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婴儿肺动脉高压的症状有哪些

婴儿肺动脉高压的症状有哪些

1.继发性肺动脉高压

(1)症状 除原有基础疾病的临床症状外,肺动脉高压本身的症状都是非特异性的,肺动脉高压早期一般症状不明显,一旦出现临床症状提示已到了疾病的晚期,重度肺动脉高压的病人因心输出量下降,氧气运输受限,组织缺氧故病人易疲乏无力,由于肺血管顺应性下降,心输出量不能随运动而增加,病人表现为劳动性呼吸困难,脑组织供氧突然减少引起晕厥,也可发生心律失常,特别是心动过缓,由于右心室肥厚心肌相对供血不足病人可有心绞痛,若有肺动脉扩张压迫喉返神经,可有声音嘶哑,

(2)体格检查 随着肺动脉压力的升高可致右心房室扩大和功能衰竭,常见的体征有右心室抬举性搏动及肺动脉区搏动,触诊可发现肺动脉瓣区关闭振动击壁感,心脏听诊可发现P2亢强,肺动脉瓣区收缩期喷射音及由相对性肺动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音,也可发现右心功能不全征象如颈静脉怒张,肝脏增大,肝颈静脉反流,双下肢水肿等,

2.原发性肺动脉高压

肺动脉高压的临床症状多发生在儿童期,且多于生后5年内出现症状,也有发生在婴儿期,表现为喂养困难,生长发育落后,呼吸急促,易疲乏,儿童时期的主要症状为运动性呼吸困难,运动中发生昏厥,心前区痛,因心搏量减少所致。这就是原发性肺动脉高压的症状。

肺气肿病因是什么

1、支气管、肺疾病:以慢支并发阻塞性肺气肿最为多见,约占80%-90%,其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿等。

2、胸廓运动障碍性疾病:较少见,严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓形成术后造成的严重胸廓或脊椎畸形,以及神经肌肉疾患(脊髓灰质炎、肌营养不良等)、过度肥胖伴肺泡通气障碍等,可引起胸廊活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形,导致肺功能受限,气道引流不畅,肺部反复感染,并发肺气肿,或纤维化、缺氧、肺血管收缩、狭窄,使阻力增加,肺动脉高压,发展成肺心病。

3、肺血管疾病:甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病,广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎,以及原因不明的原发性肺动脉高压症,均可使肺小动脉狭窄、阻塞,引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重,发展成肺心病。

肺动脉高压病因

有很多原因可以导致肺动脉高压,如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等,而这些明确原因导致的肺动脉高压,占据了这些人群的主体,甚至包括了99%以上的肺动脉高压。

1.左心疾病相关性肺动脉高压

约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全,在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构,进一步导致肺动脉高压。

2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压

肺动脉高压先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%,而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。

3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压

包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压,在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高,且能显著影响预后,而原发病的识别与处理至关重要。

4.缺氧性肺动脉高压

我国是烟草大国,由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压,引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加,引起肺动脉高压,因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。这些患者,由于肺泡缺氧,继而发生低氧性肺血管收缩,肺动脉压升高。

5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压

深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到,发病率、致死率、致残率都很高,由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率,临床上也很常见。

6.其他

如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。

按照国际上最新分类,以上各种病因导致的肺动脉高压划归为五大类,可以由几十种疾病引起,包括以上我们提到的各种原因,如特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病(如硬皮病、系统性红斑狼疮)等。

肺动脉高压有哪些临床表现

1患有肺动脉高压的人就会出现身体乏力,这主要是因为肺动脉高压引起了心脏血液输出量减少,在这样的情况下,患者的身体的各个组织氧气得不到及时供应,所以就导致了身体乏力。肺动脉高压的人有时候甚至能够晕厥。

2患有肺动脉高压的人出现晕厥现象,就是因为肺动脉高压能够导致人体脑组织供血不足,这个时候就会引起右肺动脉高压,如果突然运动,此时大脑耗氧量会急剧上升,由于氧气得不到及时控制,会突然因为大脑缺氧而晕厥。

