系统性硬化症的病因有哪些呢

养生健康

系统性硬化症的病因有哪些呢

目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关。

1.遗传因素

尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。

2.环境因素

包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。

近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。

3.化学物品

如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。

分类

根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：

1.弥漫性硬皮病

除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。

2.局限性硬皮病

皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。

3.无皮肤硬化的硬皮病

临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。

4.重叠综合征

上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。

5.未分化结缔组织病

雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。

其中，CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。

临床表现

1.早期症状

系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等[3]。

2.皮肤

几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹，仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容，表现为：面具脸;口周出现放射性条纹，口唇变薄，鼻端变尖，张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部，或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期，水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧感;硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。

由上文可知，系统性硬化征的病因是多方面的。也就是说，我们患上系统性硬化征之后，最好是能够找到我们自己患病的原因，只有这样，我们才能够得到最有效的治疗。不然的话，等到我们的皮肤硬化、血管缺少血液，一切都已经晚了，切记。

进行性系统性硬化症病理生理变化

关于PSS的发病机制有四种假说：微血管假说、免疫假说、胶原假说，后病毒病因假说。这几种学说可能结合在一起，通过免疫细胞、血小板、内皮细胞及成纤维细胞产生的细胞因子、生长因子及其他介质组成的网络系统共同发挥作用。

1、微循环假说

本假说认为PSS 继发于微血管病变，原发性内皮损伤导致血管痉挛，损伤部位血小板黏附、聚集、活化，发生血管内凝血，内膜细胞增殖，富含黏多糖的物质沉积，导致血管狭窄，局部组织缺血，毛细血管渗透性改变，并通过对邻近间质成纤维细胞的免疫介导，增加胶原沉积，导致组织纤维化。多种血管加压物质被认为是血管不稳定性的介质，包括5-羟色胺(5-HT)、儿茶酚胺、肾素、血栓素A2(TXA2)、前列腺素等。近来认识到局部血管活性物质如内皮源性舒张因子(EDRF)和内皮素在PSS 发病机制中的作用。已证明PSS 患者的血清内皮素浓度较对照组大约高3 倍，受到寒冷刺激后会迅速升高，同时观察到内皮素能促使成纤维细胞有丝分裂，刺激胶原合成。转移生长因子β(TGF-β)也可能参与了PSS 的组织纤维化。

2、免疫假说

大量研究表明，免疫反应可能是PSS血管损伤和组织纤维化的起因。临床上PSS可出现自身免疫性疾病的表现，如多发性肌炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征和原发性胆汁性肝硬化。若将人类口腔癌细胞株IIep-2作为底物，95%～98%的PSS患者可发现ANA阳性。70%～80%的局限型PSS患者有抗着丝点抗体阳性，30%的弥漫型PSS患者和2%伴其他胶原血管病的PSS 患者抗Scl-70 抗体阳性。其他抗体包括抗SS-A(Ro)抗体、淋巴细胞毒抗体和Ⅳ型胶原基膜抗体等。用敏感的细胞分析方法可在55%～72%的PSS 患者中检测到循环免疫复合物(CIC)。CIC 的出现与内脏受损有关，尤其是与肺受损有关。50%的PSS患者在硬皮症状出现以前的水肿期可观察到皮肤外周血管的炎症细胞浸润，提示细胞免疫在PSS 发病机制中可能发挥作用。这些浸润细胞主要由活化的CD4+ 细胞所构成，肥大细胞也较多见。推测肥大细胞是内皮损伤和纤维化形成中的重要中介，它主要通过释放组胺刺激成纤维细胞增殖和基质合成。据报道，PSS患者具有各种不同类型的细胞免疫异常。目前仍未确定这些免疫异常是原发性抑或继发性，以及是否具有特异性。这些免疫异常包括淋巴细胞对植物血凝素和刀豆蛋白的增殖反应受损，CD8+ 细胞百分率下降，自然杀伤细胞减少，血循环中活化的单核细胞增加。PSS患者未受刺激的外周血单核细胞能产生一种细胞因子，这种细胞因子可促进成纤维细胞生长和胶原合成。PSS 患者血清中所含白介素-2(IL-2)的水平较对照组明显增高，其淋巴细胞表达高亲和力的IL-2 受体水平更高。

