特发性震颤与特发性帕金森病的关系

特发性震颤与特发性帕金森病的关系

特发性震颤(essentialtremor，et)是一种病因不明的运动紊乱疾病。常有家族史，呈常染色体显性遗传，故又称为遗传性震颤或家族性震颤;因其进展缓慢呈良性病程，也称之为良性特发性震颤。rautakorpi和marsden(1984)指出，et常有以下临床特点:①有肢体和头的姿势性震颤或动作性震颤，无静止性震颤，即使有亦不明显;②没有与震颤有关的全身性和

其它神经系统疾病，无帕金森病或小脑功能紊乱的病征;③未使用过任何会引起震颤的药物;④震颤频率常为5～8hz;⑤乙醇和β-肾上腺素能受体阻断剂能控制震颤;⑥家族史可阳性。

鉴于特发性帕金森病(idiopathicparkinsondisease，pd)时有震颤(主要为静止性震颤，但也可呈现动作性震颤)病征，故临床上需与et相鉴别，何况近年临床上屡有报告，有些病人早期表现为et，经过若干年后，渐渐出现pd的典型病征，因而出现了et可并发pd(combinationofetandpd,et-pd)的概念。

关于et与pd的相互关系，目前仍有争议。或认为et是pd的早期病征，或认为经典的et是pd的顿挫型，但也有认为就震颤而言，et和pd是具有相似发病机制的两类不同疾病

帕金森病是如何进行诊断的

1.诊断依据

(1)中老年发病，缓慢进行性病程。

(2)四项主征(静止性震颤，肌强直，运动迟缓，姿势步态障碍)中至少具备2项，前两项至少具备其中之一，症状不对称。

(3)左旋多巴治疗有效，左旋多巴试验或阿朴吗啡试验阳性支持原发性PD诊断。

(4)患者无眼外肌麻痹，小脑体征，体位性低血压，锥体系损害和肌萎缩等，PD临床诊断与尸检病理证实符合率为75%～80%。

2.国内外常用的诊断与鉴别诊断标准

(1)原发性帕金森病(IPD)的诊断：王新德执笔1984年10月全国锥体外系会议制定的标准如下：

①至少要具备下列4个典型的症状和体征(静止性震颤，少动，僵直，位置反射障碍)中的2个。

②是否存在不支持诊断IPD的不典型症状和体征，如锥体束征，失用性步态障碍，小脑症状，意向性震颤，凝视麻痹，严重的自主神经功能障碍，明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状。

③脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金森病(PD)和特发性震颤(ET)，药物性帕金森综合征与PD是有帮助的。

一般而言，ET有时与早期IPD很难鉴别，ET多表现为手和头部位置性和动作性震颤而无肌张力增高和少动。

(2)继发性帕金森综合征(SPDS)的诊断：

①药物性PS(MPS)：药物性PS与IPD在临床上很难区别，重要的是依靠是否病史上有无服用抗精神病药物史，另外，药物性PS的症状两侧对称， 有时可伴有多动症侧会先出现症状，若临床鉴别困难时，可暂停应用抗精神病药物，假若是药物性，一般在数周至6个月PS症状即可消失。

②血管性PS(VPS)：该征的特点为多无震颤，常伴有局灶性神经系统体征(如锥体束征，假性球麻痹，情绪不稳等)，病程多呈阶梯样进展，L-多巴制剂治疗一般无效。

(3)症状性帕金森病综合征(异质性系统变性)的诊断：

①进行性核上性变性：有时与帕金森病很难鉴别，进行性核上性麻痹的临床特点主要为动作减少，颈部强直并稍后仰及假性延髓麻痹和向上凝视麻痹。

②橄榄脑桥小脑萎缩：原发性帕金森病应与本病进行鉴别，橄榄脑桥小脑变性临床也可表现为少动，强直，甚至静止性震颤，但多同时有共济失调等小脑症状，CT检查亦可见特征性的改变，血谷氨酸脱羧酶活力减低。

