浆细胞骨髓瘤

浆细胞骨髓瘤

浆细胞瘤是指发生于骨髓以外的恶性浆细胞的增生，包括骨的孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)髓外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma，EMP)。其病因未明。骨髓瘤的诊治方案上以放射治疗为首选，同时根据情况可采用手术治疗、联合化疗等治疗方案。治疗方案根据疾病亚型和病人病程、病情的不同而不同。

浆细胞瘤是指发生于骨髓以外的恶性浆细胞的增生，包括骨的孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)髓外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma，EMP)

骨的孤立性浆细胞瘤

原发于骨骼的、单个孤立的浆细胞瘤称为骨的孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)。孤立性浆细胞瘤是一种少见的恶性浆细胞病,约占全部恶性浆细胞病的3%。发病年龄较多发性骨髓瘤小。

怎样诊断骨髓瘤

骨髓瘤的诊断

1.骨髓瘤根据发病年龄，易发部位以及临床症状和X线表现可作初步诊断。

2.骨髓中浆细胞>15%，并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或骨髓活检为浆细胞瘤，为主要的确诊依据。

3.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(M蛋白)，IgG>35g/L;IgA>20g/L;IgD>2.0g/L;IgE>2.0g/L;IgM>15g/L或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链，轻链排出>每24小时1g。

骨髓瘤的诊断标准

l.中国抗癌协会于1999年制订的诊断标准

(1)40～70岁最多发。

(2)多发病变经常累及脊柱、肋骨、颅骨、髂骨和股骨等。

(3)骨科症状主要表现有明显的疼痛，骨与软组织包块，脊髓和马尾神经受压。

(4)化验室检查浆细胞数增高，球蛋白增多，A/G倒置，尿中本周蛋白阳性，骨髓穿刺可见瘤细胞，血和尿的蛋白电泳发现异常球蛋白。

(5)骨髓瘤的x线片表现：溶骨性破坏，颅骨为数毫米至数世米直径大小的穿凿样破坏。骨盆广泛的骨质疏松和斑点状破坏，肋骨膨胀为囊状，脊柱骨质萎缩，破坏、有的椎体呈楔形，长骨溶骨破坏合并病理性骨折。

其中，单发骨髓瘤的诊断应取慎重态度，它必须具备：①病理检查已证实;②反复检查其他各骨未发现病变;③骨髓穿刺阴性;④化验检查本周蛋白阴性;⑤经多年观察仍保持单一病灶。

2.Hansen ,Peter等提出的骨髓瘤新的诊断标准

骨髓中单克隆浆细胞大于3%或在缺乏组织免疫化学分型情况下，形态学异常的浆细胞大于5%或有下列3种情况者。

(1)血浆M蛋白IgG≥30g/L或IgA≥20g/L。

(2)本周蛋白尿轻链≥0.25g/24小时。

(3)X线显示溶骨损害。

骨髓瘤的鉴别诊断

多发性骨髓瘤应同骨转移瘤相区别。孤立性骨髓瘤少见，诊断较难。应同骨巨细胞瘤、转移瘤等区别。

骨髓瘤诊断与鉴别诊断

由于本病患者早期可无骨痛、贫血或血常规、尿常规改变，诊断主要依据以下三方面实验室检查：

1.骨髓：出现一定比例的异常浆细胞(骨髓瘤细胞主要为原始浆细胞或幼稚浆细胞)或组织活检证实为骨髓瘤细胞;

2.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(单克隆免疫球蛋白可在血清蛋白电泳的γ区或β区或α2区出现一窄底高峰，又称M蛋白)或尿单克隆免疫球蛋白轻链(即尿本周氏蛋白)。

3.无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏松。

对于有条件的医院应进一步作下列检查：

(1)免疫分型：用患者骨髓进行检查，CD10、CD19、 CD20等B细胞标记单抗、 CD38 、CD138浆细胞标记单抗表达增高。

(2)细胞遗传学检查：多表现为14q+、del(14)、t(11;14);

(3)β2微球蛋白：血或尿中均可升高，为预后不良的因素。特别是血的含量，不受肾功能的影响。

浆细胞骨髓瘤临床表现

在 WHO 2001 年淋巴瘤分类中将其列为 B细胞淋巴瘤中的一类。

1.临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。最常受侵犯的部位是脊椎骨骼。

2.其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨,而颅骨受侵罕见。

3.在X线影像上,病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性病变,病变边界不像多发性骨髓瘤溶骨性病变那样锐利、清晰。

4.少数患者表现为受损部位骨质硬化。病理性骨折可发生在受损骨骼部位。

5.除孤立的骨骼浆细胞瘤外,其他骨骼无病变。

6.骨髓象和血象正常。

7.仅10%—20%的孤立性浆细胞瘤患者伴有血和尿中单克隆免疫球蛋白或轻链增多,大多数患者无单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位(轻链)增多,也无贫血、高钙血症、高粘滞综合征、肾功能损害等症状。

什么方法可以治疗骨髓瘤

浆细胞瘤是指发生于骨髓以外的恶性浆细胞的增生。临床上根据特征将这种疾病分为两种类型，分别是骨的孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤。既然是不同的类型，那么治疗方法 肯定也是不同的，下面就让我们来具体看看有哪些。

