乳糖不耐受跟半乳糖血症有什么区别
乳糖不耐受跟半乳糖血症有什么区别
乳糖不耐受是指当未分解吸收的乳糖进入结肠后被肠道存在的细菌发酵成为小分子的有机酸如醋酸、丙酸、丁酸等并产生一些气体如甲烷、H2、CO2等这些产物大部分可被结肠重吸收而未被吸收者或仍未被分解的乳糖可引起肠鸣、腹胀、腹痛、排气、不舒服、腹泻等症状有的人还会发生嗳气、恶心等这些症状称为乳糖不耐受症。半乳糖血症是指一种先天基因缺陷所引起的疾病导致该病症的缺陷基因主要是编码1–磷酸半乳糖–尿嘧啶核苷酸转移酶该酶的缺陷使半乳糖及其氧化还原产物在体内积累出现肝肿大、白内障等严重症状这是不同的两种疾病病因不同可以说乳糖不耐受是后天形成占主因而半乳糖血症是先天形成的。
半乳糖血症预防
发病机制尚未完全清楚,预防措施参照遗传性疾病进行。由于已证明病儿皮肤成纤维细胞有Gal-1-PUT酶异常因此通过培养羊水细胞的酶分析显示Gal-1-PUT活性减低,可做出产前诊断。Nadler等已用此法进行产前诊断但由于有简便易行的新生儿筛选方法而且若能早期发现并控制饮食,病儿能正常发育故对是否应做产前诊断尚有争议。 患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗。未经正确治疗者大都在新生儿期死亡,平均寿命约为6周,即便幸免,日后亦遗留智能发育障碍。获得早期确诊的患儿生长发育大多正常,但在成年后多数可有学习障碍、语言困难或行为异常等问题。女性患儿在年长后几乎都发生性腺功能不足,原因尚不甚清楚。
半乳糖激酶缺乏性半乳糖血症半乳糖激酶的编码基因位于17q2l~q22,其突变较为少见。本病患儿体内无半乳糖-l-磷酸累积,因此无肝、脑损害。但大量半乳糖在晶体内被醛糖还原酶转化为半乳糖醇后即会导致白内障,故患者应终身避免摄入含乳糖的食物。
尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏性半乳糖血症本型罕见,尿苷二磷酸半乳糖-4-异构酶的编码基因位于lpter~lp32,根据酶缺乏累及组织的不同可以分为两种亚型:大多数患儿为红、白细胞内表异构酶缺乏和半乳糖-l-磷酸含量增高,但成纤维细胞和肝脏中酶活力正常,故患儿不呈现任何症状,生长发育亦正常;另有少数患儿酶缺陷累及多种组织器官,临床表现酷似转移酶缺乏性半乳糖血症,但红细胞内转移酶活性正常而半乳糖-1-磷酸增高可资鉴别。本型在治疗过程中应定期监测红细胞内半乳糖-l-磷酸。
半乳糖血症是什么原因
半乳糖血症人类的一种基因型遗传代谢缺陷,是由于缺乏1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶,
半乳糖血症
导致婴儿不能代谢奶汁中乳糖分解生成的半乳糖。这是血和尿中半乳糖增多的一种遗传性疾病。主要症状是营养障碍、白内障、智力低下和肝脾肿大等。该症发生于先天性缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶的人。食物中无半乳糖时,症状可好转。
成人后能产生尿苷二磷酸-半乳糖焦磷酸化酶(UDP-galacto-sepyrophosphorylase),能将半乳糖-1-磷酸转化为UDP半乳糖,使半乳糖不会蓄积。 患半乳糖血症的小儿在出生时多正常,出生后不久开始出现呕吐、不吃奶、腹泻,随后出现黄疸及肝肿大。小儿生长发育缓慢,体重不增加。尿检查有蛋白、管型。智力发育不良。还可有低血糖引起的抽搐、白内障、肝肿大、肝硬化。凝血物质减少引起小儿皮肤多处出血或有出血点。