对移植物抗宿主反应的研究，给免疫调控参与PSS发病机制提供了强有力的证据。接受骨髓移植的患者生存1～2 年后发生的全身性疾病在临床病理和血清学方面的异常都与PSS非常相似。这些患者可发生类似PSS的皮肤改变，并可伴有雷诺现象、干燥面容、多关节痛，以及CIC、ANA 和淋巴细胞毒抗体阳性。另外，PSS血管损伤的病理特征与同种移植肾排斥反应非常相似。

3、胶原合成假说

许多研究证实，将PSS 患者的单层成纤维细胞进行培养，能够产生多于对照组2～4 倍的胶原蛋白和基质多肽，并且能够连续传代。这些增加的胶原蛋白主要是Ⅰ型和Ⅲ型胶原、蛋白多糖、透明质酸和纤维连接素(fibronectin)，这些物质的mRNA 表达可能通过旁分泌和自分泌途径产生的细胞因子来调节。TGF-β、血小板源性生长因子(PDGF)、IL-1 和肿瘤坏死因子α(TNFα)均能刺激成纤维细胞生长，调节纤维母细胞的胶原产物。正常的成纤维细胞暴露于PSS 患者的血清后，与正常对照组相比，能产生更多的胶原蛋白。这些发现支持PSS 患者的炎症细胞和血小板产生的细胞因子，能诱导成纤维细胞生长和胶原蛋白合成的假说。同时提示PSS 患者成纤维细胞的结缔组织合成能力增强不是原发的，可能是上述细胞因子和其他炎症介质相互作用的结果。

4、后病毒病因假说

最近有证据表明，抗同分异构酶抗体能识别与后病毒蛋白同源的某种氨基酸序列。因此提出后病毒病因假说。这一发现可解释在PSS患者家族成员中观察到自身免疫性疾病的高发现象。自身抗原和后病毒蛋白之间的交叉反应为细胞免疫提供了基础，这种细胞免疫直接或间接导致内皮细胞损伤、血管痉挛、凝集反应和组织纤维化。

5、肾损害发病机制

PSS致肾血管损伤的发病机制目前尚不清楚。通过分析目前关于动脉粥样硬化和器官移植中由于严重的内膜增殖而产生的阻塞性血管病的发病机制，本病肾脏硬化症的发病可能涉及到某些免疫紊乱，引起内皮细胞损伤和促有丝分裂原释放，从而导致合成黏多糖和胶原纤维的细胞移行和增殖。肾脏病理学研究提示，这些病变包括增殖阶段和稳定的纤维化阶段。肾血管损伤可以重新修复，这可解释有些PSS 患者肾功能衰竭数月以后可停透析治疗，其肾功能可得到自发改善的原因。

目前已清楚，PSS 患者的弓形和小叶间动脉损害并不仅仅由于动脉血压升高所致。在许多研究中，死于肾功能衰竭的PSS 患者肾脏发生了组织病理学改变，但并未发现血压升高。大量证据表明，肾循环异常伴肾素-血管紧张素系统的活化在肾脏硬化的发病机制中发挥着重要作用：

