儿童的抽动症与痉挛性斜颈的区别
儿童的抽动症与痉挛性斜颈的区别
痉挛性斜颈主要症状为扭颈、挺颈,而抽动症则合并其它部位抽动,且速度快,病程长,可反复发作。痉挛性斜颈多发病在5岁前的女孩,一般5岁后可自行消失。发作时头向一侧倾斜,来回抽动,持续10分钟左右,一般发作2-3天至2周,间歇期无症状,数日或数周后再重复发作。此病主要是胸锁乳突肌痉挛而致,没有其它部位的抽动,咽喉也无异常发音,一般可自愈,无需治疗。
警惕以抽动症为主要表现的脑炎
患儿以发作性挤眉弄眼、肢体及躯干的抽动伴有咒骂而就诊,症状与抽动症非常相似。但同时伴有脑炎的相应症状,如高热、头痛、呕吐呈喷射性。查体可见病理反射阳性,脑脊液有相应变化,脑压增高,脑电图异常。用治疗脑炎的方法有效,随着脑炎的控制,抽动及秽语现象也消失。此现象可认为是脑炎侵犯了基底神经节部分,造成了与抽动症相同的病理基础。应注意的是,此种现象发生时,以治疗脑炎为主要措施,以防延误病情。
痉挛性斜颈的病因
一、病因:
1.遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2.外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。
3.前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4.其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经动的中枢整合功能发生障碍。
二、发病机制:
痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种,只累及区域性肌肉,而且是成年起病的肌张力障碍,病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈,出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。
痉挛性斜颈是由什么原因引起的呢
(一)发病原因
(1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
(2)外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。
(3)前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
(4)其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
(二)发病机制
痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种,只累及区域性肌肉,而且是成年起病的肌张力障碍,病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈,出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。
小儿抽动症的四种表现
好多家长都了解抽动症,儿童的抽动症是一类比较常见的运动障碍,据估计有15%的儿童在某一阶段会出现这种问题。临床上称为“抽动障碍”,起病于儿童与青少年,男性发病较多。那么,下面我们就来认识哪几种不同的小儿抽动症表现的认识。
一、儿童抽动症的表现在语言上:儿童抽动症秽语的特点是在最不适宜的场合和地点,以罕见的、高亢的语调,毫无道理地大声表达淫秽词语。秽语多见在交谈的初始或结尾时,内容涉及排泄、亵渎性词语。国外有人用计算机模拟儿童抽动症中秽语的形式,分析发现,秽语概率发生最多的原因设想可能与“脑功能短环路”有关,使类似秽语的相关文字高概率系列出现,产生多量秽语汇。
二、儿童抽动症的表现在发音上:儿童抽动症里的发音抽动即表现为异常发音。可单独出现或与其他肌肉抽动同时出现,发生率为 79%~98.5% 。引起发音抽动的最多见部位为喉部肌肉,抽动时发出爆破声、呼噜声、干咳声或清嗓子声;其次是舌肌抽动则则为咂舌声、嘘声、吱声、嘎声,鼻部抽动则为喷鼻声、气喘声、嗤之以鼻声状的发声动作或哽咽声。表现在说话时则为口齿不清、含混、异音及语音延迟、音调强弱不匀等。
三、儿童抽动症的表现在感觉上:个别儿童抽动症患者抽动发作之前表现有感觉性抽动,包括嗓子痒,眼不舒服,脖子痒,脖子痛,头晕,头疼,胸闷,有东西压肩膀急说不出的不适感。其中嗓子痒较常见,占26%。
四、儿童抽动症的表现在之出现模仿现象:在儿童抽动症患者中,有部分患者出现模仿现象。最常见的模仿形式是模仿人类的语言现象,还有模仿动物的鼻音、叫声、电视中特殊的声响等。还有的是重复叫唤会话的整个句子或重复叫唤自己的名字。也有人反复执行愚昧诙谐的动作如致意性接吻。呱呱叫,自发地反复出现象征胜利的 "V" 形手势等。故此又导致抽动症的行为紊乱问题。
以上和大家分享了四种小儿抽动症的表现 ,在了解了以上问题后如果还有更多关于抽动症方面的问题,可以咨询相关医生,对于儿童抽动症,家长要予以重视,及时发现病情及时治疗,给孩子一个健康的环境,美好的人生。
