胎儿肺动脉瓣狭窄的诊断

胎儿肺动脉瓣狭窄的诊断

单纯肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。症状轻重与肺动脉口狭窄程度有关。轻度狭窄多无症状。生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有心悸，劳累后呼吸困难。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、杵状指(趾)及心力衰竭等症状。

在胚胎形成的头3 个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉狭窄。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即风疹综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3 个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。近来发现有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当中之发病率为2.9%;在其他综合征中，如Noonan 综合征，也可有肺动脉瓣狭窄者，但大多数病人的病因尚未证实。

大动脉半月瓣是从动脉干隆起和间介的(intercalated)隆起发育而成。肺动脉瓣前叶来自左间介隆起，后左及右叶分别来自左下、右上动脉干隆起。瓣叶联合是由这些胚胎组织之间分隔开来形成。肺动脉瓣狭窄的形成机制尚不清楚。如果瓣叶上完全没有瓣叶联合的痕迹，推测是在胚胎发育早期动脉干或间介的隆起之间完全没有分隔开来。如果在瓣叶上有结缔组织束或缝迹则可能在胚胎发育晚期瓣叶之间融合引起，也有认为胎儿心内膜炎与瓣膜狭窄的发生有关。

通过上面的介绍，大家也都知道胎儿肺动脉瓣狭窄是怎么形成的了，胎儿的任何部位都正在发育和长成的阶段，尤其是肺部动脉，如果情况很严重，很容易让孩子们出现先天性的心脏病，这可不是一件小事，因此需要引起孕妇们的高度重视。

引起心脏杂音的原因有哪些

一、心尖区收缩期杂音

非病理性心尖区收缩期杂音，风湿性二尖瓣炎、风湿性二尖瓣关闭不全、感染性心内膜炎、类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮、硬皮病。乳头肌功能不全或键索断裂、(冠心病、心肌梗死)、特发性腹索断裂、瓣膜松弛、二尖瓣脱垂综合征、马凡综合征仅厚梗阻性心肌病、扩张性心肌病、房间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损、妊娠、甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、脚气性心脏病、运动员心脏综合征、高原性心脏病、三度房室传导阻滞、类癌综合征。左，已衰竭、主动脉瓣关闭不全、相对性二尖瓣关闭不全。

二、心尖区舒张期杂音

风湿性二尖瓣炎、风湿性二尖瓣狭窄、感染性心内膜炎、类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮、主动脉瓣关闭不全的Austin-Flint 杂音、左房部液瘤、二尖瓣较大的赘生物或血栓、缩窄性心包炎、Hurler综合征、动脉导管未闭、Lutembacher综合征、重度二尖瓣关闭不全、重度主动脉瓣关闭不全、分流量大的室间隔缺损、高血压性心脏病、主动脉缩窄、扩张性心肌病、贫血性心脏病。甲状腺功能亢进性心脏病、三度房室传导阻滞。其他原因所致的心尖区舒张期杂音。

三、主动脉瓣区收缩期杂音

风湿性主动脉瓣炎、风湿性主动脉瓣狭窄。主动脉粥样硬化、高血压性心脏病、主动脉瓣上狭窄综合征、先天性二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、梅毒性主动脉炎、主动脉瘤、Ebstein畸形。重度主动脉瓣关闭不全、完全性房室传导阻滞。甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、类癌综合征、颈动脉杂音、其他原因所致的主动脉瓣区收缩期杂音。

四、主动脉瓣区舒张期杂音

风湿性主动脉瓣炎、风湿性主动脉瓣关闭不全、梅毒性主动脉瓣关闭不全、感染性。动内膜炎、类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮、马凡综合征、主动脉粥样硬化、高血压致主动脉瓣环扩大、主动脉窦动脉瘤破裂、高位室间隔缺损致主动脉瓣脱垂、其他原因所致的主动脉瓣关闭不全。

五、胸骨左缘第3、4肋间收缩期杂音

室间隔缺损、婴幼儿非病理性收缩期杂音、肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、房间隔缺损、梗阻型原发性心肌病、三尖瓣关闭不全、动脉导管未闭、右室一右房通道。

六、肺动脉瓣区收缩期杂音

非病理性肺动脉瓣收缩期杂音、风湿性肺动脉瓣炎、风湿性肺动脉瓣狭窄、感染性。动内膜炎、先天性肺动脉口狭窄、肺动脉与分支狭窄。Fallot四联症、Lutembacner综合征、特发性肺动脉扩张症、原发性肺动脉高压症、继发性肺动脉高压症(Eisemmenger综合征)、风湿性二尖瓣狭窄、慢性肺源性心脏病、高原性心脏病、直背综合征、房间隔缺损、动脉导管未闭肺静脉畸形引流、妊娠、甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、脚气性心脏病、颈动脉杂音。

