肝静脉阻塞综合征的类型

肝静脉阻塞综合征的类型

1.急性型

多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹腔积液迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。

2.亚急性型

多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹腔积液形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(ACS)，引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。

3.慢性型

病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。

晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦，可出现典型的"蜘蛛人"体态。

通过上述文章我们可以了解到关于肝脏静脉阻塞综合征症状主要分为三种类型，这三种类型都会多少影响我们的身体，影响程度不同。值得我们注意的是，护理肝脏静脉阻塞不能够饮酒和刺激性的食物，避免对我们肝功能造成了负担。

肺癌早期症状 头面部浮肿

提示上腔静脉阻塞综合征的可能。约5%—10%的肺癌患者以此为首发症状。

水肿的原因有哪些

一、全身性水肿

1、心脏性：风湿病，高血压病，梅毒等各种病因及瓣膜、心肌等各种病变引起的充血性心力衰竭，缩窄性心包炎等。

2、肾脏性：急性肾小球肾炎，慢性肾小球肾炎，肾病综合征，盂肾炎肾衰竭期，肾动脉硬化症，肾小管病变等。

3、肝脏性：肝硬化，肝坏死，肝癌，急性肝炎等。

4、营养性：①原发性食物摄人不足，见于战争或其他原因(如严重灾荒)所致的饥饿;②继发性营养不良性水肿见于多种病理情况，如继发性摄食不足(经性厌食、严重疾病时的食欲缺乏、胃肠疾患、妊娠呕吐、精神神经疾患、口腔疾患等)，消化吸收障碍(消化液不足，肠道蠕动亢进、吸收面积减少等)，排泄或丢失过多(大面积烧伤和渗出、急性或慢性失血、蛋白尿等)以及蛋白质合成功能受损，严重弥漫性肝疾患等。

5、妊娠性：妊娠后半期，妊娠中毒症等。

6、内分泌性：抗利尿激素分泌异常综合征，肾上腺皮质功能亢进(库欣综合征、醛固酮分泌增多症)，甲状腺功能低下(垂体前叶功能减退症、下丘脑促甲状腺素释放激素分泌不足)，甲状腺功能亢进等。

7、特发性：该型水肿为一种原因未明或原因尚未确定的(原因可能一种以上)综合征，多见于妇女，往往与月经的周期性有关。

二、局部性水肿

1、淋巴性：原发性淋巴性水肿(先天性淋巴性水肿、早发性淋巴性水肿)，继发性淋巴性水肿(肿瘤、感染、外科手术、辐射等)。

2、静脉阻塞性：肿瘤压迫或肿瘤转移，局部炎症，静脉血栓形成，血栓性静脉炎，瘢痕收缩以及创伤等。可分为慢性静脉功能不全，上腔静脉阻塞综合征，下腔静脉阻塞综合征以及其他静脉阻塞。

3、炎症性：为最常见的局部水肿。见于丹毒，疖肿，蛇中毒等。

4、变态反应性：荨麻疹，血清病以及食物、药物、刺激性外用药等的过敏反应等。

5、血管神经性：可属变态反应或神经源性，可因昆虫、机械刺激、温热刺激或感情激动而诱发。部分病例与遗传有关。

肝静脉阻塞综合征概述

闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等系列临床表现。

1845年Budd首先描述了1例肝脓肿导致的肝静脉血栓的病例，1899年Chiari又报道了3例由血栓性静脉炎导致的肝静脉闭塞症，奠定了最初的闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎概念。闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎是指肝静脉或下腔静脉上段狭窄、闭塞的病变。临床上表现为肝大、进行性肝功能损害和大量腹水，可继发肝硬化、门静脉高压。本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75 岁，以20～40 岁为多见。

随着发现的病例越来越多，目前所指的闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎包括了任何原因引起的肝窦流出道受阻的疾病，可伴有或不伴有下腔静脉高压，即除单纯的肝静脉或肝小静脉梗阻外，还包括肝段下腔静脉梗阻、下腔静脉右心房入口梗阻及多灶性下腔静脉和肝静脉梗阻。

急性起病的患者，多因肝性脑病在数周内死亡;慢性期患者特别是施行手术治疗者，病程较长，存活可达数年，最长有12 年者。

肝腹水的病因

肝硬化腹水的病因与下列因素有关：门静脉压力增高(超过300mmH2O)，低白蛋白血症，白蛋白低于30g/L)，肝淋巴液生成过多(正常1～3L，此时7～11L)，继发性醛固酮及抗利尿激素增多，有效循环血溶量不足(交感兴奋性增强，前列腺素、心房肽及激肽降低)。大量腹水致腹部膨隆，呈现蛙腹，腹下垂。

