先天性并指多指畸形简介
先天性并指多指畸形简介
01先天性并指多指畸形的发病原因有哪些
手在发育过程中,手指开始是并在一起的,再逐步分开形成一个拇指和四个手指。如果在此过程中,出现异常导致手指分开不彻底或没有分开,就会出现部分或完全并指。并指发生的确切原因尚不清楚,少数有遗传性,多数原因不明。
02先天性并指多指畸形容易导致什么并发症
先天性并指多指畸形分为轴前型多指、轴后型多指和中央型多指。先天性多指并指畸形中的尺侧多指可伴有并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲发育不良等。
03先天性并指多指畸形有哪些典型症状
先天性并指多指畸形分为轴前型多指、轴后型多指和中央型多指,其具体发病原因如下所述。
手指畸形矫正的种类有哪些
1、多指
多指是最多见的先天性畸形之一。有些赘生指是有遗传性的,例如,中指和小指的赘生指则为常染色体显性遗传畸形。第4指,即环指,中指和小指畸形各有独特表现。复杂畸形如镜手(尺侧双手)和五长指手也属于赘生指畸形,重复畸形又可分为桡侧(拇指侧),中间和尺侧(小指侧)三型。
2、并指
并指也较常见,并指可分为完全性并指和部分并指。仅有软组织合拢又可称为简单并指。有骨性相连的称复杂并指。并指多见于3~4指之间,也可见于Apert 综合征(颅缝早闭,手或足的不同程度的复杂并指)、束带畸形和Poland综合征(胸大肌的缺如和并指)。
3、弯曲指
弯曲指或向额状面或向矢状面弯曲变形,除弯曲指外均有局部骨性变形。不少病儿并发有不同的全身性疾患。折曲指(camptodactly)系较常见的一种弯曲指,可分为婴儿型和青少年型。青少年型于12~14岁缓缓发病,女性多见。
4、内偏指
内偏指为小指末节向桡侧倾斜。可为正常变异,无功能障碍,多无需治疗。个别病儿畸形严重而需截骨矫正,唐氏综合征(Down’s)有倾斜指的多达25~79%,不少先天性综合征也有此手指变形。
5、短指
短指系指骨或掌骨短,系正染色体遗传,可并发于Poland综合征和Silver综合征等。手指延长术常不成功。
以上就是手指畸形矫正的种类,手指出现了畸形,可能是先天性的,也可能是因为后天的一些挤压而造成的,当然针对不同的症状会有不同的治疗方法,矫正的手段也是不同的,所以当自己的病情不能够确认的时候千万不要乱投医乱用药,要采取合适的治疗方式才可以。
常见的先天性手指畸形并指
常见的先天性手指畸形——并指:并指是比较常见的先天性手指畸形,发病率约为1/2000。并指又叫蹼状指,并指的临床表现多种多样,在形式上有的表现为皮肤软组织并指,有的为骨骼融合在一起的骨性并指。既可以是单独出现的并指畸形,也可能是其他畸形的症状之一,如Apert综合征、裂手畸形和短指畸形等。常表现为两指并连,也有三指或四指并连,甚至五指并连。
中环指并指最为多见(50%),其次是环小指(30%)、示中指(15%),拇指和示指并指少见(5%),约半数患儿有双侧性并指。手指并连的程度也各不相同,有的部分并连,有的全指并连;有的仅表现为指蹼较长,有的并连两指呈交叉样;有的并指只有一条肌腱、神经、血管束;有的两指并连紧密,末节指骨及指甲也并连在一起,还有的并指掌骨合二为一,但较粗大。
单纯性并指的症状除了外形上的损害外,主要是妨碍手指的外展及内收。复合性并指的损害,则根据病变状况的差异,表现出不同的症状。在先天性手畸形中,伴有并指畸形很常见,如多指并指、短指并指、分裂手并指、指端交叉并指、肢体环状狭窄合并并指、手发育不良并指、Apert综合征、Poland综合征等。
多指畸形手术时间的选择
多指畸形又称重复指,主要分3型:轴前型的拇指多指,中央型多指,轴后型的小指多指。多指的病因未明,大多为散发,推测可能与环境和遗传因素有关。发病的特点是男性高于女性,其比率为1.5∶1,右手多于左手,比例为2∶1,双手发病率约占10%,拇指多指的发病率约占总数的90%。多指畸形手术时间的选择在什么时候比较好呢?
