巨大血小板综合症怎么办

巨大血小板综合症怎么办

血小板减少的饮食，应供给高蛋白饮食，饮食中宜多选用牛奶、瘦肉、鱼类、蛋类、豆类等食品。中医认为血热则妄行，出血属热者，宜选用性偏寒凉食物。

蔬菜水果中性凉者，多对止血有利，可住饮食配餐中应用，尤其是荸荠、莲藕、荠菜、黑木耳、梨、鲜枣等更佳。这些都是血小板减少的饮食保健方法。

曾经也是一名血小板减少疾病的患者，去医院输过血小板用过西药，可血小板数量依然低得可怜，不到常人的1/8左右，后来用康髓诺调养的很好，不仅血小板恢复正常了，血象也很平稳，再也不用吃西药，更不用靠别人的血小板维持生命了，今天小编现身说法，希望自己成功战胜血小板减少疾病的经验，帮助更多的患者康复起来。

有血小板减少症会不会遗传

血小板减少症会遗传吗?血小板减少的原因可分为遗传性，先天非遗传性，获得性免疫相关和获得性非免疫相关几类，其中遗传性血小板减少的具体原因主要有以下这些。一起来了解一下吧。

血小板减少-桡骨缺失综合征

这种综合征属先天性血小板减少，伴有骨髓巨核细胞减少和桡骨缺失，患者的其他骨骼、心脏和肾脏异常也可发生。这种病属于常染色体隐性遗传疾病。

威斯科特-奥尔德里奇综合征

这种综合征患者有严重的血小板减少伴有小血小板，湿疹，易感染。这种病属于X染色体隐性疾病。

梅-海二氏异常

这种病症患者血小板减少伴有白细胞夹杂巨大的异型血小板。这种病属于常染色体显性遗传病。

伯-苏综合征

这种综合征患者有轻微的血小板减少伴有巨大血小板和血小板功能障碍，这是由于血小板糖蛋白Ib-Ⅸ/V缺失造成的。这种病属于常染色体隐性遗传疾病。

灰色血小板综合征

这种综合征患者血小板减少伴有低颗粒化血小板，它属于常染色体显性遗传疾病，可能伴有严重的出血。

特别提示：很多遗传性血小板减少综合征仅有血小板减少症状，而血小板的结构和功能正常，遗传具有易变性。

血常规可以检查到的项目

(1) 红细胞计数(RBC) (单位：10^12/L)

大于正常值，真性红细胞增多症，严重脱水，肺原性心脏病，先天性心脏病，高山地区的居民，严重烧伤，休克等;小于正常值，贫血，出血。

(2) 红细胞压积(HCT) (单位：%)

大于正常值，真性红细胞增多症;各种原因引起的血液浓缩如脱水、大面积烧伤，补液的参考值;小于正常值，贫血，出血。

(3) 平均红细胞体积(MCV) (单位：fL)

大于正常值，营养不良性巨幼红细胞性贫血、酒精性肝硬化、胰外功能不全、获得性溶血性贫血、出血性贫血再生之后、甲状腺功能低下;小于正常值，小细胞低色素贫血、全身性溶血性贫血。

(4) 红细胞分布宽度 (单位：%)

大于正常值，用于缺铁性贫血的诊断与疗效观察，小细胞低色素性贫血的鉴别诊断，贫血的分类;小于正常值，比正常人的红细胞更整齐，临床意义不大。

(5) 血红蛋白浓度(HGB) (单位：g/L) ：

大于正常值，真性红细胞增多症，严重脱水，肺原性心脏病，先天性心脏病，高山地区的居民，严重烧伤，休克等;小于正常值，贫血，出血。

(6) 平均红细胞血红蛋白含量(MCH) (单位：pg)

大于正常值，真性红细胞增多症，严重脱水，肺原性心脏病，先天性心脏病，高山地区的居民，严重烧伤，休克等;小于正常值，贫血，出血。

(7) 平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC) (单位：g/L)

