肾错构瘤的治疗原则
肾错构瘤的治疗原则
1.肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤。小肿瘤可长期随访，不作处理。
2.如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛时，可行肾部份切除或肿瘤单纯切除术。
3.两侧肾肿瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织。
肾错构瘤的治疗措施
肾错构瘤的处理存在一定的争议，与肿块的大小和伴随症状密切相关，特别是破裂出血。
1.观察 Oesterling认为肿瘤<4cm可以不治疗，但要密切随访。Johns Hopkins报告一组35例，有些瘤体可以多年不继续增大。Steiner主张<4cm虽无症状，每年随访1次;>4cm无症状或有轻度症状者，每半年随访1次。
2.栓塞 动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。
3.保留肾单位手术 肿瘤<5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤，但有的肿瘤包膜不明显，形态不规则，界面不清，剜除就比较不安全，可以行肾部分切除术。
4.肾切除术 巨大的肾错构瘤可行肾切除;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。
5.肾移植或血液透析 仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。
错构瘤的种类
肺错构瘤：是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一部分组织生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展形成瘤。大多数在40岁以后发病。[1]
肾错构瘤：肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。这些年以来，发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是常染色体显性遗传。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
胆管错构瘤：Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes)由于胚胎发育过程中，胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所导致的错构性病变。该病又称为von Meyenburg综合征，特点是多发的、大小均一的囊性病变，并被多少不等的纤维基质所包绕。胆道错构瘤的发病率约为1%~3%，一般无临床症状，偶然被发现，也不需要特殊处理。已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝，行肝移植术成功的报道。有文献报告，该病可导致定位不清的腹痛和恶变。
肾错构瘤应该做哪些检查
1.实验室检查
尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，实验室检查出现血肌酐、尿素氮的异常。
2.影像学检查
(1)B超颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。n(2)X线腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵袭现象。n(3)CT是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu。n(4)MRI近年来MRI检查也在肾错构瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用。
肾错构瘤有哪些表现
肾错构瘤为肿瘤的一种，虽然属于良性肿瘤，但其临床表现也有一般的肿瘤特征。
1、泌尿系表现。小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。但是血尿的现象较少见。
2、肾外表现。面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
依据上述症状和体征，结合影像学检查可明确诊断，诊断的依据如下：
1、上述症状和体征;
2、尿路造影示占位性病变;
3、超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。
4、CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。
5、肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉瘘。
肾错构瘤属于肾脏良性肿瘤的一种，也不会发生转移，不过有很少数的错构瘤病例具有侵袭性(也就是恶性的倾向)，有报道错构瘤发生肾外蔓延的病例。但是，肾错构瘤这种良性肿瘤还是可能会带来严重的危害，最常见的危害是肿瘤破裂发生大出血，一旦发生这种情况，绝大部分患者可能面临被迫切除肾脏的结局，严重时甚至会危及患者生命。所以，虽然绝大部分的肾错构瘤是良性病变，但是我们应该对它有足够的重视。
肾错构瘤的检查
由于肾错构瘤靠近集合系统，破溃后可引起血尿，尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，出现血肌酐尿素氮的异常.肾错构瘤的检查方法有3种。
1、X线
X线检查时，腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵蚀现象。
2、CT
CT检查是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu
3、B超
B超检查确诊肾错构瘤颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。
要提醒大家的是：由于错构瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤体可能会突然破裂，引起肿瘤的出血，患者表现为急性腹痛，出血较多的话甚至会出现休克，所以出现上述症状时必须要引起警惕，及时来医院就诊。医生会根据病情进行评估，严密监测生命体征变化，如果出血不多，可以采用保守治疗，积极监测;出血多症状重则需要急诊行血管介入栓塞治疗甚至手术切除肾脏。
