得了眼肌型肌无力怎么办
得了眼肌型肌无力怎么办
医生讲到,眼睛肌无力是一种神经肌肉接头部位出现传递障碍的自家免疫性疾病。眼肌型肌无力指肌无力症状局限于眼外肌,眼肌型肌无力任何年龄均可起病,那得了眼肌型无力怎么办,当然选择科学有效的治疗方法很重要。不妨看看下面的相关介绍吧。
医生介绍:得了眼肌型无力怎么办?治疗方法如下:
1、手术疗法。手术疗法就是胸腺或胸腺瘤的切除,此疗法只适应于有胸腺增生或有胸腺瘤的患者,该疗法被认为是西医治疗重证肌无力的主要手段,但并不是全部做了手术的患者都有效,临床上做过胸腺手术的患者,有40%~50%左右能在手术后病情有所好转,但长期疗效并不乐观,从临床来看有一部份患者的重症肌无力症状可以维持 2~3年左右不复发;也有一部分患者手术后时间不长,肌无力现象便会再次出现,而且比手术前更为严重。
2、药物治疗:服用嗅吡斯的明、新斯的明等抗胆碱脂酶药物;免疫抑制疗法;皮质类固醇激素等药物;以上药物治疗,虽然可以短暂地缓解病情,但长期用药会促进体内乙酰胆碱受体的破坏,从而使疾病更加顽固难愈,而且有的患者会因服用胆碱脂酶药物过量而出现胆碱能危象;有的患者可因服用激素而出现各种毒副作用,不能使本病从根本上得到有效的治疗。
3、血桨交换法。这种疗法运用范围比较狭窄,一般只用于严重的重证肌无力患者,而且该疗法费用昂贵,治疗效果维持时间比较短,一般能维持在7~15天左右,故也不是治疗本病的有效方法。
眼肌型重症肌无力都有什么症状
一、眼肌型重症肌无力的症状主要有上睑皮肤松弛:部分老人肌肉渐瘦削,致面部皮肤松弛起皱纹,有的则上脸皮肤松弛下垂而超过了上睑缘(外层超过内层),而部分正常老人的上睑缘原就可以齐到瞳孔上缘,以致略遮视线,好像上睑轻度下垂而呈病态须鉴别。
二、眼肌型重症肌无力的症状主要有斜视:眼球转动障碍可伴见斜视,也可不斜,肌无力患者多半不斜,很少数是轻度单眼外斜,双眼更少,个别是一眼正位而另眼向外上方或内下方偏斜,双眼角膜下缘不在同一水平线上。
三、眼肌型重症肌无力的症状主要有眼睑下垂:又称耷拉眼皮,据对300例重症肌无力的分析发现,以眼睑下垂为首发症状者高达73%,可见于任何年龄,尤以儿童多见,早期多为一侧,晚期多为两侧,还有不少病人一侧的,眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替睑下垂现象。
四、眼球转动障碍:每个眼球外壳附着了六条眼外肌肌腱,管理它的各方向灵活转动及双眼转动之平行与协调,约三分之二肌无力患者可伴转动障碍,程度不一,患者写病卡时分为轻中重度的转动障碍,更重的则眼球基本固定与固定,则必是双眼。
肌无力的症状
肌无力症状主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳,在活动后加重,体息后减轻,晨轻暮重。临床上主要分为眼肌型和全身型。
眼肌型肌无力者表现为眼外肌麻痹,可出现眼睑下垂、复视、斜视。临床上,重症肌无力的患者中,93%以上以眼睑下垂为首发症状,儿童肌无力患者几乎100%以眼肌受累为主。
肌无力最突出的特点为受累骨胳肌的极易疲劳性,经休息后有不同程度的恢复。病情波动,朝轻夕重。多起病隐匿,常以一组肌肉开始,逐步累及它组。以颅神经支配肌首先受累最常见,眼睑下垂、复视等为首发症状者占90%以上,其次为延髓肌和肢带肌。
手术加重病情后,全身所有横纹肌均可受累,受累肌肉的分布因人因时而异,颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及,常为早期或唯一症状;轻则眼球运动受累,多呈不对称性眼睑下垂,睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;重者双眼球固定不动。晚期的全身型患者,可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。
全身型肌无力症状者除眼外肌麻痹外,可出现其它部位肌无力,表现为咀嚼无力,说话声音减低、带鼻音或嘶哑,吞咽困难,四肢无力等症状,严重者可因呼吸肌无力导致呼吸危象。
怎样区分重症肌无力和其他疾病
流行病学:重症肌无力可以发生在各个年龄段,两性均可发病。发病率大约为10-20人/100万人?年,患病率为100-200人/100万人,患病率是发病率的15倍, 且两者均呈上升趋势。
免疫机制:重症肌无力是重点累及神经肌肉接头处突触后膜AChR的、AChR抗体介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的获得性自身免疫性疾病。
病理:有可能是胸腺瘤性重症肌无力也可能是非胸腺瘤性重症肌无力。大约50%胸腺瘤合并重症肌无力,15%重症肌无力合并胸腺瘤,70%重症肌无力合并胸腺增生。
临床表现:大 约53%~85%的MG患者以上睑下垂、复视、视物模糊等眼部症状为首发症状,这些患者中44% ~80%会进展成为全身型MG。50%在两年内会逐渐累及球部肌、颈部肌、四肢肌、呼吸肌组织,进展成为全身型MG。重症者累及呼吸肌,出现肌无力危象, 需要呼吸机辅助呼吸。
临床特征:波动性骨胳肌无力,晨轻暮重,休息后减轻、劳累后加重。
诊断流程:
1. 临床病史:患者主诉眼外肌、咽喉肌、颈项肌、四肢肌、呼吸肌无力的症状,且这种肌无力具有疲劳性和波动性特征。
2. 临床查体:神经系统查体、疲劳试验、眼眶冰试验、睡眠试验、休息试验、新斯的明试验,显示肌无力加重或者改善。
3. 辅助检查:电生理检查、血清AChR抗体及MuSK抗体、纵隔CT。
4. 其他:甲状腺功能及形态检查、头颅MRI,等。
鉴别诊断:
1. 排除因为大脑半球病变、脑干病变、海绵窦病变、眶上裂、眶尖病变等原因导致的动眼神经麻痹、滑车神经麻痹、外展神经麻痹、Horner综合征;
2. 排除其他神经肌肉接头疾病,如Lambert-Eaton综合征、肉毒杆菌中毒、先天性肌无力综合征等;
