耳聋遗传规律是怎样的?
耳聋遗传规律是怎样的?
一、常染色体显性遗传性聋
在两组染色体中,只要有一组有聋的成分,就会表现出耳聋。我们就可以看出一些规律。
1.父母双方有一方是聋人,他(她)们的子女出现耳聋的可能性为50%;如果父母均是聋人,则子女出现耳聋的可能性为75%。
2.耳聋子女的下一代仍可能是聋人,不聋子女的下一代不会再出现遗传性聋。
二、常染色体隐性遗传性聋
这种遗传性聋的特点是:如果父母双方不聋,但均为携带者,那么,其子女出现耳聋的可能性为25%,成为携带者的可能性为50%,完全正常的可能性为25%。如果一方是聋人,另一方为正常人,则其子女均不出现耳聋,但均是携带者。如果双方均是聋人,则其子女出现耳聋的可能性为100%。
三、伴性遗传
这种耳聋的特点是,在一个家族中,耳聋的发生有明显的性别差异。在整个遗传性聋中,这种耳聋所占的比例较少,大约为1%左右。
四、多基因遗传性聋与染色体异常性聋
有人认为,这种家族易感性就属于多基因遗传。染色体异常性聋多伴有智力和其他方面的发育障碍,在临床上易于发现。
小编认为平时注意少吃过甜、过咸、含胆固醇过多、纤维素过少的食物很重要,因这些食物可导致加速耳鸣、耳聋的进展。另外就是在婚检或生育前需要进行耳聋基因检查,这样才能够避免聋儿的出生。另外我们也应该关爱耳聋患者,给予他们温暖和帮助。
老年人为什么容易耳聋
老年性耳聋的发病机理较为复杂,目前尚不明确,有资料表明伴有高脂血症的老年患者中,老年性耳聋的发病率明显高于血脂正常组,高血脂促进老年聋,除因脂质沉积使外毛细胞和血管纹变性,血小板聚集及红细胞淤滞,微循环障碍外,还可能与过氧化脂对听觉感受器中生物膜和毛细胞的直接损害有关,耳蜗底周末端螺旋器和相关的神经萎缩,故表现为进展缓慢的双侧性,高频下降为主的感音神经性耳聋。
另外,老年人由于骨质增生和沉着,使内耳内听道及附近的骨性小孔和小管狭窄或闭塞,相应的神经纤维,螺旋神经节萎缩,神经细胞减少,这可能是老年性耳聋的又一病因,应当承认,老年性耳聋是表现在听力方面的衰老现象,基本上符合新陈代谢规律,任何治疗均无法改变这一规律和趋势。
一。长期接触噪音 据Rosen调查,苏丹地区偏僻部落人的听力,比城市居民听力好,特别是65岁以上老人,多能保持较好的高频听力,Weston(1964年)调查城市居民老年聋发病比乡村早,究其原因是多方面的,但长期噪音损伤是其主要原因之一。
二。遗传因素 Lowell(1977年)将耳聋患者按年龄分为两组,65岁以下有家族耳聋史,为平坦型或盆式听力曲线;65岁以上无家族耳聋史,为下坡型听力曲线,语言识别率低,遗传基因占主导地位,在遗传上,男女性别亦有不同,女性组织耐受性比男性强,而且男性接受恶劣环境和噪音的损伤机会也比女性者多,吸烟饮酒比女性多,故老年性耳聋男比女多两倍。
三。不同饮食习惯的影响 据苏联(1976年)普查莫斯科及格鲁吉亚两地区居民听力发现,后者地区多吃素食,冠心病发病率少,老年人听力多保持较好,而莫斯科居民以肉食为主,血胆固醇较高,心血管病发病率高,老年人听力亦差,Rosen(1962年)发现吃低饱和脂肪饮食的老人平均血胆固醇为5.2mmol/L,而吃饱和脂肪饮食者血胆固醇可升高达6.76mmol/L,Weston(1964年)调查老年耳聋中70%患有动脉粥样硬化,耳聋轻重与动脉硬化程度呈正相关。
什么是遗传性耳聋