1.肝脏疾病

(1)病毒性肝炎。

(2)肝硬化。

(3)肝脏肿瘤。

2.肝脏血管疾病

(1)肝静脉阻塞综合征。

(2)门静脉血栓形成。

(3)下腔静脉阻塞综合征。

3.低蛋白血症

(1)乳糜性腹水。

(2)甲状腺功能减退。

(3)梅格斯(Meigs)综合征。

上消化道出血原因

1.上胃肠道疾病

(1)食管疾病食管炎、食管癌、食管消化性溃疡、食管损伤等。

(2)胃十二指肠疾病消化性溃疡、急性胃炎、慢性胃炎、胃黏膜脱垂、胃癌、急性胃扩张、十二指肠炎、卓-艾综合征、胃手术后病变等。

(3)空肠疾病空肠克隆病，胃肠吻合术后空肠溃疡。

2.门静脉高压

(1)各种肝硬化失代偿期。

(2)门静脉阻塞门静脉炎、门静脉血栓形成、门静脉受邻近肿块压迫。

(3)肝静脉阻塞综合征。

3.上胃肠道邻近器官或组织的疾病

(1)胆道出血胆管或胆囊结石、胆囊或胆管癌、术后胆总管引流管造成的胆道受压坏死、肝癌或肝动脉瘤破入胆道。

(2)胰腺疾病累及十二指肠胰腺癌，急性胰腺炎并发脓肿溃破。

(3)动脉瘤破入食管、胃或十二指肠，主动脉瘤，肝或脾动脉瘤破裂。

(4)纵隔肿瘤或脓肿破入食管。

4.全身性疾病

(1)血液病白血病、血小板减少性紫癜、血友病、弥散性血管内凝血及其他凝血机制障碍。

(2)尿毒症。

(3)血管性疾病动脉粥样硬化、过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张、弹性假黄瘤等。

(4)结节性多动脉炎系统性红斑性狼疮或其他血管炎。

(5)应激性溃疡败血症创伤、烧伤或大手术后，休克，肾上腺糖皮质激素治疗后，脑血管意外或其他颅脑病变，肺气肿与肺源性心脏病等引起的应激状态。

纵隔多发淋巴结肿大怎么办

纵隔淋巴结肿大除少数为原发于纵隔的淋巴瘤或霍奇金病外，大多继发于其他脏器疾病。 纵隔淋巴结肿大可无特殊症状。但肿大的淋巴结可压迫食管产生吞咽困难 ，也可压迫气管产生呼吸困难。如压迫上腔静脉可产生上腔静脉阻塞综合征，患者有头、面、上胸部肿胀。出现纵隔压迫症状以恶性肿瘤为多，少数结核性纵隔淋巴结肿大形成纵隔肉芽肿或广泛纤维化时也可引起上腔静脉阻塞综合征。

1.中年男性，乏力，干咳1月，不规则发热、盗汗3周，国外居住史

2.进行性消廋

3.查体无明显发现

4.胸部平片结果阴性，增强CT示右上气管前腔静脉后可见肿大的淋巴结，密度不均，内有液性暗区。右主支气管前壁有一环状强化的肿物压突出，致右主支气管外压性狭窄。右上叶外带可见有纤维条索影。右中叶肺纹理有局限性聚拢现象。

5.血常规血沉偏快，血常规曾有白分偏高。

6.一般抗生素治疗无效。

布卡综合症容易与哪些疾病混淆？

诊断鉴别： 1.急性型少见。起病急，发展迅速，短期内死于肝功能衰竭或胃肠道出血。

2.慢性型较常见。 ⑴青壮年为主：发病高峰年龄为25～35岁。

⑵发病缓慢：病程一般4～5年。

⑶ 典型病例常同时出现肝后型门静脉高压和下腔静脉阻塞的临床表现，即同时有肝、脾肿大、食道静脉曲张、胸腹壁静脉曲张、双下肢凹陷性水肿、小腿皮肤色素沉着。重者皮肤呈苔藓样变或形成溃疡。部分患者以门静脉高压症状为主或以下腔静脉阻塞征象为主。少数患者则以进行性顽固性腹水为主要表现。

⑷B型超声检查：能检出肝段下腔静脉及肝静脉有无梗阻，肝静脉与侧支交通情况，了解肝内有无新生物等。 ⑸腔静脉造影：经上、下肢浅静脉插管进行下腔静脉对端造影，可确定下腔静脉有无梗阻，阻塞部位，范围，程度，同时可进行腔静脉测压及肝静脉造影。腔静脉造影与二维超声检查结合，可确定下腔静脉阻塞的性质，部位，范围，程度，同时确定肝静脉与下腔静脉有无交通及交通的程度。腔静脉造影不仅能进一步明确诊断且能为选择手术治疗方案提供依据。

