阴道血管肉瘤
阴道血管肉瘤
一、发病原因
1.病毒感染 Gessi等(2002)采用PCR、原位杂交以及电镜下直接观察病毒体发现阴道血管肉瘤中有人类单纯疱疹病毒-8(HHV-8)存在，认为HHV-8的感染与血管肉瘤的发生有关。
2.慢性刺激 2例阴道上皮样血管肉瘤患者均有数年阴道放置子宫托史。
3.放疗 共有4例患者分别因为子宫内膜癌、宫颈腺癌、宫颈鳞癌、宫颈鳞癌接受盆腔放疗，9，14，20，21年后在放疗部位出现血管肉瘤。Morimura等(2001)认为要诊断放疗引起的血管肉瘤需除外慢性淋巴水肿，而且必须数年后发生在原来放疗部位。
二、发病机制
肿瘤呈血疱样或境界不清的斑块。切面呈紫红色，微囊状或海绵状，边界不清，而镜下所见浸润的范围，远超过肉眼所见者。
镜检见明显扩张的血管瘤样腔道，大小、形态不规则，相互吻合形成错综复杂的窦隙状网，腔隙内可见红细胞。瘤细胞在基底膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类内皮细胞样或呈上皮样，核异型性明显，核分裂象多见。电镜下可见内皮分化，如部分覆盖基底膜，细胞间紧密连接及吞饮小泡，偶见微丝、Weibel-Palade小体、小管结构等。
免疫组化血管内皮标志物F Ⅷ因子、CD31、CD34大部分为阳性，上皮样血管肉瘤部分低分子角蛋白也可呈阳性。
血管肉瘤症状
可发生于任何年龄成人多见少数为先天性好发于皮肤皮下肌肉和骨组织，也可发生于口腔纵隔和腹膜后等部位常见于四肢特别是下肢其次为躯干头颈部，通常是单发大小不一直径为1～4cm质硬呈结节状或斑块，表面皮肤正常偶见静脉曲张或毛细血管扩张有时表现为良性边界清楚生长缓慢，而恶性者生长快呈侵袭性生长还有一些则形成转移肺，最易受累有些病例在皮肤肿瘤切除后数年还能发生转移其途径可能通过淋巴管或血流。
血管肉瘤占脉管肿瘤的1%~2%。深部组织的血管肉瘤极为罕见，所占比例不足全部肉瘤的1%，各年龄组均可发病，男女发病率相近。好发部位为头面部皮肤、乳房、大腿深部肌肉，其次为腹膜后、躯干及四肢皮肤。本瘤恶性程度较高，常在早期即可经血循环转移至肝、肺、骨，经淋巴可转移至引流区淋巴结。易导致慢性淋巴水肿。
临床上血管肉瘤大多表现为渐进性增大的软组织肿块，生长较快，易并发出血。1/3的患者同时伴有其他症状，如凝血异常、贫血、持续性血肿和瘀斑。年龄非常小的患者可因动静脉分流甚至大量出血引起高排血量性心衰。
乳腺癌术后要当心血管肉瘤
专家指出，皮肤血管肉瘤虽然是一种罕见的恶性肿瘤，但是它可能继发于乳腺癌保留乳房手术后，应当引起人们的警惕。
乳腺血管肉瘤(BreastAngiosarcoma)是一种从血管内皮细胞发生的恶性肿瘤，一般见于20～30岁的年轻女性，本病早期即可发生血道转移，最常转移到皮肤、肺、骨、肝和卵巢等处，淋巴转移少见。
本病恶性度比较高，预后差，治疗以单纯乳腺切除为宜，放化疗不敏感，也有人认为化疗有一定的疗效。本病易误诊，因其临床表现及大体标本均酷似良性，但有作者认为，乳腺极少发生良性血管瘤，应仔细分析病理标本，若肿瘤界限不清，明显浸润，且内皮细胞有一定异型性的时候，应考虑诊断血管肉瘤。