遗传性耳聋,顾名思义就是指掌控听觉系统功能的遗传物质出了问题而导致的听力障碍,这种问题不仅要影响患者本身,而且还可以遗传给后代,犹如一个隐性杀手在人类的群体中代代相传。
遗传就如俗话所说的“种瓜得瓜、种豆得豆”的道理,是指自然界的万物都遵循着一定的规律来繁衍后代。物生其类,传种接代;一个物种只产生同一物种的后代,这些后代又继承着上一代各种基本特征的现象,就是遗传。 遗传性耳聋的患儿,其疾病的根源来源于有基因缺陷的父母,是父母亲的基因传递给患儿,使其发病,而父母亲的听力可以是正常的,也可以是不正常的。
为什么看似正常的父母可以孕育一个有基因缺陷的聋儿?为什么有的耳聋传男不传女?为什么有的耳聋是一次偶然的用药而导致的终生遗憾?为什么有的孩子摔倒之后听力就急剧下降?这些为什么均可以用耳聋具有遗传性这个特征来解释。
色盲的遗传规律是什么
1、男正常,女性携带者:正常男性与女性携带者结婚,其女儿有1/2的可能性为正常,1/2的可能性为携带者;儿子则有1/2的可能性正常,1/2的可能性为色盲。
2、男正常,女色盲:女性色盲与正常男子结婚,儿子肯定色盲;女儿肯定为携带者。
3、男色盲,女正常:男性色盲与正常女子<非携带者>结婚,儿子肯定正常;女儿肯定为携带者<虽然正常,但她的儿子有可能是色盲>。
4、男色盲,女也色盲:男性色盲与女性色盲婚配,无论是子是女,悲剧一定发生,肯定色盲。
5、男色盲,女携带者:男性色盲与女性携带者结婚,儿子有1/2的可能性正常;1/2的可能性为色盲;女儿有1/2的可能性为色盲;1/2的可能性为携带者;如果此男孩正常;其子女中将无患者出现,虽然色觉正常,但为携带者,她的儿子有可能是色盲。
哪些遗传病只传男不传女 其它传男不传女的疾病
先天性无丙种球蛋白症、遗传性耳聋、遗传性视神经萎缩等。也都是X-连锁隐性遗传病,多见于男性。
注意耳聋可能遗传
同糖尿病、癫痫等很多遗传性疾病一样,耳聋也具有遗传倾向。耳聋可以发生在出生前期、出生期和出生后期的任一时期,甚至老年性聋也与个体的遗传因素有关。遗传性听力障碍占发达国家儿童听力障碍发病率的60%,在亲缘关系高的国家尤其显著;许多迟发性听力下降也与自身基因缺陷有关,或者因基因缺陷和多态性造成患者对致聋因素易感而致病。但在发展中国家,因感染因素造成的听力障碍更为普遍,所以遗传性听力障碍所占比例相对较小(在我国,遗传性耳聋也占到60%)。漯河医专第二附属医院耳鼻咽喉科侯军才
据2006年第二次全国残疾人抽样调查推算,全国各类残疾人的总数为8296万人,其中听力残疾2780万人,占各种残疾的首位,并以每年约2.3万新生聋儿的速度增长,其中重度和极重度聋占80%左右,可见遗传因素是导致新增聋人的最主要因素之一。预防遗传因素致聋应该是今后一段时间内耳聋防治工作的重点。
1.耳聋是怎样遗传的
人类遗传的物质基础是染色体,它存在于细胞核内,共有23对,其中22对称常染色体,1对与性别有关,称性染色体。这些染色体,一半来自父亲,一半来自母亲。也就是说,父母在向子女传递遗传信息时,首先把自己的染色体分成相等的两组,然后再两两随机组合传给下一代,这样,父母的一些特征就传给了子女。既然如此,为什么有些先天性聋的父母所生的孩子并无听力障碍,而有些听力正常的父母却生下了耳聋的孩子?有的家族中可以有几个先天性聋的孩子,而有的家族中只有一个聋人呢?答案就是个体遗传背景即遗传方式的不同决定了临床表象的不同。
2.耳聋的遗传方式及特点
