肝硬化如何鉴别诊断
肝硬化如何鉴别诊断
中医诊断依据：
辨证分型:
(1)肝气郁结证(含肝胃不和、肝脾不调)：
证候：胁肋胀痛或窜痛，急躁易怒，纳差或食后脘腹胀满，恶心嗳气，脉弦，舌质淡红，苔薄白或薄黄。
证候分析：肝脉布胁肋，肝郁气滞，经脉不利，故胁肋胀痛或窜痛。肝失疏泄，气机郁滞不畅，故情志急躁易怒。肝气横犯脾胃，脾胃升降失调，而有纳差、脘腹胀满、恶心、嗳气等症。
(2)脾虚湿盛证：
证候：纳差或食后脘腹胀满，便溏或粘滞不畅，恶心或呕吐，口淡不欲饮，气短，乏力，面色萎黄，下肢水肿，脉沉细或细弱，舌质淡胖多齿痕，苔白腻。
证候分析：脾主运化，脾虚失运，水谷不化，出现纳差、食后脘腹胀满、便溏、恶心呕吐、下肢浮肿、舌胖苔腻等症。脾气虚弱，气血生化无源，出现气短、乏力、面色萎黄、脉细弱等症。
(3)湿热内蕴证：
证候：身目发黄，胁肋疼痛，脘闷纳呆，恶心呕吐，倦怠无力，小便黄赤，大便秘结或溏，脉弦滑或滑数，舌红，苔黄腻。
证候分析：湿热之邪蕴结，熏蒸脐胆，胆汁不循常道而外溢，故见身目发黄。肝失疏泄，脾胃升降失调，而出现肝胃不和或肝脾不调诸症。小便黄赤，舌红，苔黄腻，脉滑数等为湿热之象。
(4)肝肾阴虚证：
证候：胁肋隐痛，劳累加重，两眼于涩，腰酸腿软，手足心热或低烧，口干咽燥，脉弦细或细数，舌红少苔。
证候分析：肝经阴血不足，肝脉失养，而有胁肋隐痛;不能上滋于目，则可两眼干涩。肾主骨，腰为肾之府、肾阴不足，可致腰酸腿软。阴虚生热，可出现手足心热、低烧、口干咽燥、脉数、舌红等症候。
(5)脾肾阳虚证：
证候：脘腹胀大，如囊裹水，状如蛙腹，脘闷纳呆，便溏或五更泄泻，小便不利，腰腿酸软，阳萎，形寒肢冷，下肢水肿，脉沉细，舌质淡胖，苔白滑。
证候分析：脘闷、纳呆、便溏为脾虚见症。五更泄泻、腰腿酸软、阳萎为肾虚见症。脾肾阳虚，不能温养形体，而见形寒肢冷;不能运化及蒸腾水液，以致小便不利，水湿潴留而出现腹水及下肢水肿。脉细、舌淡胖、苔白滑为阳虚停湿之象。
(6)肝血瘀证：
证候：胁痛如刺，痛处不移，或胁肋久痛，肋下症块，朱砂掌或蜘蛛痣色暗，或腹壁青筋暴露，脸色晦暗，脉弦或涩，舌质紫暗或有瘀斑。
证候分析：瘀血阻滞肝脉，或久病人络，而致胁痛如刺，痛处不移。瘀血积而成症块。瘀阻经脉，血行障碍，而见朱砂掌、蜘蛛痣、腹壁青筋暴露以及舌质紫暗等症。
西医诊断依据
肝硬化的早期诊断比较困难，对有慢性乙型或丙型病毒性肝炎(病毒标记阳性，病史5年以上)、慢性血吸虫病、长期酗酒(每天饮酒量不少于80g,10年以上)或营养失调、胆汁淤积等病史，肝脏肿大而质地坚硬或左叶肿大或们及小结节，或肝脏先大后小，脾大，γ球蛋白明显升高，A/G倒置等患者，肝硬化的可能性较大。上述肝纤维化血清学指标明显异常以及影像学检查显示某些可疑图像、对诊断有参考价值。由慢活肝向肝硬化发展中的患者,两者的界限有时较难划清，必要时需靠肝穿刺活检才能确诊。失代偿期肝硬化出现明显门脉高压症候的患者，不难诊断。诊断依据的主要指征：(1)内镜或食管吞钡X线检查发现食管静脉曲张。(2)B超提示肝回声明显增强，不均、光点粗大;或肝表面欠光滑，凹凸不平或呈锯齿状;或门静脉直径≥1.4cm;或脾脏增大，脾静脉直径≥1.0cm。(3)腹水，伴腹壁静脉怒张。(4)CT显示肝外缘结节状隆起，肝裂扩大，尾叶/右叶比例>0.05，脾大。(5)腹腔镜或肝穿刺活组织检查诊为肝硬化。以上除(5)外，其他任一项结合部分次要指征，可以确诊。次要指征：(1)化验：一般肝功能异常(A/G倒置，蛋白电泳A降低，γ球蛋白升高，血清胆红素升高，凝血酶原时间延长等)，或血清透明质酸(HA)、Ⅲ型前胶原肽(PⅢP)、单氨氧化酶(MAO)、腺苷脱氨酶(ADA)、板层素(LN)增高：(2)体征：肝病面容(脸色晦黯无华)，可见多个蜘蛛痣，色黯，肝掌，黄疸，下肢水肿，肝脏质地偏硬，脾大，男性乳房发育。以上化验及体征所列，不必悉备。
