新生儿持续性肺动脉高压是怎么回事

新生儿持续性肺动脉高压是怎么回事

新生儿持续性肺动脉高压(persistent pu1monary hypertension of newborn，PPHN)是指生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，使由胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房及(或)动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重低氧血症等症状。本病多见于足月儿或过期产儿。

造成生后肺动脉高压和肺血管高阻持续存在。宫内或出生后缺氧酸中毒有关的病因有以下几种：

1、宫内因素 如子宫-胎盘功能不全导致慢性缺氧，横膈疝、无脑儿、过期产、羊水过少综合征等。又如母亲在妊娠期服用阿司匹林或吲哚美辛等。

2、分娩时因素 有窒息及吸入(羊水、胎粪等)综合征等。

3、分娩后因素 先天性肺部疾患，肺发育不良、包括肺实质及肺血管发育不良、呼吸窘迫综合征(RDS);心功能不全，病因包括围生期窒息、代谢紊乱、宫内动脉导管关闭等;肺炎或败血症时由于细菌或病毒、内毒素等引起的心脏收缩功能抑制，肺微血管血栓，血液黏滞度增高，肺血管痉挛等;中枢神经系统疾患、新生儿硬肿症等。

除了以上的这些内容之后，我们一定要多多认识一下新生儿持续性肺动脉高压的知识。同时，我们还要多多关心新生儿各个方面的知识。总而言之，除了少数原发性肺小动脉肌层过度发育及失松弛外，其他任何缺氧和酸中毒均可导致肺动脉压力上升，甚至导致动脉导管及卵圆孔的右向左分流。

新生儿吸入胎粪怎么办

胎粪吸入综合征的治疗方法简述如下：

一、产科处理和胎粪吸入综合征(MAS)的预防

对母亲有胎盘功能不全、先兆子痫、慢性心肺疾病和过期产等，应密切监护。分娩中见胎粪污染羊水时，应在胎肩和胸未娩出前以洗耳球或DeLee管清理鼻和口咽部胎粪;如新生儿有活力可观察而不需气管插管吸引，如“无活力”应气管插管吸引清除胎粪;对病情较重且生后数小时内的MAS患儿，均应常规气管插管吸净胎粪，如胎粪黏稠可用生理盐水冲洗后吸出，此方法可明显减轻MAS严重程度并可预防新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)。

二、新生儿治疗

1、氧疗。根据缺氧程度选用鼻导管、面罩或头罩等洗吸氧方式，以维持PoO2(动脉血氧分压)60～80mmHg(7.9～10.6kPa)或TcSO2(经皮氧饱和度)90%～95%为宜。

2、纠正酸中毒。在保持气道通常和提供氧疗的条件下，剩余碱(BE)负值大于6时，需应用碱性药。

3、维持正常循环。出现低体温，苍白、低血压等休克表现者，应用血浆、全血、5%白蛋白或生理盐水等进行扩溶，同时静脉点滴多巴胺和/或多巴酚丁胺等。

4、机械通气。有适应证者应进行机械通气，但送气压力和呼气膜压力不宜过高，以免引起肺气漏。也不主张应用持续呼吸道正压。

5、限制液体入量。严重者常伴有脑水肿、少数还伴有肺水肿或心力衰竭，故应适当限制液体入量。

6、抗生素。对有继发细菌感染者，根据血和气管内吸引物细菌培养及药敏结果应用抗生素。

7、肺表面活性物质治疗。MAS的临床确切疗效尚有待证实。

8、气胸治疗。应紧急胸腔穿刺抽气，然后根据胸腔内气体多少，以决定胸腔穿刺抽气体或者胸腔闭式引流。

9、其他。注意保温，满足热卡需要，维持血糖和血钙正常等。

三、新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)治疗

1、病因治疗。

2、碱化血液应用。快频率(>60次/分)机械通气，维持pH值7.45～7.55，PaCO2(动脉血二氧化碳分压)30—35mmHg(4.0～4.7kPa)，PaO2(血氧分压)80～100mmHg(10.6～13.3kPa)或TcSO2(经皮氧饱和度)95%～98%，增高血pH值可降低肺动脉压力，是临床经典而有效的治疗方法。静脉应用碳酸氢纳对降低肺动脉压可能有一定疗效。

