溶血性贫血的发病机制
溶血性贫血的发病机制
1.红细胞内在缺陷
包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。
2.红细胞外部因素异常
包括免疫性因素、非免疫性因素。
3.溶血发生的场所
红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。
贫血诊断标准都有哪些
一、诊断标准
依据我国的标准，血红蛋白测定值：成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L，其红细胞比容分别低于0.42、0.37，可诊断为贫血。
二、分类
1.根据病因及发病机制分类
(1)红细胞生成减少
①干细胞增生和分化异常：
造血干细胞：再生障碍性贫血、范可尼贫血。
红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰引起的贫血。
②细胞分化和成熟障碍：
DNA合成障碍：维生素B12缺乏，叶酸缺乏，嘌呤和嘧啶代谢缺陷(巨幼细胞贫血)。
Hb合成缺陷：血红素合成缺陷(缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血)，珠蛋白合成缺陷(海洋性贫血)。
③原因不明或多种机制：骨髓浸润性贫血，慢性病性贫血。
(2)红细胞破坏过多
①内源性：
红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。
红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症。
珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血，其他血红蛋白病。
②外源性：
机械性：行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血。
化学、物理或微生物因素：化学毒物及药物性溶血，大面积烧伤，感染性溶血。
免疫性：自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物免疫性溶血性贫血。
单核-巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进。
(3)失血性贫血：急性失血性贫血、慢性失血性贫血。
2.根据细胞形态学分类
3.根据骨髓增生程度分类
(1)增生性贫血：如溶血性贫血、失血性贫血、巨幼细胞贫血和缺铁性贫血。
(2)增生减低性贫血：如再生障碍性贫血。
什么是溶血性贫血
溶血性贫血
溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短)，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患。正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。
病因和发病机制
溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。
1.红细胞内在缺陷
包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。
2.红细胞外部因素异常
包括免疫性因素、非免疫性因素。
3.溶血发生的场所
红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。
分类
溶血性贫血有多种临床分类方法。按发病和病情可分为急性和慢性溶血。按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血。临床意义较大的是按病因和发病机制分类。
容血性贫血的症状有哪些
溶血性贫血有多种临床分类方法。按发病和病情可分为急性和慢性溶血。按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血。临床意义较大的是按病因和发病机制分类。
慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，表现贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长，患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿，症状较轻。由于长期的高胆红素血症，患者可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中，某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。
治疗贫血的方法
一、对症治疗
重度贫血患者、老年或合并心肺功能不全的贫血患者应输红细胞,纠正贫血,改善体内缺氧状态;急性大量失血患者应迅速恢复血容量并输红细胞纠正贫血。对贫血合并的出血,感染,脏器功能不全应施予不同的支持治疗;多次输血并发血色病者应予去铁治疗。
二、对因治疗
针对贫血发病机制的治疗。如缺铁性贫血补铁及治疗导致缺铁的原发病;巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素B12;自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术;范可尼贫血采用造血干细胞移植等。
贫血是什么意思 贫血分为几种
临床上最常用的贫血分类方法是以贫血发生的主要病因和发病机制为依据的。按病因和发病机制分类,贫血可分为以红细胞生成减少为主的贫血、以红细胞破坏过多为主的贫血(即溶血性贫血)和失血三大类。
贫血的治疗
1、对症治疗。重度贫血患者、老年或合并心肺功能不全的贫血患者应输红细胞，纠正贫血，改善体内缺氧状态;急性大量失血患者应迅速恢复血容量并输红细胞纠正贫血。对贫血合并的出血，感染，脏器功能不全应施予不同的支持治疗;多次输血并发血色病者应予去铁治疗。
2、对因治疗。针对贫血发病机制的治疗。如缺铁性贫血补铁及治疗导致缺铁的原发病;巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素B12;自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术;范可尼贫血采用造血干细胞移植等。
血疸是怎么回事
溶血性黄疸的病因，发病机制和特征：
1)病因和发生机制：
凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病，都能发生溶血性黄疸：
①先天性溶血性贫血;
②获得性溶血性贫血.
红细胞大量破坏时，生成过量的非结合胆红素，远超过肝细胞摄取，结合和排泄的限度，同时溶血性贫血引起的缺氧，红细胞破坏释出的毒性物质，均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能，使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸.
2)溶血性黄疸的特征：
巩膜多见轻度黄染，在急性发作时有发热，腰背酸痛，皮肤粘膜往往明显苍白;
1.无瘙痒;
2.有脾大
3.有骨髓增生旺盛的表现;
4.血清总胆红素增高，一般不超过85μmol/L，主要为非综合胆红素增高;
5.尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，呈酱油色，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加，24小时粪中尿胆原排出量增加;
6.在遗传性球形细胞增多时，红细胞脆性增加，地中海贫血时脆性降低.
贫血的致病因素
按贫血进展速度分急、慢性贫血;按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)。
一、临床上从贫血发病机制和病因的分类：
(1)红细胞生成减少性贫血
造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。
(2)溶血性贫血(HA)即红细胞破坏过多性贫血
(3)失血性贫血
根据失血速度分急性和慢性，慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等)所致两类。
二、造血干祖细胞异常所致贫血：
(1)再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)：AA是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。
(2)先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)：CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式，该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。
(3)造血系统恶性克隆性疾病：这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常，包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血，高增生，高凋亡，出现原位溶血;后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化，造血调节也受到影响，从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。
三、造血微环境异常所致贫血：
造血微环境包括骨髓基质，基质细胞和细胞因子。
(1)骨髓基质和基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎，均可因损伤骨髓基质和基质细胞，造血微环境发生异常而影响血细胞生成。