鉴别诊断
1.肝硬化的临床表现比较复杂,需与有类似表现的疾病相鉴别，腹水需与下列疾病鉴别：
(1)结核性腹膜炎：肝硬化腹水初起，且进展较快时，可有腹部胀痛，触诊有压痛，需与结核性腹膜炎鉴别，后者有结核中毒症状，腹部可有柔韧感，压痛及反跳痛，症状及体征持续不退，腹水性质为渗出液，极少数可为血性腹水。
(2)癌性腹膜炎：腹腔脏器的癌瘤可转移至腹膜而产生腹水，年龄在40岁以上，起病快发展迅速，腹水可呈血性，腹水中可找到癌细胞。
(3)卵巢癌：特别是假黏液性囊性癌，常以慢性腹水为临床表现，病情进展缓慢，腹水呈漏出液，有时造成诊断困难，妇科及腹腔镜检查有助于诊断。
(4)缩窄性心包炎：可有大量腹水，易误诊为肝硬化，但静脉压升高，颈静脉怒张，肝大明显，有奇脉，心音强，脉压小等表现可资鉴别。
(5)巨大肾盂积水及卵巢囊肿：较少见，无移动性浊音，无肝病表现，前者肾盂造影，后者妇科检查可助诊断。
2.上消化道出血需与消化性溃疡，出血性胃炎，胃黏膜脱垂，胆道出血等相鉴别：
(1)消化性溃疡出血：常有溃疡病史，脾不大，无脾功能亢进表现，但与肝硬化同时存在，则鉴别困难，急诊内镜有助诊断，肝硬化病人因食管静脉曲张破裂出血者占53%，其余为溃疡病或胃黏膜病变。
(2)出血性胃炎：可有诱因如酗酒，药物等引起，可有胃痛，与肝硬化合并存在胃黏膜病变时，鉴别困难，可靠的诊断法是急诊内镜检查。
(3)胆道出血：较少见，常有上腹剧痛，发热，黄疸，胆囊肿大压痛等，呕血常在腹部剧痛后发生，胃镜检查，或止血后作逆行胰胆管造影或经皮经肝胆管造影，可发现胆道系统病变。
以上各种出血均可在必要时选择腹腔动脉造影法进行鉴别诊断，造影药在出血部位逸出而显影，根据解剖部位可以推断出血的来源。
(4)脾大：需与其他原因所致的疾病鉴别，如疟疾，白血病，霍奇金病，血吸虫及黑热病等，疟疾有反复发作史，血中可查到疟原虫，慢性粒细胞性白血病末梢血白细胞可达10×109/L以上，分类中有幼稚粒细胞，骨髓检查可确诊，霍奇金病常伴淋巴结肿大，依靠淋巴结活检可确诊，黑热病在我国已少见，偶有个别病例，不规则发热，鼻出血，牙龈出血，贫血及末梢血白细胞显著减少(3.0×109/L以下)，骨髓检查或脾穿刺可找到利杜体，血吸虫病有反复疫水接触史，血吸虫环卵试验，血吸虫补体结合试验及皮肤试验等检查为阳性，直肠黏膜活检可找到血吸虫卵，可做粪便孵化试验。
动脉硬化诊断鉴别
主动脉粥样硬化引起的主动脉变化和主动脉瘤，须与梅毒性主动脉炎和主动脉瘤以及纵隔肿瘤相鉴别，冠状动脉粥样硬化引起的心绞痛和心肌梗塞，须与其他冠状动脉病变所引起者相鉴别，心肌纤维化须与其他心脏病特别是心肌病相鉴别，脑动脉粥样硬化所引起的脑血管意外，需与其他原因引起的脑血管意外相鉴别，肾动脉粥样硬化所引起的高血压，须与其他原因的高血压相鉴别，肾动脉血栓形成须与肾结石相鉴别，四肢动脉粥样硬化所产生的症状，须与其他病因的动脉病变所引起者相鉴别。
临床上还需对本病不同的发展过程进行鉴别，可分为四期：