多指畸形的手术治疗不仅有明显的美容效果,还有助于手部的功能重建,所以309医院手足外科专家建议对于赘生指和末节指骨型多指应尽早手术,恢复手的外形,手术切除越早越好。
而对于轴前型的近节指骨型或掌骨型多指则需要借助手术显微镜的帮助完善手的功能 。对于这一类型的患儿手术年龄可推迟至18个月以后。如果在5岁以内施行功能重建手术,效果可能更满意。
婴儿先天性手指畸形表现是什么
什么是多指畸形
多指畸形一般指先天性多指、趾畸形。多指或多趾是最常见的一种先天性畸形,但多指并伴发多趾畸形者,较为少见。多指多见于拇指和小指,其次在中、环指,极少见于小指,部分患者有家族吏。赘生指(趾)形态和结构可以是一十球状的小肉赘,也可以是发育接近正常,具有指甲、骨、关节、肌腱和神经血管束的手指。
多指畸形的临床表现
孩子出生就被发现有多余的手指,畸形类型和严重程度多样,有的仅以狭小的包裹着血管神经的皮蒂与正常手指相连;有的具有指甲、骨关节、肌腱和血管神经束,并具有一定的手指活动和感觉功能,造成手术取舍方面的困难;甚至有的畸形严重如“蟹钳样”,手指发育差,手指细小、偏曲,严重影响手部外观和功能。除了生理上的影响外,患儿和家长往往还有心理上的问题,心理上的顾忌会影响到孩子的心理发育,影响学习和社会生活,甚至影响到以后的就业、工作和婚姻。
由此可见,在怀孕的时候,准妈妈一定要小心谨慎,不该吃的东西不要吃,不该接触的东西不要接触,而且还注意保持心情的愉快,因为准妈妈们的一点小问题,可能会导致胎儿出现发育的疾病,严重影响到孩子的医生,甚至还会影响到孩子的生命。
哪些胎儿畸形需要引产
1. 消化系统:如兔唇,腭裂,食道闭锁,巨结肠,直肠阴道瘘,直肠尿道瘘,无肛等。
2. 呼吸系统:隔疝,气管食道瘘,肺发育不全,肺囊肿等。
3. 循环系统:先天性心脏病,房、室间隔缺损,右位心,法洛氏四联症,主动脉瓣闭锁等。
4. 神经系统:先天性愚型,无脑儿,脑积水,大脑发育不全。
5. 骨骼系统:颅裂,下腭骨发育不全,胸廓畸形,脊椎裂,多肋,挠骨缺损,成骨不全等。
6. 泌尿生殖系统:尿道下裂,隐睾症,睾丸鞘膜积液,无阴道,肾缺如等。
7. 皮肤:耳前赘生物,血管瘤,大黑痣,颈蹼,皮肤缺损等。
8. 四肢:多指,多趾,马蹄内翻足,手指畸形,足畸形,双臂缺如等。
9. 耳眼鼻:小耳,无耳,外耳道闭锁,无眼球症,眼裂过小,无鼻孔等。
10. 其他:斜疝,脐膨出,腹肌缺损等。
遗传病的遗传方式
常染色体显性遗传:如视网膜母细胞瘤、遗传性结肠多发性息肉、遗传性进行性舞蹈病、软骨发育不全、夜盲症、肾性糖尿病、血胆固醇过高症、并指及多指畸形、先天性眼睑下垂、家族性周期性四肢麻痹、遗传性神经性耳聋、过敏性鼻炎、体质性(原发性)低血压、家族性良性慢性天疱疮、牙龈肥大症及多胎妊娠等。目前已被认识的常染色体显性遗传病约有160余种。
常染色体隐性遗传:如苯丙酮尿性、白化病、垂体侏儒症、家族性痉挛性下肢麻痹、黑尿病、先天性聋哑、高度远视、高度近视、肥胖生殖无能综合征、先天性鳞皮病等。现已认识的常染色体隐性遗传病达1232种之多。
性连锁显性遗传:如无汗症、抗维生素D佝偻病、遗传性肾炎、脂肪瘤、脊髓空洞症等。
性连锁隐性遗传:如红绿色盲、血友病、蚕豆病、家族性遗传性视神经萎缩、血管瘤、睾丸女性化综合征、先天性丙种球蛋白缺乏症、肾性糖尿病、先天性白内障、无眼畸形、肛门闭锁等。
