脊髓空洞症的临床诊断

脊髓空洞症的临床诊断

1.中青年多见，起病隐袭，进展缓慢，何时发病，常难以诉说清楚。

2.上肢或胸背部痛温觉消失，而触觉存在。

3.感觉障碍区域常被烫伤、冻伤或其他损伤。

4.感觉障碍呈半马褂或马褂式，患侧上肢小肌肉可有萎缩及运动受限。

5.感觉障碍呈相应节段皮肤粗糙、溃疡、汗腺分泌及指甲营养障碍，还可有神经元性骨关节病，以肘关节多见的假性关节肥大、关节肿大和骨质破坏。病变累及锥体束，可引起下肢痉挛性瘫痪。

6.病变发生在延髓，可出现三叉神经、面神经、吞咽和舌下神经麻痹，位于颈髓有交感神经麻痹综合征，腰髓病变出现下肢肌肉萎缩和大小便功能障碍。

7.常出现脊椎畸形及弓形足。

8.ct及磁共振检查可发现脊髓或延髓有空洞。

9.需与脊髓内肿瘤等鉴别。

脊髓空洞症能活几年

脊髓空洞症专科常可看到有这么一类病人诊断是非常明确的,第一有脊髓空洞症,第二有小脑扁桃体下疝畸形.可以说小脑扁桃体下疝畸形属于先天因素,而脊髓空洞症是后天发展后天形成的.为什么要这样说呢?打个比方:就像一棵种在石头地上的树一样,树根被石头卡住压住了,时间养分就不好了,再往后树心就空了.所以这个病既有先天原因又有后天因素,这是一个重要的结论.

脊髓受压变性常是空洞扩大之必然结果.空洞部位脊髓呈梭形膨隆,颜色变淡,软膜血管减少.空洞可位于中央或偏于一侧,或偏于前或后,使脊髓灰质、侧索、后索受压变性.空洞之壁光滑,为增生的胶质及趋于变性的神经纤维,颜色变白,周围的神经纤维呈现水肿.晚期脊髓空洞巨大者,脊髓组织菲薄,可造成椎管腔的梗阻.

目前外科手术是治疗小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的唯一有效方式,治疗脊髓空症的好方法就是及时正确的手术.

脊髓空洞症

脊髓空洞症(syringomyelia)是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。发病率约25~34/10万，高发年龄31～50岁，儿童和老年人少见。自MRI广泛应用于临床后，国内外报道病例数均明显增加。

交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病，反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。

有哪些因素引起了脊髓空洞症呢

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。

机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。血液循环异常：由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。脑脊液动力异常：脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞形成。

原发病。脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎(脊髓蛛网膜炎【译】：也称粘连性脊蛛网膜炎，是蛛网膜的一种慢性炎症过程。)、脊髓炎伴中央软化等病症。脊髓肿瘤可以伴有脊髓空洞，最常见的如脊髓血管母细胞瘤，肿瘤切除之后，空洞均能够自行缓解。脊髓外伤之后，既可以由于脊髓本身的损伤引起空洞，也可以由于骨折压迫脊髓出现空洞。先天发育异常，因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为脊髓空洞症的病因与遗传因素有关。

脊髓空洞症的发生原因

1、先天性脊髓神经管闭锁不全，这种疾病是引起脊髓空洞症的原因之一，本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。

2、机械因素也会引发脊髓空洞症的发生，因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞，这是脊髓空洞症的病因中非常重要的一项。

3、脊髓空洞症发病的原因还有可能是脊髓血液循环异常引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。

4、另外，脊髓空洞症的发病原因还有很多，如脊髓肿瘤囊性变，损伤性脊髓病，放射性脊髓病，脊髓梗死软化，脊髓内出血，坏死性脊髓炎等。

中医治疗脊髓空洞症

脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变，其病理特征是髓内有空洞形成及胶质增生。于1827年始应用脊髓空洞(sy-rlng-omyalia)的术语予以定名。迄今病因尚未最后肯定。目前大部分学者认为脊髓空洞症不是单独一种病因所造成的一个独立病种，而是由多种致病因素造成的征群。其中大孔区畸形或梗阻是导致空洞形成的重要因素之一。临床主要症状是受损节段的分离性感觉障碍，下运动神经元障碍以及长传导束功能障碍与营养障碍。