1、无症状期或隐匿期：其过程长短不一，包括从较早的病理变化开始，直到动脉粥样硬化已经形成，但尚无器官或组织受累的临床表现。
2、缺血期：症状由于血管狭窄，器官缺血而产生。
3、坏死期：由于血管内血栓形成或管腔闭塞而产生器官组织坏死的症状。
4、硬化期：长期缺血，器官组织硬化(纤维化)和萎缩而引起症状。
不少病人不经过坏死期而进入硬化期，而在硬化期的病人也可重新发生缺血期的表现。
按受累动脉部位的不同，本病有下列类别：
1、主动脉及其主要分枝粥样硬化。
2、冠状动脉粥样硬化。
3、脑动脉粥样硬化。
4、肾动脉粥样硬化。
5、肠系膜动脉粥样硬化。
6、四肢动脉粥样硬化等。
胎盘钙化鉴别诊断
胎盘老化就是胎盘成熟度，是指胎盘的老化程度，成熟程度越低说明胎盘的功能越好，能为宝宝提供的营养也越多。过期妊娠是致胎盘老化的最常见因素.此时胎盘功能减退,它的物质交换能力,远远满足不了已经增大的胎儿的需要,就会导致胎儿宫内窘迫而危及胎儿.
胎盘钙化是否一定要提前分娩还要根据孕周、胎盘钙化的范围及功能、胎儿宫内情况等综合考虑。如果宝宝还不足月、胎盘钙化较局限、胎盘功能良好、胎儿在宫内无缺氧，则可以适当等待;如果宝宝已经足月、或经过检查胎盘功能已经减退、或宝宝在宫内已经有缺氧表现，则需要及时分娩。不管是等待或提前分娩，均要严密监护，每日数胎动是最简便的方法，发现胎动减少，应及时去医院检查。同时要增加产前检查次数。
肝硬化的诊断鉴别
诊断
失代偿期肝硬化诊断不难，肝硬化的早期诊断较困难。
1、代偿期
慢性肝炎病史及症状可供参考。如有典型蜘蛛痣、肝掌应高度怀疑。肝质地较硬或不平滑及(或)脾大>2cm，质硬，而无其他原因解释，是诊断早期肝硬化的依据。肝功能可以正常。蛋白电泳或可异常，单氨氧化酶、血清P-Ⅲ-P升高有助诊断。必要时肝穿病理检查或腹腔镜检查以利确诊。
2、失代偿期
症状、体征、化验皆有较显著的表现，如腹腔积液、食管静脉曲张。明显脾肿大有脾功能亢进及各项肝功能检查异常等，不难诊断。但有时需与其他疾病鉴别。
鉴别
1、肝脾肿大。如血液病、代谢性疾病引起的肝脾肿大，必要时可做肝穿刺活检。
2、腹腔积液。腹腔积液有多种病因，如结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、慢性肾小球肾炎等。根据病史及临床表现、有关检查及腹腔积液检查，与肝硬化腹腔积液鉴别并不困难，必要时做腹腔镜检查常可确诊。
3、肝硬化并发症。如上消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征等的鉴别诊断。
代偿期肝硬化的一些临床表现
代偿期肝硬化临床症状缺乏特异性。少数人可无自觉症状，大多数以乏力、食欲减退出现较早，可伴有腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等。有的患者可出现呕吐、口干、口苦、恶心、厌油、暖气等非特异性消化道症状，上述症状时轻时重。因劳累或伴发其他疾病而诱发，经适当休息或治疗后可缓解。体检可发现肝脏质地偏硬或脾脏肿大，B超和 CT等影像检查可提供诊断参考依据。肝功能检查轻度异常或基本正常，有的患者白蛋白降低、球蛋白增高。代偿期肝硬化长期稳定的患者，检查HBV-DNA几乎均为阴性，仍处于进展期者其附HBV-DNA为阳性。代偿期肝硬化变血Rt可打血小板减少，中性白细胞减少等现象。