染色体病遗传:大部分是因父亲(或母亲)的生殖细胞发生畸变,小部分是因为双亲中有染色体的平衡易位的携带者,传给后代时,使子女发生染色体异常的疾病。常见的有先天愚型、先天性性腺发育不全以及猫叫综合征、小睾丸症、两性畸形等,共350余种。
多基因病遗传:是指由2对以上的基因发生异常而引起的疾病。环境因素的影响,致使多种基因发生突变而发病。多基因遗传病大多是较常见的疾病,例如先天性心脏病、原发性高血压、糖尿病、哮喘、精神分裂症、唇腭裂、无脑儿畸形、消化性溃疡、先天性畸形足、肺结核、重症肌无力、原发性癫痫、痛风、萎缩性鼻炎、低及中度近视、牛皮癣、类风湿性关节炎、斜视、躁狂抑郁性精神病等。
生活中常见的手足畸形有哪些
1、内偏指
内偏指为小指末节向桡侧倾斜。可为正常变异,无功能障碍,多无需治疗。个别病儿畸形严峻而需截骨矫正,唐氏综合征(down’s)有倾斜指的多达25~79%,不少先天性综合征也有此手指变形。
2、短指
短指系指骨或掌骨短,系正染色体遗传,可并发于poland综合征和silver综合征等。手指延长术常不成功。
3、多指(趾)
多指(趾)是最多见的先天性畸形之一。有些赘生指(趾)是有遗传性的,例如,中指和小指的赘生指则为常染色体显性遗传畸形。第4指,即环指,中指和小指畸形各有独特表现。复杂畸形如镜手(尺侧双手)和五长指手也属于赘生指畸形,重复畸形又可分为桡侧(拇指侧),中间和尺侧(小指侧)三型。简朴的重复畸形宜在小婴儿期尽早切除,复杂多指应推迟到1岁时矫正。拇指的赘生指是多指畸形中最多见的。
4、并指(趾)
并指也较常见,并指可分为完全性并指和部门并指。仅有软组织合拢又可称为简朴并指。有骨性相连的称复杂并指。并指多见于3~4指之间,也可见于apert综合征(颅缝早闭,手或足的不同程度的复杂并指)、束带畸形和poland综合征(胸大肌的缺如和并指)。常需手术分离和全厚皮移植。
5、弯曲指
弯曲指或向额状面或向矢状面弯曲变形,除弯曲指外均有局部骨性变形。不少病儿并发有不同的全身性疾患。折曲指(camptodactly)系较常见的一种弯曲指,可分为婴儿型和青少年型。青少年型于12~14岁缓缓发病,女性多见。畸形可进行性加重,很少有功能障碍。常用夹板治疗,偶需手术矫正。
手指畸形最好的治疗方法
治疗方案决定治疗效果,也是患儿能否恢复健康手功能的关键。
目前对于手畸形,很多已经有一个较为统一的治疗方案,比如并指畸形,基本上都是改形切开,皮瓣成型和植皮。但具体的细节,各种方法还是有点差别,这要看具体情况。 实际上,对于患儿的某些先天畸形或外伤造成的缺指,可以考虑在10岁之后做手指再造。
还可开展各种类型并指多指、挛缩弯曲、巨指短指、断指(趾、肢)、断掌、断足、断耳、多指离断的再植、不同形式的拇手指再造、各种类型皮瓣移植、肌皮瓣移植、带血管骨游离移植、手足畸形与功能重建等诊疗项目。
手足畸形的治疗有相当的困难,需要精细的手术和术后的康复锻炼,这些都需要专业的医生进行,才能保证孩子治疗的最终效果是好的。所以选择专业医院和专家治疗是必须的。以免手术失败影响孩子的一生。
单侧肢体肥胖症是什么表现
患者常表现为整个身体的一侧增大畸形,躯干两侧不对称,上下肢、外生殖器两侧不对称同侧的内脏器官也会增大,但是身体每一侧组织器官结构正常。患肢肢体周径比健侧粗大,骨骼和骨化中心发育也快。
