再生障碍贫血患者一般不出现什么情形
再生障碍贫血患者一般不出现什么情形
分急性与慢性
(一)急性型再障:起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。
(二)慢性型再障:起病缓慢,以出血为首起和主要表现;若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈。
分重型与非重型(一)重型再生障碍性贫血(SAA):起病急,进展快,病情重;少数可由非重型AA进展而来。
1.贫血:苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。
2.感染:多数患者有发热,体温在39℃以上。以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等,常合并败血症。
3.出血:皮肤可有出血点或大片瘀斑,口腔黏膜有血泡,有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血。
(二)非重型再障(NSAA):起病和进展较缓慢,贫血、感染和出血的程度较重型轻,也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。
再生障碍性贫血能治好吗
再生障碍性贫血能治好吗?能治好的!但是处于患者积极配合治疗的基础上,如果发现自己患有再生障碍性贫血,先不用紧张,等到医生确定病情的实际情况,再对症治疗是有机会康复的,当然保持良好的心境也是很有必要。
再生障碍性贫血分为几型:重型再障工型、重型再障Ⅱ型及慢性再障。其中重型再生障碍性贫血I型,半年内的病死率高达80%,而慢性再生障碍性贫血,贫血和出血的症状要轻一些,经过正规的治疗,有可能获得痊愈。
虽然说再生障碍性贫血能够治愈,但是它又是非常难治的贫血性疾病。目前治疗再生障碍性贫血,主要使用雄性激素及免疫抑制剂如环孢霉素A,但都需要治疗3个月以上,才可能有初步疗效。而对于再生障碍贫血的患儿,除需要积极配合医生的治疗外,应尽量避免感冒及其他感染。严重贫血患儿要输注红细胞制剂(不要输全血),血小板特别低而且有严重出血时,应注意减少活动,并输注浓缩的血小板制剂。使用环孢霉素A及雄性激素如康力龙时,应定期检查肝脏功能,因为这些药物对肝脏功能有一定损坏。
急性再生障碍贫血的预防
急性再生障碍性贫血临床发病急,贫血呈进行性加重,常伴有严重感染及内脏出血。外周血血红蛋白下降速度快。急性再生障碍性贫血发病急,病情重,进展迅速。急性再生障碍性贫血的症状主要有多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。
1.避免感染:尤其是感冒症状,临床上将病毒感染也作为诊断再生障碍性贫血的病因之一,比较常见的就是肝炎病毒,监床发现再生障碍性贫血多发于非甲非乙型肝炎,而与甲型肝炎无关。有些再生障碍性贫血患者发病前有感冒史,说明部分再生障碍贫血可继发于普通感冒之后。
2.用药上要科学:一定要严格按照相关的用药事项进药,切不可自行增减药量,最好是咨询相关的专家辅导用药,必要时可观察血象变化,以便及时停药。避免接触苯等有害化学物质。有超量饮用糖精导致再生障碍性贫血的报道,故宜少食糖精。患营养性贫血,应积极治疗,以免迁延不愈发展成再生障碍性贫血。
3.避免长期接触高辐射物质:因为人体长期处于辐射量高的环境中,就会导致体内全血红细胞减少,进而诱发血液病,所以长期处于放射工作的朋友, 必须严格遵守操作制度,加强防护,这样可减少再生障碍性贫血发生的几率,避免过多照射发生。化学物质尤其是药物,是导致再生障碍性贫血的最常见因素,所以 必须注意合理用药。
