瑞氏综合症的治疗方法有哪些
瑞氏综合症的治疗方法有哪些
1.治疗原则
应采取综合治疗措施。重点是纠正代谢紊乱,控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化,即脑水肿和肝功能衰竭来进行治疗和监护、评价。
2.重症监护
对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护,及时发现异常,给以处理。由于本病变化迅速,常可由轻症突然变为重症,故对病情较轻者也应密切观察,切不可大意。
3.脑部病变的治疗
控制脑水肿是治疗本病的重点,是改善预后的关键。在降低颅内压的同时,还要维持脑的灌注压,具体措施如下。①降低颅内压:用渗透性利尿剂,20%甘露醇静注,开始时每4~6小时一次。速尿和地塞米松可同时应用。②监测颅内压:可用蛛网膜下或硬膜外的测压计,使颅内压维持在2.67kPa(20mmHg)以下。③监测血气:保持呼吸道通畅,防止低氧血症和高碳酸血症,以避免加重脑水肿。④维持正常血压:以保证脑内灌注压在6.67kPa(50mmHg)以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压,如果脑灌注压过低,则引起脑缺氧,加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量,但应适当,以免出现低血容量性低血压。
4.降低血氨
可给以食醋灌肠,每次10~20ml,再加2倍无菌生理盐水稀释后保留灌肠。口服50%乳果糖混悬液 2~3ml/kg.d以酸化肠道,减少氨的吸收。供给足够热量(30~40cal/kg),可减少组织分解产氨。有条件者也可用腹腔透析,新鲜血液或血浆置换疗法以降低血氨。精氨酸滴注、新霉素口服或灌肠以减少产氨,瓜氨酸可使氨转变为尿素。谷氨酸钠液加于葡萄糖液中静脉注射,可纠正高血氨。应注意医院保护肝功能和加强支持疗法,有人采用换血疗法,以去除毒素、降低血氨,纠正凝血障碍,取得了一定疗效。
5.防治出血
可给予胆固醇维生素K有助于凝血酶原的合成,也可输注凝血因子或新鲜血浆等。
6.纠正低血糖
低血糖必须及时纠正,静脉输入10%~20%葡萄糖,严密监测血糖,使血糖维持在150~200mg/dl。当血糖达到稍高于正常水平时,可加用胰岛素以减少游离脂肪酸的分解。皮肤病
7.纠正代谢紊乱
维持水电解质及酸碱平衡。
8.其他
由于瑞氏综合的病情凶险,不同的患儿可能会出现不同的多脏器受损的症状和并发症。临床医生应严密监护,及时针对患儿具体的病症给予必要的对症和支持治疗。
21三体综合征引发的十大并发症
唐氏综合症又称“先天愚型”或“21三体综合征”,特指21号染色体由正常2条变成3条,是一种先天性染色体异常的多基因畸变造成的疾病,主要影响小儿的智力,同时,唐氏综合症并发症也会对威胁健康。
唐氏综合症患病几率高低与人种,生活水准等没有直接联系,估计每660个新生儿就有一个患有唐氏综合症,使之成为最常见的染色体变异。高龄初产妇会加剧婴儿患有唐氏综合症的风险。在20到24岁之间,患病率为1/1490,到40岁为1/106,49岁为1/11。原因是随着产妇年龄的增加卵子形成过程中会引起染色体不分离现象的増加。但是,另一方面,大约80%的综合症患婴是35岁以下产妇所生。这与35岁以下妇女妊娠比例较高有关系。
另外也有多余的染色体来自父亲一方的情况,父方起因和母方起因的比例为1:4。患病的潜在高风险家庭通常会被提议进行遗传学咨询和遗传测试例如“羊水诊断”等。
唐氏综合症并发症有哪些?