临床症状是双下肢不等长,行走跛行,骨盆倾斜和脊柱侧凸。有近10%~15%的患者智力发育差,有50%的患者同时伴有并指、多指多乳头、先天性心脏病等。
婴儿手畸形有哪些种类
手指畸形(Finger deformities)多数与遗传有关。上肢桡侧和下肢胫侧的多指(趾),并指(趾)以及短指畸形常与基因异常有关。
1、多指(趾)
多指(趾)是最多见的先天性畸形之一。有些赘生指(趾)是有遗传性的,例如,中指和小指的赘生指则为常染色体显性遗传畸形。第4指,即环指,中指和小指畸形各有独特表现。复杂畸形如镜手(尺侧双手)和五长指手也属于赘生指畸形,重复畸形又可分为桡侧(拇指侧),中间和尺侧(小指侧)三型。简单的重复畸形宜在小婴儿期尽早切除,复杂多指应推迟到1岁时矫正。拇指的赘生指是多指畸形中最多见的。
2、并指(趾)
并指也较常见,并指可分为完全性并指和部分并指。仅有软组织合拢又可称为简单并指。有骨性相连的称复杂并指。并指多见于3~4指之间,也可见于Apert 综合征(颅缝早闭,手或足的不同程度的复杂并指)、束带畸形和Poland综合征(胸大肌的缺如和并指)。常需手术分离和全厚皮移植。
3、弯曲指
弯曲指或向额状面或向矢状面弯曲变形,除弯曲指外均有局部骨性变形。不少病儿并发有不同的全身性疾患。折曲指(camptodactly)系较常见的一种弯曲指,可分为婴儿型和青少年型。青少年型于12~14岁缓缓发病,女性多见。畸形可进行性加重,很少有功能障碍。常用夹板治疗,偶需手术矫正。
4、内偏指
内偏指为小指末节向桡侧倾斜。可为正常变异,无功能障碍,多无需治疗。个别病儿畸形严重而需截骨矫正,唐氏综合征(Down’s)有倾斜指的多达25~79%,不少先天性综合征也有此手指变形。
5、短指
短指系指骨或掌骨短,系正染色体遗传,可并发于Poland综合征和Silver综合征等。手指延长术常不成功。
儿童先天性并指畸形的病因是什么
先天性并指畸形 是儿童较为常见的先天性缺陷,是儿童骨科最常见的手部畸形之一,其发病率仅次于多指畸形,以中指和环指为最多见,可双侧发病。病因及分型:1. 病因。本病为遗传性疾病,大多为常染色体显性遗传,但临床较多病例为散发。最新基因研究发现导致并指的基因为HOXD13,定位于2q31-q32,由于基因的改变,导致正常手指间部的细胞凋亡抑制,从而引起疾病的发生。2.先天性并指根据其并联的组织不同,可分为两个类型。(1) 单纯性并指:并指间只有软组织并联,无骨骼的并联。(2) 骨性并联:指的是并指间有骨性并联,并联程度可以是远端末节指骨少量的并联,也可以是整个末节指骨并联。并指可以有各自的指甲甲床,也可共有。并指多为两个,但也有三个、极少数可见四个并指,又称为“巴掌手”。并指如果位于长短基本相同的手指,对并指发育影响不大,否则容易引起较长手指的发育畸形,表现为手指弯曲,关节僵硬等。部分并指是其他畸形的一部分,如Apert综合征、Golt综合征等。
手部先天畸形怎么回事
手部先天畸形怎么回事
先天性畸形是指在出生时或出生前存在异常,或存在潜在异常因素。人类在解剖结构上可以有一定的差异,但一般不会造成不良后果。若这种异常对形态和功能产生一定的影响,也属于先天性畸形。那么手部先天畸形怎么回事呢?
