遗传性耳聋的分类

遗传性耳聋的分类

遗传性耳聋主要有隐性、显性、伴性染色体遗传和线粒体母系遗传四种遗传方式。

常染色体隐性遗传是最常见的遗传方式，约占遗传性耳聋的80%左右。这种遗传方式的特点是父母双方可以都听力正常，但分别携带单个隐性基因突变，在他们的后代子女中，如果孩子从父母那里通过遗传获得父母方携带的基因突变，则极有可能产生遗传性耳聋。在我国， 60%以上的遗传性耳聋患者是由GJB2或SLC26A4基因突变所造成的，而这两个常见耳聋基因的绝大部分突变都是以隐性方式所遗传。一般来说，以隐性方式遗传的耳聋患者往往在出生时即具有听力障碍，且听力损失情况比较严重，多见于重度、极重度耳聋。

常染色体显性遗传性耳聋约占遗传性耳聋的15%左右。与隐性遗传性耳聋相反，显性遗传性耳聋的特点是患者只要携带单个显性基因突变就可以导致耳聋，患者父母中的一方及更上代祖辈中也往往有耳聋患者，家族病史比较明显。显性遗传的耳聋多数听力损失情况较轻，往往出生时听力状况尚可，但随着年龄增大而逐渐恶化。

伴性染色体遗传和线粒体母系遗传的比例相对较低，只占遗传性耳聋的2%-3%。但和其他国家和人种相比，线粒体基因突变A1555G在中国人群中相对更为普遍。此突变可导致患者对氨基糖苷类抗生素敏感，很容易导致药物性耳聋。因此具有线粒体基因A1555G突变的人应该尽量避免接触庆大霉素、链霉素等氨基糖苷类抗生素，这对于新生儿来说尤其重要。

遗传性耳聋的预防方法

由于耳聋具有遗传性的特征，聋人之间的婚配要有遗传咨询师的指导可以避免再次生育一个聋儿。近亲结婚，仍然要避免。对于已经有了一个聋儿的家长，要第二胎之前，要进行聋病基因诊断，家长及聋儿均应进行检测，这样可以指导生育第二胎，可以获得生育一个正常听力儿的机会。

目前，我们又倡导对于每一个新生儿在进行听力筛查的同时进行基因筛查，以便每一个新生儿在其成长的过程中，父母清楚其内在的优势和劣势，能够做到清楚科学地应对由于本身基因缺陷而面临的听力危机，可以有效地避免不良因素的干扰，保证孩子在一个健康的听力状况下成长。

因此，当对遗传性耳聋的了解越多，具有预防遗传性耳聋的能力就愈大。加强宣传和科普知识对于预防遗传性耳聋是一个非常有效手段。

以上就是关于遗传性耳聋的预防方法，如果有耳聋的患者，正准备要生育宝宝，一定要咨询相关专业医师，再做生育的计划。

婴儿先天性耳聋的原因

导致先天性耳聋的因素大致可以分为遗传性因素和非遗传性因素两大类。其中遗传性的因素主要是核基因以及线粒体基因的变异引起，因而其耳聋的遗传也表现为常染色体显性、常染色体隐性、性连锁和母系遗传等方式。而患者的耳聋也可以表现为没有其他器官异常症状的非综合征性耳聋以及伴有其他器官异常症状的综合征性的耳聋。

引起先天性耳聋的非遗传性因素主要是在孕期受到的各种影响以及在新生儿在分娩期受到的影响。在孕期的影响因素包括：① 感染性因素，如风疹病毒感染、弓形虫感染、梅毒螺旋体感染、单纯疱疹病毒感染、巨细胞病毒感染等;② 孕期使用了影响到胎儿听觉系统发育的药物，如降糖灵、耳毒性药物(氨基糖苷类抗生素、抗疟药等数十种)。如果是在孕早期使用了这些药物，则更容易引起胎儿的发育异常;③ 孕妇患有疾病，如孕妇患有甲状腺功能低下，则胎儿有可能在出生时就患有先天性耳聋;④ 环境因素对孕妇和胎儿的影响，如放射线损伤等。 在分娩期容易导致耳聋的影响因素包括：① 胎儿或新生儿的缺氧、窒息;② 早产;③ 头颅外伤;④ 低体重儿。⑤ 新生儿溶血性黄疸;