唐氏综合症患者伴随有器脏畸形变异的几率也较高,但并非所有并发症都会出现,也有完全没有并发症的例子。
唐氏综合症并发症之一:消化器官畸形,如先天性食道闭锁症,十二指肠狭窄,锁肛等。
唐氏综合症并发症之二:先天性心脏病,患病比率高达40%,尤其是心内膜不全比例较高,通常如果不进行早期治疗会有致命危险。
唐氏综合症并发症之三:白内障,患病率为2%。
唐氏综合症并发症之四:急性白血病,患病率为1%。
唐氏综合症并发症之五:环轴间接不稳定性,患病率2-3%。
唐氏综合症并发症之六:甲状腺疾病,患病率3%。
唐氏综合症并发症之七:点头癫痫,患病率10%。
唐氏综合症并发症之八:一时性骨髓异常增生症。
唐氏综合症并发症之九:眼异常,由角膜,水晶体异常引发近视,远视,乱视等。
唐氏综合症并发症之十:浸出性中耳炎,容易在内耳积蓄液体引发耳炎,影响听觉。
以上就是唐氏综合症并发症的十大并发症,这些并发症也会使唐氏儿的生活质量下降同时也会威胁生命。
唐氏综合症引发的十大并发症
唐氏综合症患者伴随有器脏畸形变异的几率也较高,但并非所有并发症都会出现,也有完全没有并发症的例子。
唐氏综合症并发症之一:消化器官畸形,如先天性食道闭锁症,十二指肠狭窄,锁肛等。
唐氏综合症并发症之二:先天性心脏病,患病比率高达40%,尤其是心内膜不全比例较高,通常如果不进行早期治疗会有致命危险。
唐氏综合症并发症之三:白内障,患病率为2%。
唐氏综合症并发症之四:急性白血病,患病率为1%。
唐氏综合症并发症之五:环轴间接不稳定性,患病率2-3%。
唐氏综合症并发症之六:甲状腺疾病,患病率3%。
唐氏综合症并发症之七:点头癫痫,患病率10%。
唐氏综合症并发症之八:一时性骨髓异常增生症。
唐氏综合症并发症之九:眼异常,由角膜,水晶体异常引发近视,远视,乱视等。
唐氏综合症并发症之十:浸出性中耳炎,容易在内耳积蓄液体引发耳炎,影响听觉。
对瑞氏综合征患儿应如何治疗
采取综合治疗措施,重点是纠正代谢 紊乱,控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理,主 要是针对本病的两个基本病理生理变化,即脑水肿和肝衰竭 进行治疗和监护、评价。对具有重度以上脑病者必须予以心 肺和颅内压监护,及时发现异常,并给予处理。由于本病变 化迅速,常可由轻症突然变为重症,故对病情较轻者也应密 切观察,切不可大意。控制脑水肿是治疗本病的重点,是改 善预后的关键。可给以食醋灌肠,每次10~20毫升,再加2倍无菌生理盐水 稀释后保留灌肠。口服50%乳果糖混悬液可以酸化肠道,减少 氨的吸收。供给足够热量可减少组织分解产氨。有条件者也可 用腹腔透析,新鲜血液或血浆置换疗法以降低血氨。精氨酸静 脉滴注、新霉素口服或灌肠以减少产氨,瓜氨酸可使氨转变为 尿素。谷氨酸钠液加于葡萄糖液中静脉注射,可纠正高血氨。 应注意医院保护肝功能和加强支持疗法,有人采用换血疗法, 以去除毒素、降低血氨,纠正凝血障碍,取得了一定疗效。同 时要降低血氨,防治出血,纠正低血糖和代谢紊乱,维持水电 解质及酸碱平衡。由于瑞氏综合...
