引发痉挛性截瘫的原因

引发痉挛性截瘫的原因

1、结核所致截瘫：原有脊柱结核史或有结核中毒症状，病变多发生在胸椎或颈椎。病程缓慢，多表现为痉挛性瘫痪，四肢或双下肢无力、发硬、发挺，患处可有后凸或侧弯畸形，棘突间隙不增宽，X线片示椎体有溶骨性破坏，椎间隙变窄或消失，椎体可有相互嵌入，椎旁有脓肿阴影，血沉增快。

2、外伤所致截瘫：脊柱骨折或骨折--脱位所伤及脊髓或马尾神经。

3、转移瘤所致截瘫：有原发肿瘤治疗史(子宫颈癌、乳腺癌、前列腺癌、肺癌、甲状腺癌等)。截瘫症状逐渐出现，病程缓慢。线片示椎体疏松呈前后一致性挤压，有溶骨或虫蚀样破坏，有成骨型斑点和块状硬化影，或有成骨和溶骨型的混合影像。上下椎间隙一般无明显变化。

4、肿瘤所致截瘫：多见于椎体血管瘤、椎体巨细胞瘤。

鱼鳞病可并发痉挛性瘫痪智能障碍

鱼鳞病可并发痉挛性瘫痪智能障碍

鱼鳞病并发痉挛性瘫痪智能障碍是由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征，临床上较少见，几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病。红皮病可随年龄增长逐步缓解，直至成年后消失。

终生存在的鱼鳞病有3种类型：皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害，皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损，睑外翻常见，个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。

大多数患者在出生后4个月~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展，多数患者上肢有类似病变。

截瘫诊断鉴别

截瘫是指胸腰段脊髓损伤后，受伤平面以下双侧肢体感觉、运动、反射等消失和膀胱、肛门括约肌功能丧失的一种病症。

颈椎脊髓损伤往往引起四肢瘫。

其中，上述功能完全丧失者，称完全性截瘫，还有部分功能存在的，称不完全性截瘫。

早期为弛缓性瘫痪，约3～4周后，逐渐转为痉挛性瘫痪。

截瘫病因与脊髓外伤或本身病变有关。

原发性侧索硬化的症状有哪些

(1)痉挛性截瘫：为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。

(2)无肌肉萎缩和肌束颤动。

(3)客观感觉正常，无意识智能改变。

痉挛性共济失调

遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP) 由Seeligmuller(1874)首先报道，是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征。临床表现以缓慢进展痉挛性截瘫为主，症状多样，多数学者将其归于遗传性共济失调范畴，约占后者发病总数的1/4。

一、典型症状

本病以缓慢进行性双下肢痉挛性无力为主要特征。多在儿童或青春期发病，男性略多，临床上可分2型：

1、单纯型 较多见，仅表现痉挛性截瘫，患者病初感觉双下肢僵硬，走路易跌倒，上楼困难，可见剪刀步态、双下肢肌张力增高、腱反射亢进和病理征等。如儿童期起病可见弓形足畸形，伴腓肠肌缩短(假性挛缩)，患儿只能用足尖走路，双腿发育落后而较细。随着病情进展双上肢出现锥体束征，感觉和自主神经功能一般正常，有报道足部精细感觉可缺失。有的患者双手僵硬，动作笨拙，轻度构音障碍。

2、变异型 痉挛性截瘫伴其他损害，构成各种综合征。

(1)HSP伴脊髓小脑和眼部症状(Ferguson-Critchley综合征)：30～40岁出现脊髓小脑共济失调表现，双腿痉挛性肌无力，可有双下肢远端深感觉减退，伴视神经萎缩、复视、水平性眼球震颤、侧向及垂直注视受限和构音障碍等，颇似多发性硬化。可在一个家族几代中出现，可伴锥体外系症状，如四肢僵硬、面无表情、前冲步态和不自主运动等。

(2)HSP伴锥体外系体征：如静止性震颤、帕金森样肌强直、肌张力减低性舌运动和手足徐动症等，最常见帕金森综合征伴痉挛性无力和锥体束征。

(3)HSP伴视神经萎缩(Behr综合征)：通常合并小脑体征也称为视神经萎缩-共济失调综合征，为常染色体隐性遗传。10岁前逐渐出现视力下降，眼底视盘颞侧苍白，乳头黄斑束萎缩，合并双下肢痉挛、腭裂、言语不清、远端肌萎缩、畸形足、共济失调和脑积水等。完全型常于20岁前死亡，顿挫型寿命可正常，仅视力轻度下降。