3、血管扩张剂静脉注射。妥拉苏林虽能降低肺动脉压，但同时也引起体循环压相应或更严重下进，其压力差较强无明显改变甚或加大，有可能增加右向左放六，故目前临床已很少应用。

4、一氧化碳吸入(iNO)。由于iNO的局部作用，使肺动脉压力下降，而动脉血压不受影响，近年来的临床试验表明，对部分病例有较好疗效，此外，在PPHN的治疗中高频振荡通气及体外膜肺(ECMO)也取得较好疗效果。

新生儿持续肺动脉高压的病因是什么

持续肺动脉高压是指出生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，使由胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房和（或）动脉导管水平血液由右向左分流，临床出现严重低氧血症等症状。PPHN常发生于肺小动脉中层平滑肌发育良好的足月儿和过期产儿，早产儿较少见。有关的病因有以下几种。1. 肺动脉持续收缩如窒息、新生儿ARDS、肺泡发育不良、产前母亲应用非甾体类消炎药如吲哚美辛、水杨酸类药物等。2. 肺血管床功能性梗阻继发于红细胞增多症。3. 肺血管床减少如先天性膈疝、肺发育不良（原发性或继发性羊水过少综合征、胸腔积液等）。4.肺静脉高压如肺静脉狭窄、二尖瓣狭窄、左心发育不良综合征、主动脉狭窄等。5. 肺血流增多不伴肺动脉狭窄的大动脉换位等。

怎样对肺动脉高压进行正确的诊断

根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压25mmHg。应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别。

1、继发性肺动脉高压

已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。

先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及KerleysB线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估测是否为可逆性。选择性肺动脉造影(包括DSA)，以寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。

2、原发性肺动脉高压

凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。

特别提醒：儿童肺动脉高压更易被误诊

儿童肺动脉高压有以下几种常见类型：先心病相关性肺动脉高压;特发性肺动脉高压;结缔组织病相关性肺动脉高压，另外还有家族性肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压等。

儿童肺动脉高压的症状与成人相同，有活动耐力下降和呼吸困难等。但也有其特殊性，孩子更喜欢跑来跑去，年龄较小的患者常常不能自行表述呼吸困难、胸闷等症状，故而常因晕厥、气促、心率快、咳嗽、易感冒、活动后口唇青紫等就诊。以晕厥就诊的患者经常被误认为神经系统疾病，从而被建议做脑电图等神经系统检查，常常被误诊为癫痫或精神异常。如果神经系统检查未发现异常，应想到肺动脉高压的可能性，可为患儿做心脏彩超，以及时发现肺动脉高压。因为有些孩子的死亡原因可能被归于肺炎、哮喘、癫痫或婴儿猝死综合征，所以实际患病率可能更高。

在我们所诊治的患者中，儿童患者约占肺动脉高压患者总数的13%，其中先心病相关性肺动脉高压约占儿童患者总数的63%，常见的为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。特发性肺动脉高压患者为26%;结缔组织病相关性肺动脉高压大约占11%，可由血管炎、系统性红斑狼疮等引起。

根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压的诊断应包含两部分：①确诊肺动脉高压;②确定肺动脉高压的类型和病因。

新生儿持续肺动脉高压

新生儿持续肺动脉高压(pphn)是由于生后肺血管压力的持续增高使胎儿循环不能正常过渡到新生儿循环，当肺血管压力超过体循环压力时，大量未氧合血经动脉导管及卵圆孔水平右向左分流。引起新生儿青紫，低氧血症，吸高浓度氧紫绀不能缓解，也叫持续胎儿循环。