大于正常值，真性红细胞增多症，严重脱水，肺原性心脏病，先天性心脏病，高山地区的居民，严重烧伤，休克等;小于正常值，贫血，出血。

(8) 白细胞计数(WBC) (单位：10^9/L)

大于正常值，常见于炎性感染、出血、中毒、白血病等。其减少常见于流感、麻疹等病毒性传染病及严重败血症、药物或放射线所致及某些血液病等;小于正常值，白细胞减少症，脾功能亢进，造血功能障碍，放射线，药物，化学毒素等引起骨髓抑制， 疟疾，伤寒，病毒感染，副伤寒。

(9) 单核细胞计数(MONO) (单位：10^9/L)

大于正常值，见于某些细菌感染、单核细胞白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、急性传染病恢复期等;小于正常值，无重要临床意义。

(10) 单核细胞比例(MONO%) (单位：%)

大于正常值，见于某些细菌感染、单核细胞白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、急性传染病恢复期等;小于正常值，无重要临床意义。

(11) 中性粒细胞计数(NEUT) (单位：10^9/L)

大于正常值，见于急性化脓性细菌感染、粒细胞白血病、急性出血、严重组织损伤或血细胞破坏、败血症、心肌梗死、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒及等;小于正常值，见于伤寒、副伤寒、病毒性感染、疟疾、粒细胞缺乏症、化学药物中毒、X线和放射线照射、抗癌药物治疗、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。

(12) 中性粒细胞比例(NEUT%)( 单位：%)

大于正常值，见于急性化脓性细菌感染、粒细胞白血病、急性出血、严重组织损伤或血细胞破坏、败血症、心肌梗死、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒及等;小于正常值，见于伤寒、副伤寒、病毒性感染、疟疾、粒细胞缺乏症、化学药物中毒、X线和放射线照射、抗癌药物治疗、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。

(13) 淋巴细胞计数(LY) (单位：10^9/L)

大于正常值，百日咳，传染性单核细胞增多症，病毒感染，急性传染性淋巴细胞增多症，淋巴细胞性白血病;小于正常值，免疫缺陷、长期化疗、X射线照射后。

(14) 淋巴细胞比值(LY%) (单位：%)

大于正常值，百日咳，传染性单核细胞增多症，病毒感染，急性传染性淋巴细胞增多症，淋巴细胞性白血病;小于正常值，免疫缺陷、长期化疗、X射线照射后。

(15) 血小板计数(PLT) (单位：10^9/L)

大于正常值，原发性血小板增多症，真性红细胞增多症，慢性白血病，骨髓纤维化，症状性血小板增多症，感染，炎症，恶性肿瘤，缺铁性贫血，外伤，手术，出血，脾切除后的脾静脉血栓形成，运动后;小于正常值，原发性血小板减少性紫癜，播散性红斑狼疮，药物过敏性血小板减少症，弥漫性血管内凝血，血小板破坏增多，血小板生成减少，再生障碍性贫血，骨髓造血机能障碍，药物引起的骨髓抑制，脾功能亢进。

(16) 血小板体积分布宽度(PDW) (单位：%)

大于正常值，血小板体积大小悬殊不均衡。如：急性非淋巴细胞白血病化疗后，巨幼红细胞性贫血、慢性粒细胞白血病、脾切除、巨大血小板综合征、血栓性疾病等;小于正常值，提示血小板减少。

(17) 平均血小板体积(MPV) (单位：fL)

大于正常值，骨髓纤维化、原发性血小板减少性紫癜、血栓性疾病及血栓前状态。脾切除、慢粒、巨大血小板综合症、镰刀细胞性贫血等。可作为骨髓造血功能恢复的较早期指症;小于正常值，脾亢、化疗后、再障、巨幼细胞性贫血等。

(18) 大型血小板比例(P-LCR) (单位：%)

大于正常值，需要配合其他检查才能判断;小于正常值，需要配合其他检查才能判断。

(19) 血小板压积(PCT)