七、肺动脉瓣区舒张期杂音

风湿性肺动脉炎、风湿性肺动脉瓣关闭不全、感染性心内膜炎、肺动脉狭窄手术后、相对性肺动脉瓣关闭不全所致Granam-stell杂音、原发性肺动脉高压症(风湿性二尖瓣狭窄、先天性心脏病左一右分流)、先天性肺动脉瘤、贫血性心脏病、甲状腺功能亢进性心脏病、类癌综合征。

八、三尖瓣区收缩期杂音

风湿性三尖瓣炎、风湿性三尖瓣关闭不全。感染性心内膜炎、乳头肌功能不全、瓣膜松弛。电高辐射损伤、Ebstein畸形、肺源性心脏病、风湿性心脏病二尖瓣病变并肺动脉高压引起右室明显扩大、先天性心脏病大量左一右分流(房间隔缺损、肺静脉畸形引流)、原发性肺动脉高压症。

九、三尖瓣区舒张期杂音

风湿性三尖瓣炎、风湿性三尖瓣狭窄、霉菌感染性。动内膜炎、先天性三尖瓣狭窄、右房部液瘤、二尖瓣狭窄致右室扩大、三尖瓣关闭不全大量反流、房间隔缺损大量左十右分流、贫血性心脏病、甲状腺功能亢进性心脏病、类癌综合征。

十、心底部连续性杂音

静脉营营音、动脉导管未闭、主一肺动脉隔缺损。肺动静脉瘦王动脉窦动脉瘤破人右心室(房)、先天性冠状动静脉瘦、完全性肺静脉畸形引流三尖瓣闭锁、胸腔内动脉吻合术后、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣关闭不全合并狭窄。

婴儿肺动脉瓣狭窄的外科手术治疗

专家介绍，婴儿肺动脉瓣狭窄属于无紫绀型先天性心脏病的一种，医学上根据婴儿肺动脉瓣畸形狭窄的程度不同，分为轻度、中度和重度肺动脉瓣狭窄。轻度肺 动脉瓣狭窄的婴儿，常无异常表现，发育也正常;较重的肺动脉瓣狭窄患儿，常在活动后出现气急、乏力、有时胸痛，严重者可发生脑缺氧性晕厥。部分患儿可在进 行肺动脉瓣狭窄手术前发生感染性心内膜炎及心力衰竭，此时需进行内科治疗;在外科治疗方面则根据婴儿肺动脉瓣狭窄的程度采取相应的手术矫正畸形。

婴儿肺动脉瓣狭窄的外科手术治疗：

1、对于中度和重度肺动脉瓣狭窄的患儿，必须进行外科手术治疗，首先考虑应用球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣。这是一种非开胸的方法，使患儿可以免去因开胸带来的手术创伤和痛苦，并减轻家长的精神和经济负担，这种治疗方法一般疗效比较满意。

上海远大心胸医院专家指出，肺动脉瓣狭窄的开胸手术通常用于紧急的肺动脉瓣狭窄新生儿，即右心室和肺动脉之间的压力差相差超过80-100mmHg以上，或患者无法使用球囊导 管扩张术时(例如肺动脉瓣发育不良，瓣膜下漏斗部狭窄)。紧急时ProstaglandinE1可使新生儿动脉导管维持开放，因而使肺部血流得到充份的供 应，直到开刀为止。如果右心室及肺动脉的大小适当，紧急时可从中间胸骨切开经由右心室出口或肺动脉干以器械撑开肺动脉瓣膜(Brock procedure)。如同主动脉瓣膜切开术一般，这种方法可以利用入口闭塞(inflow occlusion)的方法来进行。

2、对于少数严重肺动脉瓣狭窄的患儿，则需施行开胸手术切开狭窄的瓣膜，解除狭窄，矫治畸形，达到根治的目的。

3、轻度肺动脉瓣狭窄，平时无症状的患儿，可以定期到医院检查，动态观察心脏的变化。

肺动脉瓣狭窄手术的并发症

专家提出，肺动脉瓣狭窄手术的并发症包括肺动脉瓣关闭不全以及残存的肺动脉狭窄。新生儿时期危急性肺动脉狭窄死亡率是17%。如果右心室及肺动脉太小，无法使 足够的血流流向肺动脉，则必须进行缓解手术(例如Blalock-Taussig分流术)。传统的BT分流术就是在主动脉弓对侧的锁骨下动脉与该侧肺动脉 之间架设一段人工血管，使部份的主动脉血流能够流到肺动脉以增加肺部血流，进而改善发绀的现象。