为什么会患痉挛性斜颈
痉挛性斜颈通俗的讲究是肌肉出现抽动的情况,导致头向一侧扭转或阵性倾斜。通常由精神因素如焦虑、反应性抑郁症等会导致该病更明显,情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。为什么会患痉挛性斜颈这种疾病?我在医院实习的时候,听大夫们讲过,现在我就和大家分享一下我知道的。希望可以帮助到有需要帮助的人。
1遗传因素。很多疾病都是会遗传的,痉挛性斜颈也是会遗传 的一种病之一。
2外伤。很多人受后会出现痉挛性斜颈这种疾病的症状,但是不知道这就是痉挛性斜颈。外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,通常发生在发病之前的数周至数月。
3前庭功能异常。出现书写痉挛,睑痉挛等情况。也可与痉挛性斜颈伴发,耳聋,眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征,同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于,痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4刺激。很多在意外发生的时候,在短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
痉挛性斜颈病因
遗传因素(30%):
部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的,全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展,在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低,有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关,而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与,说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
前庭功能异常(12%):
有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正,前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发,耳聋,眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征,同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于,痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
外伤(15%):
外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。
其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
发病机制
痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种,只累及区域性肌肉,而且是成年起病的肌张力障碍,病理改变至今不明,仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶,Tarlov报道1例后仰型斜颈,出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失,也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。
治疗痉挛性斜颈的最好方法有哪些
1、成年人痉挛性斜颈与儿童痉挛性斜颈有什么差别,他们的病因相同吗?
a、痉挛性斜颈发病机理的探讨痉挛性斜颈的发病机理在儿童和成人有着很大的差别,所以其治疗方法和治疗结果也有很大的差异。儿童痉挛性斜颈的病因最常见于分娩过程中因头颈部受到不当的牵拉,造成一侧胸锁乳突肌的损伤,或肌内血肿。在胸锁乳突肌损伤或血肿吸收后,局部肌肉发生变性并形成疤痕,而使胸锁乳突肌发生痉挛或挛缩。一侧胸锁乳突肌痉挛或挛缩引起痉挛性斜颈。采用病侧胸锁乳突肌切断术可获得一定的治疗效果。
b、目前一般认为,成人痉挛性斜颈的发病机理是由于颈部的肌肉或肌群、受到中枢神经系统的异常冲动,或者是支配这一区域的神经异常兴奋而引起头颈部肌肉过度运动的一种疾病。由于中枢神经系统的异常冲动导致了颈部肌群阵发性不自主的强直性收缩,而使头颈部向一侧痉挛性倾斜扭转,致使出现多种症状和姿势异常。由于颈部肌群长期痉挛性或强直性收缩,造成局部肌肉增粗增大,并把头僵硬的牵拉向一侧。甚至还会引起颈椎的严重侧弯畸形。
2、痉挛性斜颈手术方法的演变和治疗效果:
a、治疗痉挛性斜颈的手术方法很多,总的可归纳为痉挛性肌肉或肌群切断术;支配痉挛性肌肉或肌群的神经切断术;以及选择性的神经和肌肉切断术三大类.痉挛性肌肉或痉挛性肌群切断术用切断胸锁乳突肌的方法治疗痉挛性斜颈。经长期临床应用,证明此术式具有一定的疗效。但是对以胸锁乳突肌为主、还伴有其它肌群辅助的痉挛性斜颈,有时还需切断其它辅助肌群,这样才能达到更好的治疗效果。切断肌肉、肌群,只解决了引起痉挛性斜颈的效应器,而未能从根本上解决其病因。而在切断胸锁乳突肌后,因为拮抗对侧颈部胸锁乳突肌和其它肌肉的力量消失,有可能引起颈部肌肉运动性功能对称性失调。
b、支配痉挛肌肉或肌群的神经切断术切断支配痉挛肌肉的神经,优于单纯的切断痉挛性肌肉、肌群的方法。切断支配痉挛肌肉的神经,能够降低肌肉的兴奋性和紧张度,能够治愈或减轻症状,保持颈部肌肉的对称性和协调性。
3、神经血管减压在治疗中所占的优势:
神经血管减压治疗痉挛性斜颈的疗效神经微血管减压手术是一种成熟的治疗方法,业已证明微血管减压术在治疗三又神经痛以外的一些领域也有相当好的治疗效果。用副神经微血管减压术治疗痉挛性斜颈是受理论的启发和影响,我们严格掌握手术指征,首选神经血管减压,如果减压效果不佳可再选择肌肉和神经切断术。本组例1采用副神经微血管减压后取得了良好的治疗效果。我们已曾报告,在手术中发现副神经受到椎动脉和小脑后下动脉的严重压迫,充分血管减压后,临床症状得到完全改善。
4、神经血管减压的注意事项:
副神经血管减压治疗痉挛性斜颈的最大优点是:没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神经功能障碍。由于到目前还没有完全了解引起痉挛性斜颈的确实病因,因此采用副神经血管减压治疗痉挛性斜颈的理论也还不完全清楚。目前应用此种术式治疗痉挛性斜颈还有很多争议,甚至还有一些潜在的风险。此术式治疗痉挛性斜颈的方法应该非常慎重。
痉挛性斜颈的临床分类和分型
根据肌肉痉挛产生的姿态和方向,痉挛肌范围和部位,颈部以外的症状及全身表现将痉挛性斜颈分为以下三类:其一,单纯性痉挛性斜颈,也称原发性痉挛性斜颈,该类痉挛肌只累及颈部肌肉,只引起头颈部症状;其二,复杂性痉挛性斜颈,痉挛肌同时波及颈部以外的肌肉,引起颈部及颈部以外局部症状,诊断尚不能归入其他疾病;其三,症状性痉挛性斜颈:斜颈表现只是其他锥体外系疾病的局部症状,痉挛肌分布比较广泛。
临床分型重点在单纯性和复杂性痉挛性斜颈。
1、按头颈姿态和方向分型(图1)
(1)旋转型痉挛性斜颈 头部矢状面发生旋转,冠状面向左或向右朝向,头面部旋向左或旋向右。下颌部逼近肩部。在旋转姿态中,有部分患者含有前屈动作,或后仰动作,前者称旋转前屈型,后者称旋转后仰型,两者之间称旋转水平型。
(2)侧屈型痉挛性斜颈 头颈向左或向右倾斜,头颈冠状面保持正常方向。头颈发生向左或向右侧屈,或称侧弯。耳部逼近肩部。
(3)前屈型痉挛性斜颈 头部冠状面前倾或前移,头颈发生前屈或前伸。呈低头状或点头状。下颌逼近胸前。
(4)后仰型痉挛性斜颈 头颈冠状面后倾,头面后仰,枕部逼近背部。
(5)混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者,有规律或“无规律”混合症状。
复杂性痉挛性斜颈根据受累的部位和神经分布的节段,做以下分类:痉挛性斜颈头面型;痉挛性斜颈胸型和腹型;痉挛性斜颈上肢型;痉挛性斜颈下肢型和痉挛性斜颈脊柱型。
痉挛性斜颈的原因
痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确,可能与以下几方面相关:
1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。
2)外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。
3)前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4)其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
痉挛性斜颈发病原因主要构成
一、发病原因
(1)、遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
(2)、外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。
(3)、前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
(4)、其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
二、发病机制
痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种,只累及区域性肌肉,而且是成年起病的肌张力障碍,病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈,出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。