(4)HSP伴黄斑变性(Kjellin综合征)：约25岁发病，痉挛性无力伴双手和腿部小肌肉进行性萎缩、精神发育迟滞和中心性视网膜变性等;合并眼肌麻痹称为BaRNArd-Scholz综合征。

(5)HSP伴精神发育迟滞或痴呆：又称鱼鳞癣样红皮症-痉挛性截瘫-精神发育迟滞(Sj?gren-Larsson)综合征，为常染色体隐性遗传。幼儿期发病或生后不久出现颈、腋窝、肘窝、下腹部及腹股沟等皮肤弥漫性潮红和增厚，随后皮肤角化脱屑，呈暗红色鳞癣，痉挛性截瘫或四肢瘫(下肢重)，常伴假性延髓性麻痹、癫痫大发作或小发作、手足徐动、轻至重度精神发育迟滞等;1/3的病例视网膜黄斑色素变性导致视力障碍，可见视神经萎缩或视神经炎，但不失明;患儿身材矮小，牙釉质发育不全，指(趾)生长不整齐。预后不良，多在发病不久死亡，罕有存活至儿童期。

(6)HSP伴多发性神经病：表现感觉运动性多发性神经病伴皮质脊髓束病变体征，儿童或青少年期起病，至成年早期不能行走时病变才停止进展。腓肠神经活检呈典型增生性多发性神经病。

(7)HSP伴远端肌萎缩(Tyorer综合征)：为常染色体隐性遗传。儿童早期发病，伴手部肌萎缩，继之出现下肢痉挛或挛缩，身材短小，轻度小脑症状，手指徐动和耳聋等，部分病例不自主苦笑，构音障碍，至20～30岁仍不能走路。

(8)HSP伴早老性痴呆(Mast综合征)：11～20岁发病，表现爆发性语言、面具脸、手足徐动和共济失调等。

(9)Charlevoix-Sageunay综合征：多在幼儿发病，表现痉挛性截瘫、共济失调、智力低下、二尖瓣脱垂、双手肌萎缩和尿失禁等。

根据家族史，儿童期(少数20～30岁)发病，缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫，剪刀步态，伴视神经萎缩、锥体外系症状、共济失调、肌萎缩、痴呆和皮肤病变等。

二、发病原因

本病为遗传性疾病，有高度遗传异质性，已发现20个基因位点，按发现的顺序依次命名为SPG1～SPG20，其中5个基因已被克隆。

1.常染色体显性遗传与染色体2p、8q、14q和15q有关，SPG4致病基因位于2p2l-24，是CAG重复动态突变，蛋白产物spastin蛋白与转染细胞微管相连引起长轴微管细胞骨架调控受损，最为常见，且与痴呆有关，2p常见变异临床表现差异显著。

2.常染色体隐性遗传与8p、15q和16q有关，15q最常见，SPG5、SPG7和Sj?gren-Larsson综合征分别定位于 8p12-13，16q24.3和17p11.2;SPG5和Sj?gren-Larsson综合征的基因产物分别为paraplegin和 FAIDH，SPG5基因突变形式有缺失和插入，paraplegin蛋白是线粒体内膜的金属蛋白酶，与16q变异有关。已证实患者存在氧化磷酸化缺陷。

3.X连锁隐性遗传少见，SPG1致病基因定位于Xq28，基因产物为细胞黏附分子L1(CAM-L1)，已发现致病性突变包括点突变 (Ile179Ser，Gly370Arg)和3、26、28号外显子小缺失;SPG2致病基因Xq21-22，基因产物为含脂质蛋白(PLP)，已发现 5种致病性点突变(His139Tyr，Trp144Term，Ser169Phe，Ile186Thr，Phe236Ser)。

三、发病机制

目前仅有少量病理研究，主要见于常染色体显性遗传的单纯型。其主要的病理改变为最长的上行和下行的神经传导束轴突变性，包括支配下肢的皮质脊髓束、薄束、少量楔束、脊髓小脑束。胸髓较重，变性轴突的神经细胞仍然保留，脊髓前角细胞可有少量缺失。后根神经节及后根、周围神经正常，无脱髓鞘性改变。基底核、小脑、脑干、视神经也常受累。

痉挛型

痉挛型脑瘫是最典型和常见的类型，占脑瘫患者总数的百分之六十。主要表现以双下肢为主的痉挛性截瘫或四肢瘫痪。这种类型的患儿会表现出浑身僵硬，很有力气一样，上肢弯曲，紧紧的握住，下肢像剪刀一样交叉，踮脚。走起路来有明显的剪刀步态。

