软骨肉瘤的疾病诊断

软骨肉瘤的疾病诊断

必须与以下几种肿瘤相鉴别。

1. 成软骨细胞瘤 良性肿瘤，多数学者认为其来源于骨骺软骨，病程较长，平均2年以上。常见部位是长骨骨端中央或偏心生长，表现为圆形或卵圆形溶骨样破坏，皮质隆起变薄，可有不规则钙化及粗糙纹理，但其边界清楚，大体标本见周边硬化，瘤壁有不规则骨嵴隆起。突出骨外则皮质变薄或仅有纤维包膜。

2.内生软骨瘤 是常见的良性软骨肿瘤，包括孤立性内生软骨瘤和多发性内生软骨瘤两种。有学者认为该病本质是干骺部软骨发育异常，常见部位是手、足小骨，孤立或多发性溶骨性改变，有散在钙化，可发生病理性骨折，但肿瘤不侵袭软组织。

3. 骨软骨瘤 是最常见的良性骨肿瘤，是边缘型软骨肉瘤的“癌前病变”，发生在长管状骨干骺端，为一生长缓慢无痛性肿块，X线有的如鹿角样，有的如鸟嘴样小突起，有的像山丘样隆突，压痛不明显，当肿瘤在短期内增长快，疼痛加剧，且成人软骨帽盖厚度大于1.0cm，儿童青少年大小3.0cm时应考虑恶性变。

骨肿瘤诊治的一些基本问题

骨科医生在临床上经常会遇到一些骨病和骨肿瘤很像，对这一类疾病，确定它是不是骨肿瘤，如果是骨肿瘤，它是良性还是恶性是很重要的。因此，掌握好骨肿瘤的基本知识，才能在临床中游刃有余地进行鉴别诊断。

1、非骨肿瘤(瘤样病变、假瘤)

疲劳性骨折、致密性骨炎、骨化性肌炎、骨髓炎、代谢性骨病、硬化性骨病、血友病假瘤、骨梗死等。

2、骨肿瘤的分类

骨肿瘤按来源分类可分为：成骨来源、软骨来源、纤维来源、脉管性病变、小圆细胞性病变、转移性瘤、其他来源(GCT、SBC、ABC、成釉细胞瘤、脊索瘤)等。

(1)良性骨肿瘤骨瘤、骨样骨瘤、成骨细胞瘤骨母细胞瘤、代谢性骨病;

(2)恶性骨肿瘤 骨肉瘤、邻皮质骨肉瘤、继发性骨肉瘤、软组织(骨外)骨肉瘤;

其中，低度恶性中心型骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、表面型骨肉瘤这四大类为低度恶性骨肉瘤，其治疗方式与其他类型骨肉瘤不同。

(3)软骨肿瘤

良性软骨肿瘤：①内生性：软骨瘤(孤立、多发、内生软骨瘤、内生软骨瘤病)、软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤;②外生性：骨软骨瘤、多发性遗传性骨软骨瘤病;③其他：成软骨细胞瘤、滑膜软骨瘤病。

恶性软骨肿瘤：①原发性软骨肉瘤：髓内软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤、透明细胞软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤、骨膜软骨肉瘤、软组织软骨肉瘤;②继发性软骨肉瘤。

(4)骨肿瘤纤维性病变

良性病变：纤维皮质缺损和非骨化性纤维瘤、良性纤维组织细胞瘤、纤维结构不良(单骨、多骨)、骨膜硬纤维瘤、硬纤维瘤;

恶性病变：恶性纤维组织细胞瘤。

(5)骨肿瘤小圆细胞病变

良性病变：Langerhans细胞肉芽肿(嗜酸性);

恶性病变：Ewing肉瘤(尤文氏肉瘤)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤(浆细胞瘤)。

(6)骨肿瘤脉管病变

良性病变：血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤;

恶性病变：血管内皮、外皮细胞瘤、血管肉瘤。

(7)骨肿瘤其他病变

骨巨细胞瘤、骨囊肿、动脉性骨囊肿、骨内脂肪瘤、造釉细胞瘤、脊索瘤、滑膜软骨瘤病、色素沉着性绒毛结节性滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜(血管瘤、肉瘤、软骨肉瘤)。