再生障碍性贫血遗传吗
再生障碍性贫血的出现一般会伴随不同贫血、感染等症状,这种骨髓造血功能障碍疾病的高发人群主要是15~25岁少年以及60岁以上老人。其实小孩子也是容易患上的。由于确切病因没有明确,很多家长都是再生障碍性贫血患者,很想了解再生障碍性贫血遗传吗?其实,再生障碍性贫血会有一定的遗传因素,但是具体的发病因素和很多方面有关。
大多数再生障碍性贫血与遗传无关。但少数病人再生障碍性贫血的发病与遗传因素有关,如范科尼贫血、家族型再生障碍性贫血、先天性角化异常等。此外,再生障碍性贫血可见于双胞胎。再生障碍性贫血亲属中,血细胞减少发生率比一般人群高。日本调查再生障碍性贫血患者三代婚姻史,发现近亲结婚再生障碍性贫血的发病率高达27.5%,显著高于一般人群的5%-6%。临床资料显示具有某些人白细胞相容性抗原(HLA)-二型抗原的患者对免疫抑制治疗(ALGATGGsA)的反应较好,某些再生障碍性贫血患者对氯霉素及某些病毒具有易感性,均说明再生障碍性贫血的发病可能与遗传因素有关。
再生障碍性贫血其他致病因素:
1.药物导致再生障碍性贫血
是最常见的发病因素。
2.化学毒物导致再生障碍性贫血
苯及其衍化物和再生障碍性贫血关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。
3.电离辐射导致再生障碍性贫血
X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再生障碍性贫血。
上述的内容是关于“再生障碍性贫血遗传吗”的介绍,希望患者们有所了解了,一旦患上再生障碍性贫血之后,成年人先治好疾病之后在要孩子,避免孩子出现此病。
重症再生障碍性贫血症状有哪些
造血干细胞移植:包括骨髓移植、脐血输注和胎肝细胞输注等,主要用于重型再生障碍性贫血,40岁以下未接受输血及未发生感染的患者,有供髓者可考虑。
雄激素为治疗慢性再生障碍性贫血的常用药物,可刺激肾脏产生促红细胞生成素,并直接作用于骨髓促进红细胞生成,但副作用较为明显,依赖性、成瘾性很强,不建议使用。
造血细胞因子主要用于重型再生障碍性贫血,有促进血常规恢复的作用。
康髓诺是目前治疗再生障碍性贫血的首选药物,它可以激活髓诺造血功能,补血、养血、活血、盈血,使血象回升至正常水平,从而摆脱疾病困扰。
对于重型再生障碍贫血的患儿,除需要积极配合医生的治疗外,应尽量避免感冒及其他感染。严重贫血患儿要输注红细胞制剂(不要输全血),血小板特别低而且有严重出血时,应注意减少活动,并输注浓缩的血小板制剂。使用环孢霉素A及雄性激素如康力龙时,应定期检查肝脏功能,因为这些药物对肝脏功能有一定损坏。
虽然治疗方法有许多种,但是一定要依照自己的实际情况,询问主治医师后再做决定。另外,患者的心态也很重要,在发现自己患有重型再生障碍性贫血,先不要紧张,等到医生确定病情的实际情况,再对症治疗,并且保持良好的心态,也是治疗重型再生障碍性贫血的前提。
慢性再生障碍性贫血如何护理呢
慢性再生障碍性贫血的主要症状是贫血,该病治疗起来相对比较容易,经过长时间的治疗,病情很快得到好转。但在康复期间,患者应注意相关护理,下面我们就来具体介绍一下慢性再生障碍性贫血的日常护理
再生障碍性贫血的主要症状是贫血,常见于皮肤黏膜,虽然不严重,但是很容易得呼吸道并发感染,容易得到有效控制。如果治疗方案得当,坚持不懈,病情可大有好转。在康复之后,患者仍需要在日常生活中多注意以下事项:
1、再生障碍性贫血患者应注意口腔清洁及肛门卫生。每天坚持刷牙两次,常常用漱口水坚持漱口,饭前便后要注意洗手,避免病菌通过食物进入体内。
2、再生障碍性贫血患者应保持寝室内干净清洁,每天开窗通风,用阳光紫外线杀灭细菌,避免病毒的再次侵入患者体内。
3、如果再生障碍性贫血患者出血,例如牙龈出血、口腔出血、鼻腔出血现象,一定要正确的做出止血处理,严重时,应该向医生求助。
4、再生障碍性贫血患者通常出现黏膜、皮肤广泛出血,所以患者一定要注意保持皮肤清洁,经常换洗衣物,勤换被褥,以免出血而引发感染。
最后我们要提醒慢性再生障碍性贫血患者,在治疗期间切不可在病情好转时放松自己的,患者应时刻注意自己身体内的出血现象,做出相应的处理措施。
预防急性再生障碍性贫血的方法
1.避免感染
尤其是感冒症状,临床上将病毒感染也作为诊断再生障碍性贫血的病因之一,比较常见的就是肝炎病毒,监床发现再生障碍性贫血多发于非甲非乙型肝炎,而与甲型肝炎无关。
有些再生障碍性贫血患者发病前有感冒史,说明部分再生障碍贫血可继发于普通感冒之后。
2.用药上要科学
一定要严格按照相关的用药事项进药,切不可自行增减药量,最好是咨询相关的专家辅导用药,必要时可观察血象变化,以便及时停药。避免接触苯等有害化学物质。
有超量饮用糖精导致再生障碍性贫血的报道,故宜少食糖精。患营养性贫血,应积极治疗,以免迁延不愈发展成再生障碍性贫血。
3.避免长期接触高辐射物质
因为人体长期处于辐射量高的环境中,就会导致体内全血红细胞减少,进而诱发血液病,所以长期处于放射工作的朋友,必须严格遵守操作制度,加强防护,这样可减少再生障碍性贫血发生的几率,避免过多照射发生。
化学物质尤其是药物,是导致再生障碍性贫血的最常见因素,所以必须注意合理用药。
急性再生障碍贫血的预防?
1.避免感染:尤其是感冒症状,临床上将病毒感染也作为诊断再生障碍性贫血的病因之一,比较常见的就是肝炎病毒,监床发现再生障碍性贫血多发于非甲非乙型肝炎,而与甲型肝炎无关。有些再生障碍性贫血患者发病前有感冒史,说明部分再生障碍贫血可继发于普通感冒之后。
2.用药上要科学:一定要严格按照相关的用药事项进药,切不可自行增减药量,最好是咨询相关的专家辅导用药,必要时可观察血象变化,以便及时停药。避免接触苯等有害化学物质。有超量饮用糖精导致再生障碍性贫血的报道,故宜少食糖精。患营养性贫血,应积极治疗,以免迁延不愈发展成再生障碍性贫血。
3.避免长期接触高辐射物质:因为人体长期处于辐射量高的环境中,就会导致体内全血红细胞减少,进而诱发血液病,所以长期处于放射工作的朋友,必须严格遵守操作制度,加强防护,这样可减少再生障碍性贫血发生的几率,避免过多照射发生。化学物质尤其是药物,是导致再生障碍性贫血的最常见因素,所以必须注意合理用药。
再障的发生原因有很多,为了大家的健康,所以针对病因来预防是很有必要的。感染、不合理用药、接触高辐射物质等,这些都可能导致再障的发生。对于急性再障的预防与保健相当重要,因为处理不当则极有可能发展为慢性。
慢性再障的治疗
慢性再生障碍性贫血发病较缓,贫血、出血和感染均较轻。临床治疗上除遵循再生障碍性贫血治疗的一般原则外,还有以下治疗方法:
(1)刺激造血药物:主要是雄激素(如司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑、丙酸睾酮等)。雄激素是一类具有生物活性的舀体化合物,兼有雄性化和蛋白质同化作用。其治疗再生障碍性贫血的作用机制可能是增加促红细胞生成素的产生,使红系细胞对促红细胞生成素更加敏感,加强促红素细胞生成对造血干细胞的作用,促进红系定向于细胞分化为原红细胞进而增殖,成熟为红细胞。除了对红细胞作用外,对血小板的作用不很明显,需要治疗较长时间才有血小板的增加。这类药物对骨髓造血组织减少较轻、进展较馒的患者疗效较好,而对骨髓造血组织严重减少者常无效。雄激素对再生障碍性贫血的治疗需要较长时间,一般不应少于6个月,最佳应用时间是持续1年~2年。但应视药物的不良反应,如男性化、肝功能损害害等。