如何看待遗传性耳聋

实际上，约60%的耳聋属于遗传性耳聋，是由遗传因素导致的，而与耳聋相关的遗传基因的突变在正常群体中并不少见，这就是耳聋发病率之所以高居不下的重要原因之一。遗传性耳聋可以是常染色体显性遗传，就是家族中每一代人中约50%会出现耳聋患者，男女均可以发病，这种遗传方式的耳聋往往在刚出生时没有表现出来，到青春期或中年出现逐渐加重的听力损失。这种耳聋很容易被认为是环境因素导致的或者认为是偶然因素导致的，而忽略了遗传在其中的作用。因此，当发现家族中有两个以上的人在不知不觉中开始出现听力损失时，应该考虑存在遗传性耳聋的可能。遗传性耳聋也可以以常染色体隐性遗传方式出现，这种遗传的耳聋则非常常见，其比例占70-80%。隐性遗传的耳聋，往往在出生后就被发现为重度或极重度耳聋。而常常令人不解的是那些听力正常的父母生育了一个先天性听力障碍的患儿，父母很难想到孩子的耳聋是由于他们是耳聋基因的携带者导致的。隐性遗传性耳聋似乎不是很容易被确定或者换言之家长不愿意承认自己的孩子是隐性遗传性耳聋。但是，如果家有聋儿时，则60%的可能首先考虑为遗传导致，而在遗传性耳聋中70-80%考虑是隐性遗传的，而在这些隐性遗传中，多见的基因是GJB2基因突变和SLC26A4基因突变。因此，可以通过基因诊断来确定病因和遗传方式，具有有力的科学证据。遗传性耳聋除了常染色体显性遗传和隐性遗传外，还有X连锁遗传，多数为X连锁隐性遗传，表现为女性携带，男性发病的特点，就是所说的传男不传女，这种耳聋虽然不常见，但是一旦确诊，可以有效地避免聋儿的出生。因此，当家庭中仅仅男孩子出现耳聋的时候，一定要想到有遗传的因素在其中起作用。那么，还有一种很重要的可以说是由遗传和环境互相影响导致耳聋发生的药物性耳聋，这种耳聋患者存在母系传递的线粒体基因突变，因此对氨基糖甙类药物极其敏感，可以说只要用一针就可以导致耳聋。因此要格外留意。如果发现家里有人因感冒发烧曾经用过氨基糖甙类药物后而出现耳聋，要尽早到医院进行基因检测，看看是否有药物敏感的基因突变，以便在今后的生活中谨慎用药，避免悲剧发生。这么多耳聋中，有一种非常值得关注的耳聋，是与跑跳、摔倒和头部轻度外伤等相关的遗传性耳聋-名称叫做大前庭水管综合征。这种患者刚出生时的听力损失不重，但是每次摔倒、甚至于跑跳运动或者是头部轻度外伤后均会出现听力下降。对于3岁以内的小儿，家长很难发现，只是发现孩子对声音迟钝，越来越不愿意对家长的指令产生快速的反应，但仍然没有意识到孩子的听力出现问题。因此，对于一个刚出生的新生儿，我们要为每一个孩子进行听力筛查，随着孩子的成长，每年直到6岁为止，均进行一次听力检测是很有必要的，这样可以避免孩子随后的听力损失影响言语的发育而导致孩子言语障碍，使得孩子可以健康活泼的成长。让家长来发现大前庭水管综合征疾病是很困难的，但是家长一旦发现孩子的听力有下降，就要到医院详细检查，由医生做出正确的诊断。大前庭水管综合征也是隐性遗传的，因此，家长需要医生的遗传咨询以获得更多的信息。

耳聋分为哪几种类型

孩子上课不听讲、看电视开过大音量，当心耳朵有病

目前，有一种日益增多的小孩子听力问题应引起家长的重视---分泌性中耳炎导致的轻度耳聋。这些孩子有以下特点：看电视将声音开得很大，小了则听不见;家长喊他，喊几声都听不见;上课不爱听讲、学习成绩下降(其实不是不愿听讲，而是耳朵听不见)。如果你家的孩子有以上一种或多种表现，别忘了关心关心他的耳朵。

分泌性中耳炎，是一种较为隐蔽的病，因鼓膜内侧有分泌物阻碍了听觉的传导，从而出现听力下降。此病多发于2-6岁儿童，7岁以后随年龄增长发病渐渐减少。分泌性中耳炎若未发觉并及时治疗，因听力下降可影响儿童学习和生活。目前这种病的发病率呈上升趋势，应引起家长的重视。

致病原因不同，耳聋分为三种类型

当听力出现障碍上医院就医时，医生会从病因上给出一个诊断结果：传导性耳聋、感音神经性耳聋或是混合性耳聋。这是从致病原因上将耳聋分为三种类型。耳聋的分类虽然是非常专业的问题，但患者弄清自己属于什么耳聋对治疗会有帮助。