大于正常值，血小板在血液中含的比例高;小于正常值，血小板在血液中含的比例低。

巨大血小板综合症怎么治疗

1中医治疗血小板减少症往将本病分为血热、气虚、阴虚三种。多数学者认为本病为本虚标实之证。其主要病机为热、虚、瘀三种。有作用认为本病与肝、脾、肾关系密切。

2脾主统血，脾气亏损则血不循经而外溢。肾藏精，主骨生髓，精能化血，肾虚则精血无以化生，故血小板减少。肝藏血，主疏泄，肝郁化火，则迫血妄行;肝气郁结，疏泄失常，气机不畅，气滞血瘀而成紫斑;肝虚而致藏血失职也可致出血;另外肝病可及脾。心主血，属火，心火亢盛，迫血妄行也可导致出血。

3故血小板减少症的病因病机以虚为本，火伤血络，络伤血瘀是目标。从病位看，主要在肝、脾、肾三脏。急性型以热为主，慢性型虚、热、瘀俱见。

4综合各家观点，其热又有虚、实之分;实热是指胃火炽盛，或肝郁化火，或感受邪毒、内伏营血;虚热是指阴虚火旺、阴火内盛。虚者脾肾两虚，以致血液化生不足和失于统摄;或肝肾阴虚、阴虚内热，迫血妄行。瘀由火热伤络，络伤血瘀;或气虚血瘀、瘀伤血络。

孩子血小板低怎么回事

1、长期服用的药物中也会含有大量的有害物质,长时间的药物的服用,会应影响人体细胞的生成,影响血小板的生成,是引起儿童血小板减少的原因。

2、现在生活中很多有危害性的射线的存在,对人体的细胞产生危害作用,影响细胞的生成,所以放射因素也是儿童血小板减少的原因之一。

3、血小板数量异常:往往也伴有血小板功能的异常,如血小板无力症、巨大血小板综合症,都是典型的血小板功能低下的疾病,但在心脑血管病、糖尿病、肿瘤及外科手术中,血小板功能增高,是血栓产生的重要原因。

4、血小板生成减少:常见于再生障碍性贫血和急性白血病等血液病,以及应用某些化疗药物后,此时常伴贫血和白细胞数异常。

血小板计数临床意义

血小板计数有助于临床上止血和血栓性疾病的诊断和鉴别诊断。

生理性

正常人血小板计数一天内可有6—10%变化，表现为早晨较低，午后略高;春季较低，冬季略高;平原居民较低，高原较高;静脉血比毛细血管血高10%;女性月经前降低，月经后升高;妊娠中晚期升高，分娩后降低;运动后升高，休息时恢复。

病理性

1.血小板增多：当>400x10^9/L时为血小板增多，常见于骨髓增生性疾病，例如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、急性大出血、急性溶血、恶性肿瘤、感染、缺氧、创伤、骨折等。 反应性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600x10^9/L,，随后会缓慢下降到正常范围。

2.血小板减少：当<100x10^9/L即为血小板减少，

血小板生成减少(见于急性白血病、再生障碍性贫血和急性放射病等)

血小板破坏过多(见于原发性血小板减少性紫癜、脾功能亢进等疾病)

血小板消耗增加(见于弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等;家族性血小板减少如巨大血小板综合征等)。

血液病常见类型

一、造血干细胞病

(一)再生障碍性贫血

(二)骨髓增生性疾病(myeloproliferative diseases)如骨髓纤维化，慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症，原发性血小板增多症。

(三)骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome)如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等。

(四)阵发性睡眠性血戏蛋白尿。

二、红细胞病

(一)贫血如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等。

(二)红细胞增多症真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症。

三、白细胞疾病

(一)白细胞减少各种原因所致的白细胞减少及粒细胞缺乏。

(二)白细胞增多中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症，传染性单核细胞和传染性淋巴细胞增多症。