肺动脉瓣狭窄手术死亡率较低，一般在1%左右，手术效果满意，术后肺动脉瓣狭窄症状改善或完全消失，可恢复正常生活。

什么是肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5%-8%，其中90%为瓣的狭窄，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征。心脏杂音是主要体征，心电图表现右室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确诊断。肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。压差0.75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄;左室收缩压水平50为中度;大于左室收缩压水平为重度。

除重度肺动脉瓣狭窄之外， 患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲青紫。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮肿、腹水、肝大等。肺动脉瓣狭窄的治疗，目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭窄率极低，因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例，可能需手术治疗。

主动脉瓣狭窄的诊断与鉴别

间质性膀胱炎的诊断除患者的临床症状外，主要依靠各类辅助检查，患者的尿常规检查和尿培养在大多数情况下是正常的，想要确诊就要进行X线检查、心电图检查、超声心动图检查、左心导管检查发现间质性膀胱炎的特征性表现，同时排除其他疾病，才能诊断间质性膀胱炎。

【诊断检查】

(一)X线检查：左心缘圆隆，心影不大。常见主动脉狭窄后扩张和主动脉钙化。在成年人主动脉瓣无钙化时，一般无严重主动脉瓣狭窄。心力衰竭时左心室明显扩大，还可见左心房增大，肺动脉主干突出，肺静脉增宽以及肺瘀血的征象。

(二)心电图检查：轻度主动脉瓣狭窄者心电图可正常。严重者心电图左心室肥厚与劳损。ST段压低和T波倒置的加重提示心室肥厚在进展。左心房增大的表现多见。主动脉瓣钙化严重时，可见左前分支阻滞和其它各种程度的房室或束支传导阻滞。

(三)超声心动图检查：M型超声可见主动脉瓣变厚，活动幅度减小，开放幅度小于18mm，瓣叶反射光点增强提示瓣膜钙化。主动脉根部扩张，左心室后壁和室间隔对称性肥厚。二维超声心动图上可见主动脉瓣收缩期呈向心性弯形运动，并能明确先天性瓣膜畸形。多普勒超声显示缓慢而渐减的血流通过主动脉瓣，并可计算最大跨瓣压力阶差。

(四)左心导管检查：可直接测定左心房，左心室和主动脉的压力。左心室收缩压增高，主动脉收缩压降低，随着主动脉瓣狭窄病情加重，此压力阶差增大。左心房收缩时压力曲线呈高大的a波。在下列情况时应考虑施行：年轻的先天性主动脉瓣狭窄患者，虽无症状但需了解左心室流出道梗阻程度;疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者;欲区别主动脉瓣狭窄是否合并存在冠状动脉病变者，应同时行冠脉造影;多瓣膜病变手术治疗前。

【鉴别诊断】

发现心底部主动脉瓣区喷射性收缩期杂音，即可诊断主动脉瓣狭窄，超声心动图检查可明确诊断。临床上主动脉瓣狭窄应与下列情况的主动脉瓣区收缩期杂音鉴别：

(一)肥厚梗阻型心肌病 亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)，胸骨左缘第四肋间可闻及收缩期杂音，收缩期喀喇音罕见，主动脉区第二心音正常。超声心动图显示左心室壁不对称性肥厚，室间隔明显增厚，与左心室后壁之比≥1.3，收缩期室间隔前移，左心室流出道变窄，可伴有二尖瓣前瓣叶向交移位而引起二尖瓣返流。

(二)主动脉扩张 见于各种原因如高血压，梅毒所致的主动脉扩张。可在胸骨右缘第二肋间闻及短促的收缩期杂音，主动脉区第二心音正常或亢进，无第二心音分裂。超声心动图可明确诊断。

(三)肺动脉瓣狭窄 可于胸骨左缘第二肋间隔及粗糙响亮的收缩期杂音，常伴收缩期喀喇音，肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，主动脉瓣区第二心音正常，右心室肥厚增大，肺动脉主干呈狭窄后扩张。

温馨提示：对于间质性膀胱炎患者大多数能通过保守治疗均可取得效果，若无效需行手术治疗。另外患者应保持着开朗的心胸，避免因情绪不佳而增加疾病反复发作的机率，并以正面积极的态度面对疾病，将有助于控制病情与降低疾病对生活品质的冲击力。