中医学中无脊髓空洞症的病名，根据其临床首先表现为肌肤麻木，不知温痛，当归属于“痱证”之中，痱即废。《灵枢·热病》曰：“痱之为病也，身无痛者，四肢不收。”隋代《诸病源候论》中，又提出风痱：“身体无痛，四肢不收，神智不乱，一臂不随者，风痱也。”故现代有以“风痱”立名的。然而，随着脊髓空洞的发展，又可出现手及前臂肌肉软弱和萎缩，则又可归属“肉痿”之证。曰：“痿者，四肢无力萎弱，举动不能，若萎弃不用之状。”曰：“精气耗伤，故肌肉不仁，发为肉痿。”基于脊髓空洞症进展缓慢，早期难以明确诊断，故待确诊后延请中医诊治者，大多已有肌肉痿废之症，故中医临诊一般均诊断为“痿躄”。

患上脊髓空洞症能过性生活吗

适度性生活对脊髓空洞症是没有影响的。 性生活时要注意避免剧烈运动，不要引起疲劳和生理体征的改变。

脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能有先天性发育异常(如Chiari畸形)、脑脊液循环的机械性压力改变和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。尽管在少数情况下外伤后仅几个月后也可形成空洞，但外伤后脊髓空洞症通常在数年间隔期后、在那些原先已有脊髓损伤所致严重神经系统表现的患者身上才发生。

脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病变常累及上肢末端，以爪形手最多，极少影响前臂及上臂，相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。如空洞在颈膨大区，则双手小肌肉萎缩最突出，上肢腱反射减低甚至消失。

专家提醒：神经系统疾病对患者的伤害是不断加深的，及早确诊，及早治疗，才能达到较好的治疗效果。现在有一种靶向修复，能针对脊髓空洞症进行迅速的治疗，从内部修复受损坏死的神经细胞，从而达到很好的治疗效果。

这种疾病是可以做性生活的，并且做性生活也不会影响到这种脊髓型空洞症的各种症状，面对这种脊髓型空洞症疾病做治疗的时候必须要用到合理的方法，只是在性生活的时候要选择合理的姿势，不要让脊髓型空洞症局部受到损伤的现象，而且这种疾病最好是及时手术治疗，这样才能正确的纠正过来。

了解脊髓空洞症的分型

1.交通性脊髓空洞症(脊髓积水)：脊髓空洞伴小脑扁桃体延髓联合畸形，无肿瘤、外伤及蛛网膜炎。其中以Ⅰ型畸形最多见。

2.特发性脊髓空洞症(脊髓空洞)：不伴有外伤、肿瘤及蛛网膜炎。

3.外伤性脊髓空洞症：均有明显的脊髓外伤史。

4.肿瘤性脊髓空洞症：凡继发髓内、外肿瘤者均属于此类型。多见于室管膜瘤、星形细胞瘤、管瘤、网织细胞瘤。通过上述内容，可以看出，脊髓空洞症主要分为四种类型，希望患者能根据不同类型的症状选择不同的治疗方法。

脊髓型颈椎病和脊髓空洞症的鉴别

一、脊髓空洞症多发于年轻人，好发于20-30岁，而脊髓型颈椎病没有特定的好发人群。

二、脊髓空洞症属于慢性退行性病变，以髓内空洞形成及胶质增生为特点，其病程进展缓慢，好发于颈胸段，有时感到臂部疼痛;脊髓型颈椎病多由外伤、颈椎退行性变、椎管狭窄引起，患者出现脊髓神经的感觉、运动、反射与排便功能障碍。

三、脊髓空洞症患者早期表现为一侧性痛觉，温度感觉障碍，可有双侧手部、前臂尺侧及部分颈、胸部的痛温觉丧失，而触觉以及深感觉基本正常。脊髓型颈椎病患者无此种现象。

四、脊髓空洞症患者会出现营养性障碍。由于痛觉障碍可导致皮下组织增厚以及排汗功能障碍等病变，并且可在关节处引起过度的增生及磨损性改变，以上症状可与脊髓型颈椎病相鉴别。