⑹诊断时常需与肝硬化引起的门脉高压症、肝硬化腹水、缩窄性心包炎、下腔静脉梗阻综合征、下肢深静脉血栓形成及其后遗症、结核性腹膜炎等鉴别。

注意几种引起胸腔积液的综合征

1.肾病综合征肾病综合征(nephrotic syndrome)主要表现为大量蛋白尿、水肿、低蛋白血症和高脂血症。本征可因低蛋白血症使有效胶体渗透压下降，而引起胸水、腹水。胸腔积液为漏出液。治疗主要为针对病因进行有效治疗。

2.心肌梗死后综合征心肌梗死后综合征于1956年由dressler首先报道。一般认为可能是一种自身免疫反应所致。多发生于急性心肌梗死后2~3周 内或几个月后，发病率为3%~4%。约60%~70%患者累及胸膜可出现胸腔积液。治疗注重原发病的治疗，可行胸腔穿刺抽液。预后良好。

3.柏-查综合征柏-查综合征(budd-chiari syndrome)，又称肝静脉阻塞综合征，是肝静脉或肝静脉邻近的下腔静脉部分或完全阻塞引起的以肝脏排血障碍为主要表现的综合征。1845年budd 首次报道，1899年chiari又报道13例，从此确定为独立性疾病。由于肝静脉回流受阻，肝淋巴循环量增加，由肝脏回流至右横膈的淋巴液增加，使淋巴 管内压力增加，胸膜淋巴管扩张，破入胸腔形成胸腔积液。治疗需采取手术解除下腔静脉及肝静脉的阻塞。胸腔穿刺抽液可缓解症状。

4.梅格斯综合征梅格斯综合征(meigs syndrome)由美国麻省综合医院首席教授meigs于1937年报道。确切定义为：原发肿瘤必须是卵巢良性纤维瘤或纤维样瘤;肿瘤必须伴有胸腹水; 切除肿瘤后胸腹水消失且不再复发。发病年龄多为中老年，40~60岁多见。慢性良性过程，临床表现为卵巢肿瘤、胸腔积液和腹水三大特征。患者可出现腹胀、 腹痛、咳嗽、气促、胸闷、疼痛、下肢浮肿、尿失禁、体重减轻、乏力、低热、阴道出血等。胸腹水多为漏出液，少数为渗出液。治疗应尽早手术，行子宫及附件切除。

5.干燥综合征干燥综合征(sjogren，s syndrome)是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫性结缔组织疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺。本征侵犯呼吸系统者约占9%，可并发胸膜炎而出现胸腔积液。治疗主要是使用免疫抑制剂治疗。胸腔积液量较大时，可胸腔穿刺抽液。

上消化道出血的原因 上消化道出血有哪些病因

1、食管疾病：食管炎、食管癌、食管消化性溃疡、食管损伤（物理损伤）；食管贲门黏膜撕裂综合征（Mallory-Weiss综合征）、器械检查、异物或放射性损伤、化学损伤；强酸、强碱或其他化学剂引起的损伤。

2、胃十二指肠疾病：消化性溃疡、急性胃炎、慢性胃炎、胃黏膜脱垂、胃癌、急性胃扩张、十二指肠炎、卓-艾综合征、胃手术后病变等。

3、空肠疾病：空肠克罗恩病，胃肠吻合术后空肠溃疡。

1、各种肝硬化失代偿期。

2、门静脉阻塞 门静脉炎、门静脉血栓形成、门静脉受邻近肿块压迫。

3、肝静脉阻塞综合征。

1、胆道出血：胆管或胆囊结石、胆囊或胆管癌、术后胆总管引流管造成的胆道受压坏死、肝癌或肝动脉瘤破入胆道。

2、胰腺疾病：累及十二指肠胰腺癌，急性胰腺炎并发脓肿溃破。

3、动脉瘤破入食管、胃或十二指肠，主动脉瘤，肝或脾动脉瘤破裂。

4、纵隔肿瘤或脓肿破入食管。

1、血液病：白血病、血小板减少性紫癜、血友病、弥散性血管内凝血及其他凝血机制障碍。

2、尿毒症。

3、血管性疾病：动脉粥样硬化、过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张、弹性假黄瘤等。

4、结节性多动脉炎：系统性红斑性狼疮或其他血管炎。

5、应激性溃疡败血症：创伤、烧伤或大手术后，休克，肾上腺糖皮质激素治疗后，脑血管意外或其他颅脑病变，肺气肿与肺源性心脏病等引起的应激状态。

6、疾病因素：①食管自身病变食管肿瘤、食管瘢痕狭窄等，造成食物或较小食物存留。②纵隔病变纵隔肿瘤或脓肿形成占位病变，压迫食管，造成食管狭窄，易存留食物或细小异物。③神经性病变咽反射消失或吞咽反射减退，易造成误吞误咽。