肺动脉瓣狭窄的治疗

治疗：

1.轻度肺动脉瓣狭窄，无明显症状者，内科随访，注意预防心内膜炎。右心衰竭者积极进行强心、利尿治疗。

2.中度至重度肺动脉瓣狭窄者，肺动脉瓣狭窄的治疗首选经皮球囊肺动脉瓣成形术。近10年来，经皮球囊肺动脉瓣成形术已成为简便、有效、安全治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法，并已取代外科开胸手术。

3.经皮球囊肺动脉瓣扩张成形术适应证

(1)单纯性肺动脉瓣狭窄，跨瓣压力阶差≥35mmHg，各年龄均可，最佳年龄2～4岁。

(2)发育不良型肺动脉瓣狭窄，轻型首选，重症病例，疗效较差。

(3)重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流，尤其新生儿、小婴儿，需技术熟练者才能进行。

4.外科手术

重度瓣膜发育不良，右室顺应性差，三尖瓣明显反流者及部分重症肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣狭窄的治疗可行瓣膜切开术。

注：瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄诊断标准

(1)瓣膜增厚、不规则或结节状，非幕顶状运动。

(2)瓣环发育不良，小于正常平均值。

(3)肺动脉狭窄后轻度或无扩张。

以上三项均具备者为重型发育不良型肺动脉瓣狭窄;如有肺动脉瓣发育不良表现存在，其余缺1项或以上者称为轻型发育不良型肺动脉瓣狭窄。

肺动脉瓣狭窄治疗之后的情况

专家关于肺动脉瓣狭窄术后该注意哪些这个问题表示，肺动脉瓣狭窄术后一般疗效较好，但是术后不能掉以轻心，比如出现肺动脉瓣狭窄术后并发症、术后恢复、治疗效果等都需要加以注意。

一、肺动脉瓣狭窄治疗之后的并发症

肺动脉瓣狭窄的术后并发症，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据肺动脉瓣狭窄手术后患者动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不彻底，右室压力仍高，术后容易引起右室切口出血，且易产生右心衰竭。

二、肺动脉瓣狭窄治疗之后的恢复

肺动脉瓣狭窄的患儿在肺动脉瓣狭窄手术后右心室功能的恢复需要较长的时间，一般手术后3到6个月才能完全恢复。在这个阶段，合理的饮食控制、限制活动量都是必要的。同时在医生的指导下，服用强心、利尿药等帮助心室功能的恢复。家长必须注意观察患儿的尿量变化，如尿量减少、眼睑足背出现浮肿往往提示右心室功能有下降趋势或有心包积液可能性，需及时就诊治疗。

三、肺动脉瓣狭窄治疗之后的效果

远大心胸医院专家表示，肺动脉瓣狭窄手术效果极佳，手术死亡率低，一般在1%左右，手术效果满意，肺动脉瓣狭窄的术后调查表明，绝大多数患者在肺动脉瓣狭窄手术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。影响手术效果的原因主要与年龄，是否合并严重右心室发育不良，术前有无慢性心衰等有关。

如何诊断肺动脉瓣狭窄

专家表示，单纯肺动脉狭窄的诊断需要与以下疾病进行鉴别：

1、法乐四联症

重度肺动脉狭窄，伴有心房间隔缺损，而有右至左分流出现紫绀的病人(法乐三联症)，需与法乐四联症相鉴别。

2、心室间隔缺损

单纯肺动脉狭窄怎么诊断?漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别。

3、心房间隔缺损

轻度肺动脉狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处，要注意鉴别。

4、先天性原发性肺动脉扩张

本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其它压力异常，同时又无分流，而x线示肺动脉总干弧扩张，则有利于本病的诊断。

房间隔缺损鉴别诊断

根据上述典型的体征，结合心电图、胸部X线和心脏超声检查，诊断房间隔缺损一般并无困难。对于非典型的患者或疑有其他合并畸形者，心导管检查可提供帮助。需与房间隔缺损相鉴别的病症主要有单纯肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张。

1.单纯肺动脉瓣狭窄的肺动脉瓣区收缩期杂音性质粗糙、响亮，并常可扪及震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱甚至消失。胸部X线片可见肺动脉段明显突出，但肺血少于正常或在正常范围，心脏超声检查可明确诊断。右心导管检查右心房与腔静脉血氧含量无显著差异，右心室与肺动脉压力阶差超过20mmHg。