3肺动脉高压疾病患者还会出现心绞痛或者是胸痛现象,并且患者还会出现变得嘶哑,导致这种现象发生的原因可能是肺动脉高压导致的心肌供血不足,肺部动脉主干对心脏造成压迫所致,还有可能压迫到喉返神经,从而就引起了上述症状。

肺动脉高压因滥用减肥药

动不动就气喘吁吁,走几步路就得坐下歇息……出现这种症状的不是年迈老人,而是一名只有34岁的年轻女性。她得的病名叫肺动脉高压,由于确诊得太迟,医生估计,她的生命最多只剩下两年。

肺动脉高压,相信绝大多数人对这个病名都感到非常陌生。事实上,它确实是一种罕见的疾病,但正是这种发病率很低的疾病,如今却成了年轻人的“杀手”。先天性心脏病、硬皮病、红斑狼疮、长期服用抑制食欲的减肥药……这些因素都能导致肺动脉高压。而根据最新的统计数据表明,该病确诊的平均年龄仅为36岁,如果不及时治疗,患者的生存时间平均只有2.8年。

肺动脉高压:比很多恶性肿瘤更凶险

肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高,如果患者静息时肺动脉平均压超过20mmHg(毫米汞柱),或活动时肺动脉平均压大于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。它既是一种疾病,又可以是其他疾病的一种表现。

在2007年举行的第二届亚太地区肺动脉高压峰会上,来自上海交通大学医学院附属仁济医院心血管内科的沈节艳副教授说:“这是一种至今仍困扰世界医学界的疾病。”有统计表明,我国由于肺动脉高压引起的右心衰竭保守估计有1000万人,每年新增的特发性肺动脉高压患者有4万。

据广东省人民医院心内科的黄奕高教授介绍,虽然这个疾病发病率不是很高,但是发病年龄轻,且临床症状很不典型,甚至很多临床医生都还没有这个疾病的概念,因此该病误诊率很高。与此同时,肺动脉高压的病情来势汹汹,一旦丧失早期诊断和药物治疗的机会,大部分患者将在2~3年内死于心力衰竭,仅比肝癌预后好,比其他肿瘤预后都差。因此,不少专家认为肺动脉高压是“比很多恶性肿瘤还恶性的疾病”。

减肥药也是危险因素

按照国际上最新的分类,肺动脉高压一共分为五大类,可以由三十几种疾病引起,包括特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病,如硬皮病、系统性红斑狼疮等。“得了这些病的患者,如果不进行及时、规范的治疗,病情最后就会转归为肺动脉高压,对生命构成严重威胁。”黄奕高说。

值得注意的是,近年来由于减肥时尚的流行,部分服用过氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲抑制剂(减肥药的一类)的人也会患上肺动脉高压。临床统计显示,服用食欲抑制剂的人,肺动脉高压的发病率比普通人群要高25~50倍。肺动脉高压可以累及各个年龄段的人群,但在确诊时的平均年龄36岁,青年患者为多。

此外,由于环境的污染等等原因,怀孕的妈妈暴露在各种危险因素之中,导致初生婴儿各种先天性心脏病的发病率明显提高,如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等。这类疾病如果没有得到及时有效的治疗,也会发展成为肺动脉高压。最严重的患者甚至会出现肺循环的压力大于体循环的压力(正常时肺循环的压力只有体循环的五分之一),一旦出现这样的情况就丧失了手术或介入治疗的机会。

治疗:有药可治但费用高昂

Ⅲ~Ⅳ期肺动脉高压的治疗一直非常棘手。黄奕高说:“前几年几乎没有什么好办法,也就是给患者进行强心、利尿、抗凝等对症治疗。”一般来说,肺动脉高压的传统治疗费用不贵,但仅约10%的患者对这类治疗有效,其余患者不但无效,且对身体造成损害。