引起胃出血的原因有哪些

上消化道大量出血的病因很多，常见者有消化性溃疡、急性胃黏膜损害、食管胃底静脉曲张和胃癌。上消化道大量出血的病因可归纳如下：

1.上胃肠道疾病

(1)食管疾病 食管炎、食管癌、食管消化性溃疡、食管损伤等。

(2)胃十二指肠疾病 消化性溃疡、急性胃炎、慢性胃炎、胃黏膜脱垂、胃癌、急性胃扩张、十二指肠炎、卓-艾综合征、胃手术后病变等。

(3)空肠疾病 空肠克隆病，胃肠吻合术后空肠溃疡。

2.门静脉高压

(1)各种肝硬化失代偿期。

(2)门静脉阻塞 门静脉炎、门静脉血栓形成、门静脉受邻近肿块压迫。

(3)肝静脉阻塞综合征。

3.上胃肠道邻近器官或组织的疾病

(1)胆道出血 胆管或胆囊结石、胆囊或胆管癌、术后胆总管引流管造成的胆道受压坏死、肝癌或肝动脉瘤破入胆道。

(2)胰腺疾病 累及十二指肠胰腺癌，急性胰腺炎并发脓肿溃破。

(3)动脉瘤破入食管、胃或十二指肠，主动脉瘤，肝或脾动脉瘤破裂。

(4)纵隔肿瘤或脓肿破入食管。

4.全身性疾病

(1)血液病 白血病、血小板减少性紫癜、血友病、弥散性血管内凝血及其他凝血机制障碍。

(2)尿毒症。

(3)血管性疾病 动脉粥样硬化、过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张、弹性假黄瘤等。

(4)结节性多动脉炎 系统性红斑性狼疮或其他血管炎。

(5)应激性溃疡败血症 创伤、烧伤或大手术后，休克，肾上腺糖皮质激素治疗后，脑血管意外或其他颅脑病变，肺气肿与肺源性心脏病等引起的应激状态。

水肿的症状

1.全身性水肿

(1)心脏疾病 风湿病、高血压病、梅毒等各种病因及瓣膜、心肌等各种病变引起的充血性心力衰竭、缩窄性心包炎等。

(2)肾脏疾病 急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征、肾盂肾炎肾衰竭期、肾动脉硬化症、肾小管病变等。

(3)肝脏性疾病 肝硬化、肝坏死、肝癌、急性肝炎等。

(4)营养性因素 ①原发性食物摄人不足，见于战争或其他原因(如严重灾荒)所致的饥饿;②继发性营养不良性水肿见于多种病理情况，如继发性摄食不足(神经性厌食、严重疾病时的食欲缺乏、胃肠疾患、妊娠呕吐、口腔疾患等);消化吸收障碍(消化液不足，肠道蠕动亢进等);排泄或丢失过多(大面积烧伤和渗出、急性或慢性失血等)以及蛋白质合成功能受损、严重弥漫性肝疾患等。

(5)妊娠因素 妊娠后半期，妊娠期高血压疾病等。

(6)内分泌疾病 抗利尿激素分泌异常综合征，肾上腺皮质功能亢进(库欣综合征、醛固酮分泌增多症)，甲状腺功能低下(垂体前叶功能减退症、下丘脑促甲状腺素释放激素分泌不足)，甲状腺功能亢进等。

(7)特发性因素 该型水肿为一种原因未明或原因尚未确定的(原因可能一种以上)综合征，多见于妇女，往往与月经的周期性有关。

2.局部性水肿

(1)淋巴性 原发性淋巴性水肿(先天性淋巴性水肿、早发性淋巴性水肿)，继发性淋巴性水肿(肿瘤、感染、外科手术等)。

(2)静脉阻塞性 肿瘤压迫或肿瘤转移，局部炎症，静脉血栓形成，血栓性静脉炎等。可分为慢性静脉功能不全，上腔静脉阻塞综合征，下腔静脉阻塞综合征以及其他静脉阻塞。

(3)炎症性 为最常见的局部水肿。见于丹毒，疖肿等。

(4)变态反应性 荨麻疹，血清病以及食物、药物、刺激性外用药等的过敏反应等。

(5)血管神经性 属变态反应或神经源性，可因昆虫、机械刺激、温热刺激或感情激动而诱发。部分病例与遗传有关。