病因及发病机理 有原发性和继发性两大类

(一)原发性：由肺小动脉中层平滑肌增厚，使肺血管床的管腔缩小而致机械性梗阻，使肺动脉压增高。可能与宫内慢性缺氧(血管发育不良)，胎盘功能不全，母长期摄入水杨酸或消炎痛致动脉导管收缩有关。

(二)继发性

(1)严重低氧血症，酸中毒使肺血管收缩。见于围产期窒息(肺动脉主动收缩，或继发于全身动脉血压增高)、胎粪吸入(mas)、感染性肺炎及hmd等。

(2)继发于肺及肺血管床发育不良，如膈疝、先天性肺发育不良。

(3)其他 如心肌损害、心功能不全、红细胞增多症等。

临床表现

多见于足月儿、过期产儿、有胎粪污染羊水的病史，早产儿常见于肺透明膜病。

(一)症状：生后12小时内即可出现症状，有青紫和呼吸增快，但不伴呼吸暂停和三凹征。青紫为全身性，呼吸窘迫与低氧血症不平行，吸高浓度氧青紫多数不能改善，少数病例紫绀虽能暂短缓解，但很快又恶化，临床上与紫绀型先心病难以区别。

(二)体征：肺部无明显体征。心脏听诊帮助不大，杂音可有可无。部分病人胸骨下缘或心尖部可闻及收缩期杂音(三尖瓣和二尖瓣返流所致)，心功能不全者有心音低钝，血压下降和末梢循环不良。

诊断

(一)筛查试验 凡有严重低氧血症，paco2接近正常者，如果胸部

x线检查肺野相对清晰，应疑为pphn，可作筛查试验。

1.高氧试验 吸入80%～100%氧10分钟观察，如为肺实质性疾病则pao2有所改善，青紫减轻，而pphn或先心病则无或很少改善。

2.导管前、后血氧差异试验 同时取导管前(颞、右桡动脉)和导管后(左桡、脐或股动脉)动脉血，pao2差>2kpa(15mmhg)或氧饱和度相差>10%，表明导管水平有右向左的分流。

3.高氧-高通气试验 可鉴别pphn与青紫型先心病。用手控加压通气80～120次/分，共10分钟，使paco2下降，动脉血ph上升，此法可使pphn患者pao2上升而青紫型先心病则无反应。

(二)辅助检查

(1)x线 胸片可见肺血管影减少。

(2)心脏超声检查：心脏超声doppler 既可排除先心病，亦可进行肺动脉血流动力学评估，近年来已广泛应用于pphn的诊断。

观察卵圆孔或开放的动脉导管水平有否右向左分流，以多普勒测定左或右肺动脉平均血流速度，流速降低提示肺血管阻力增加，有肺动脉高压。还可以根据肺动脉高压时三尖瓣返流速度计算肺动脉压力。

肺静脉的病变

肺静脉淤血性肺动脉高压

肺静脉淤血性肺动脉高压，是由于肺静脉内血液淤滞而引起的肺动脉高压。

正常情况下， 肺循环具有 血压低、阻力小和顺应性大的特点， 肺动脉压力高低取决于单位时间内肺动脉血流量和肺血管的阻力，要维持肺循环的低压、低阻的状态，必须保证整个肺循环系统的畅通无阻，血液顺利地由肺动脉经 毛细血管进入肺静脉，再入 左心室，经过左心室收缩进入 体循环，才能避免肺动脉内压力升高。但当 左心室衰竭或存在二尖瓣狭窄时，由于肺静脉内血液不能顺利地进入左心室而受阻，导致肺静 脉内压力升高，肺静脉内压力再通过肺 毛细血管床的逆向传递引起 肺动脉高压，这种肺动脉高压也可发生于 缩窄性心包炎和缩窄性心内膜炎等，偶可见于右心房粘液瘤、先天性肺静脉狭窄畸形、肺 静脉血栓形成、完全性 肺静脉畸形引流、 纵隔 纤维化或肿瘤挤压静脉等。