为什么会长骨肉瘤

骨肉瘤的突出症状是肿瘤部位的疼痛，由肿瘤组织浸蚀和溶解骨皮质所致。

在成骨性骨肉瘤的病例，可以在早期发现血液中骨源性碱性磷酸酶增高，这与该肿瘤的成骨作用有关。病理诊断是治疗的依据。当考虑到骨肉瘤的诊断时，进行活体组织检查，尽快得到病理学检查的确认，对明确诊断和治疗有重要的意义。

骨肉瘤是骨恶性肿瘤中最多见的一种，是从间质细胞系发展而来，肿瘤迅速生长是由于肿瘤经软骨阶段直接或间接形成肿瘤骨样组织和骨组织。下肢负重骨在外界因素(如病毒)的作用下，使细胞突变，可能与骨肉瘤形成有关。

典型的骨肉瘤源于骨内，另一与此完全不同类型的是与骨皮质并列的骨肉瘤，源于骨外膜和附近的结缔组织。后者较少见，预后稍好。

软骨肉瘤能活多久

1.软骨瘤内常有散在沙砾钙化点，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质多保持完整，无肿瘤性软组织肿块。

2.骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，软骨帽增厚更明显，并形成软组织肿块，其内可见多量不规则絮状钙化点。

3.骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆，特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似，但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化，以及骨膜反应显著者可于区别。

治疗

软骨肉瘤最有效的治疗是手术切除。明确诊断后，根据具体情况考虑作局部大块切除、节段截除或截肢术。多数软骨肉瘤的外科手术应力求局部彻底切除，对复发者或原发恶性程度高、发展快的病例作截肢或关节离断术。

预后

软骨肉瘤生长缓慢，局部复发和转移可以在术后10年发生，所以对软骨肉瘤的随访的时间应比其他脊柱原发肿瘤长。随访时间至少不能短于3年。低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。

软骨肉瘤的早期症状及预防

软骨肉瘤是一个恶性度很高的疾病，发病率在正常人群中大约为10万分之一，其中大概有3/4的患者年龄在10岁至30岁。因为跨度极大，所以我们一定要做好疾病的预防工作。

先来了解一下软骨肉瘤发病早期的一些症状吧：

1、软骨肉瘤的早期患者的患病区域会感觉不适，几天或几周后出现肿胀及肿块，晚期可出现静脉曲张，局部皮肤温度升高及充血发红。

2、一般患者会感觉关节周围疼痛，最初是间歇性疼痛，一段时间后逐渐加重，转为持续性疼痛，夜间更为明显，服用止痛药无效。

3、软骨肉瘤患者的关节活动受限，有些病人会发生关节积液，甚至会发生病理性骨折。

软骨肉瘤的发病原因至今仍未查明，但研究表示损伤、慢性感染、放射性损伤和某些遗传因素都可能与软骨肉瘤的发病有关。这种病目前最好的方式就是以手术为主的综合治疗。所以提醒广大青少年，如果有以上症状要及时到医院进行检查。

软骨肉瘤的临床表现

有明显的好发部位，依次为股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。软少发生的部位有躯干的其它骨、桡骨、尺骨、足和手(软骨瘤常见于手，少见于躯干骨)。

在长骨的中心性软骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生长软骨已消失的成人，肿瘤常侵犯骺端，有时可侵及关节;起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见，在诊断时，肿瘤可已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域(髂骨，坐骨或耻骨);肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突—关节盂区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。

症状轻且发展缓慢。病史较长，有时表现为一个局部手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤。主要症状是深部疼痛，不剧烈，非持续性。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中，常不能触及骨外团块，而仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期，可形成大的球形骨外团块。

如中心性软骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可压迫神经干，引起剧烈的疼痛，有时有放射性疼痛。

部分病例生长迅速，侵袭性强，早期即可破坏皮质骨，侵入软组织中，形成较大的软组织肿块。

软骨肉瘤症状是什么

1、软骨肉瘤一般发病缓慢，

最常见的症状是疼痛，开始为钝痛，间歇性，逐渐加重，其后是慢慢增长的包块。症状存在的时间平均为1～2年。检查可发现一个有压痛的包块，关节可活动受限，肿块局部可触及发热。