代偿期肝硬化不易与慢性肝炎鉴别，尤其与慢性活动性肝炎的鉴别诊断很困难，后者多存较高的血清酶学改变，触诊肝脏质地中等，超声波有辅助鉴别诊断意义。代偿期肝硬化时，患者有肝硬化的指征，B超显示门静脉扩张或肝脏缩小，表面不光滑或呈锯齿状改变，血清检验可有AST/ALT>2，A/G<1，或有脾大、少量腹水等，但也有些静止期患者血清检验肝功能正常，一般情况尚可。肝硬化的诊断参见“活动期肝硬化”，肝硬化鉴别诊断还包括肝硬化的病因诊断，如酒精性肝硬化、淤胆型肝硬化、药物性肝硬化，心原件肝硬化等。
肝硬化如何鉴别诊断
辨证分型:
(1)肝气郁结证(含肝胃不和、肝脾不调)：
证候：胁肋胀痛或窜痛，急躁易怒，纳差或食后脘腹胀满，恶心嗳气，脉弦，舌质淡红，苔薄白或薄黄。
证候分析：肝脉布胁肋，肝郁气滞，经脉不利，故胁肋胀痛或窜痛。肝失疏泄，气机郁滞不畅，故情志急躁易怒。肝气横犯脾胃，脾胃升降失调，而有纳差、脘腹胀满、恶心、嗳气等症。
(2)脾虚湿盛证：
证候：纳差或食后脘腹胀满，便溏或粘滞不畅，恶心或呕吐，口淡不欲饮，气短，乏力，面色萎黄，下肢水肿，脉沉细或细弱，舌质淡胖多齿痕，苔白腻。
证候分析：脾主运化，脾虚失运，水谷不化，出现纳差、食后脘腹胀满、便溏、恶心呕吐、下肢浮肿、舌胖苔腻等症。脾气虚弱，气血生化无源，出现气短、乏力、面色萎黄、脉细弱等症。
(3)湿热内蕴证：
证候：身目发黄，胁肋疼痛，脘闷纳呆，恶心呕吐，倦怠无力，小便黄赤，大便秘结或溏，脉弦滑或滑数，舌红，苔黄腻。
证候分析：湿热之邪蕴结，熏蒸脐胆，胆汁不循常道而外溢，故见身目发黄。肝失疏泄，脾胃升降失调，而出现肝胃不和或肝脾不调诸症。小便黄赤，舌红，苔黄腻，脉滑数等为湿热之象。
(4)肝肾阴虚证：
证候：胁肋隐痛，劳累加重，两眼于涩，腰酸腿软，手足心热或低烧，口干咽燥，脉弦细或细数，舌红少苔。
证候分析：肝经阴血不足，肝脉失养，而有胁肋隐痛;不能上滋于目，则可两眼干涩。肾主骨，腰为肾之府、肾阴不足，可致腰酸腿软。阴虚生热，可出现手足心热、低烧、口干咽燥、脉数、舌红等症候。
(5)脾肾阳虚证：
证候：脘腹胀大，如囊裹水，状如蛙腹，脘闷纳呆，便溏或五更泄泻，小便不利，腰腿酸软，阳萎，形寒肢冷，下肢水肿，脉沉细，舌质淡胖，苔白滑。
证候分析：脘闷、纳呆、便溏为脾虚见症。五更泄泻、腰腿酸软、阳萎为肾虚见症。脾肾阳虚，不能温养形体，而见形寒肢冷;不能运化及蒸腾水液，以致小便不利，水湿潴留而出现腹水及下肢水肿。脉细、舌淡胖、苔白滑为阳虚停湿之象。
(6)肝血瘀证：
证候：胁痛如刺，痛处不移，或胁肋久痛，肋下症块，朱砂掌或蜘蛛痣色暗，或腹壁青筋暴露，脸色晦暗，脉弦或涩，舌质紫暗或有瘀斑。
证候分析：瘀血阻滞肝脉，或久病人络，而致胁痛如刺，痛处不移。瘀血积而成症块。瘀阻经脉，血行障碍，而见朱砂掌、蜘蛛痣、腹壁青筋暴露以及舌质紫暗等症。
血管硬化的鉴别诊断
1、血管畸形:脉管瘤 (vasculartumor)亦称管型瘤，或分别称血管瘤，淋巴管瘤;但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形 (vascularmalformation)。系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。一般地说，血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质，其危害主要是由于破裂出血，或血管栓塞。