近几年,随着一些新型药物的投入临床,为肺动脉高压的治疗带来了希望。如内皮素受体拮抗剂、伊洛前列环素和磷酸二酯酶抑制剂等一系列新药物能明显改善患者临床症状,推迟临床恶化,提高生活质量,患者5年或10年平均生存率可提高数倍。然而,这些药物都十分高昂,“患者每个月的治疗费用高达4万元,试问有多少人用得起这些药?”黄奕高感慨地说。

针对这种情况,中华慈善总会最近启动了针对肺动脉高压患者的药品援助项目。“属于低保、特困家庭的病人可凭民政部门的证明直接申请。其他患者则需先自费用药一个月,然后凭药费发票和医生开具的‘用药有效证明’提出申请。一旦批准,患者可获得5个月的免费药物。”

据了解,目前广州地区的广东省人民医院、中山一院、中山三院的心内科和风湿科都已参与此项目。然而,仅仅5个月的免费药物对于病人来说仍然是杯水车薪,专家都期望将来会有更多针对肺动脉高压的援助项目和优惠政策出台。

动不动就气喘要提高警惕

大部分肺动脉高压患者起病隐匿,发展比较缓慢,开始没有特异性的症状,有60%左右的病人主要的症状是气促、气短,活动的时候觉得不够气。而由于这些症状在休息后即可好转,所以很多人对该病都不会引起注意,漏诊率极高。到了中、晚期,可出现胸痛、咳嗽咯血,甚至晕厥。

除了病人,就连很多医生对肺动脉高压的认识也不深。黄奕高教授指出,不少非专科医生对肺动脉高压的概念不清晰,对诊断手段的认识也未能统一。虽然被称为肺动脉高血压,但是常规的血压计并不能测量出其结果。绝大多数肺动脉高压是通过超声心动图检查发现的。而要精确测量肺动脉压力,还需要进行右心导管检查,并通过6分钟步行试验对患者的病情进行评估。

误诊率高达90%

目前,肺动脉高压患者的误诊率达到了90%,很多患者在辗转求医的过程中病情被耽误,到最后确诊的时候,已经是该病的中晚期。“不过值得庆幸的是,目前我国医学界正在制定关于肺动脉高压规范的诊断标准流程和治疗指南,这将会大大提高肺动脉高压早期诊断的准确率。”黄奕高说。

据了解,肺动脉高压如果能及时发现,早期治疗,很多病人只要通过常规治疗手段控制病情就能活十多年,甚至可治愈。然而在疾病的后期,随着肺动脉压力的进一步升高,病人可出现气喘、胸痛、头晕,容易晕厥。严重的患者出现右心衰的症状,如下肢水肿、肝脏肿大,甚至出现腹水或胸水等症状。一旦出现右心衰的症状,患者的预后就不容乐观了。按照美国国立卫生院的统计资料表明,一般从诊断出特发性肺动脉高压后,患者的中位生存率为2~3年,比很多恶性肿瘤的存活时间还短。而且患者的生活质量很差,常常不能自理,需要家人照顾。

继发性肺动脉高压病因有哪些

肺动脉高压是我国临床常见疾病,其致残和致死率颇高,也是严重危害患者身心健康,增加社会医疗负担的重大疾病。

肺动脉高压的程度取决于相关的心脏畸形,常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括: 主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心 肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损。

肺动脉高压的症状包括:呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。此外,心脏听诊会发现P2亢进。如果不及时治疗,患者的肺动脉高压会逐步加重,甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心系统的衰竭。因为右心是将血液射入肺部,如果肺动脉压力逐步增高,则会是右室负荷不断加重,继而出现上述的症状。

肺动脉高压七大病因总结

肺动脉高压既是一种疾病,又可以是其他疾病的一种表现。肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高,比很多恶性肿瘤更加凶险,如果患者静息时肺动脉平均压超过20mmHg,或活动时肺动脉平均压大于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。

原发性肺动脉高压病因是什么?

