阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿：
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是造血干细胞PIG-A基因突变引起的后天获得的良性克罗恩病。1882年Paul Stǔbing首次报道的病例是在夜间发生血红蛋白尿，故名为“阵发性夜间血红蛋白尿症”(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)，但是后来发现血红蛋白尿的发作不一定在夜间，而常常是在睡眠之后，所以在我国改称“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。
症状体征
1.贫血，绝大多数患者有不同程度的贫血，常为中、重度。由于贫血大都是缓慢发生的，患者常有较好的适应能力，所以往往血红蛋白虽低但仍能活动，甚至工作。此外，由于长期血管内溶血，皮肤有含铁血黄素沉积，因而脸面及皮肤常带暗褐色。
2.血红蛋白尿，典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色。一般持续2～3天，不加处理自行消退，重者1～2周，甚至持续更长时间。有些患者的血红蛋白尿频繁发作，也有些患者偶然发作或数月发作1次，另有一些患者虽然尿色不深，但尿潜血持续阳性。还有约25%的患者在很长的病程或观察期内从无发作。
能引起血红蛋白尿发作的因素有感冒或其他感染、输血、服用铁剂、劳累等。血红蛋白尿发作时可有发冷发热、腰痛、腹痛等症。至于为何有的患者在睡眠时血红蛋白尿加重，没有很好的解释。有人提出可能由于睡眠时经肠道吸收细菌脂多糖较多，激活补体所致;王毓洲2000年的观察表明：PNH患者睡眠时血pH值无明显改变、补体3激活产物C3d略有增加，与正常人一样。
隐血与潜血的区别
尿隐血试验(OB)临床意义主要是
鉴定血红蛋白尿，而其阳性并不代表是否患肾炎。一般血型不合的输
血反应、蚕豆病、阵发性血红蛋白尿、疟疾、大面积烧伤，以及某些
药物或毒物所致炎症等尿隐血可呈阳性。各种溶血性贫血发作时可能
出现血红蛋白尿。此外，阵发性睡眠性血红蛋白尿病人及过敏性血红
蛋白尿病人发作期可呈阳性
女性尿液发红的常见原因
1、尿路结石
腰腹部严重疼痛的尿红血丝。有些结石虽然没有，但更多的是在疲劳或运动后出现的小便红。
2、肾炎
尿液发红伴有浮肿、发热、蛋白尿、高血压等。
3、尿路感染
尿液发红伴有尿频、尿急、尿痛等。给患者身心带来严重伤害。
4、红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿没有明显症状，尿液发红只在睡眠后出现。
5、血液病
尿红全身皮肤，多窍出血，有时伴有发热。
女人尿血是咋回事
1,尿路感染：尿血伴有尿频,尿急,尿痛等.
2,肾炎：尿血伴有浮肿,发热,蛋白尿,高血压等.
3,尿路结石：尿血伴有腰,腹部剧烈疼痛.有些结石虽然不通,但多在劳累或运动后出现尿血.
4,肿瘤：如果没有任何症状的尿血,首先要想到的便是肿瘤.
5,阵发性睡眠性血红蛋白尿没有明显症状,尿血只在睡眠后出现.
6,血液病：尿血伴全身皮肤,孔窍多处出血,有时伴有发热.