③纹状体黑质变性：本病与原发性帕金森病很想象，临床上很难鉴别，主要依靠病理诊断，若临床上L-多巴治疗无效时，应考虑纹状体黑质变性可能。

帕金森常与哪些疾病混淆

1.脑炎后帕金森综合征：该病可发生于任何年龄，但常见于40岁以前的成年人，过去常有发热、眼肌麻痹及昏睡或被蚊虫叮咬等病史。但有许多病人，并无脑炎病史，只有类似流行性感冒的病史。此型的帕金森综合征得发病及进展都比原发性帕金森病快，常见有动眼危象、皮脂外溢及流涎增多

2.肝豆状核变性：隐性遗传性疾病、约1/3有家族史，青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害，角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森病鉴别。

3.特发性震颤：属显性遗传病，表现为头、下颌、 肢体不自主震颤，震颤频率可高可低，高频率者甚似甲状腺功能亢进;低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高，及姿势反射障碍，并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森病鉴别。

4.进行性核上性麻痹：本病也多发于中老年，临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森病颈项屈曲显然不同，均可与帕金森病鉴别。

5.Shy_Drager综合征：临床常有锥体外系症状，但因有突出的植物神经症状，如：晕厥、直立性低血压、性功能及膀胱功能障碍，左旋多巴制剂治疗无效等，可与帕金森病鉴别。

6.药物性帕金森综合征：量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状，因有明显的服药史、并于停药后减轻可资鉴别。

震颤是不是意味着患有帕金森病

特发性震颤也叫良性震颤、遗传性震颤、老年性震颤，现在主张称为特发性震颤。这种病原因目前还不清楚，但是病人三分之一左右都有家族史，所以和遗传有很大关系。

有些老年人一出现震颤就是怀疑自己是帕金森病，非常紧张，实际上这是两种完全不同的两种病。虽然这两种病都有震颤，但是震颤是特发性震颤的惟一症状，而帕金森病除了震颤，还有一些别的症状。如因肌肉强直起床翻身行走动作缓慢，面部表情不丰富而呈面具脸，写字越写越小等等。

怎样区别这两种病说到这两种病的区别，首先是发病部位不同。帕金森病容易发生在手部、下肢和躯干。先从一侧上肢开始发病，到下肢后，再发展到对侧上肢、下肢。而特发性震颤主要是在手部、头部还有下颌、舌，躯干和下肢不容易受累。 这两种病的震颤方式也不一样。特发性震颤只是在活动或生气的时候，手不停地抖，比如夹菜、端水杯容易洒。而帕金森病正好相反，它是在不活动的时候出现震颤。就说你坐在这里没事，手也会动、头也在摇也在动，尤其是下肢颤抖的比较厉害。活动起来，反而颤抖轻一点。

需做哪方面的检查

诊断特发性震颤首先要详细询问病程。因为帕金森病震颤病情进展很快，而特发性震颤病程发展很慢，可以在十年二十年里，病情变化都不大。还有就是进行一些神经系统的检查，发现有没有其他的症状，必要时抽血化验。如排除甲亢引起的震颤，要抽血做甲状腺素测查。年轻些的病人要抽血化验铜氧化酶吸光度，排除肝豆状核变性。另外还要做脑部CT或是核磁检查，排除脑部的一些其他器质性病变。做了这些检查之后，基本可以确诊是不是这病了。

采取什么措施治疗

对付特发性震颤，治疗可以缓解病情，但不能除根。药物治疗主要是心得安、倍他洛克，但对于心率过慢、心功能不全的老年人，这类药最好慎用或不用。也可根据病情，病情轻的药量少一些，或者间断服用。还可配合服些维生素类，如维生素E、维生素C，都对神经有保护作用。

有些病人说饮酒后症状轻了，问是不是可以饮酒来控制震颤。这种病饮酒以后确实可减轻症状，但是一般也就是维持2～4小时，第二天症状还会加重。所以饮酒并不能治疗这个病，应该严格限制。

生活中应该注意什么

得了特发性震颤的老人应该注意尽量做一些体能锻炼，比如太极拳、广播操。平时搓搓手，转动一下颈部，都有助于促进血液循环。饮食方面多吃抗动脉硬化的食物，比如蔬菜、水果，芹菜、洋葱等有降压抗血脂的作用，多吃五谷杂粮，品种越丰富对病情恢复越好。高脂肪、高热量、高糖食品要限制，特别是油炸食品应该少吃。平时生活要规律，避免劳累。心理治疗对病人同药物一样重要。病人要注意心态平衡，多看书勤动脑，经常出去走动。有的病人思想负担比较重，怕别人笑话自己。此时家属、亲戚朋友要给他安慰鼓励。不要让病人生气紧张，特别是家里有些不好的消息，不要马上告诉他，以免引起病情加重，创造一个温馨祥和的康复环境。