综合以上的介绍，对于肾错构瘤的检查项目大家都已经清楚了吧。以上就是肾错构瘤的一些基本检查方式，做出明确诊断后，一定要及早治疗，远离肾错构瘤的危害与影响。
肾脏错构瘤应该注意哪些问题
临床表现
1.绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。
2.一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。
3.当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。
4.肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
检查
1.实验室检查
尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，实验室检查出现血肌酐、尿素氮的异常。
2.影像学检查
(1)B超颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。
(2)X线腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵袭现象。
(3)CT是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu。
(4)MRI近年来MRI检查也在肾错构瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用。
预后
单侧肾错构瘤为良性病变，预后良好。对于双侧、多发病变及肾功能不全患者，虽经保守治疗，但仍会影响生活质量。对于侵犯到多器官，如淋巴、脑、心脏，甚至瘤栓侵犯血管的少数病例，预后取决于受侵犯器官的情况。
肾错构瘤治疗前注意事项
肾错构瘤的处理存在一定的争议，与肿块的大小和伴随症状密切相关，特别是破裂出血。
1.观察 Oesterling认为肿瘤<4cm可以不治疗，但要密切随访。Johns Hopkins报告一组35例，有些瘤体可以多年不继续增大。Steiner主张<4cm虽无症状，每年随访1次;>4cm无症状或有轻度症状者，每半年随访1次。
2.栓塞 动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。
3.保留肾单位手术 肿瘤<5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤，但有的肿瘤包膜不明显，形态不规则，界面不清，剜除就比较不安全，可以行肾部分切除术。
4.肾切除术 巨大的肾错构瘤可行肾切除;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。
5.肾移植或血液透析 仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。
错构瘤忌口的食物有啥 错构瘤能喝牛奶吗
错构瘤的发生是多方面因素共同作用的结果，食物、营养这些存在有密切的关系，膳食结构不合理是导致此病发生的重要外部因素。高体重指数和高血压是与肾错构瘤危险性升高相关的两个独立因素。有报道显示，高摄入乳制品、动物蛋白、脂肪，低摄入水果蔬菜，是肾错构瘤的危险因素。所以在食用牛奶这一方面，应该注意适量。
肾错构瘤常见治疗方法介绍
肾错构瘤可以分为两种类型，一是不伴有结节性硬化症者，二是结节性硬化症伴发肾错构瘤者。绝大部分的肾错构瘤没有明显的病理症状。可根据体征结合影像学检查查明确诊，有些患者的肾错构瘤脂肪量很少，原因是因为肿瘤内出血造成了脂肪成分被掩盖，或者是肿瘤本身体积就比较小，这种情况下CT不能测出肿瘤的真实密度就容易造成误诊。
如若肿瘤小于4cm，可以选择保守观察，但要注意密切随访。其次可以进行栓塞，但要注意的是，动脉栓塞必须先考虑出血的病例，可选用最常用的超选择性肾动脉分支栓塞，最大部分的保全肾的功能。如若肿瘤增长到大于5cm的时候，我们可以进行剜除术，需要注意的时候尽可能在肿瘤包膜外剥离，切忌剥破。以免造成手术野的不便。如若是巨大的肾错构瘤，可以进行肾切除手术，极大限度的确定肿瘤的状况，遇到呈恶性行为表现，可以进行根治性肾切除。
患者出现双侧病变导致肾功能极度衰竭，或者是肿瘤破裂严重造成了大出血而不得不进行双侧肾切除，可以考虑肾移植或血液透析。肾错构瘤有一个最常见的并发症就是自发性破裂出血，所以虽然是良性肿瘤但是我们也要重视对肾错构瘤的诊断及治疗。
左肾错构瘤很严重吗
肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是一种家族遗传性疾病。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
一、肾错构瘤临床特点。肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤，其治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质的关系等有关。现回顾性分析1997年5月～2005年12月收治的22例肾错构瘤患者的临床资料，以探讨肾错构瘤的诊治方法。
二、肾错构瘤临床表现。
1、绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。
2、一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。
3、当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。
4、肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
由于错构瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤体可能会突然破裂，引起肿瘤的出血，患者表现为急性腹痛，出血较多的话甚至会出现休克，所以出现上述症状时必须要引起警惕，及时来医院就诊。医生会根据病情进行评估，严密监测生命体征变化，如果出血不多，可以采用保守治疗，积极监测;出血多症状重则需要急诊行血管介入栓塞治疗甚至手术切除肾脏。
从上边的介绍我们可以看出肾错构瘤是一种比较严重的肾脏疾病。所以一旦我们的左肾或者右肾患上肾错构瘤的话，一定要及时到医院进行检查，并积极配合医生的治疗，切莫因为自己的忽视，导致瘤体破裂，从而导致给我们的身体带来更大的伤害。