(2)肾上腺皮质激素:肾上腺皮质激素对再生障碍性贫血患者的出血和发热效果较好。其机制是作用于造血微环境,降低毛细血管通透性,对血小板减少引起的皮肤和粘膜出血有止血作用,消除炎症和渗出液,抑制免疫反应。但肾上腺皮质激素的副作用较多,对粒细胞严重减少者长期使用易致严重感染,还可能引起胃肠道出血。肾上腺皮质激素和蛋白同化激素并用可有较好的效果。
(3)改善微循环药物:微循环是造血微环境的组成部分,通过改善患者的微循环以刺激和滋养残存的造血祖细胞。常用的药物有:①一叶秋碱,这是从植物中提取的生物碱,可通过兴奋中枢神经,改善骨髓微循环,有利于造血干细胞的增殖。②莨菪类药物。通过神经系统抗胆碱作用,解除微血管痉挛,调整骨髓血液灌注,促进细胞分化成熟。
(4)脾切除:脾切除治疗慢性再生障碍性贫血有近百年的历史。一般认为脾脏是扣留、破坏红细胞和血小板以及产生抑制性T淋巴细胞和各种抗体的主要器官。再生障碍性贫血患者切除脏后,约有1/3患者可得到缓解,另-些患者在脾脏切除前药物治疗无效,而脾切除后则出现疗效。但脾切除治疗的许多患者的血掖学恢复不能达到正常,且要冒较大的风险,故选择脾切除治疗再生障碍贫血应严格掌握适应证。
大多起病缓,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。
再障贫血如何预防
1.避免感染,尤其是感冒症状,临床上将病毒感染也作为诊断再生障碍性贫血的病因之一,比较常见的就是肝炎病毒,监床发现再生障碍性贫血多发于非甲非乙型肝炎,而与甲型肝炎无关。有些再生障碍性贫血患者发病前有感冒史,说明部分再生障碍贫血可继发于普通感冒之后。
2.用药上要科学,一定要严格按照相关的用药事项进药,切不可自行增减药量,最好是咨询相关的专家辅导用药,必要时可观察血象变化,以便及时停药。避免接触苯等有害化学物质。有超量饮用糖精导致再生障碍性贫血的报道,故宜少食糖精。患营养性贫血,应积极治疗,以免迁延不愈发展成再生障碍性贫血。
3.避免长期接触高辐射物质,因为人体长期处于辐射量高的环境中,就会导致体内全血红细胞减少,进而诱发血液病,所以长期处于放射工作的朋友,必须严格遵守操作制度,加强防护,这样可减少再生障碍性贫血发生的几率,避免过多照射发生。化学物质尤其是药物,是导致再生障碍性贫血的最常见因素,所以必须注意合理用药。
再生障碍贫血到底好治吗
慢性再障患者几乎都是由贫血开始发病的,患者虽然血小板减少,但出血的症状很轻,一般表现为皮肤出血点或轻微的齿龈出血,比如刷牙时齿龈出血,女性患者可能有月经过多。虽然白细胞减少,但有严重感染者甚少,如有感染也大多为感冒。患者病程长,经过治疗后大约1/3患者治愈,1/3进步,1/3迁延不愈。极少数可能变成急性,死于出血或感染。
急性再障发病急骤,出血或发热感染。出血十分严重,不仅表现在皮肤、黏膜(如齿龈、口腔、鼻黏膜等)出血,还常有多处内脏出血,包括消化道(便血)、泌尿道(血尿)、子宫出血以及脑出血,出血量较多。
再生障碍贫血的治疗:
传统疗法治疗再障主要是采用输血治疗、激素治疗、免疫抑制剂治疗、骨髓移植治疗等方法。这些方法虽然在一定程度上可以缓解再生障碍性贫血患者的症状,但这些方法都存在一定的弊端,治病同时也有很大的副作用,因此,不能从根源治疗再障。