遗传性疾病;而海洋性贫血也是一种遗传性疾病，是由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白肽链合成障碍，使一种或几种珠蛋白肽链数量不足或完全缺乏，从而造成这种珠蛋白链参与的血红蛋白的合成量减少。有少数人，在吃了蚕豆以后可引起急性溶血性贫血，叫做蚕豆病。本病与遗传有关，90%为男性，多见于儿童，特别是5岁以下儿童。起病急，常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病，表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死。症状轻重与食蚕豆的多少无关，有时吃1、2粒也发病;有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病，这一点它跟海洋性贫血就很不同。

血红蛋白病的概述

血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病)，或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血，又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。

正常的血红蛋白是由血红素与珠蛋白结合而成的，其中珠蛋白97%由2条a和2条b肽链(a2b2)组成血红蛋白A(HbA)，<2.5%由a2δ2组成HbA2和<1%由a2b2组成HbF。珠蛋白肽链的合成受基因控制，当基因突变时所致的血红蛋白病大致分为两大类：①珠蛋白肽链量的异常，即某一肽链合成障碍，称海洋性贫血，包括a、b和δ型，均具有典型溶血性贫血的表现，a海洋性贫血还可引起死胎、早产或产后死亡。②珠蛋白肽链质的异常，即肽链中氨基酸排列及组成异常。

本病目前还没有效疗法，主要是对症支持治疗。应避免杂合子的男女间通婚，并可用分子生物学的方法在产前诊断患病胎儿，必要时尽早终止妊娠。

贫血分为哪三种类型

贫血的三种类型

(1)正细胞正色素性贫血

红细胞MCV=80~95fI，MCHC=0.32~0.36(32~36%)。这种贫血的患者有再生障碍性贫血，多数溶血性贫血、急性失血后贫血及慢性系统性疾病(慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等)伴发的贫血等。

(2)小细胞低色素性贫血

红细胞MCV<80fI，MCHC<0.31(31%)。属于此类贫血者有缺铁性贫血、海洋性贫血、铁粒幼细胞性贫血等，这也是一种贫血的分类。

(3)大细胞性贫血

红细胞MCV>95fI。此类贫血的分类大多为正常色素型，如叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血和贫血伴网织红细胞大量增多时。

其实，贫血并不简单，在其的背后有着各种复杂的背景和因素。因此，对于疾病，我们一定不能有轻视的心态，我们应积极的了解疾病。以上是关于贫血的三种类型的相关介绍，您在了解之后，是否对它掌握了呢?

海洋性贫血怎么形成的 重度甲型胎儿，出生不久会死亡

产前筛检如果确定胎儿为重度甲型海洋性贫血，妈妈在怀孕中期以后，容易出现胎儿水肿现象，少数会胎死腹中，而大部份胎儿出生后不久就会死亡。

假如胎儿被诊断为重度乙型海洋性贫血，超音波检查并不会表现出异常，不过出生大约半年后，就会发生贫血现象，必须接受终身定期输血的命运。

输血主要在提供病患短暂拥有正常血红素的红血球，达到携带足够氧气的目的。

这类病患不但要长期输血才能维持生命，而且会因为输血太频繁，而造成铁剂沉积，进而影响心脏、肝脏等器官的功能，甚至引发糖尿病；

此外，病患也会因此导致脑下垂体发育不良而长不大；假如引发心律不整，甚至心脏衰竭，就可能因此失去生命，所以病患往往只能活到十几岁。

早期对于重症海洋性贫血会采取骨髓移植方式，藉由别人的骨髓帮自己造血，以免除长期输血之苦，后来多了脐带血移植的选择，但是只限于重度海洋性贫血患者。

所以如果第一胎生出重度乙型海洋性贫血宝宝，妈妈可在生下一胎时，取胎儿脐带血为重症宝宝做移植，此方法和骨髓移植一样，都有八成左右的成功率。

但前提是这两胎之HLA配对必须符合，而即便是在手足之中，符合之机率仍只有四分之一，所以目前为了提高符合之机率，已可以利用胚胎着床前基因诊断的帮助，来增加配对成功之机会。