五、脊髓空洞症X线检查可能发现枕大孔区畸形、Charcot关节等;脊髓型颈椎病X线检查显示椎管矢状径小于正常值，椎体后缘有较明显的骨刺形成。

脊髓空洞症的发病原因有哪些

脊髓空洞症是因为各种先天或后天因素诱发产生的进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床现象为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。对于脊髓空洞症确切病因目前没有找到，它可分为先天发育异常性、继发性脊髓空洞症两类，后者少见。

1、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内存在残留的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化带来空洞。

2、先天性脊髓神经管闭锁不全：该病常常会出现脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常。

3、机械因素：由于先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流往蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中心管，导致中心管少数扩大，且冲破中心管壁带来空洞。

4、其他：如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。

吃对可以帮你治好脊髓空洞

脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变，其病理特征是髓内有空洞形成及胶质增生。脊髓空洞症患者每天都要有谷类、瘦肉、鱼、蛋、乳、各类蔬菜及豆制品，每一种的量不要过多。这样才能补充体内所需的各种营养。脊髓空洞症患者手术后初期不能正常进食时，手术后注意加强护理和饮食营养，促进病人身体恢复。脊髓空洞症患者饮食应含有很多高蛋白、高维生素，容易消化的食物，经过合理的营养搭配及适当的烹调，尽可能提高患者食欲，使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。

脊髓空洞症病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品，如辣椒、咖啡等，尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。脊髓空洞症的患者饮食要遵医嘱给予饮食，饮食要以稀软开始到体内逐步适应后再增加其它饮食。注意不要吃过多的油脂的食物。要合理搭配糖、脂肪、蛋白质、矿物质、维生素等，做到科学饮食。

脊髓空洞症患者要减少脂肪的摄入量是控制热量的基础。减少动物性脂肪如猪油、肥猪肉、黄油、肥羊、肥牛、肥鸭、肥鹅等。这类食物饱和脂肪酸过多，脂肪容易沉积在血管壁上，增加血液的粘稠度，饱和脂肪酸能够促进胆固醇吸收和肝脏胆固。

脊髓空洞怎么形成的呢

1、自体因素：Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。

2、先天因素：一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。

3、外伤因素：脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。

4、后天因素：多由脊髓肿瘤，蛛网膜炎及外伤等因素引起，外伤可使脊髓中心部坏死，造成渗出液及破坏产物的积聚，使渗透压升高，液体潴留，由于髓内压力升高，可破坏周围组织，使空洞逐渐扩大，动物实验中发现，在切断的脊髓断端附近出现一些微小囊肿，由此可推测这些囊肿的破裂，汇合可能是空洞形成的原因，对于蛛网膜炎后的脊髓空洞症，主要由于缺血及静脉栓塞造成，脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症主要与肿瘤细胞分泌蛋白性液体有关。

脊髓神经空洞怎么治疗

1、手术治疗。现行手术主要目的是消除引起脊髓空洞症的原因及引流空洞内异常灌流的液体。具体手术方式也存在较多争议，主要依据空洞的类型、临床表现，结合MR1检查进行选择。

2、保守治疗。常用于对症治疗，神经营养、改善微循环的治疗以及间断配合高压氧治疗脊髓空洞症，针灸及按摩治疗等对神经系统功能恢复可能有一定作用。

3、其他。避免引起静脉压升高的剧烈动作，适当锻炼如弯曲躯干胸部靠近大腿的动作可减少空洞扩大的风险。

治疗脊髓空洞症可以使用手术疗法吗?想必大家已经十分清楚。科学治疗脊髓空洞症措施是大家必须要了解的，在进行脊髓空洞症的同时，还要注意做好脊髓空洞症的护理工作，科学的护理不仅可以减轻患者的痛苦，还可以对脊髓空洞症起到辅助治疗的作用，因此脊髓空洞症的护理是很重要的。

面对这种脊髓神经空洞疾病做治疗的时候就该试试上面我们所介绍的这些方法，虽然说这种疾病治疗的几率很低，但是只要有一线希望自己还是去试试，说不准自己哪一天就治好了呢，这个是不能预料的，疾病是无情的，但是对疾病的治疗自己必须要有耐心和信心，这样面对疾病的治疗效果会更好。