2.原发性肺动脉扩张也可在肺动脉瓣区听到Ⅱ级收缩期杂音，胸部X线片可有肺动脉段突出，但肺血正常，心脏超声检查房间隔无回声中断和分流，右心导管检查右心房、右心室无血氧含量改变，右心室和肺动脉间无压力阶差。

肺动脉瓣狭窄会引发什么疾病

肺动脉瓣狭窄常见的并发症：肺动脉瓣狭窄可引发心率不齐、右心室的心力衰竭，同时还可以引发感染性心内膜炎。

由于肺动脉瓣的狭窄还可引发肺部的一些相关疾病：感染性肺炎，弥漫性肺炎等等。

由于其肺瓣狭窄，继而导致血液血氧不足，从而引起组织缺氧，代谢性酸中毒，甚至引起脑脓肿等。

心脏震颤鉴别

一、主动脉瓣狭窄

l、风湿性主动脉瓣狭窄 风湿性主动脉瓣狭窄患者男性多于女性，常合并关闭不全及二尖瓣病变。晕厥和心绞痛是突出的症状，晕厥可导致突然死亡。主动脉瓣区可闻及喷射型收缩中期杂音，响亮，向右颈动脉传布，在极少见的情况下，杂音在心尖部最响。严重病例的动脉脉波幅度低、高原形(脉搏上升与下降均缓慢)、合并主动脉瓣关闭不全时脉搏呈重波脉。颈动脉搏动减弱。心电图显示左室肥厚。心电图改变的严重性在成人与狭窄的程度呈正比，而在儿童，严重主动脉瓣狭窄时心电图反而可以正常。出现心力衰竭时心电图可有左束支传导阻滞或房室传导阻滞。X线检查早期不易肯定左心室增大，左心室的向心型肥厚如无扩张，常显示正常大小的心脏。左心室造影可见僵硬的主动脉瓣膜和固定的瓣膜口。心导管检查显示左心室收缩压升高。主动脉压力曲线显示很慢的升支和低而显著的升支切迹，主动脉瓣狭窄程度越严重，升支上的切迹越低。

2、先天性主动脉瓣狭窄 先天性主动脉瓣狭窄多为单纯性主动脉瓣狭窄，有早年发现心脏杂音的病史，如合并有动脉导管未闭或主动脉缩窄则表示其主动脉瓣狭窄为先天性心血管畸形的一部分。临床表现与风湿性主动脉瓣狭窄相似。X线检查显示左心室肥厚，有时可有主动脉瓣钙化。

二、肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄绝大多数为先天性，可合并房室间隔缺损或主动脉骑跨。后天性肺动脉瓣狭窄极少见，可由风湿致瓣膜粘连引起，多伴有二尖瓣关闭不全。轻度和中度肺动脉瓣狭窄通常无症状，重度狭窄的患者可出现劳力性呼吸困难。体征与狭窄的严重程度有关，严重狭窄的患者可出现周围性发组、周围动脉脉波细小，均与心输出量的减少有关。触诊可发现右心室搏动，无肺动脉搏动，右，动室流出道和肺动脉瓣区收缩期震颤向左锁骨上区传布。听诊在胸骨左缘第2肋间有高调的收缩期喷射型杂音，向左颈部传布，偶尔可传到背部。轻中度肺动脉瓣狭窄的患者在肺动脉瓣区可听到喷射附加音，呼气期最响，在第一心音之后。附加音出现越早，狭窄越严重，但过度狭窄时附加者皮而消失。

心电图一般显示不同程度的电轴右偏，右心室肥厚和不完全性右束支传导阻滞。如肺动脉瓣狭窄患者出现电轴左偏，应怀疑合并其他的损害，常为室间隔缺损，有左至右分流。

X线检查发现主肺动脉和左肺动脉扩张。轻中度狭窄的患者肺周围血管正常，重度狭窄的患者心输出量减少，肺血流量明显减少，右心房室增大。

心导管检查示右心室压力增高;与狭窄的严重程度有关。从肺动脉至右心室缓慢撤退心导管，可清楚地显示狭窄的部位。

选择性右心室血管造影对显示狭窄的部位及瓣膜的活动度、狭窄后主肺动脉和左肺动脉扩张、右心室的大小等均有价值，在心动周期过程中可以见到流出道大小的改变。

三、室间隔缺损

室间隔缺损可以是单个的、多个的或筛状的。小的甚至中等度的室间隔缺损常无症状，如缺损较大，则出现左至右分流的常见症状i如呼吸困难、反复发作的支气管炎和发育停滞等。室间隔缺损最常见的类型为膜部缺损，其他如峪上缺损、肌部缺损、房室通道缺损以及Gerbode缺损较少见。听诊在胸骨左缘第3或第4肋间可有收缩期杂音，伴震颤，缺损位于间隔肌部时，杂音最响处在心尖部，椅上缺损的杂音近肺动脉瓣区。分流量大时肺血流量增加，肺动脉高压。肺动脉瓣区第二心音增强。

