脊髓空洞症需要如何诊断

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脊髓空洞症需要如何诊断

脊髓空洞症是临床上比较常见的神经内科疾病。许多人在患上了此病之后，脊髓会发生退化，患者的病理也容易受到一些因素的影响。科学的护理工作是十分重要的。下面小编就带大家一起来了解一下脊髓空洞症疾病的常见诊断方法。

1流行病学

SM的流行病学调查资料较少。一般认为SM属少见病，新西兰北部三个主要民族的流调资料显示SM发病率由1962~ 1971年的每年0·76/10万增加到1992~2002年的每年4·70/ 10万，这种增长趋势可能与1992年MRI得到应用以来诊断率提高有关。这项研究还显示毛利人和太平洋岛上居民患病率明显高于高加索人，特别是伴ChiariⅠ畸形的SM有明显的种族差异。此外，俄罗斯某乡村调查发现当地SM的患病率达到 13/10万。但由于调查样本量小，患病率是否有种族差异还需更大范围大样本量的调查。

2诊断进展

大多SM都可进行手术治疗，人类对其真正的自然病程了解较少。得益于MRI的临床应用，大大提高了SM的诊断率。 MRI可在出现临床症状之前早期发现脊髓空洞和其他伴随病变和畸形。

Milhorat分类即是目前基于临床症状和体征、MRI表现及尸检总结的一种更有利于诊断的较新分类方法，其主要类别为： (1)交通性中央管扩张：第四脑室出口堵塞形成脑积水， MRI显示第四脑室均匀扩大，与中央管连续。常见原因包括脑膜炎和脑出血后脑积水，后脑复合畸形如ChiariⅡ畸形及脑膨出， Dandy-Walker囊肿等。组织学检查发现此型为单纯性中央管扩大，管壁完全或部分覆以室管膜; (2)非交通性中央管扩张：因脑脊液通道在枕骨大孔或之下受阻所致。常见原因包括ChiariⅠ畸形、颅底凹陷症、脊髓蛛网膜炎、髓外压迫、脊髓栓系、获得性小脑扁桃体疝等。有证据显示此型SM由脑脊液在脊髓蛛网膜下腔增高的动脉脉冲作用下通过血管周围间隙和组织间隙进入中央管所致。组织学检查发现大片空洞壁无室管膜覆盖、中央周围实质皲裂以及空洞隔的形成。相对于交通性SM,非交通性SM更容易扩散入周围实质，以脊髓背外侧多见，并可穿破软脑膜与脊髓蛛网膜下腔交通。神经系统查体可发现与MRI表现对应的体征; (3)原发实质空洞：为首发于脊髓实质的管状空洞，与中央管和第四脑室不相通。与引起脊髓损伤的原发病有关，常见原因包括创伤、缺血/梗死、自发性髓内出血等。这种实质内空洞脑脊液的充盈及空洞的扩大机制还不很清楚，认为脊髓损伤导致局部脑脊液循环受阻，同时产生蛛网膜炎，脑脊液从蛛网膜下腔通过组织间隙进入脊髓形成脊髓空洞。组织学检查发现空洞壁被覆胶质组织，病灶表现为不同程度的坏死、噬神经现象和瓦勒退化，创伤或出血引起的空洞壁常见血铁质沉积的巨噬细胞; (4)萎缩性空洞：脊髓萎缩和退行性改变可导致脊髓内微囊腔、裂缝形成和中央管局部扩大。MRI显示空洞常局限于脊髓软化处，一般不会扩展，也不需手术治疗; (5)肿瘤性空洞：髓内肿瘤如星型细胞瘤、室管膜瘤等形成的囊性退化空洞，内含蛋白质液体，与脑脊液不同，空洞被覆肿瘤和周围紧密的胶质组织。空洞从肿瘤一极为中心上下扩展，增强MRI有助于诊断。

此外MRI可显示由非创伤性因素导致的脑脊液通路堵塞引起空洞前状态，表现为可逆性脊髓实质T2信号增高，但未见空洞形成，解除脑脊液通路梗阻后信号恢复正常，及早干预可完全恢复。