如果你的诊断结果为“传导性耳聋”，你算是比较幸运了。因为传导性耳聋是三种耳聋中最好治的一种，而且治疗后听力一般都恢复较好。传导性耳聋主要是外耳道的问题，比如鼓膜破了、耳屎堵住了耳道等等，从而阻碍了听觉的传导。这种耳聋病人，只是中轻度的耳聋，都会仍有一部分的听力。一般手术可解决问题，比如修复受损鼓膜、取出耳屎等。

老年人的耳聋，多为感音神经性耳聋，是三种耳聋中最难治的。混合性耳聋，即指传导性耳聋和感音神经性耳聋都有，如果其中传导性耳聋所占比例较大，按以上传导性耳聋的治疗方法解决传导上的问题，从而也能恢复部分听力。

怎样的耳聋会遗传

目前医学上已经知道的遗传性耳聋有以下3种：

1、单纯性耳聋(就是只有耳聋，不伴有其他疾病者);

2、耳聋伴有其他异常的综合症;

3、染色体异常。

其遗传的方式有：

1、显性遗传若双亲中有一个为异合子，约1/2的后代有耳聋。另外1/2的后代可能完全正常，且不会再传给后代。

2、隐性遗传若父母双方都有同一隐性基因，且均不是耳聋患者，在理论上将有1/4的子女出现耳聋，另有1/2的子女无耳聋，但均属耳聋基因携带者。遗传性耳聋在治疗上比较困难，最理想的办法是预防其发生，杜绝近亲结婚是有效的预防方法之一。

耳聋会遗传下一代吗

遗传性聋指的是由于基因和染色体异常所致的耳聋。这种疾病是由父母的遗传物质(包括染色体及位于其中的基因)发生了改变传给后代而引起的耳聋，并且在于孙后代中以一定数量出现。在每1000个新生儿中就有一位患有先天性耳聋，其中60%以上是由遗传因素引起的，遗传性聋的群体发病率已超过27/1000，在所有耳聋病人中，遗传性聋约占50%。遗传性聋分为综合征性遗传性聋及非综合征性遗传性聋两大类。前者指除了耳聋以外，同时存在眼、骨、肾、皮肤等部位的病变，这类耳聋占遗传性聋的30%;后者只出现耳聋的症状，在遗传性聋中占70%。

较多见，包括单耳和双耳聋。相对于遗传异质性的程度来说，经过临床检查仅能根据病变部位将耳聋分为传导性、感音神经性和混合性耳聋3种。传导性耳聋如由外耳道闭锁所引起者，其根据病变程度可分3组，第一组外耳道发育不全，小鼓膜，中耳腔正常或偏小;第二组外耳道闭锁，中耳腔小而畸形;第三组为第二组的特征加上中耳腔明显发育不全，或无中耳腔。感音神经性耳聋可为单侧或双侧性，严重程度可为轻度到重度不等。对于出生时已耳聋者，其耳蜗病变一般已稳定，故属非进行性。而进行性者出生时耳蜗发育正常，于生后某一年龄方始出现退性性变。由于起病时言语发育多已完成，故患者一般聋而不哑。

大部分的耳聋是由于先天性染色体的变异或者是后天器官的病变受损引起的，耳聋严重危害了患者的身心健康，患者多会有自卑的心里，所以大家需要多关心耳聋患者，此外，患者要积极配合医生的建议接受治疗，可以借助助听器来获取外界的声音。

遗传耳聋怎么办进行调节

遗传性耳聋指的是由于基因和染色体异常所致的耳聋。这种疾病是由父母的遗传物质(包括染色体及位于其中的基因)发生了改变传给后代而引起的耳聋，并且在于孙后代中以一定数量出现。在每1000个新生儿中就有一位患有先天性耳聋，其中60%以上是由遗传因素引起的，遗传性聋的群体发病率已超过27/1000，在所有耳聋病人中，遗传性聋约占50%。

遗传性聋分为综合征性遗传性聋及非综合征性遗传性聋两大类。前者指除了耳聋以外，同时存在眼、骨、肾、皮肤等部位的病变，这类耳聋占遗传性聋的30%;后者只出现耳聋的症状，在遗传性聋中占70%。只有选配助听器。完全治好是不可能的，不过现在的生活水平越来越好，各种干预手段都能够起到一定的效果。

建议密切关注听力情况，如果还有残余听力并且听损不是特别重，可以考虑使用助听器进行干预，如果听损比较严重也可以使用人工耳蜗进行干预，总之不要灰心。

综上所述，遗传性耳聋的发病率会比较高，一般两个人在一起会导致孩子耳聋的机会是很少的，但是相同血统的，近亲结婚，因为具有了遗传的基因，所以子女会有遗传性耳聋的几率就比较高，具体的数字能有6到9倍。因此都避免近亲结婚，以免影响后代。