(1)PSS 高血压患者的肾活检或肾切除标本中经常发现肾血管损伤。

(2)伴良性或恶性高血压的PSS 患者常有肾皮质血流异常和肾动脉造影的异常。

(3)许多PSS 患者在恶性高血压发生之前常先有血压增高。已证实这些患者肾素-血管紧张素系统被激活，且几乎所有PSS 肾脏危象患者均可出现这种激活。

(4)有些伴顽固性高血压和肾素活性增高的PSS 患者，双侧肾切除可使其血压恢复正常，少数患者其他症状也得到改善。

(5)抑制肾素释放和血管紧张素产生的药物能改善PSS 患者的高血压症状，并使少尿症的发生减少。

PSS伴恶性高血压和肾功能衰竭的一个不常见特征是其发病突然且迅速进展为少尿症。病理学上表现为双侧肾皮质斑片状坏死。可以假设，肾皮质血管阻塞性内膜损伤与功能性血管收缩相结合(部分是肾素-血管紧张素系统活化的结果)，导致这种结果。部分堵塞的肾弓形和小叶间动脉因功能性血管痉挛导致完全堵塞，产生缺血性皮质坏死区。这些发现与临床中所观察到的恶性高血压及肾功能衰竭最常见于秋冬季(雷诺现象最常见季节)，以及常见于充血性心力衰竭、心包积液、外伤、贫血、脱水等能引起肾素-血管紧张素系统活化和肾血管收缩的疾病之后一致。PSS蛋白尿的发生机制还不清楚，急性期患者可发生严重的肾小球结构改变，导致肾小球毛细血管通透性增加而滤过蛋白质，但尚不清楚血流动力学改变发展到什么程度才能导致蛋白质漏出，实验研究表明血管紧张素Ⅱ能诱发蛋白尿。Reilly等用气相色谱-质谱仪技术检测了10位PSS患者尿中TXA2和前列环素(PGI)的代谢产物，与健康对照组相比，这些患者血栓烷的主要尿代谢产物血栓烷B2的分泌显著增多。用足以使指、趾血管收缩的寒冷刺激时，它的分泌进一步增加。患者尿中6-酮-前列腺素F2α 亦增加，采用寒冷刺激后进一步增加。这些资料支持以下假说，即PSS 患者体内血小板激活(可能位于受损的内皮表面)，寒冷刺激产生的血管收缩物质进一步促进PSS患者体内血小板活化。有报道显示PSS 患者血浆内皮素水平增加，受到寒冷刺激后进一步增加。内皮素对PSS 患者血管收缩和纤维化等具体作用机制仍在进一步研究。Furchgott的研究指出，在各种刺激下，内皮细胞释放出一种扩血管物质，使血管平滑肌舒张。已确定这种物质的化学成分是一氧化氮(即EDRF)，它可通过对抗周围血管收缩因子的作用维持血管张力。当血管内皮细胞受到损伤或内膜增厚时，就像在动脉粥样硬化中所观察到的那样，由刺激反应诱导EDRF 释放所产生的血管扩张作用减弱。另外，EDRF 活性的缺乏可能导致PSS 患者已有内皮细胞损伤和增殖性内膜损害的血管发生异常收缩反应。

系统性硬化症的护理是什么

要怎么做好进化行系统性硬化症的护理：

1、系统性硬化症的保养留意歇息和训练。系统性硬化症病人在疾病的发生期，应以歇息为主，较严峻的系统性硬化症病人应卧床歇息，但当病况操控后，应根据病人的具体情况拟定合理的运动计划。系统性硬化症病人可适当参加平时作业、学习，劳逸联系，动态联系。

2、精力和心理医治是系统性硬化症的保养不能少的。该病为自身免疫性疾病，与系统性硬化症病人的精力状态、情绪稳定与否均有联系，应防止精力刺激，消除各种消沉的心理因素，系统性硬化症病人既要充沛认识到本病的长期性，复杂性和顽固性，又不要为出路和命运担忧，树立决心，活跃医治，精力上坚持达观向上，坚持一种杰出的心态。

3、需合作医生进行医治系统性硬化症。系统性硬化症的前期确诊、前期医治非常重要，直接影响到系统性硬化症病况的预后和改观。系统性硬化症的保养一起，对该病轻重的准确判别，累及脏器的规模、程度的了解，挑选准确的医治计划等都极为重要。