2、弥漫性血管角化:神经酰胺三已糖苷脂累积病(ceramidetrihexosidosis)，按X 连锁隐性遗传。首先由Fabry和Anderson(1898)分别发现和报告。其发病率约为1/40000，绝大多数为男性半合子。各种族都有发现，国内已有多次报道。
3、血管壁变薄:毛细血管(capillary)是管径最细，分布最广的血管。它们分支并互相吻合成网。各器官和组织内毛细血管网的疏密程度差别很大，代谢旺盛的组织和器官如骨骼肌、心肌、肺、肾和许多腺体，毛细血管网很密;代谢较低的组织如骨、肌腱和韧带等，毛细血管网则较稀疏。
肝硬化要如何诊断
1.代偿期
慢性肝炎病史及症状可供参考。如有典型蜘蛛痣、肝掌应高度怀疑。肝质地较硬或不平滑及(或)脾大>2cm，质硬，而无其他原因解释，是诊断早期肝硬化的依据。肝功能可以正常。蛋白电泳或可异常，单氨氧化酶、血清p-ⅲ-p升高有助诊断。必要时肝穿病理检查或腹腔镜检查以利确诊。
2.失代偿期
症状、体征、化验皆有较显著的表现，如腹腔积液、食管静脉曲张。明显脾肿大有脾功能亢进及各项肝功能检查异常等，不难诊断。但有时需与其他疾病鉴别。
5鉴别诊断
1.肝脾肿大
如血液病、代谢性疾病引起的肝脾肿大，必要时可做肝穿刺活检。
2.腹腔积液
腹腔积液有多种病因，如结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、慢性肾小球肾炎等。根据病史及临床表现、有关检查及腹腔积液检查，与肝硬化腹腔积液鉴别并不困难，必要时做腹腔镜检查常可确诊。
3.肝硬化并发症
如上消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征等的鉴别诊断。
?肝硬化往往因引起并发症而死亡，上消化道出血为肝硬化最常见的并发症，而肝性脑病是肝硬化最常见的死亡原因。肝性脑病、感染肝炎、原发性肝癌、肝肾综合征、门静脉血栓形成、呼吸系统损伤、腹腔积液。
老年人肝硬化如何鉴别诊断
鉴别诊断主要与引起肝脾肿大的疾病及腹水的疾病相鉴别。
1.肝脾肿大的疾病
(1)慢性肝炎：慢性肝炎与早期肝硬化常为移行的过程，无明显界限，故可在同一病人并存。若血清中反映肝纤维化的指标明显升高，超声波检查有门脉高压，直肠门静脉核素闪烁显像测定心/肝显像比值及肝活组织检查发现假小叶，有助于诊断肝硬化。
(2)原发性肝癌：肝硬化患者常可并发肝癌，某些肝细胞再生结节在影像学上不易与肝癌鉴别，若AFP定量>200µg/L持续8 周，>500µg/L持续4周以上;B超或CT或MRI发现有占位性病变，在B超引导下细针穿刺作病理学检查等皆有助于诊断肝癌。
2.与引起腹水疾病的鉴别诊断 肝硬化为漏出性腹水，但可并发感染(自发性腹膜炎或结核性腹膜炎)，此时腹水有漏出性及渗出性两种成分，不同病人或不同病期两者比例不尽相同，若漏出成分明显多于渗出成分，则腹水检查偏于漏出性改变，因此使诊断发生困难。表1列出渗出液与漏出液的鉴别点。肝硬化亦可并发癌性腹膜炎，其鉴别要点见表2。表中数值可因不同检测方法而不同，故仅为参考值。
肝硬化容易与哪些疾病混淆
1.肝脾肿大
如血液病、代谢性疾病引起的肝脾肿大，必要时可做肝穿刺活检。
2.腹腔积液
腹腔积液有多种病因，如结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、慢性肾小球肾炎等。根据病史及临床表现、有关检查及腹腔积液检查，与肝硬化腹腔积液鉴别并不困难，必要时做腹腔镜检查常可确诊。