近来还有学者提出了空洞后综合征的概念，即患者有SM 相关的神经症状和体征，但MRI检查未发现脊髓空洞或仅见塌陷的小空洞，并排除引起SM类似表现的其他疾病，认为系空洞自然塌陷所致。

脊髓空洞症疾病的临床诊断方法就介绍到这里。作为临床上比较常见的神经内科疾病，如今脊髓空洞症疾病的发生已经严重的打乱了我们的生活节奏。为了避免伤害，提前的预防工作是十分重要的事情。

脊髓空洞症如何鉴别

1.脊髓肿瘤脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍，在肿瘤病例中脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液体积聚在肿瘤上、下方使脊髓的直径加宽，脊柱后柱侧突及神经系统症状可以类似脊髓空洞症，尤其是位于下颈髓部位有时难以鉴别。但肿瘤病例病程进展较快，根痛常见，营养障碍少见。早期脑脊液中蛋白有所增高，可以与本病相区别。对疑难病例CT、MRI可鉴别。

2.颈椎骨关节病可以造成上肢肌肉萎缩以及长束征象，但根痛常见，病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的。颈椎摄片、必要时做脊髓造影以及颈椎CT或MRI有助于证实诊断。

3.颈肋可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍，伴有或不伴有锁骨下动脉受压的证据，而且由于在脊髓空洞症中常伴有颈肋，诊断上可以发生混淆。不过，颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位，触觉障碍较痛觉障碍更为严重，上臂腱反射不受影响，而且没有长束征，当能做出鉴别，颈椎摄片也有助于建立诊断。

4.尺神经麻痹可产生骨间肌及中间两个蚓状肌的局限性萎缩。但感觉障碍相对的比较轻微而局限，触觉及痛觉一样受累，在肘后部位的神经通常有压痛。

5.麻风可以引起感觉消失，上肢肌肉萎缩，手指溃疡。但有正中、尺及桡神经及臂丛神经干的增粗，躯干上可以有散在的脱色素斑。

6.梅毒可以在两方面疑似脊髓空洞症。在少见的增殖性硬脊膜炎中，可以出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征，但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞，而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速。脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象，不过病程的进展性破坏迅速而且梅毒血清反应阳性。

7.肌萎缩性侧索硬化症不容易与脊髓空洞症相混淆，因为它不引起感觉异常或感觉缺失。

8.穿刺伤或骨折移位有时可引起髓内出血，聚集在与脊髓空洞症相同的脊髓平面内，但损伤病史及X线片中的脊椎损伤证据均足以提供鉴别的依据。

脊髓空洞症的发生原因

1、先天性脊髓神经管闭锁不全，这种疾病是引起脊髓空洞症的原因之一，本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。

2、机械因素也会引发脊髓空洞症的发生，因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞，这是脊髓空洞症的病因中非常重要的一项。

3、脊髓空洞症发病的原因还有可能是脊髓血液循环异常引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。

4、另外，脊髓空洞症的发病原因还有很多，如脊髓肿瘤囊性变，损伤性脊髓病，放射性脊髓病，脊髓梗死软化，脊髓内出血，坏死性脊髓炎等。

脊髓空洞症的病因

自体因素(25%)

Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。

先天因素(20%)

一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。

外伤因素(15%)

脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。

脊髓空洞症的发病原因有哪些

脊髓空洞症是因为各种先天或后天因素诱发产生的进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床现象为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。对于脊髓空洞症确切病因目前没有找到，它可分为先天发育异常性、继发性脊髓空洞症两类，后者少见。

1、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内存在残留的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化带来空洞。

2、先天性脊髓神经管闭锁不全：该病常常会出现脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常。

3、机械因素：由于先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流往蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中心管，导致中心管少数扩大，且冲破中心管壁带来空洞。

4、其他：如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。

脊髓神经空洞怎么治疗

1、手术治疗。现行手术主要目的是消除引起脊髓空洞症的原因及引流空洞内异常灌流的液体。具体手术方式也存在较多争议，主要依据空洞的类型、临床表现，结合MR1检查进行选择。