肺动脉高压病因1、血管收缩

丛样病变形成是原发性肺动脉高压最终的血管形态学改变;而其早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化,这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。血管扩张药物能降低某些患者的肺动脉压和肺血管阻力,进一步支持血管收缩机制参与原发性肺动脉高压的发生。雷诺病经常与原发性肺动脉高压合并存在,也有利于血管收缩的病因机制。

门电压钾通道阻滞剂4-氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量,但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平,表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调,提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。

肺动脉高压病因2、肺血栓栓塞

组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻,内膜纤维化呈偏心性,从不发生扩张性病变,类纤维素动脉炎及丛样病变形成,与致丛性肺动脉病不同。

肺动脉高压病因3、家族因素

原发性肺动脉高压家族进行了充分的基因性质调查,认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病,伴不完全的外显率和基因早现遗传。进一步认定基因缺陷位于一个特殊的染色体,对家族性肺动脉高压的基因解释涉及三核苷酸复制的更大延伸的突变。

肺动脉高压预防措施和预防恶化

肺动脉高压病因4、药物与饮食

口服避孕药与原发性肺动脉高压的关系尚不明确,某些患者发病可能与其有关。多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。1967~1970年在欧洲应用节食药aminorex后,原发性肺动脉高压发生率突然增加10倍。这些人可能是遗传易感或与常用药物,如可改变肝脏代谢的对乙酰氨基酚同用有关。他们与原发性肺动脉高压患者不同,预后较好,停药后多数恢复。

引起肺动脉高压的病因是什么

相关介绍:

先天性心脏病合并肺动脉高压(PAH)较常见,部分患者尤其婴幼儿,若不及早治疗,可形成重度肺动脉高压,失去手术机会或使手术死亡率升高。婴幼儿患者左向右分流量较大、体格发育不良、反复发生肺部感染、反复心衰及并重度肺动脉高压者,应尽早施行心血管畸形矫治术。这样不仅可挽救生命,且可阻止心脏病及肺动脉高压对心肺的损害。

什么是肺动脉高压?

肺动脉高血压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变,导致以肺血管阻力和肺动脉压力进行性升高为特点的临床综合征,最终致使右室扩张,引起心力衰竭,甚至死亡。肺动脉正常收缩压(sPAP)、舒张压(dPAP)及平均压(mPAP)约为24、9、 16mmHg。静息状态下sPAP>30mmHg、dPAP>15 mmHg、mPAP>20 mmHg或运动过程mPAP>30mmHg均可诊断为肺动脉高压。mPAP在21~30 mmHg、31~50 mmHg和>50mmHg分别为轻、中和重度肺动脉高压。左向右分流先天性心脏病伴肺动脉高压病人,器质性肺动脉高压多发生在2岁以后。但一些先天性心脏病可早期发生肺血管病变,如完全性大动脉转位伴室间隔缺损、完全性房室通道、右心室双出口伴肺动脉高压等。

肺动脉高压的病因

肺动脉高压见于先天性心脏病、风心病、冠心病、肺部疾患(如慢性阻塞性肺病、支气管哮喘等)和特发性肺动脉高压等。肺动脉高压发病基因的研究已取得进展,目前至少发现了一种基因与肺动脉高压的发病有关。

以上是给大家介绍的一些健康信息,希望可以帮助到大家,要是还有哪些不明白的地方,就请咨询我们的在线专家,我们的专家会为您做详细的介绍,最后祝愿大家身体健康,工作愉快。

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肺动脉高压治疗

1、病因治疗 除少数原发性肺动脉高压外,绝大多数肺动脉高压均属于继发性。在肺动脉高压早期原发病治愈后肺动脉高压是可逆的。在晚期,原发病控制后肺动脉高压则相应下降。如COPD应积极控制感染,用支气管扩张药物,排痰引流,改善通气,肺血栓栓塞应采用抗凝治疗,肺结缔组织病或胶原病应采用皮质激素治疗,二尖瓣病可行瓣膜置换或瓣膜扩张术,间隔缺损或动脉导管未闭行缺损修补或导管结扎切断缝合术,积极纠正心力衰竭等都是治疗肺动脉高压的关键。 2、扩血管治疗 药物治疗目的是使患者肺动脉压下降,心排血量增加,缓解症状,增强体力。