格林巴利氏综合症治疗
多数病人在发病前几天至几周有上呼吸道或胃肠胃道感染症状。能常亚急性起病,开始症状轻而局限,3-5天内达到高峰。主要症状是肢体对称性下运动神经元性瘫痪,感觉异常和脑脊液中蛋白细胞分离现象。瘫痪常自下肢开始很快扩展到上肢和躯干,并可累计颅神经。
瘫痪为松弛性,腱反射减弱或消失,一般呈对称性分布,但皮肤反射很少影响,锥体炎征阴性。严重病例可有四肢瘫痪,肋间肌和膈肌无力,引起呼吸无力甚至呼吸麻痹。颅神经中以面神经最常受累,表现为两侧周围性面肌瘫痪,其次为外展、动眼、舌下、副神经,以及三叉神经等颅神经感觉异常,如蚁走感、麻木、针刺感,以肢体远端较为明显,也易发生于面部。客观检查感觉障碍常不明显或轻度减退,多数病例肢体或全身性肌肉的自发性疼痛,压痛或由牵拉而诱发疼痛。
瑞氏综合症应该做哪些检查
1、血清转氨酶增高,凝血酶原时间延长,血氨、血浆游离脂肪酸和短链脂肪酸升高。
2、脑脊液检查压力升高,但细胞数和蛋白多在正常范围之内。
3、脑电图检查呈中、重度弥漫性异常。
4、CT检查有助于排除脑部占位性病变。
鉴别:
应注意与流行性脑脊髓膜炎、乙型脑炎、化脓性脑膜炎和败血症等疾病鉴别。
帕金森氏综合症治疗方法
1.年龄老化因素:帕金森在中老年人中是一种比较常见的疾病,为什么会得帕金森病?随着年龄增长其患病率逐渐增高,如55岁以上的人群其患病率为1%,65岁以上约为2%。
2.可能的相关因素:据在北京、上海、西安三地进行的流行病学研究表明,脑力劳动者帕金森的患病率高于非脑力劳动者。因此,推测帕金森的发病与长期精神紧张、体力活动少和高脂饮食可能有关。
3.遗传因素:为什么会得帕金森病?研究发现,帕金森在一些家族中呈聚集倾向,约l0%帕金森患者有家族史,呈不完全外显的常染色体显性遗传。在帕金森患者的家族中往往可以找到一个或一个以上的亲属也患有帕金森。有人研究也发现,年轻的帕金森患者的遗传倾向更大,14%的年轻型帕金森患者有阳性家族史。
4.环境因素:帕金森的发生可能与生活环境有关,特别是农药、金属和工业溶剂,但是到目前为止很肯定的环境毒素仍未发现。近年来有关帕金森常见的病因学研究结果表示,着重强调环境因素、生活方式及其与遗传易感性之间可能存在的交互作用。
瑞氏综合征的治疗
1.治疗原则
重点是纠正代谢紊乱,控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化,即脑水肿和肝衰竭来进行治疗和监护、评价。
2.重症监护
对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护,及时发现异常。由于本病变化迅速,常可由轻症突然变为重症,故对病情较轻者也应密切观察。
3.脑部病变的治疗
控制脑水肿是治疗本病的重点。在降低颅内压的同时,还要维持脑的灌注压。①降低颅内压:用渗透性利尿剂,20%甘露醇静注,开始时每4~6小时一次。速尿和地塞米松可同时应用。②监测颅内压:可用蛛网膜下或硬膜外的测压计,使颅内压维持在20mmHg以下。③监测血气:保持呼吸道通畅,防止低氧血症和高碳酸血症,以避免加重脑水肿。④维持正常血压:以保证脑内灌注压在50mmHg以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压,如果脑灌注压过低,则引起脑缺氧,加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量。
4.降低血氨
可给以食醋灌肠,每次10~20ml,再加2倍无菌生理盐水稀释后保留灌肠。口服50%乳果糖混悬液。供给足够热量(30~40cal/kg)。有条件者也可用腹腔透析,新鲜血液或血浆置换疗法以降低血氨。精氨酸滴注、新霉素口服或灌肠以减少产氨,瓜氨酸可使氨转变为尿素。谷氨酸钠液加于葡萄糖液中静脉注射,可纠正高血氨。保护肝功能和加强支持疗法,有人采用换血疗法取得了一定效果。
5.防治出血
可给予胆固醇维生素K有助于凝血酶原的合成,也可输注凝血因子或新鲜血浆等。
6.纠正低血糖
低血糖必须及时纠正,静脉输入10%~20%葡萄糖,使血糖维持在150~200mg/dl。当血糖达到稍高于正常水平时,可加用胰岛素以减少游离脂肪酸的分解。
7.纠正代谢紊乱
维持水电解质及酸碱平衡。
8.其他
由于瑞氏综合的病情凶险,不同的患儿可能会出现不同的多脏器受损的症状和并发症。应及时给予必要的对症和支持治疗。
唐氏综合症能治么 唐氏综合症治疗可以达到什么效果
唐氏综合症通过系统的治疗,情况比较好的能够生活自理,从事简单的工作。还有新闻说过唐氏综合症的患儿考上大学的。不过相对于正常人来说,他们需要付出更多的努力。