老年帕金森病诊断标准

典型的帕金森病的诊断并不困难，中老年人缓慢起病，遥渐加重，以震颤、强直、运动减少和步态异常为主要临床表现。结合“面具脸”，“搓丸样动作”、“慌张步态”以及特殊姿势，一般能做出正确的诊断。但在早期特别在未出现明显震颤的病人，仍有18%左右的误诊。

Bar—beau曾提出;隐袭起病，无明显原因地出现下列症状：疲乏、手精细协同运动困难、进行性字越写越小、忧郁、内部有震动感，但未能见到震颤，所有活动减少伴动作敏捷性差、姿势及平衡障碍、面肌少活动、不眨眼等可能是帕金森的早期表现。主要需与帕金森综合征鉴别。

继发性震颤应有明确的病因，主要通过询问病史来鉴别。脑炎后帕金森综合征有脑炎病史，发病及进展都比原发性震颤为快。腔隙状态的血管性帕金森综合征，是纹状体的腔隙卒中引起，以步态障碍为突出，可以有痴呆和锥体束征，而震颤、运动减少则少见。因脑损伤引起的本综合征者，有头颅损伤的病史。

一氧化碳中毒产生的缺氧性脑病，可出现震颤和强直，但总的症状不像典型的帕金森病。利血平可阻止DA的贮存，氯丙嗪及氟哌啶醇类药为突触后多巴胺能受体阻滞剂，这三类药物过量或中毒都可因干预DA的功能而引起帕盒森综合征，一般停药后可逐渐恢复。

其他如抗抑郁剂、二硫化碳、汞、氰化合剂等中毒亦可引起帕金森病综合征。家旅性或良性原发性震颤有时可误认为帕金森病。常见于男性，一般当肢体静止时减轻，做随意运动时加重，往往限于两手或两臂，但也可扩展至头而部，有震颤家族史，当饮洒或用普萘洛尔后震颤可显著减轻。

其他神经系统疾病有不少出现帕盘森综合征，多系一些变性疾病，多系统变性病如橄榄脑桥小脐萎缩，黑质纹状体变性、进行性核上性麻痹、特发性直立性低血压等在其病程中均可出现帕金森病的表现，但此类病例其他症状常更明显，出现得更早。

Alzheimer病患者也可出现帕金森病症状与有痴呆的原发性帕金森病表现相似，但AIzheimer病如有帕金森病症状多在疾病的后期出现，而原发性震颤如有痴呆已为疾病的后期，二者应该是可以区别的。

手抖未必就是患上帕金森

帕金森是一种在老年人中多发的精神科疾病，帕金森症状明显，其中最为人们所知的帕金森症状就是手抖。但是引起老年人手抖的因素很多，并不是手抖就是患上帕金森。那么如何诊断帕金森症状出现的手抖，就成为了大家所关心的问题，下面我们就来进行具体的分析。

帕金森病高发于中老年人，尤其50岁以上发病率明显增加，虽然现在帕金森病发病年龄有年轻化的趋势，但是从临床观察来说还是以50岁以上为主。

帕金森病症状的手抖是在静止时加重或出现，拿东西时手抖减轻或消失。而其他原因引起的手抖常在静止、安静时减轻，或者激动、拿东西时出现。如肌萎缩无力性的手抖在拿重物时比较明显，生理性的手抖常在情绪激动时出现，而大多时候手抖症状会消失。特发性震颤多为姿势性震颤。

帕金森症状手抖的频率有一定规律，每秒钟4～6次震颤，有的伴有5～8次/秒的体位性震颤。生理性手抖动的幅度小而速度快，多在静止时出现，是一种细小的、快速的、无规律的抖动。而特发性震颤和其他的震颤常无明显的规律性。