肺动脉高压能治吗

多吃一些还有还有一些营养物质和预防动脉粥样硬化的一些食物,都是在日常生活中的预防护理也是比较关键的戒除一切不良的生活习惯,以及积极的治疗愈发的疾病同时那对于一些先天性的一定要及时的进行检测和治理。 1.继发性肺动脉高压 已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH,但病人病情往往危重,已到了疾病的晚期,治疗困难,预后不好。因此,应做到肺动脉高压的早期诊断,寻找肺动脉高压的病因。 先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病,但肺动脉高压时原有的心脏杂音

肺动脉高压的五种病因

肺动脉高压的五种病因 1.左心疾病相关性肺动脉高压 约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全,在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构,进一步导致肺动脉高压。 2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压 先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%,而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。 3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压 包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬

肺动脉高压的鉴别诊断分别是什么

肺动脉高压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变,导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。最终致使右室扩张,引起心力衰竭,甚至死亡。肺动脉高压诊断标准指右心导管测量肺动脉平均压(mPAP),静息状态下大于25 mmHg ,运动状态下大于30 mmHg 。临床上常用超声心动图来估测。世界卫生组织(WHO):肺动脉收缩压( sPAP)>40mmHg。 肺动脉高压临床症状无特异性,病因涉及多个学科,临床医生诊断意识不高,容易漏诊、误诊。临床医生要仔细全面地对多个系统相关的症状和体征进行询问和检查

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的原因是什么

1.左心疾病相关性肺动脉高压 约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全,在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构,进一步导致肺动脉高压。 2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压 先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%,而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。 3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压 包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性

什么是肺动脉高压

肺动脉高压 是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure,mPAP)≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在,更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变,最终可导致右心衰竭,甚至死亡。 肺动脉高压是我国临床常见疾病,其致残和致死率颇高,也是严重危害患者身心健康,增加社会医疗负担的重大疾病。 这是一种极度恶性的疾病,七成多患者是年轻人,几乎每个人都知道癌症

肺心病心功能分级

随着病情的发展,肺心病分期和分级标准如下: (一)心功能不全标准 Ⅰ级 参加较重体力劳动则有症状,体力活动稍有限制。 Ⅱ级 进行轻微体力活动即有明显症状,休息后稍减轻,体力活动大受限制。 Ⅲ级 即使在安静休息状态下亦有明显症状,体力活动完全受限。 (二)呼吸功能不全临床标准 根据呼吸困难、发绀等临床表现分为三级。肺功能检查及血气分析可作为参考。 Ⅰ级(轻度) 中度劳动时即感呼吸困难,轻度发绀。 Ⅱ级(中度) 轻度活动时即感呼吸困难,中度发绀。 Ⅲ级(重度) 静息时即感呼吸困难,重度发绀。 肺动脉高压的概念

肺动脉高压要和哪些疾病区别开

肺动脉高压是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(meanpulmonaryarterialpressure,mPAP)≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在,更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变,最终可导致右心衰竭,甚至死亡。肺动脉高压是我国临床常见疾病,其致残和致死率颇高,也是严重危害患者身心健康,增加社会医疗负担的重大疾病。 应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别: 1.继发性肺动脉高压已引起右心肥大

肺动脉高压治疗

治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期。 PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗,而应该是一套完整的治疗策略,包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案;根据PAH的功能分类,选择降低PAH药物。[2] 不同类型PAH治疗原则不尽相同,正确认识引起PAH的相关疾病,并针对相关疾病进行积极治疗,是治疗疾病相关性PAH的首要措施。例如:结缔组织病相关PAH应首先使用