小的室间隔缺损心电图可以正常。较大缺损时左心室舒张期容量负荷过重，心电图显示左心室导联R波高心波深*波直立，若出现左心室导联T波倒置，常提示合并其他损害。缺损较大时可出现右心室肥厚的图形。

X线检查可发现肺血流量增多，左心房增大及左右心室增大。但小的至中等度的缺损其心影往往可以正常。

心导管检查及选择性心血管造影可见右心室血氧含量较右心房高，右心室和肺动脉压力升高，肺血流量和肺血管阻力增加。选择性心血管造影可清晰地显示缺损的部位及大小，从左前斜位观察，可见从左心室注人的造影剂进入了右心室，具有极大的诊断价值。

四、法洛三联症

法洛三联症为一种先天性心脏病，指肺动脉狭窄合并房间隔缺损与分流方向相反。法洛三联症患者发组出现较晚，常在出生后数年，少数可在青春期或成年后才出现。患者常有满月面容，发组患者可出现蹲踞体位、作状指(趾)及红细胞增多症。肺动脉瓣区可闻及响亮的收缩期杂音，伴震颤。心电图示有心室肥厚，可有右束支传导阻滞及巨大的肺性P波。X线显示肺血流减少，肺动脉段膨隆，无右侧主动脉弓 心导管检查示右心室收缩压与左心室相同，但运动后超过左心室。选择性心血管造影可见右至左分流在心房水平，多在卵圆孔处。

五、永存房室共道

“永存房室共道为房间隔缺损的一种类型，是完全型心内膜垫缺损，合并大的高位室间隔缺损，以及单个房室瓣环并瓣叶畸形。患者自婴儿时期即开始出现症状，半数合并Down综合征，常有反复的呼吸道感染合并严重的心力衰竭、肺水肿及心律失常，少数患者可活至青年时期。心脏杂音与室间隔缺损相似，沿胸骨左缘可有收缩期震颤。心电图示左右心室肥厚，P波增高、双峰或增宽上R间期延长，常有重度电轴左偏。哪综合波电压增高。右心导管检查可见导管从右心房的低水平通至左心房，或直接从右心室至左心室。导管的环可以通过所有四个心腔，两个心房压力相等。

六、二尖瓣狭窄

二尖瓣狭窄绝大多数为风湿性，极少数患者为先天性或其他原因所致，半数以上有风湿热病史。患者以女性多见，中重度狭窄者颧赤 唇组，呈典型的二尖瓣面容。心功能不全症状出现较早，患者常主诉劳动后甚至安静时发生心悸，有时有反复发作的喀血史，对本病的诊断有重要意义。心尖搏动向外侧移位，合并二尖瓣关闭不全或主动脉瓣膜病时心尖搏动向外向下移位。心尖部可闻及舒张期隆隆样杂音伴震颤，为二尖瓣狭窄的指征，杂音常局限于。已尖区一定部位，范围较狭小，心脏极度顺钟向转位时杂音可移位到左腋下部最清楚。第一心音增强，可有二尖瓣开放拍击音，肺动脉瓣区第二心音增强。

越声心动图对二尖瓣狭窄的诊断最具价值，可显示二尖瓣前叶曲线的 EF斜率减慢，EC振幅减小，呈现方形的城墙样改变、表明二尖辫开放时间延长，左心室充盈减慢。二尖瓣后叶与前叶呈同向运动，表明交界外纤维什阳碍了瓣叶游离缘的正常分离，二尖瓣叶回声增强或呈多层回声提示瓣膜增厚或钙化.此外体可借现左房及右室扩大。

心动电图检查示右心室肥厚，二尖瓣型P波及电轴有偏，另外，心房颤动也常见。

X线检查可见吞钡后食管压迹及移位，心影如梨状，肺血流量增多等表现。

心尖部对张期震颤一经发现，即可肯定二尖掰狭窄的存在。必须指出，部分患者在合并心力衰竭、左心后血栓形成、严重肺与饰及肺动脉高压等情况下心尖部舒张期杂音可减弱甚至听不到，此时诊断必须结合全面的检查及超声心动图的结果，防止误诊及漏诊。