遗传性耳聋中有70%为非综合征型耳聋,即除听力受损外基本无其他异常;30%为综合征型耳聋,除听力障碍以外伴有其他多型症状和体征,如伴有皮肤系统、眼疾、中枢神经系统、颌面及(或)骨骼系统等疾病。在非综合征型耳聋中,以常染色体隐性遗传模式为主,占80%左右;常染色体显性遗传模式占20%左右,性连锁遗传模式及母系遗传模式仅占1%~2%。
2.1常染色体显性遗传性聋:在两组染色体中,只要有一组有聋的成分,就会表现出耳聋。我们就可以看出一些规律;
(1)父母双方有一方是聋人,他(她)们的子女出现耳聋的可能性为50%;如果父母均是聋人,则子女出现耳聋的可能性为75%。
(2)耳聋子女的下一代仍可能是聋人,不聋子女的下一代不会再出现遗传性聋。
(3)这种遗传性聋,没有性别差异。
2.2常染色体隐性遗传性聋:只有来自父母双方的染色体均含有致聋信息时,才表现耳聋。如果只有一方染色体有问题,子女不会出现耳聋,而成为携带者。同样可以找出一些规律:
(1)如果父母双方不聋,但均为携带者,那么,其子女出现耳聋的可能性为25%,成为携带者的可能性为5O%,完全正常的可能性为25%。如果一方是聋人,另一方为正常人,则其子女均不出现耳聋,但均是携带者。如果双方均是聋人,则其子女出现耳聋的可能性为100%,所以要避免相同原因致聋的人婚配。
(2)耳聋的子女如果同正常人结婚,其下一代不会出现耳聋,但均是携带者。不聋的子女的下一代是否会出现耳聋,则要看他(她)本人是否为携带者,同时还要看他(她)的配偶的情况,也就是说,不聋的子女的下一代,也可能会有聋。
遗传性耳聋的众多类型中,两个人具有完全相同致聋基因的机会是很少的。而同血统者,则相同几率要大的多。理论上,表兄妹结婚生出先天性聋子女的可能性比非近亲结婚的人多78倍。而三代之内的堂(表)兄妹结婚所生后代的遗传病发病率比随机婚配者的后代高150倍。近亲结婚能极大的增加遗传性耳聋的发病率。
3.基因检测技术现状及意义
由于导致语前聋的环境因素的存在,有时无法判断患者是否为遗传性聋,因此对常见基因突变的常规筛查与鉴定,给遗传咨询带来很大帮助。
3.1目前,在美国和欧洲的遗传性聋人群中,已发现数个耳聋重点基因,其中GJB2基因及PDS基因检测被美国哈佛大学儿童医院以及爱荷华大学医学中心列为常规临床检测项目。在我国,解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科已将GJB2基因、PDS基因及线粒体DNAA1555G基因列为耳聋基因检测的常规项目。我国学者目前的研究表明,线粒体DNAA1555G基因、GJB2基因、PDS基因突变引起的耳聋约占整个遗传性耳聋的80%。进行这三种基因的检测,可以明确大部分遗传性耳聋的原因。
3.2聋病基因检查还有以下意义:
(1)指导抗生素(氨基糖甙类)的应用:抗生素用于预防感染和抗炎治疗,氨基糖甙类抗生素如庆大霉素、链霉素、丁胺卡拉霉素等,因其价格便宜和疗效好的原因,在临床被广泛应用,用药途径包括静脉、肌肉和局部,抗生素都均有一定的副作用,氨基糖甙类抗生素可导致耳聋和肾毒性,其中一部分患者(线粒体DNAA1555G基因突变)对上述氨基糖甙类药物极其敏感,少剂量、短时程应用此类抗生素后也有可能发生耳聋,即所谓“一针致聋”。在用氨基糖甙类抗生素前进行耳聋基因检测是非常必要的。除了明确耳聋的病因,尚可指导携带线粒体DNAA1555G基因突变但未发病的母亲家族中的亲属用药,几乎每一个先证者(第一个就诊者)的弟妹及其所有母系成员都可能是突变基因携带者,他们是潜在的药物性耳聋的最大受害者,避免他们因使用氨基糖甙类药物也发生耳聋的悲剧。