先天性手部畸形是一类常见病,其发生率约为新生儿的1‰左右。手部及上肢畸形可单独出现,或伴多种上肢畸形同时出现,也可能是多种综合征表现的一部分。据统计,大约5%的先天性上肢畸形是综合征的一部分。
手部及上肢畸形还可伴有心血管畸形、造血系统疾病、消化道畸形、颜面畸形、颅脑畸形、泌尿生殖器畸形及下肢畸形等。
手部及上肢畸形发生率为0.85‰。由于医院新生儿出生记录不完整,实际发生率还要高于此。如果按照我国人中总数14亿计算,手部先天畸形患者人数约为十万,这是一个值得重视的数字。
手部先天畸形的种类
先天性手部畸形的种类繁多,对其进行分类是一项十分复杂的工作。目前被广泛的接受的分类系统是美国手外科协会和国际手外科联合会依据Swanson(1983)方案修订而成,它结合了胚胎学和解剖学的特点,较为系统详尽,但仍不能完全包括所有的畸形。
常见的单纯畸形,通常是根据畸形的特征命名,如多生的手指称为多指畸形,两指或多指相连不能分开,称为并指畸形,手指过度生长粗大,称为巨指畸形等。
一、肢体形成障碍
先天性肢体形成障碍,包括完全或部分形成障碍,这类先天缺陷分为两型,即横向型和纵向型。
1、手部横向型缺损:
①先天性缺上肢;②先天性缺腕;③先天性缺腕骨;④先天性缺掌;⑤先天性缺指,缺指平面又可位于手指近、中、远节水平。
2、手部纵向型缺损:
①桡侧纵列缺如(桡侧球棒手);②尺侧纵列缺如(尺侧球棒手);③中央纵列缺如(分裂手);④中央纵向发育受阻(居中节段纵向性缺如)。
二、肢体分化障碍
这类畸形是手指分离障碍所形成,在腕关节,常见腕骨间融合,或腕骨与掌骨间的融合;对指骨间关节,常见近侧指间关节融合,其中并指畸形最为常见的。
1、软组织受累:多发性关节弯曲、手长伸肌畸变、手长屈肌畸变、手内肌畸变、皮肤性并指、先天性指屈曲畸形、掌心拇指畸形、非骨性偏指畸形、先天性扳机指/拇、翼状腋蹼肘蹼畸形、杵状指甲畸形、长甲畸形。 ...
手部先天畸形的病因
那么手部先天畸形的病因是怎样的呢?
先天性上肢畸形的病因非常复杂,目前认为其发病原因可概括为两种:一种为内因,即遗传因素,由于染色体异常、基因突变而引起;另一种为外因,即环境因素,由于胚胎时期受外界因素,如生物、营养、药物、放射线、内分泌、创伤等因素影响而发生畸形。
多数畸形是两种因素共同作用的结果,而环境因素影响的意义可能更大。
一、遗传因素
遗传因素包括:①染色体异常,包括染色体的数目或结构异常。因染色体异常多数导致流产、死产,故临床病例并不多见。②基因突变,10%~15%的先天性畸形由基因突变引起,但大多数基因突变并不引起先天性畸形。
二、环境因素
即在胚胎时期受外界环境因素影响而发生的畸形。
1、生物因素:母体在妊娠头3个月患某些疾病,可导致胎儿畸形。
2、营养因素:通常人类母体缺乏营养的机会很少,但母体糖尿病、某些胎盘病变,可能影响胎儿的营养供应,影响胚胎发育。
3、药物因素:许多药物都有致畸作用,如反应停及其他许多镇静剂、多数抗癌药、口服避孕药等。
4、放射因素:电离辐射是强烈的致畸因子,可导致基因突变,传到下一代或第三代。有人用X线照射怀孕前及怀孕后的小鼠,发现胎鼠有明显发育抑制现象,特别是对眼及脑的影响较显著,也有足畸形、并趾、缺肢及多趾等畸形。 ...
手部先天畸形的治疗
手部先天畸形是不可改变的事实,但是是可以调理的。让患者能更好的生活。下面为您介绍手部先天畸形的治疗,供您参考~
1、手部畸形治疗应以改进功能为主,其次再考虑改善外观。而某些类型的多指畸形、并指畸形等也可考虑以改善外观为目的给予治疗。
2、妨碍发育的畸形如复合型并指及皮肤软组织挛缩,随着肢体发育会逐渐加重,这类畸形要尽早治疗。不妨碍发育的畸形可推迟到学龄前治疗。涉及到骨矫形的手术,特别是影响骨骼发育的,最好到骨骼发育基本停止后再做。
3、手术矫形前要考虑到手术的预期功能效果以及更多结构(血管、神经;肌腱、肌肉、骨关节等)的发育不全。
4、术后有意识地加强指导和锻炼,可使其功能代偿,收到良好效果。