2.好发部位

在大宗病例统计中，长管状骨是软骨肉瘤的好发部位，约占全部病例的45%，其中股骨又是最常见的部位，约占全部病人的25%。下肢骨骼发病约占软骨肉瘤的35%，而上肢发病则为14%。其余常见部位是髂骨(25%)和肋骨(8%)。发病较少的部位是脊柱(7%)、肩胛骨(5%)、胸骨(2%)。罕见的部位是颅骨、下颌骨、上颌骨、腓骨、桡骨、尺骨、锁骨、髌骨及手足部的小骨。

在长管状骨中的软骨肉瘤，大多数位于干骺端，但当骨骺闭合后肿瘤可侵及骨骺。原发在骨干者不多见，股骨、胫骨、肱骨和腓骨的近侧端发病多于远侧端，肱骨远端软骨肉瘤罕见。

除了血液系统肿瘤外，软骨肉瘤是肩胛骨、肋骨、胸骨、手和足的小骨最常见的恶性肿瘤。肋骨与胸骨的软骨肉瘤常发生在肋软骨的结合部。在手部，软骨肉瘤发生在近节指骨及掌骨，而在远侧指骨及腕骨发病者少。除了距骨与跟骨外，软骨肉瘤很少在距小腿关节以下的骨内发病。软骨肉瘤可发生在脊椎的各个节段，但以胸椎最多，且常位于椎弓和棘突。

原发性软骨肉瘤，发病年龄一般都在30岁以下，男性多于女性，好发于四肢长骨，尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病。发生于短骨者少见。主要症状为钝状为钝性疼痛。可由间歇性转为持续性，并影响邻近关节使之活动受限。有时局部扪及肿块，但无明显压痛，周围皮肤可有充血红热现象。

继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。

3.分型

软骨肉瘤的生物行为多变，对判断预后造成一定困难。一般常用组织学分级，也有结合生化指标分级者。软骨肉瘤在组织学上分为透明型、黏液样型、纤维软骨型、混合型及透明细胞型。一般认为，透明型恶性程度较低，而纤维型、纤维软骨型、混合型则属高度恶性。从发病情况上又将软骨肉瘤分为原发性和继发性两大类，原发性从开始就有肉瘤特性，继发性是指继发于照射后、畸形性骨炎、纤维结构不良、孤立性骨囊肿、Maffucci综合征、Ollier病、多发性遗传性骨疣、软骨母细胞瘤、软骨黏液样纤维瘤等，由良性软骨性肿瘤等衍变而成。从部位上，软骨肉瘤分为中央型和外周型;还有皮质旁或骨膜软骨肉瘤，以及骨外黏液样软骨肉瘤等。此外，还有去分化软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤和透明细胞软骨肉瘤。

透明细胞软骨肉瘤好发于什么部位

透明细胞软骨肉瘤与成软骨细胞瘤相似，是一种少见的亚型，恶性程度介于Ⅰ-Ⅱ级中心性软骨肉瘤之间。本病好发于股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨的骨骺或骨凸，其发病年龄和性别与软骨肉瘤相似。临床上常表现为关节疼痛、积液和活动受限。本病以手术治疗为主，易复发，极少转移。

此病的临床表现为透明细胞软骨肉瘤好发于股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨的骨骺或骨凸，其发病年龄和性别与软骨肉瘤相似。临床上常表现为关节疼痛、关节积液和关节活动受限。

透明细胞软骨肉瘤的检查和诊断可以通过X线所见与发生于骨骺的成软骨细胞瘤相似，表现为(至少在初期是这样)有明显的溶骨界限区。病变可在刮除术后复发，有相当的侵袭性。肿瘤内可见不透X线的钙化。肿瘤生长缓慢或非常缓慢。

此外，治疗透明细胞软骨肉瘤的治疗以手术为主，放疗、化疗通常无效。其生物学行为缓慢，易复发，极少转移。

总之，透明细胞软骨肉瘤好发于人体的股骨近端、肱骨近端等部位，及时进行检查诊断和治疗是最好的确保办法。