七、三尖瓣狭窄

三尖瓣狭窄临床较罕见，病因一般为风湿性，可合并三尖瓣关闭不全。患者女性多于男性，发病多在青年时期。主要临床表现为慢性右心衰竭征象，重症患者可有腹水、颈静脉怒张、肝肿大及水肿等。三尖瓣区可闻及响亮、粗糙的舒张中期杂音，伴震颤，杂音于深吸气末增 强。心电图和X线检查示右心房增大，部分患者由于合并二尖瓣狭窄，可有右心室增大的表现临床上遇有上述典型杂音，且于三尖瓣区最强，同时有明显的颈静脉怒张、肝肿大，以及右心房增大等表现的病征时，应注意到本病的可能。右心导管检查及选择性右心造影可以明确诊断。

八、动脉导管未闭

动脉导管未闭是常见的先天性心脏病之一，女性患者较男性多两倍。分流量小时一般无症状，分流量大时可有呼吸困难、肺部感染，婴幼儿可出现左心衰竭征象。动脉导管未闭的患者身体上部发组较身体下部稍轻，称为差别性发组。听诊在胸骨左缘第2肋间有连续性机器样响亮杂音，于运动后及呼气时加强，多伴有震颤，儿童患者杂音的舒张期部分可不明显而使杂音不呈连续性。因通过二尖瓣的血流增多，在二尖瓣区亦可闻及舒张期杂音。另外还可有舒张压降低及水冲脉、毛细血管搏动、周围动脉枪击音等周围血管征的表现。

超声心动图检查示左心室内径增大，主动脉降部与肺总动脉或左肺动脉相通，二尖瓣活动速度及幅度增加。

轻型者心电图可以正常。较重者心电图可有左心室肥厚，左心室导联深Q波、高R波和T波。左心房肥大时P波呈双峰型，肺动脉高压时有右心室肥厚变化。有时可出现。动房颤动。

X线检查显示肺血流量增多，与分流量的大小成正比，肺门血管影搏动明显。肺动脉段凸起，主动脉弓显著。左心房可轻度增大，左心室常增大。若心脏增大明显，常提示有心力衰竭或合并其他畸形。未闭的动脉导管小者心脏可无明显变化，肺部变化亦不显著。

心导管检查示主肺动脉血氧含量高于右心室，当有功能性肺动脉瓣关闭不全时，右心室血氧含量也有所增高。从下肢静脉插人心导管，进人肺动脉后，可经动脉导管进人降主动脉，据此可与主肺动脉间隔缺损相鉴别。选择性心血管造影一般不需施行，典型的动脉导管未闻者经临床表现、体征，结合X线及心电图不难诊断。只有当确诊困难，怀疑合并其他畸形时才进行选择性主动脉造影，可见造影剂通过动脉导管直接进人肺动脉，主肺动脉同时显影。

九、主肺动脉间隔缺损

主肺动脉间隔缺损是指缺损位于主肺动脉总干之间、升主动脉与肺总动脉的直接相通。其血流动力学改变及临床症状与动脉导管未闭相似，但呼吸困难较动脉导管未闭者更为常见，杂音的位置也较低，位于胸骨左缘第3、4肋间处接近中线的部位，伴震颤。本病X线和心电图的表现与动脉导管未闭相似，二者鉴别只有根据心导管检查。右心导管检查可见导管从肺动脉经主动脉弓进人主动脉分支，而动脉导管未闭时导管从肺动脉直接进人降主动脉，并不经过主动脉弓。主动脉造影可见肺动脉干与升主动脉同时显影，另外心脏超声检查示升主动脉和肺动脉干扩大，二者之间有回声缺损，这些征象均有助于诊断。

肺动脉瓣中度狭窄该如何治疗呢

先天性肺动脉狭窄是右心室流出道梗阻的疾病,是较为常见的先天性心脏病,约占先天性心脏病发病率的8%.根据狭窄的部位可分为瓣膜部,漏斗部,肺动脉干及分支狭窄,单纯的右室流出道梗阻以肺动脉瓣狭窄最为多见,约占80~90%.漏斗部肺动脉狭窄极为少见.为了防止右心室流出道梗阻的进一步加重,右心室的进行性肥厚及继发性的右心功能的衰竭,需要对轻度以上的右室流出道梗阻的患者进行治疗,经皮球囊肺动脉成形术及最近发展的血管内支架技术成为目前治疗单纯右心室流出道梗阻的首选方法.