(2)可指导部分耳聋患者减缓耳聋的发展:大前庭水管综合征是常染色体隐性遗传疾病,是PDS基因突变导致,大前庭水管综合征是一种内耳发育畸形,即联系前庭和颅腔的管道变得异常扩大,颅腔内微小的压力变化可以转化为小小内耳腔内翻江倒海式的冲击,破坏内耳结构,引起听力下降。这就是轻度头部外伤可能导致大前庭水管患者听力下降的原因。此类患者应尽量避免头部外伤等原因引起颅压增高,损伤内耳,从而可减缓耳聋的发展。
(3)可预测电子耳蜗植入的疗效:如基因诊断结果提示先天性耳聋是由于GJB2基因或PDS基因突变导致的,那么该患儿的听神经及传导通路以及听觉语言中枢应该是正常的,进行人工耳蜗移植可以获得良好的效果。
(4).检测确诊为遗传性聋的患者及家庭可进行遗传咨询。评价再次生育的子女出现耳聋的几率。
作为耳科领域出现的新技术、新方法,耳聋基因诊断具有几个重要的特征:
(1)基因诊断技术可以对一定比例的耳聋患者进行准确的分子病因分析,而以往非综合征型感音神经性耳聋诊断只能通过病史和排除法推测病因;
(2).基因诊断技术可以早于症状以及常规测听技术或影象技术发现耳聋易感人群;
(3).基因诊断可以作为部分病例常规测听或影象技术的辅助和补充,并实现远程诊断;
(4).基因诊断配合筛查技术和产前诊断可以减少聋病发生、避免聋儿出生,有效地阻断遗传性耳聋在聋人家庭中的传递。
4.先天遗传聋应以预防为主。
4.1严格执行婚姻法,绝对禁止近亲结婚;
4.2已育有遗传性聋儿父母的再次生育,因为其遗传风险为25%(隐性遗传规律),是预防耳聋患者出生的重点对象;
4.3耳聋青年男女,通过耳聋遗传咨询,判定其是否具有家庭遗传性。因同一基因突变导致耳聋的患者(如夫妻双方均为GJB2耳聋或均为PDS突变导致的大前庭水管耳聋,其后代100%会发生耳聋),尽量避免与相同基因耳聋患者结婚;若一方已查明致病的耳聋基因突变,其配偶或对象须进行相应基因的全序列分析以进行准确的遗传咨询和生育指导;
4.4明确的遗传性耳聋患者家族内一级、二级亲属具有25-50%的机会成为耳聋突变基因携带者,这些亲属的再生育必须置于耳聋基因检测的监护下,
4.5线粒体DNA突变耳聋,因其母系后代肯定将携带母亲突变的线粒体基因,是他们成为环境因素特别是耳毒性药物致聋的敏感个体,在这样的家庭,将进行持续的宣教和监护,对其每一次就医,必须有严格的用药指导,远离氨基糖甙类药物。
什么是遗传性耳聋
遗传就如俗话所说的“种瓜得瓜、种豆得豆”的道理,是指自然界的万物都遵循着一定的规律来繁衍后代。物生其类,传种接代;一个物种只产生同一物种的后代,这些后代又继承着上一代各种基本特征的现象,就是遗传。 遗传性耳聋的患儿,其疾病的根源来源于有基因缺陷的父母,是父母亲的基因传递给患儿,使其发病,而父母亲的听力可以是正常的,也可以是不正常的。
为什么看似正常的父母可以孕育一个有基因缺陷的聋儿?为什么有的耳聋传男不传女?为什么有的耳聋是一次偶然的用药而导致的终生遗憾?为什么有的孩子摔倒之后听力就急剧下降?这些为什么均可以用耳聋具有遗传性这个特征来解释。
RH血型的遗传规律
中国国汉族人的Rh阴性率为0.34%,绝大多数人为Rh阳性,故由Rh血型不合引起的输血反应相对较ABO血型少。RH血型是非常重要的一种血型分类,虽然它并不像ABO血型一样为人们所熟知。那么大家一定很想知道RH血型的遗传规律是怎样的吧!