(三)白细胞质的异常粒细胞功能异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细胞病;急性白血病

四、出血性疾病

(一)血管壁异常过敏性紫癜、毛细血管扩张症。

(二)血小板疾病

1.血小板减少原发及继发血小板减少症。

2.血小板增多原发及继发血小板增多症。

3.血小板质的异常遗传性血小板功能缺陷，如血小板无力症、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺陷，如尿毒症。

孩子血小板低怎么回事

1.1、长期服用的药物中也会含有大量的有害物质,长时间的药物的服用,会应影响人体细胞的生成,影响血小板的生成,是引起儿童血小板减少的原因。

1.2、现在生活中很多有危害性的射线的存在,对人体的细胞产生危害作用,影响细胞的生成,所以放射因素也是儿童血小板减少的原因之一。

1.3、血小板数量异常:往往也伴有血小板功能的异常,如血小板无力症、巨大血小板综合症,都是典型的血小板功能低下的疾病,但在心脑血管病、糖尿病、肿瘤及外科手术中,血小板功能增高,是血栓产生的重要原因。

1.4、血小板生成减少:常见于再生障碍性贫血和急性白血病等血液病,以及应用某些化疗药物后,此时常伴贫血和白细胞数异常。

孩子血小板低的原因有哪些

(1)长期服用的药物中也会含有大量的有害物质，长时间的药物的服用，会应影响人体细胞的生成，影响血小板的生成，是引起儿童血小板减少的原因。

(2)?现在生活中很多有危害性的射线的存在，对人体的细胞产生危害作用，影响细胞的生成，所以放射因素也是儿童血小板减少的原因之一。

(3)血小板数量异常：往往也伴有血小板功能的异常，如血小板无力症、巨大血小板综合症，都是典型的血小板功能低下的疾病，但在心脑血管病、糖尿病、肿瘤及外科手术中，血小板功能增高，是血栓产生的重要原因。?

(4)血小板生成减少：常见于再生障碍性贫血和急性白血病等血液病，以及应用某些化疗药物后，此时常伴贫血和白细胞数异常。

(5)血小板分布异常引起血小板生成减少：如脾亢、骨髓纤维化、肝硬化、等导致脾肿大，可使血小板在肝脏、脾脏滞留，血小板分布异常，引起血小板生成减少。

血小板计数的临床意义

血小板计数的概念

血小板计数是指计数单位容积血液中血小板的数量，血小板计数的正常值为100～300×10^9/L。血小板减少是引起出血时间延长，严重损伤或在激状态可发生出血。当血小板计数<50×10^9/L时，轻度损伤可引起皮肤粘膜紫癜，手术后可以出血;当血小板计数<20×10^9/L时，常有自发性出血。一般认为，当血小板计数<20×10^9/L时，需要预防性输入血小板。如果血小板计数>50×10^9/L，且血小板功能正常，则手术过程不至于出现明显出血。

1、血小板增多

当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降到正常范围。

2、血小板减少

当血小板计数<100×10^9/L即为血小板减少，常见于血小板生成障碍，如再生障碍性贫血，急性白血病，急性放射病等;血小板破坏增多，如原发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，戈谢病等，消耗过度如弥漫性血管内凝血，家族性血小板减少如巨大血小板综合征等。

血小板的计数意义

血小板计数的概念 是指计数单位容积血液中血小板的数量，血小板计数的正常值为100～300×10^9/L。血小板减少是引起出血时间延长，严重损伤或在激状态可发生出血。当血小板计数<50×10^9/L时，轻度损伤可引起皮肤粘膜紫癜，手术后可能出血;当血小板计数<20×10^9/L时，常有自发性出血。一般认为，当血小板计数<20×10^9/L时，需要预防性输入血小板。如果血小板计数>50×10^9/L，且血小板功能正常，则手术过程不至于出现明显出血。