帕金森症状出现的手抖会伴随肢体僵硬，动作迟缓。特发性震颤的手抖常无明显其他伴随症状。甲亢引起的手抖同时常伴明显的精神紧张、突眼、出汗、三多一少的症状。

以上就是鉴别帕金森症状手抖的一些基本方法，如果诊断帕金森除了在注意手抖的性质以外，还是要进行定期的身体检查，才能更好地预防帕金森

帕金森病诊断标准有哪些

(1)1984年全国锥体外系疾病讨论会提出原发性帕金森病的诊断标准：

①至少要具备4个典型症状和体征(静止性震颤、少动、僵直和位置性反射障碍)中的2个;

②是否存在不支持诊断原发性帕金森病的不典型症状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑征、意向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状;

③脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金森病和对特发性震颤、药物性帕金森综合征与帕金森病的鉴别是有帮助的。

(2)加拿大帕金森病专家CALNEDB等(1995)提出帕金森病的诊断标准：

①可能是帕金森病：有震颤(静止性或姿势性)、强直、运动徐缓3项中的任何一项者;

②初诊为帕金森病：在静止性震颤、强直、运动徐缓、姿势反射障碍四项主要症状中，具有两项;在不对称性震颤、强直、运动徐缓中有一项表现明显者;

③确诊为帕金森病：在静止性震颤、肌强直、运动徐缓、姿势调节反射障碍四项主要症状中具有3项，其中有两项表现明显者;在前3项中有一项不对称者。

特发性震颤与其他疾病相鉴别

1.帕金森病帕金森病多在老年发病，此时期也是特发性震颤的多发年龄，因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病。特发性震颤患者合并PD几率高于普通人群研究发现，PD患者亲属发生震颤至少是正常对照组2.5倍，PD合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达10倍说明特发性震颤与P D虽是两个独立的疾病健康搜索但两者之间可能存在一定联系。PD震颤以静止性为主可合并动作性震颤常伴动作迟缓、强直步态异常和表情少等。

2.甲亢和肾上腺功能亢进引起生理亢进性震颤对肢体施加较大惯性负荷时，震颤频率可减少1次/s以上，特发性震颤无此表现可伴食欲亢进多汗心率加快体重减轻、神经兴奋性增高和甲状腺肿大等甲亢表现伴满月脸、向心性肥胖、高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。

3.直立性震颤表现站立时躯干和下肢姿势性震颤可累及上肢伴体态不稳和小腿痉挛(肌肉高频强直收缩所致)坐下或仰卧后缓解，行走时减轻。家族性姿势性震颤患者合并直立性震颤几率较高，PET检查两者都有双侧小脑、对侧豆状核和丘脑功能异常提示二者可能存在一定联系健康搜索与特发性震颤相比健康搜索直立性震颤频率(14～18次/s)更快用氯硝西泮(氯硝安定clonazepam)、加巴喷丁(gabapentin)可显著缓解

4.小脑传出通路病变主要是小脑底核及结合臂病变健康搜索，表现上肢和下肢意向性震颤健康搜索常伴其他小脑体征如共济失调等

5.中毒或药物引起震颤通常为姿势性震颤合并运动性震颤，也可出现静止性震颤和意向性震颤取决于药物种类和中毒严重程度健康搜索。多数震颤累及全身节律不规则健康搜索可出现扑翼样震颤，伴肌阵挛。

震颤容易与哪些症状混淆

震颤并非都是帕金森，很多病都有震颤，但是震颤是特发性震颤的惟一症状，而帕金森病除了震颤，还有一些别的症状。如因肌肉强直起床翻身行走动作缓慢，面部表情不丰富而呈面具脸，写字越写越小等等。首先是发病部位不同。他用手指在墙上画了一个“N”字解释说，帕金森病容易发生在手部、下肢和躯干。就像这个英文字母，先从一侧上肢开始发病，到下肢后，再发展到对侧上肢、下肢。而特发性震颤主要是在手部、头部还有下颌、舌，躯干和下肢不容易受累。 这两种病的震颤方式也不一样。特发性震颤只是在活动或生气的时候，手不停地抖，比如夹菜、端水杯容易洒。而帕金森病正好相反，它是在不活动的时候出现震颤。就说你坐在这里没事，手也会动、头也在摇也在动，尤其是下肢颤抖的比较厉害。活动起来，反而颤抖轻一点。