Rh(D)血型只有正、负(阳性、阴性)两种,其遗传亦是如此。
Rh(D)血型遗传规律:
父母Rh(D)血型:正+正子女Rh(D)血型:正/负;
父母Rh(D)血型:正+负子女Rh(D)血型:正/负;
父母Rh(D)血型:负+负子女Rh(D)血型:负。
小编温馨提示:有一些罕见的例外,如病变、基因变异等情况可导致子女与父母的血型遗传规律不符,亲子鉴定最准确的办法就是进行DNA分析检测,直接检查遗传物质本身的遗传方式是否符合孟德尔遗传规律。
熊猫血遗传规律
RH阴性血型的人最少,概率是十万分之一,过去人们一直以为人类有A型、B型、O型、AB型四种血型,这就是所谓的“ABO系统”。但科学家后来发现,血型不只是一种系统,还有多种。ABO系统属于“红细胞型”,此外还有“白细胞型”、“血小板型”、“血清蛋白型”等等。
人类红细胞血型由多达二十多种的血型系统组成,ABO和Rh血型是与人类输血关系最为密切的两个血型系统。当一个人的红细胞上存在一种D血型物质(抗原)时,则称为Rh阳性,用Rh(+)表示;当缺乏D抗原时即为Rh阴性,用Rh(-)表示。 Rh(-)的分布因种族不同而差异很大,在白种人中的比例较高,约百分之十五。中国人群中:新疆维吾尔等少数民族Rh(-)的分布为百分之五;蒙古族人接近百分之一;汉族人所占的比例极少,仅占千分之三,属稀有血型。
Rh阴性血型与A、B、O、AB血型不同,后者血型的人群分布较为平均,几种血型的血源都容易寻找到。而Rh阴性血型是一种稀有血型,仅占Rh血型者的不到1%。据了解,在全市参加献血的300万人中,属于Rh阴性血型者仅有3300人。而临床手术患者中出现Rh阴性的几率是5~7/1000。相比之下,Rh阴性血型的血液就十分珍贵了。
Rh血型遗传特点
Rh(D)血型只有正、负(阳性、阴性)两种,其遗传亦是如此。
Rh(D)血型遗传规律:
父母Rh(D)血型:正+正子女Rh(D)血型:正/负
父母Rh(D)血型:正+负子女Rh(D)血型:正/负
父母Rh(D)血型:负+负子女Rh(D)血型:负
注意:有一些罕见的例外,如病变、基因变异等情况可导致子女与父母的血型遗传规律不符,亲子鉴定惟一准确的办法就是进行DNA分析检测,直接检查遗传物质本身的遗传方式是否符合孟德尔遗传规律。
遗传性耳聋好治吗
遗传耳聋能治好吗?这一直是比较热门的话题,有位女性朋友患有遗传的耳聋,因她的父母是正常的,所以她想知道,她这种状况能不能治好。那么究竟遗传性耳聋能不能治好,这一问题在困扰着许多患者,很多患者可能很急于想知道,这个问题的答案,那么接下来,我们就由专家来针对一这情况,来给我们详解一下,具体内容如下文所示:
根据你的检测结果,考虑是GJB2基因突变所致的遗传性聋,属于隐性遗传,你的父母是正常听力的突变基因的携带者。
目前没有特效的药物治疗,以助听器和电子耳蜗治疗为主! !避免强噪声,避免头部外伤,禁用庆大霉素、链霉素等耳毒性药物.
那么以上是专家针对遗传耳聋能治好吗这一问题所做的回答,相信大家也应该对耳聋有所了解了,那么想更多的了解耳聋的遗传问题,请主动联系专家为您解答,最后建议大家:一旦感觉自己的身体有什么不适时,应及时去正规的大型的专业的医疗机构进行科学的治疗,千万不要由于您的一时疏忽而错过了病情治疗的最佳时机。