小便尿血的六个原因
1、尿路结石：尿血伴有腰、腹部剧烈疼痛。有些结石虽然不通，但多在劳累或运动后出现尿血。
2、肿瘤：不伴任何症状的尿血，首先要想到肿瘤。
3、阵发性睡眠性血红蛋白尿没有明显症状，尿血只在睡眠后出现。
4、尿路感染：尿血伴有尿频、尿急、尿痛等。
5、肾炎：尿血伴有浮肿、发热、蛋白尿、高血压等。
6、血液病：尿血伴全身皮肤、孔窍多处出血，有时伴有发热。
引起尿血的原因
一、尿路感染
尿血伴有尿频、尿急、尿痛等。
二、肾炎
尿血伴有浮肿、发热、蛋白尿、高血压等。
三、尿路结石
尿血伴有腰、腹部剧烈疼痛。有些结石虽然不通，但多在劳累或运动后出现尿血。
四、肿瘤
女人尿血怎么回事呢?如果没有任何症状的尿血，首先要想到的便是肿瘤。
五、阵发性睡眠性血红蛋白尿
没有明显症状，尿血只在睡眠后出现。
引起尿血的原因
一、尿路感染
尿血伴有尿频、尿急、尿痛等。
二、肾炎
尿血伴有浮肿、发热、蛋白尿、高血压等。
三、尿路结石
尿血伴有腰、腹部剧烈疼痛。有些结石虽然不通，但多在劳累或运动后出现尿血。
四、肿瘤
女人尿血怎么回事呢?如果没有任何症状的尿血，首先要想到的便是肿瘤。
五、阵发性睡眠性血红蛋白尿
没有明显症状，尿血只在睡眠后出现。
六、血液病
关注女人尿血怎么回事的朋友，如有必要也要进行血液检查。尿血伴全身皮肤、孔窍多处出血，有时伴有发热。
三系血细胞减少会得什么病
一、再生障碍性贫血
骨髓是造血的重要器官，由骨髓造血干细胞数量或功能低下引起的造血障碍称为再生障碍性贫血(再障)。当一个三系血细胞减少患者，如果具备肝、脾及淋巴结不大，网织红细胞不高，骨髓巨核细胞明显减少或缺如，并可排除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病及恶性组织细胞病就应考虑再生障碍性贫血。
二、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
本病是获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常在睡眠时加重，可伴血红蛋白尿、全血细胞减少和血栓形成。临床上可见到再生障碍性贫血(AA)患者在病程中转为PNH、PNH患者病程中转为AA，也有发病是兼有AA和PNH特征。
三、骨髓恶性克隆性疾病
包括白血病、骨髓增生异常综合征等。低增生白血病和骨髓增生异常综合征是恶性克隆性疾病，由于恶性细胞异常增生、浸润或干扰，致使正常造血障碍引起三系减少。
四、巨幼细胞性贫血
由于体内维生素B12和(或)叶酸缺乏或吸收障碍，影响DNA合成，引起细胞核成熟障碍，发生巨幼细胞性贫血，甚至可导致三系减少。
隐血1+严重吗
对于出现隐血时，应该进一步进行详细检查，看到底引起血红蛋白的原因是什么，一般情况下，出现隐血都是因为炎症，结石或肿瘤三种情况。对于这三种情况我们能够很清楚哪一种疾病更为严重，对此来说，肿瘤最严重的，当然对于肾脏出现炎症也不能忽视，如果是肾炎那么也是比较严重的疾病。
尿中出隐血是因为尿液中存在血红蛋白。正常血浆中含有少量的游离血红蛋白与结合珠蛋白结合，因其分子量大，不能从正常的肾小球滤过膜滤过，故正常人尿液中不会出现血红蛋白。临床上最常见于肾炎.
另外一般血型不合的输血反应、蚕豆病、阵发性血红蛋白尿、疟疾、大面积烧伤，以及某些药物或毒物所致炎症等尿隐血可呈阳性。各种溶血性贫血发作时可能出现血红蛋白尿。此外，阵发性睡眠性血红蛋白尿病人及过敏性血红蛋白尿病人发作期可呈阳性。
尿中出隐血是因为尿液中存在血红蛋白。正常血浆中含有少量的游离血红蛋白与结合珠蛋白结合，因其分子量大，不能从正常的肾小球滤过膜滤过，故正常人尿液中不会出现血红蛋白。临床上最常见于肾炎.
另外一般血型不合的输血反应、蚕豆病、阵发性血红蛋白尿、疟疾、大面积烧伤，以及某些药物或毒物所致炎症等尿隐血可呈阳性。各种溶血性贫血发作时可能出现血红蛋白尿。此外，阵发性睡眠性血红蛋白尿病人及过敏性血红蛋白尿病人发作期可呈阳性。
因此对于以上的情况来说，一旦出现隐血就要进行彻底检查，然后进行对症治疗。另外也要注意，如果是因为呼吸系统等造成的隐血容易导致出现误诊的情况。因此一般来说，要进行二次以上的检查，并要在不同的时间。这样的检查会比较准确。