进化行系统性硬化症患者不仅仅要在治疗该病期间做一些这方面的护理工作，还要做好这方面的工作，让护理更加的辅助治疗，达到一定的治疗效果，希望广大的患者朋友都能够重视上面的内容，最好是多去了解这方面的护理措施，同时，希望患者在治疗的时候，要始终保持乐观的心态。

什么是系统性硬化症

根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：

1.弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。

2.局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。

3.无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma)：临床无皮肤增厚表现.但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。

4.重叠综合征(overlap syndrome)：上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。

5.未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)：雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。

其中，CREST综合征是指钙化(calcinosis)、雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)、食管运动障碍(esophageal dysmotility)、硬指(sclerodactyly)和毛细血管扩张(telangiectasia)。

系统性硬化症常会出现雷诺现象

系统性硬化症也就是大家通常所熟悉的硬皮病。系统性硬化症起病隐袭，系统性硬化症的症状常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。

关节炎与腱鞘炎可能是早期系统性硬化症的症状，晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。

系统性硬化症的症状在肺部病变主要表现为间质纤维化。心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。

在看过上面专家们的介绍之后，相信大家对系统性硬化症有哪些症状表现，都有所了解了吧。希望大家能够对系统性硬化症多重视，在此也祝愿硬皮病患者们能够早日治疗，早日康复。

引起多发性硬化症的病因是什么

多发性硬化症属于中枢神经系统与免疫有关的疾病，是一种最常见的疾病。引起多发性硬化症的病因还不清楚，有20%的多发性硬化症患者在发病的时候没有症状表现，有10%的多发性硬化症属于原发性进展型多发性硬化症，病情恶化的比较迅速，预后较差。

引起多发性硬化症的病因，也有人认为饮食因素可能是致病原因，有些学者对北部地区多发性硬化症高发原因的解释中记载了那里的人们喜食烤肉，奶制品和高饱和脂肪食品，多发性硬化症病人吸收不饱和脂肪酸的能力低于常人，其结果是在他们系统中饱和类脂肪过剩，已经设计出许多治疗饮食来纠正这种失衡，而且有些饮食方案已获得成功，但尚没有一种饮食可被当作治疗的手段。

多发性硬化症病因尚不明确，大多数研究者认为免疫系统在其中充当了重要角色，也许这种疾病来源于免疫系统的遗传问题，也许一种病毒刺激肌体产生主动免疫反应，此过程中免疫系统对自身组织形成伤害，因为他错误地认为自身组织为异己成分，也有人曾设想某种影响免疫系统的极度的情绪波动或物理创伤可以引发多发性硬化症。

系统性硬化症的表现

1.早期症状

2.皮肤

3.骨和关节

由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝和膝处，可觉察到皮革样摩擦感。部分患者可以出现关节炎症，其中一些病例可有侵袭性关节病变。由于长期慢性指(趾)缺血，可发生指(趾)端骨溶解。X线片表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。

4.消化系统

消化道受累为硬皮病最常见的内脏损害。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最常见，肛门和直肠次之，小肠和结肠较少。

(1)口腔张口受限，继发干燥综合征后出现牙周间隙增宽，牙龈萎缩，牙齿脱落。

(2)食管食管下部扩约肌功能受损可致胸骨后灼热感和反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下部狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难和吞咽痛。组织病理示食管平滑肌萎缩、黏膜下层和固有层纤维化，黏膜呈不同程度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。1/3硬皮病患者可发生Barrett食管，这些患者发生腺癌等并发症的危险性增高。食管功能可用食管测压、钡餐造影和胃镜等方法检查。

(3)小肠常可引起腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。营养不良是由于肠蠕动缓慢，微生物在肠液中过度增长所致，应用四环素等广谱抗生素常能奏效。偶可出现假性肠梗阻。表现为腹痛、腹胀和呕吐。与食管受累相似，纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。肠壁黏膜肌层变性，空气进入肠壁黏膜下面之后，可发生肠壁囊样积气征。