2、保守治疗。常用于对症治疗，神经营养、改善微循环的治疗以及间断配合高压氧治疗脊髓空洞症，针灸及按摩治疗等对神经系统功能恢复可能有一定作用。

3、其他。避免引起静脉压升高的剧烈动作，适当锻炼如弯曲躯干胸部靠近大腿的动作可减少空洞扩大的风险。

治疗脊髓空洞症可以使用手术疗法吗?想必大家已经十分清楚。科学治疗脊髓空洞症措施是大家必须要了解的，在进行脊髓空洞症的同时，还要注意做好脊髓空洞症的护理工作，科学的护理不仅可以减轻患者的痛苦，还可以对脊髓空洞症起到辅助治疗的作用，因此脊髓空洞症的护理是很重要的。

面对这种脊髓神经空洞疾病做治疗的时候就该试试上面我们所介绍的这些方法，虽然说这种疾病治疗的几率很低，但是只要有一线希望自己还是去试试，说不准自己哪一天就治好了呢，这个是不能预料的，疾病是无情的，但是对疾病的治疗自己必须要有耐心和信心，这样面对疾病的治疗效果会更好。

脊髓空洞怎么形成的呢

1、自体因素：Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。

2、先天因素：一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。

3、外伤因素：脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。

4、后天因素：多由脊髓肿瘤，蛛网膜炎及外伤等因素引起，外伤可使脊髓中心部坏死，造成渗出液及破坏产物的积聚，使渗透压升高，液体潴留，由于髓内压力升高，可破坏周围组织，使空洞逐渐扩大，动物实验中发现，在切断的脊髓断端附近出现一些微小囊肿，由此可推测这些囊肿的破裂，汇合可能是空洞形成的原因，对于蛛网膜炎后的脊髓空洞症，主要由于缺血及静脉栓塞造成，脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症主要与肿瘤细胞分泌蛋白性液体有关。

脊髓空洞症危害性是什么

脊髓空洞症能够让患者不能正常的生活，让一个家庭失去了一个劳动力，因此，脊髓空洞症的诊断过程比较长，而脊髓空洞症患者也容易失去治疗的信心，这对于自己的身体应该报以消极的态度，这对于脊髓空洞症的治疗非常的不利。

脊髓空洞症的病变扩展到了前角细胞，从而引发了运动神经元的破坏，相应的肌肉瘫痪、萎缩，对于肌张力减低、肌纤维震颤和反射消失，手内的肌受累通常比较早，上行到前臂、上臂及肩带，手部肺肌肉受累严重会发现爪形的畸形，病变累及侧索，下肢可会有对称或非对称的痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。

关节软骨和骨营养障碍、深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，关节现象为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破裂，可有半脱位。皮肤可有多汗、无汗、颜色改变、角化过度、指甲粗糙、变脆等现象。偶尔发觉无痛性溃疡，常出现胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多发生在末期。病变波及延髓导致吞咽困难，舌肌萎缩瘫痪，眼球震颤，严重威胁患者的生命安全。

随病变发展，会慢慢危害上臂、肩带及部分肋间肌，导致瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢以及足部的肌肉萎缩，上运动神经元性瘫痪。如果病变压迫锥体束可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。

脊髓空洞症对患者的身体带来了困惑，脊髓空洞症对于感觉的烦扰，痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而因由后柱初期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛，累及肩臂。累及后索时，则浮现相应深感觉障碍。

了解脊髓空洞症的分型

1.交通性脊髓空洞症(脊髓积水)：脊髓空洞伴小脑扁桃体延髓联合畸形，无肿瘤、外伤及蛛网膜炎。其中以Ⅰ型畸形最多见。

2.特发性脊髓空洞症(脊髓空洞)：不伴有外伤、肿瘤及蛛网膜炎。

3.外伤性脊髓空洞症：均有明显的脊髓外伤史。

4.肿瘤性脊髓空洞症：凡继发髓内、外肿瘤者均属于此类型。多见于室管膜瘤、星形细胞瘤、管瘤、网织细胞瘤。通过上述内容，可以看出，脊髓空洞症主要分为四种类型，希望患者能根据不同类型的症状选择不同的治疗方法。