遗传性痉挛性截瘫的饮食

饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物：术后患者体质较差、免疫较低，所以，应多食用可提高免疫力的食物，如山药、乌龟、香菇、猕猴桃、无花果、苹果、沙丁鱼、蜂蜜、牛奶、猪肝等等，以提高机体抗病能力。

痉挛性截瘫患者吃什么好

菠菜：营养丰富，但含有较多的草酸，常食多食，易使食物中的锌、钙与草酸结合而排出体外，从而引起人体锌与钙的缺乏

猪肝：1公斤含胆固醇高达3680毫克以上，而一个人胆固醇摄入量太多会导致动脉硬化。因此，猪肝不宜吃得太多。

松花蛋：松花蛋在制做过程中会受到铅的污染。经常食用含铅量高的松花蛋，会引起中毒。铅在人体内能取代钙质会引起缺钙。

方便面：方便面中若含有食品色素与防腐剂等，常吃对身体不利其次方便面中缺乏人体必需的一些营养素，长期食用会造成营养缺乏。

葵花子：葵花子中含有不饱和脂肪酸，多吃会消耗体内的大量的胆碱，使体内脂肪代谢发生障碍。大量脂肪积聚于肝脏，会严重影响肝细胞的功能;

豆腐及豆制品：实验表明，过量吸收黄豆蛋白质，可抑制正常铁的吸收量，易引起缺铁性贫血，还能促进血管硬化。

纤维素：前预防肠癌和降低血脂浓度，但过量食用，会影响无机盐的吸收

对于已患有截瘫的患者要积极的进行治疗，科学有效的治疗是截瘫康复的关键。细胞渗透修复疗法治疗截瘫效果最好。

痉挛性截瘫有哪些症状

痉挛性截瘫的发病年龄多见于熟人儿童期或青春期，但也可见于其他经常年龄段男性略多于女性常有阳性遗传家族史。针对临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力肌张力增高腱反射活跃亢进膝踝阵挛病理征阳性呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩视网膜色素变性锥体外系想买症状小脑性共济失调准备，感觉障碍痴呆精神发育迟滞耳聋肌萎缩自主神经功能障碍等还可有弓形足畸形。

神经性肌肉萎缩重症肌无力

痉挛性截瘫临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力，肌张力增高，发病随年龄增大症状加重，腿脚力量小腿脚不可以抬高，走下坡路不稳，腱反射活跃亢进，膝、踝阵挛，病理征阳性，呈剪刀样步态等

中医理论的经络学也在截瘫的治疗技术上积极努力研究，来通过经络与脏腑配合，气的运行，肢体的导引，等等的技术，达到提高治疗疗效。因此应将重点放在预防上，避免近亲结婚，做好婚前检查，神经性痉挛截瘫患者尽量不结婚或结婚后不要生育，病程中应加强体育锻炼，防止过早卧床而致残废，神经性痉挛截瘫发展缓慢，只要注意护理，治疗上用截瘫中医综合疗法可维持数十年生命。

痉挛性截瘫的症状是什么

痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP)是一种神经系统退行性变性疾病，病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘，以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。

用药治疗

1:利用中医草本植物内的脊髓神经修复因子高效修补损伤的神经细胞，加速脊髓周围的神经愈合，促进自身神经细胞的再生，诱导分化大量神经细胞，重新构建神经网络系统，获取反射信息建立支配功能。

2:神经修复因子可以将蛋白质营养分子直接导入受伤的组织深处，定向改善脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性，增强骨膜及韧带组织的柔韧性，强筋壮骨，消除炎性水肿、大小便失禁等症状。

3:血管活性物质能改善血液循环系统和肢体末梢神经的微循环，保障周身经络和气血的通畅，疏通联结神经和肌肉通道，改善肌无力，扫除运动障碍，最终恢复患者自理、独立行走的能力。

4:除此之外，截瘫还需要结合日常治疗、心理治疗、物理治疗、临床康复、营养康复等多领域的康复训练:即可达到最大程度的治疗效果。

饮食保健

1、注意膳食纤维，增加胃肠蠕动，食物不可过于精细，以预防便秘发生。

2、多饮水并常吃半流质食物，瘫痪病人常有怕尿多而尽量少饮水的心理，这对病人是不利的，瘫痪病人应有充足的水分供应，病人清晨饮1-2杯淡盐水可预防便秘。

3、应供给营养丰富和易消化的食品，必须满足蛋白质、无机盐和总热能的供给。

4、根据引起瘫痪的病因，调整饮食宜忌。如脑中风病人应控制食盐、胆固醇摄入，增加含丰富B族维生素的食品。