首先要详细询问病程。进行一些神经系统的检查，发现有没有其他的症状，必要时抽血化验。如排除甲亢引起的震颤，要抽血做甲状腺素测查。年轻些的病人要抽血化验铜氧化酶吸光度，排除肝豆状核变性。另外还要做脑部CT或是核磁检查，排除脑部的一些其他器质性病变。

不要把这些病和帕金森搞混淆

一、肝豆状核变性与帕金森病相似：肝豆状核变性是遗传病，1/3有家族史，可有震颤、面具样脸、肢体肌张力增高等症状，青少年发病。该病有肝脏损害，血清铜蓝蛋白降低，这些特征性表现可与帕金森病鉴别。

二、病毒性脑炎与帕金森病相似：病毒性脑炎患者可有肢体抽搐、瘫痪、等神经损伤症状，与帕金森症状相似，但是病毒性脑炎有明显的感染症状。脑脊液检查可见细胞轻中度增多，蛋白升高、糖减低。病毒性脑炎好转后帕金森症状缓解，可与帕金森病鉴别。

三、进行性核上性麻痹：与帕金森病相似的疾病也包括进行性核上性麻痹，进行性核上性麻痹也发生于中老年人，可出现震颤、肌强直等症状。进行性核上性麻痹有眼球凝视障碍、颈项过伸，这些表现可与帕金森病鉴别。

四、特发性震颤与帕金森病相似：特发性震颤属于显性遗传病，有头、下颌、肢体不自主震颤等症状，震颤频率时高时低。特发性震颤与帕金森病鉴别要点是该病无运动减少、肌张力增高等症状，心得安治疗有效。

特发性震颤容易与哪些疾病混淆

特发性震颤鉴别诊断十分重要，主要与以下疾病鉴别。

1.帕金森病 帕金森病多在老年发病，此时期也是特发性震颤的多发年龄，因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病。特发性震颤患者合并PD几率高于普通人群，研究发现，PD患者亲属发生震颤至少是正常对照组2.5倍，PD合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达10倍。说明特发性震颤与PD虽是两个独立的疾病，但两者之间可能存在一定联系。PD震颤以静止性为主，可合并动作性震颤，常伴动作迟缓、强直、步态异常和表情少等。

2.甲亢和肾上腺功能亢进 引起生理亢进性震颤，对肢体施加较大惯性负荷时，震颤频率可减少1次/s以上，特发性震颤无此表现，可伴食欲亢进、多汗、心率加快、体重减轻、神经兴奋性增高和甲状腺肿大等甲亢表现，伴满月脸、向心性肥胖、高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。

3.直立性震颤 表现站立时躯干和下肢姿势性震颤，可累及上肢，伴体态不稳和小腿痉挛(肌肉高频强直收缩所致)，坐下或仰卧后缓解，行走时减轻。家族性姿势性震颤患者合并直立性震颤几率较高，PET检查两者都有双侧小脑、对侧豆状核和丘脑功能异常，提示二者可能存在一定联系。与特发性震颤相比，直立性震颤频率(14～18次/s) 更快，用氯硝西泮(氯硝安定，clonazepam)、加巴喷丁(gabapentin)可显著缓解。

4.小脑传出通路病变 主要是小脑底核及结合臂病变，表现上肢和下肢意向性震颤，常伴其他小脑体征如共济失调等。

5.中毒或药物引起震颤 通常为姿势性震颤合并运动性震颤，也可出现静止性震颤和意向性震颤，取决于药物种类和中毒严重程度。多数震颤累及全身，节律不规则，可出现扑翼样震颤，伴肌阵挛。

6.皮质震颤 为不规则高频(>7次/s)姿势性和运动性震颤，常伴运动性肌阵挛。电生理检查可发现巨大体感诱发电位及体感反射增强。

7.红核及中脑性震颤 是静止性、姿势性及意向性震颤的混合体，震颤频率2～5次/s。通常由红核附近病变(脑卒中或外伤)引起，影响一侧黑质纹状体及结合臂通路，导致对侧肢体震颤，本病常伴脑干和小脑病变其他体征。