3. 排除肌源性疾病,如慢性进行性眼外肌麻痹等线粒体病、眼肌型肌营养不良、眼咽型肌营养不良、甲状腺相关性眼肌病、先天性眼肌病等;
4. 排除肌张力障碍性疾病,如睑肌痉挛、Meige综合征;
5. 排除眼源性疾病,如炎性假瘤、睑膜性睑下垂、老年性皮肤松弛等。
肌无力的表现
重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累,可有如下症状
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
(1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型,少见。
(2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,MG危象通常分3种类型:①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,真正的胆碱能危象甚为罕见。
眼睛重症肌无力的危害是什么
1、眼睛重症肌无力危害患者轻则眼球运动受累,多呈不对称性眼睑下垂,睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;因此有些患者在发作时眼睛会痛。
2、眼睛重症肌无力危害见于任何年龄,有大多数人在30岁以前发病,多见于女性,且发病者常伴有胸腺瘤。检查见肌肉有不同程度的无力,以及反复收缩后无力的加重。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉镇静苭物、分娩、手术等常使病情复发或加重。
3、眼肌型重症肌无力,指肌无力症状局限于眼外肌,眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病,而相对的发病高峰是10岁以下的儿童和40岁以上的男性,人们对此应引起重视。
当我们的眼睛被重症肌无力这种疾病影响后,会严重影响正常的生活。希望大家了解眼睛重症肌无力的危害,避免这种疾病的发生。
眼睛肌无力的症状有哪些
眼肌型重症肌无力的症状1、复视:
看一物成二物,称为复视,致眼花缭乱而不便,是由于斜视或眼转动障碍而发生,双眼的物像不能在脑内融合成一个像。部分肌无力患者可伴复视,由于向某一方向倾侧时可减少复视程度,患者多可侧头看物。双眼球固定或上睑遮住一个瞳孔者不会复视,著治疗好转而一个眼球开始转动或眼可稍睁大时则复视出现,使病员误认为病情加重,实际却是好转,复视往往须治疗后期才可能好。
眼肌型重症肌无力的症状2、斜视:
眼球转动障碍可伴见斜视,也可不斜,肌无力患者多半不斜,很少数是轻度单眼外斜,双眼更少,个别是一眼正位而另眼向外上方或内下方偏斜,双眼角膜下缘不在同一水平线上,若在幼儿时发病的,则外上方之斜眼视线被上睑遮住,影响视力发育而后来可成弱视(视力减弱),其他斜视日久后也可能弱视。
眼肌型重症肌无力的症状3、眼睑下垂:
肌无力患者发生睑下垂,各人程度不一,大多是略遮瞳孔或至瞳孔一半,较重者到瞳孔下缘或更下一些,但极少会全闭,由于看物不便,往往呈“抬头仰面下视”姿态,并皱额举眉以减少视线被遮,且往往有上睑重坠之感觉。部分正常老人因额部及上睑皮肤松弛而稍下垂,故不自觉地举眉以减少上睑下垂,这不算疾病(其他年龄也可能有),也有确是睑下垂的,须区别。
眼肌型重症肌无力的症状4、眼球转动障碍:
每个眼球外壳附着了六条眼外肌肌腱,管理它的各方向灵活转动及双眼转动之平行与协调,约三分之二肌无力患者可伴转动障碍,程度不一,作者写病卡时分为轻——中——重度的转动障碍,更重的则眼球基本固定与固定,则必是双眼;个别严重者并可两眼球稍向前突出,原因未明,但并非伴甲状腺机能亢进,眼眶内也无肿瘤,须仔细区别。
以上专家已经为您详细介绍了眼肌型重症肌无力的症状的内容,希望上述内容对您能有所帮助,专家提示:广大患者们一定要在早期去医院医治此病,做好护理眼肌型重症肌无力的准备工作,千万不要忽视治疗此病的最佳时机。
眼肌型重症肌无力的病因是什么
1、胸腺的改变:眼肌型重症肌无力的病因中约有40%-60%的患者伴有胸腺肥大,75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为:淋巴细胸型,上皮细胞型,混合细胞型,后两种是眼肌型重症肌无力的病因。
2、神经肌肉接头处的改变:神经肌肉接头部的形态学改变是肌无力病理中最特征的改变,眼肌型重症肌无力的病因表现在:突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。
3、肌纤维变化:病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主,眼肌型重症肌无力的病因为淋巴漏;在急性重症病中,肌纤维有凝固性坏死,眼肌型重症肌无力的病因会伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变,肌纤维细小。
重症肌无力的症状有哪些
重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下症状
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
(1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型,少见。
(2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,MG危象通常分3种类型:①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,真正的胆碱能危象甚为罕见。