1.血小板增多：当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降到正常范围。

2.血小板减少：当血小板计数<100×10^9/L即为血小板减少，常见于血小板生成障碍，如再生障碍性贫血，急性白血病，急性放射病等;血小板破坏增多，如原发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，戈谢病等，消耗过度如弥漫性血管内凝血，家族性血小板减少如巨大血小板综合征等。

巨大血小板综合症预防

1、远离有毒素物质

做好血小板减少性紫癜的预防工作需要大家避免毒物或放射性物质的损害，接触损害造血系统毒物或放射性物质时，人们应加强各种防护措施，更要尽可能减少放射诊断治疗次数，避免过多照射发生，并定期进行血象检查。

2、合理用药

血小板减少性紫癜的准确预防工作需要大家用药合理，因为使用药物不合理是导致血小板减少性紫癜的最常见因素，大家也需要严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征，防止滥用对造血系统有损害的药物，同时在使用过程要定期观察血象。

3、防治病毒感染

提倡人们大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染工作，由于病毒感染与血小板减少性紫癜疾病的发病有密切关系，其中最常见的是肝炎病毒;而做好预防接种工作，还需用药人们加强体育锻炼、注意饮食卫生、保持心情舒畅以及劳逸结合，从而增强机体抵抗力以防治各种感染的发生。

4、做充分的锻炼

积极参加体育活动让自身抵抗力更好更强以提高抗病能力，避免自身健康被血小板减少性紫癜疾病伤害才是最主要的，同时还要提醒大家要预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病，否则就会非常容易诱发此病。

宝宝血小板减少的原因是什么

关于宝宝血小板减少的原因是什么这个问题，专家介绍说，血小板减少病因不明确，考虑与人体免疫机制缺陷有很大关系，病情也是不断变化的，医学上又称此病为免疫性血小板减少。此病没有达到根本治愈的话，复发率很高，病情变化是反复无常的，之后会怎么变化谁也说不好。激素可以起到一定暂时缓解控制病情的作用，不能防止其反复，而且长期使用对身体的副作用很大。有些是不可逆的，如股骨头坏死等。具体血小板减少的原因如下：

(1)长期服用的药物中也会含有大量的有害物质，长时间的药物的服用，会应影响人体细胞的生成，影响血小板的生成，是引起血小板减少的原因。

(2) 现在生活中很多有危害性的射线的存在，对人体的细胞产生危害作用，影响细胞的生成，所以放射因素也是诱发血小板减少的原因之一。

(3)血小板数量异常：往往也伴有血小板功能的异常，如血小板无力症、巨大血小板综合症，都是典型的血小板功能低下的疾病，但在心脑血管病、糖尿病、肿瘤及外科手术中，血小板功能增高，是血栓产生的重要原因。

上面便是专家关于引起血小板减少的一些原因的详解，相信现在大家应该对血小板减少的原因是什么应该已经有了更多的了解和认识了吧，宝宝血小板减少病情通常是较为严重的，所以众多家长们千万不可大意，应在平时的生活当中积极的做好预防措施，这样才能避免对孩子的伤害。

巨大血小板综合症护理

1、注意患者的心理护理。因血小板减少想紫癜有出血的倾向，患者很容易产生紧张、忧虑等心理反应。因此，应让患者对其有所了解，使其保持心情平静，配合治疗。

2、注意休息并适当限制活动。对于出血严重的血小板减少性紫癜患者来讲，则需卧床休息，以防内脏出血的发生。

3、合理的饮食，是血小板减少性紫癜的护理方法之一。在饮食方面，应遵循患者的病情选用流质、半流质或正常饮食，并避免刺激性的食物，防止消化道出血。

4、当患者的皮肤粘膜出现出血症状时，需注意观察出血部位和范围;当患者的内脏出血时，则要严密观察出血量和出血是否停止。这也是血小板减少性紫癜护理方法之一。

5、另外，还要做好应急措施，避免内脏出血的发生。对伴有便秘、剧烈咳嗽的血小板减少性紫癜患者来讲，应及时处理，以防颅内压升高，导致脑出血的发生。