3.肝硬化并发症
如上消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征等的鉴别诊断。
肝硬化往往因引起并发症而死亡，上消化道出血为肝硬化最常见的并发症，而肝性脑病是肝硬化最常见的死亡原因。肝性脑病、感染肝炎、原发性肝癌、肝肾综合征、门静脉血栓形成、呼吸系统损伤、腹腔积液。
地中海贫血诊断鉴别
诊断：
根据临床特点和实验室检查，结合阳性家族史，一般可作出诊断，有条件时，可作基因诊断。
鉴别诊断
本病须与下列疾病鉴别。
1、缺铁性贫血 轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处，故易被误诊，但缺铁性贫血常有缺铁诱因，血清铁蛋白含量减低，骨髓外铁粒幼红细胞减少，红细胞游离原叶琳升高，铁剂治疗有效等可资鉴别。
2、传染性肝炎或肝硬化 因HbH病贫血较轻，还伴有肝脾肿大，黄疽，少数病例还可有肝功能损害，故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化，但通过病史询问，家族调查以及红细胞形态观察，血红蛋白电泳检查即可鉴别。
准确诊断胆汁性肝硬化都需要做哪些化验检查
一、诊断胆汁性肝硬化需要进行实验室检查
1、血胆红素增高。以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。
2、血清碱性磷酸酶增高。碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。
3、血脂增高。诊断胆汁性肝硬化需要做哪些检查?特别是磷脂和胆固醇增高最明显，甘油三酯可正常或中度增高。
4、肝功能检查。血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，早期注入维生素K后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少;球蛋白增加，主要为α2、β及γ球蛋白增高。
二、胆道造影。诊断胆汁性肝硬化可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻。
三、肝穿刺活检。活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。
此外，诊断胆汁性肝硬化时还需要和梗阻性黄疸，如总胆管结石、总胆管瘤、胰头及胆管狭窄等疾病相鉴别，主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别：
1.慢性活动性肝炎
凡抗线粒体抗体阳性，伴有胆淤及组织学上有胆管异常者，应首先除外慢活肝，我国慢活肝胆淤型较PBC多见，短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别胆汁性肝硬化及慢性活动性肝炎这两种病。
2.硬化性胆管炎
此病少见，主要累及大胆管，上述免疫标志物阴性，且多有细菌感染性发热，胆管系统造影可帮助胆汁性肝硬化鉴别。
3.药物引起的黄疸
如氯丙嗪、甲基睾丸酮、磺胺、砷制剂等。多由个体过敏引起，有服药史，在服药后数周之内发病，黄疸可持续数年，常伴血嗜酸细胞增高，肝活检没有典型的PBC组织学表现。