髓外浆细胞瘤

1、髓外浆细胞瘤的治疗以放射治疗为首选，局部放射治疗剂量为40--50Gy。

2、若肿瘤局限可切除，则手术切除后加局部放疗效果更佳。

3、若邻近淋巴结受累，则放射治疗野也应将该淋巴结包括在内。

4、对已有广泛播散的病例或放射治疗后复发的病例，可采用联合化疗，化疗方案与多发性骨髓瘤相同。

5、综上所述，考虑到EMP放疗敏感性高以及手术风险大，目前治疗上首选放疗，对于局部肿块过大或者可以完整地切除病灶，也可考虑手术治疗，对于病变范围广泛、有局部淋巴结受累以及分化不良的髓外淋巴结采用术后联合放疗的方案。化疗较少被选为EMP的治疗方法，但是在肿瘤大于5cm、耐药、复发等病例可考虑化疗，化疗方案推荐多发性骨髓瘤的化疗方案。

骨的孤立性浆细胞瘤

治疗以局部放射治疗为首选。如果病变局限易于切除,则手术切除后局部放疗效果更佳。当脊椎骨受损发生压缩性骨折时，尤当并发神经系统损害可能导致截瘫时，可行病椎切除、人工椎体置换术，术后予以局部放射治疗，多可获得满意效果。本病的预后优于多发性骨髓瘤，本病可发展为多发性骨髓瘤，原发病变在四肢骨骼者，相对较少向多发性骨髓瘤转化，进展为多发性骨髓瘤后，其临床表现、治疗措施及预后与多发性骨髓瘤相同。

总的来说，除了在生活中要及时结合临床表现判断该疾病之外，也要做好该疾病两种类型的区分，因为类型不同，治疗方法也不同，千万不可一概而论，以免降低 治疗效果。虽然该疾病属于恶性疾病，但是万幸，浆细胞瘤如果发现的早，早日治疗，预后还是比较好的，因此患者不需要过于担心。

浆细胞骨髓瘤的检查

1.骨髓涂片在浆细胞瘤的初期，诊断不明确时，骨髓涂片常能确诊，但阴性并不能排除浆细胞瘤的可能。如果涂片有3%的浆细胞，就应怀疑浆细胞瘤的可能;如果有10%的浆，浆细胞瘤的可能性很大，但也可因肝脏感染或癌的骨转移瘤而引起弥漫性或转移灶周围的骨髓中浆细胞增加;如果浆细胞百分比更高，最高可达70%，且在典型的浆细胞旁边有异型浆细胞，可确诊为浆细胞瘤。浆细胞瘤的病程越进展，其细胞学的阳性发现率就越高。

2.血清蛋白大多数病例的血清球蛋白增加，白蛋白/球蛋白比例倒置。即使总的球蛋白没有增加，免疫电泳也显示在α或γ球蛋白带区域有一窄而尖的峰，是由于单克隆免疫球蛋白的增加所致。少数病例的血清电泳无表现，而尿电泳有表现。

3.Bence-Jones蛋白尿采用尿蛋白电泳和免疫蛋白电泳的方法检测，其比传统的加热尿液的检查方法敏感。Bence-Jones蛋白尿的阳性率不高，可见于分泌轻链球蛋白的浆细胞瘤(K链或L链)病例。

4.高钙血症骨髓瘤增生常可引起弥漫性的骨吸收，导致血钙升高。高尿酸血症和氮血症常见，高尿酸血症是由于核酸代谢旺盛所致，可发生在所有骨髓过度增生的患者。高氮质血症是由于骨髓瘤的肾损害所致。

5.贫血白细胞一般无变化，但极少的病例可有明显的白细胞计数增多，甚至有大量的浆细胞，这样的病例被认为是浆细胞性白血病。

6.X线所见影像学表现存在潜伏期，病变于解剖上和影像上的表现程度不成比例，即使肿瘤组织已弥漫侵犯骨髓腔，但骨小梁和皮质骨无明显吸收，影像表现是阴性的。骨髓瘤肿瘤组织可破坏骨组织，呈明显的多孔改变，影像上表现为广泛的骨质疏松和皮质骨变薄，特别在病变的初期及肿瘤侵犯脊柱。在骨髓瘤的进展期，肿瘤组织不仅可广泛地侵犯髓腔，并可形成播散性肿瘤结节，刚形成的肿瘤结节体积微小，以后增大并可融合，这些病理改变决定了浆细胞瘤典型的影像学表现，其表现为微小的虫蚀状、圆形的点状溶骨、溶骨区融合后的泡沫状及晚期广泛的溶骨病变。典型的溶骨腔隙周围无硬化边缘，同时肿瘤组织可于骨的内部浸蚀皮质骨，使其变薄，部分区域可消失。

多发性骨髓瘤传染吗

多发性骨髓瘤是没有传染性的。

多发性骨髓瘤(是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。

目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成，极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。

多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2～3/10万，男女比例为1.6：1，大多患者年龄>40岁。

多发性骨髓瘤是怎样检查出来的

①60%有贫血，贫血可为首见征象，多为正细胞、正色素性贫血，涂片见红细胞成钱串状。

②血沉显著增快，常〉100mm/h。

③晚期有全血细胞减少，并可发现骨髓瘤细胞在血中大量出现，超过2千者称为浆细胞白血病。

④异常球蛋白血症，80%有单克隆Ig增高(M蛋白)以IgG增高多见。

⑤骨髓增生活跃，将细胞增多>0.10，常〉0.30。可见数量不等的原、幼浆细胞，甚至多核奇特形态细胞。

⑥血清尿素氮和肌酐及乳酸脱氢酶、血钙均可增高。

⑦X线典型表现为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害。有时可见。

多发性骨髓瘤应做什么检查?骨髓瘤误诊率很高，应注意与慢性炎症、伤寒、红斑狼疮、肝硬变转移癌所致反应性浆细胞增多症(浆细胞小于10%，无形态异常)、良性单克隆丙球蛋白血症(无骨骼变化)和老年性骨疏松、甲状腺功能亢进相鉴别。