痉挛性斜颈的发病机制
1、痉挛性斜颈的病因之遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,父女两代同时有发病,兄弟或姐妹在成年后双双起病。颈肌张力障碍,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2、痉挛性斜颈的病因之外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。
3、痉挛性斜颈的病因之前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4、痉挛性斜颈的病因之其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
另外,痉挛性斜颈的病因还可能跟精神因素、工作环境等有关系。
引发痉挛性斜颈的因素
首先,在医学上面,痉挛性斜颈的医学定义就是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的锥体外系器质性疾患,它的症状一般都是颈部向着一边弯曲,而且有时候会因为心情的原因导致病情加重。我们要格外的注意。
其次,在医学上导致痉挛性斜颈的病因还是不太明确,但是有一些因素可以导致痉挛性斜颈。其中,我们发现痉挛性斜颈患者有家族史,而且少数的人还是会在脑炎、一氧化碳中毒等病情后出现痉挛性斜颈。
最后,在医学上面痉挛性斜颈的致病因素有中枢性及外周性两种推测,当然也有很多人认为递质也是跟痉挛性斜颈有一些的关系,而导致痉挛性斜颈的最主要的因素还是一些对于神经的压迫,所以我们要记住。
注意事项:今天我们知道了关于痉挛性斜颈是什么原因所导致的,所以以后我们一定要好好的记住这些知识,因为记住这些知识了,我们才能更好的预防痉挛性斜颈。
痉挛性斜颈的发病原因有哪些
一、发病原因
1、遗传因素
部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2、外伤
外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。
3、前庭功能异常
有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4、其他
短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
二、发病机制
痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种,只累及区域性肌肉,而且是成年起病的肌张力障碍,病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈,出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。
抽动症的主要鉴别诊断是怎样的
抽动症与肌阵挛性癫痫区别
抽动症与肌阵挛性癫痫都表现为面部及肢体肌群的突发性抽动,且反复发作,但抽动症抽动频率快,用意志可短暂控制,发作频度与精神、情绪有一定关系。智力大都正常,脑电图无特异性改变,一般用镇静药效果不佳。而肌阵挛性癫痫发作时有特异性临床特点:头下弯,两上肢伸展,两大腿向腹部屈曲。有突然剧烈躯干肌肉收缩时可使病儿突然摔倒,但可马上爬起。抽动频率慢,用意志不能控制,严重者可发展为癫痫大发作。发作越频繁,智力越受影响。脑电图异常,可见癫痫波,用硝基安定效果较好。
抽动症与肝豆状核变性区别
抽动症与肝豆状核变性均有不自主群肌抽动、面部肌肉抽动和异常发音。均为儿童期发病。抽动症只是神经系统轻微异常,病情相对较轻,易于治疗;而肝豆状核变性病情重,预后差,治疗较困难。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,由铜代谢异常所致,主要累及脑基底神经节、肝脏、肾脏。病儿同胞中可能有同样病人,父母双方多为杂合体,或为近亲结婚。典型症状是手足舞蹈样不自主动作,语音不清,肌张力亢进,面部肌肉僵直,呈现"面具脸",行为幼稚,神经系统检查巴氏征多(+)。此外还可有肝病症状,黄疸、腹水、肝肿大、肾脏损害类似肾炎症,眼部有特征性症状-角膜色素环。此病只有神经系统症状时要注意抽搐形式、智力情况,与抽动症相鉴别。裂隙灯检眼及测定血浆铜蓝蛋白、血铜、尿铜,有特异性诊断价值。
抽动症与痉挛性斜颈的区别
痉挛性斜颈主要症状为扭颈、挺颈,而抽动症则合并其它部位抽动,且速度快,病程长,可反复发作。痉挛性斜颈多发病在5岁前的女孩,一般5岁后可自行消失。发作时头向一侧倾斜,来回抽动,持续10分钟左右,一般发作2-3天至2周,间歇期无症状,数日或数周后再重复发作。此病主要是胸锁乳突肌痉挛而致,没有其它部位的抽动,咽喉也无异常发音,一般可自愈,无需治疗。