一般情况下，此型肺动脉高压并不显着，肺动脉收缩压约为8.O千帕(60毫米汞柱)左右，但持 续时间过久时，尤其是二尖瓣狭窄，也能导致肺 小动脉病变或由于并发反射性 血管痉挛，肺动脉压可以显着升高。祥见肺动脉高压。

肺静脉异位引流

肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与 左心房连接，而与 右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。发病率占先天性心脏病的5.8%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。 在胚胎发育控制过程中，肺静脉没有和肺静脉原基链接，而与内脏静脉(如右前、左前主要静脉，脐卵黄静脉)连接，导致一部分或全部肺静脉开口在 右心房，或通过腔静脉系统，再注入右心房。

肺静脉异位引流，按病理生理来分，分为两种

① 部分型肺静脉异位引流，占60%-70%;

② 完全型 肺静脉异位引流，占30%-40%。

肺动脉高压病因

有很多原因可以导致肺动脉高压，如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等，而这些明确原因导致的肺动脉高压，占据了这些人群的主体，甚至包括了99%以上的肺动脉高压。

1.左心疾病相关性肺动脉高压

约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。

2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压

肺动脉高压先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。

3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压

包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。

4.缺氧性肺动脉高压

我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。

5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压

深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。

6.其他

如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。

按照国际上最新分类，以上各种病因导致的肺动脉高压划归为五大类，可以由几十种疾病引起，包括以上我们提到的各种原因，如特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病(如硬皮病、系统性红斑狼疮)等。

肺动脉高压和高血压有什么区别

常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括：主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损肺动脉高压早期常无明显自觉症状有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性高压性肺源性心脏病但症状并不一定显著而多在20～40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状

高血压是常见的心血管疾病以体循环动脉血压持续性增高为主要表现的临床综合征高血压病因不明称之为原发性高血压占总高血压患者的95%以上继发性高血压是继发于肾、内分泌和神经系统疾病的高血压多为暂时的在原发的疾病治疗好了以后高血压就会慢慢消失两者之间可以演变比如高血压最终导致左心功能障碍从而引起肺循环和右心功能障碍或也可以由于肺动脉高压导致右心功能障碍从而影响左心功能简单的说高血压是体循环引起而肺动脉高压的话是肺循环障碍或其它引起右心流向肺部的阻力增高导致

肺动脉高压七大病因总结

肺动脉高压既是一种疾病，又可以是其他疾病的一种表现。肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，比很多恶性肿瘤更加凶险，如果患者静息时肺动脉平均压超过20mmHg，或活动时肺动脉平均压大于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。

原发性肺动脉高压病因是什么?

肺动脉高压病因1、血管收缩

丛样病变形成是原发性肺动脉高压最终的血管形态学改变;而其早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化，这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。血管扩张药物能降低某些患者的肺动脉压和肺血管阻力，进一步支持血管收缩机制参与原发性肺动脉高压的发生。雷诺病经常与原发性肺动脉高压合并存在，也有利于血管收缩的病因机制。

门电压钾通道阻滞剂4-氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量，但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平，表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调，提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。

肺动脉高压病因2、肺血栓栓塞

组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻，内膜纤维化呈偏心性，从不发生扩张性病变，类纤维素动脉炎及丛样病变形成，与致丛性肺动脉病不同。

肺动脉高压病因3、家族因素

原发性肺动脉高压家族进行了充分的基因性质调查，认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。进一步认定基因缺陷位于一个特殊的染色体，对家族性肺动脉高压的基因解释涉及三核苷酸复制的更大延伸的突变。

肺动脉高压预防措施和预防恶化

肺动脉高压病因4、药物与饮食

口服避孕药与原发性肺动脉高压的关系尚不明确，某些患者发病可能与其有关。多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。1967～1970年在欧洲应用节食药aminorex后，原发性肺动脉高压发生率突然增加10倍。这些人可能是遗传易感或与常用药物，如可改变肝脏代谢的对乙酰氨基酚同用有关。他们与原发性肺动脉高压患者不同，预后较好，停药后多数恢复。