(4)大肠钡灌肠可发现10%～50%的患者有大肠受累，但临床症状往往较轻。累及后可发生便秘、下腹胀满、偶有腹泻。由于肠壁肌肉萎缩，在横结肠、降结肠可有较大开口的特征性肠炎(憩室)，如肛门括约肌受累，可出现直肠脱垂和大便失禁。CREST综合征患者可发生胆汁性肝硬化。

5.肺部

在硬皮病中肺脏受累普遍存在。最常见的症状为运动时气短、活动耐受量减低和干咳。肺间质纤维化和肺动脉血管病变可同时存在，但往往是其中一种占主导地位。

6.心脏

临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。临床检查可有室性奔马律、窦性心动过速和充血性心力衰竭，偶可闻及心包摩擦音。超声心动图显示约半数病例有心包肥厚或积液，但临床心肌炎和心包填塞不多见。

7.肾脏

硬皮病的肾脏病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉最为显著，其中最主要的是小叶间动脉。血管内膜有成纤维细胞增生、黏液样变、酸性黏多糖沉积及水肿;血管平滑肌细胞发生透明变性;血管外膜及周围间质均有纤维化;肾小球基底膜不规则增厚。硬皮病肾脏病变临床表现不一，部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害的临床现象;有些在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压和急进性肾功能衰竭。如不及时处理，常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。虽然肾危象初期可无症状，但大部分患者感疲乏加重，出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、神志不清等症状。实验室检查发现肌酐增高、蛋白尿和(或)镜下血尿，可有微血管溶血性贫血和血小板减少。

系统性硬化症需多注意

系统性硬化症是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。系统性硬化症患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。

系统性硬化症患者有明显家族史，所以系统性硬化症也遗传因素有关。不少系统性硬化症患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

此外，系统性硬化症患者还显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。免疫异常。

经过上面的简单介绍，大家对系统性硬化症有所了解了吧。希望在生活中大家能够对系统性硬化症更多地关注。也欢迎大家向我们的在线专家咨询更多的信息。

硬皮病是由哪些原因引起的

1.遗传因素

尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。

2.环境因素

3.化学物品

如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。

系统性硬化症的分类

根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：

1.弥漫性硬皮病

除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。

2.局限性硬皮病

皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。

3.无皮肤硬化的硬皮病

临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。

4.重叠综合征

上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。

5.未分化结缔组织病

雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增

硬皮病的分类有哪些

专家介绍硬皮病的分类有局限性硬皮病和系统性硬化症2种。局限性硬皮病又包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。而系统性硬化症则包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征。

在临床上系统性硬皮病的分类又有以下4种：

1、肢端硬化症：本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象。并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症。

2、无皮肤硬化的系统性硬化症：本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现，可表现为：①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。

3、弥漫性硬皮病：较为常见，表现为对称性的四肢，面部皮肤变紧，变硬，变厚，可累及四肢近端及颈部，躯干，同时伴有胃肠道，肾脏，肺部，心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。

4、重叠综合征：弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。

系统性硬化症的诊断

1) 临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。

(2) 食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

(3) 肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。

(4) 实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

(5) 参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

确定诊断：具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。

可能诊断：具备5项中3项以上者。

需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者.

强直性脊柱炎的罗马标准

(一)临床指标

1、下腰疼痛和僵硬，休息不能减轻，时间超过3个月。

2、胸部疼痛和僵硬。

3、下腰活动受限。

4、胸廓运动受限。

5、有虹膜睫状体炎病史或后遗症。

(二)X线指标

双侧骶髂关节典型改变(应排除双侧骨性关节炎)

(三)明确强直性脊柱炎

1、双侧骶髂关节炎3~4级，加至少1项临床指标。

2、至少4项临床指标。