注意观察到医院复查,如果有适应症的话可以行先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术 适应症：

目前对手术适应证的选择认为：典型的肺动脉瓣狭窄,心输出量正常时肺动脉与右心室的压力阶差(△P)≥6.67kPa(50mmHg)为PBPV治疗的绝对适应症;而典型的肺动脉瓣狭窄,心电图显示右心室增大,右心室造影示肺动脉扩张,射流征存在,跨肺动脉瓣压差4.67kPa~6.67kPa(35mmHg~50mmHg)作为PBPV治疗的相对适应证.

有关手术年龄问题：如肺动脉瓣狭窄属中,重度,宜早作PBPV术,这样有利于患儿的右心功能的恢复.一般情况下,1~3岁期间行PBPV术较好,并发症也较少.但具体手术年龄应根据术者单位的条件(术者的经验及技术能力,器械条件及术后监护水平等)来决定.对一些轻度肺动脉瓣狭窄(跨肺动脉瓣压差小于30mmHg)患儿,如无临床症状,可不必急于行PBPV术.这部分患儿一般生长发育不会受到影响,随着生长发育部分患儿杂音可减轻或消失.对于伴有右室发育不良,右心功能不全,伴明显三尖瓣返流,重度肺动脉发育不良者,通常不宜选用PBPV,而外科手术应作为首选.

肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5%-8%，其中90%为瓣的狭窄，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征。心脏杂音是主要体征，心电图表现右室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确诊断。肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。

压差0.75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄;左室收缩压水平50为中度;大于左室收缩压水平为重度。除重度肺动脉瓣狭窄之外， 患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲青紫。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮肿、腹水、肝大等。肺动脉瓣狭窄的治疗，目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭窄率极低，因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例，可能需手术治疗。

肺动脉瓣狭窄的检查

、超声、心导管检查和心血管造影。

X线检查:右心室增大，肺血少。

心电图:心电图可正常、不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚或右心室肥厚伴有劳损，可右心房肥大，心电轴多有右偏。

超声心动图：显示有心室肥厚，肺动脉瓣增厚向肺动脉呈园顶状凸出或有心室流出道狭窄。

多普勒超声心动图有助于估计瓣口前后的压力差。

心导管检查: 右心室压力增高，肺动脉压力减低。

心血管造影: 右心室造影显示瓣膜型者在心室收缩期瓣叶融合如天幕状凸出于肺动脉内，瓣孔如鱼口状，造影剂由此喷出如狭条状，然后呈扇状散开;漏斗部型者右心室流出道狭长;动脉型者见脉动脉或其分支局部狭窄。

主动脉瓣狭窄的杂音鉴别

主动脉瓣狭窄属于心脏瓣膜类疾病，所以在心脏舒张或者是收缩期会有病理性杂音，听诊各种杂音的性质也是诊断主动脉瓣狭窄的一种方式。超声心动图检查可明确诊断。临床上主动脉瓣狭窄应与下列情况的主动脉瓣区收缩期杂音鉴别：

肥厚梗阻型心肌病

亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)，胸骨左缘第四肋间可闻及收缩期杂音，收缩期喀喇音罕见，主动脉区第二心音正常。超声心动图显示左心室壁不对称性肥厚，室间隔增厚，与左心室后壁之比≥1.3，收缩期室间隔前移，左心室流出道变窄，可伴有二尖瓣前瓣叶向交移位而引起二尖瓣返流。

主动脉扩张

见于各种原因如高血压，梅毒所致的主动脉扩张。可在胸骨右缘第二肋间闻及短促的收缩期杂音，主动脉区第二心音正常或亢进，无第二心音分裂。超声心动图可明确诊断。

肺动脉瓣狭窄

可于胸骨左缘第二肋间隔及粗糙响亮的收缩期杂音，常伴收缩期喀喇音，肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，主动脉瓣区第二心音正常，右心室肥厚增大，肺动脉主干呈狭窄后扩张。

三尖瓣关闭不全

胸骨左缘下端闻及高调的全收缩期杂音，吸气时回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱。颈静脉搏动，肝脏肿大。右心房和右心室明显扩大。超声心动图可证实诊断。

二尖瓣关闭不全

心尖区全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导;吸入亚硝酸异戊酯后杂音减弱。第一心音减弱，主动脉瓣第二心音正常，主动脉瓣无钙化。

主动脉瓣狭窄晚期可出现心排血量降低的各种表现，如明显的疲乏，虚弱，周围性紫绀。亦可出现左心衰竭的表现，如端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难和肺水肿。患者早期可通过各种异常症状及时发现和诊断疾病类型。