因此应注意不要近亲婚配。另外出生小儿若出现上述症状,应到医院治疗,检查血、尿中半乳糖含量帮助确诊,一经确诊应迅速开始治疗,治疗越早越好,以免发生不可恢复的脑、眼、肝及肾等重要脏器的损伤。并停止喂乳类食品,用谷类代替。另外补充维生素,按时添加其他辅助食品。控制乳类饮食后小儿症状可逐渐好转。
宝宝乳糖不耐受多久能好 影响智力发育
乳糖在乳糖酶作用下形成的半乳糖是宝宝大脑发育必不可少的物质,长期乳糖不耐受不干预和改善,会影响婴幼儿大脑智力发育。
羊奶哪些人不能喝
1、乳糖不耐受者:羊奶中含有一定的乳糖,而对于一些乳糖不耐受的人群来说,因为体内缺乏乳糖酶,无法使羊奶中的乳糖转化成半乳糖和葡萄糖,因此对于此类人群来说是不建议喝羊奶的。
2、过敏者:对于部分特殊体质的人群来说,在喝完羊奶后可能会出现皮肤瘙痒、红肿、起红疹等过敏的症状,对于此类人群来说,也是不建议喝羊奶的。
a2奶粉怎么样
a2是全球第一个也是唯一一个含100%天然A2β-酪蛋白的婴儿配方奶粉。它是来自于新西兰、澳大利亚、英国和爱尔兰的a2牛奶和牛奶专家潜心研制后呈献出的安全、健康、高端奶粉。
很多人将该奶粉的A2型蛋白质过于神化,称其能够更容易让婴儿吸收、缓解乳糖不耐受情况,其实这并不真实。
牛奶中含有蛋白质、脂肪、乳糖等,其中蛋白质以乳清蛋白和酪蛋白为主。而酪蛋白根据分子结构分为α、β、γ等不同类型,β酪蛋白大约占酪蛋白的40%。β酪蛋白又细分为A1、A2、A3等,其中A1和A2较为常见。
牛奶中的A1酪蛋白可能会让部分婴儿感到胃部不适,而a2婴儿配方奶粉中的A2β-酪蛋白最接近母乳,能够最大程度地避免引起婴幼儿不良的健康反应,有效解决全球日益关注的消化、过敏及牛奶不耐症等问题。但是,2009年,一份数据分析报告显示,没任何证据证明A1有害,也没有任何证据表明A2对人体更好。
a2至初中文官方网站对于旗下奶粉的描述为:“我们甄选奶牛,确保奶牛含全天然A2型蛋白质,有效避免了肠道对A1型蛋白质的不耐受。”但是,在a2有限公司美国和新加坡官网,a2方面提示称:“a2牛奶不适合给任何被确诊为乳糖不耐受、半乳糖血症以及牛奶过敏的人喝。”显然这两者之间的描述是存在矛盾的。
a2奶粉是够能够一直乳糖不耐受目前还存在较大的争议,而市场上对于a2婴儿配方奶粉过于神话,所以各位父母选择奶粉时,最好是在专业医生或营养师的建议下,选择适合自己宝宝的营养奶粉,不要盲目跟风,别以为“只选贵的,不选对的”就是正确的。
宝宝拉肚子乳糖不耐受怎么办 宝宝乳糖不耐受的危害有哪些
1.乳糖不耐受的直接症状会导致长期腹泻,由于常见的止泻治疗手段都药不对症,往往会出现久治不愈的现象。
2.乳糖不耐受直接导致婴幼儿无法消化吸收乳糖,因此体内缺乏半乳糖摄入。而半乳糖是神经细胞发育的重要营养物质,长期缺乏半乳糖会引起生长发育迟缓等严重后果。
3.长期腹泻又会间接性引起其他各种营养物质的消化不良,甚至引起厌奶等现象,从而引发其他的并发症。
4.长期的乳糖不耐受会造成钙及各种矿物质吸收不良、肠道菌群失调、难治愈的腹泻便秘、体重轻及发育迟缓,智力低下。
一喝牛奶就肚子痛的原因
其实这是一种常见的营养吸收障碍,叫作乳糖不耐症。
因为牛奶中含有一种叫乳糖的成分,乳糖在人体是不能直接吸收的,需要在乳糖酶的作用下分解才能被吸收。
缺少乳糖分解酶的人在摄入牛奶后,牛奶中未被分解成葡萄糖及半乳糖的乳糖直接进入大肠,刺激大肠蠕动加快,导致肠内堆积大量短键脂肪酸及氢气,因而出现腹泻、腹胀或腹绞痛等症状 。
增长喝牛奶的时间,让人体慢慢吸收,可改善乳糖不耐症。
食用酸奶、低乳糖奶都可以减缓乳糖不耐受症。