德国研究者在欧洲杂志上报道了一例在乳腺癌保留乳房手术后发生的血管肉瘤病例，并对其诊断和检测提出了建议。
研究人员发现，一名诊断为早期乳房浸润性导管癌的79岁女性患者，在保留乳房手术和放疗5.5年之后，在淋巴水肿的乳房发生了高分化血管肉瘤。其早期表现与晚期放射性皮炎非常相似，组织学检查被诊断为伴有不定形血管病变的瘢痕组织，但由于病变继续进展，因此怀疑为血管肉瘤，第二次活检证实了诊断。随后，研究人员为此患者施行了包括肿瘤在内的全乳房切除术，但是在16个月后，出现了4处局部复发，又再次进行了广泛局部切除。在术后7个月内无再次复发征象。
专家指出，结合以前在乳腺癌保留乳房手术后发生血管肉瘤的报道，他们认为血管肉瘤由于其具有发生率低、变异性高、具有良性外观、以及与放射性皮肤变化表现相似等特点，在临床上难以诊断。由于慢性淋巴水肿可能与血管肉瘤的发生有关，建议对此类病人进行长期随访，如果有新的皮肤病变需进行活检确定性质。
血管肉瘤 包膜
各年龄组均有发病的报道，但主要见于中青年。男女比例基本为1：1。该肿瘤可发生于全身各处骨骼，以长管状骨多见。多发的病例中下肢长骨更为多见，且右侧尤甚。
临床上，患者常诉患肢肿胀、疼痛，乃至关节活动受限。脊柱部位的肿瘤，还可以引起神经症状。血管肉瘤一旦出现症状，病情多发展较快，晚期有局部蔓延，血路转移。
影像学检查
X线片上，中间型血管内皮细胞瘤显示长骨干骺端片状或不规则的溶骨性膨胀性骨破坏，边界清楚，松质骨、皮质骨均可累及。骨破坏区内可见残余骨小梁，骨膜反应不多见。血管肉瘤其骨破坏为斑片状、泡沫状或大片状，边界不清，骨皮质部分或全部消失，邻近区有放射状骨针，并有骨膜反应，有时还有软组织包块。血管造影可清晰显示肿瘤骨内界限及软组织边界。肿瘤内有大量迂曲的不规则瘤血管动静脉瘘。新生紊乱的血管丛在血管肉瘤更为常见。
血管肉瘤的治疗
一、西医治疗
由于肉瘤的恶性度高，手术、放疗、化疗疗效均差。目前的治疗原则是手术为主，化疗为辅，化疗方案可参照子宫肉瘤。
二、中医治疗
中医药疗法以活血化瘀、攻坚破积、解毒除湿为原则、但具体运用又需视证的主从而立法;一般本病初起，正盛邪实者应以手术切除为主，伍用中药破瘀消症之品而治之;中晚期视病情，或以攻为主，以补为辅，或攻补兼施，把握分寸‘衰其大半而止”。同时注意应用放疗、化疗及其它方法治疗。
1、辨证选方
(1)肝经湿热
治法;清热利湿.
方药：龙胆泻肝汤加味、龙胆草30g，柴胡15g，栀子15g，黄芩15g，生地15g，甘草10g，泽泻 15g，木通 10g，车前子 10g，当归 15g。半技莲 15g，败酱草 15g，茯苓10g，薏米 10g。舌暗加三棱;口苦心烦加赤芍、茵陈。
(2)气滞血瘀
治法：理气活血，化瘀散积。
方药：桂枝茯苓丸加味。桂枝 30g，茯苓10g，赤芍 15g，桃仁 15g，丹皮 15g，当归 20g，川芎15g，莪术20g，鸡血藤15g，三棱、元胡、川楝子、厚朴、干漆、龙葵各10g，黄芪、鸡血藤、土茯苓、生龙牡各l5g、痛甚者加乳香、没药。
(3)湿热郁毒
治法：清热利湿，解毒散结。
方药;五味消毒饮加味。双花20g，连翘、紫花地丁、野菊花各15g，天葵10g，土茯苓10g，瞿麦15g，半枝莲15g，当归15g，川芎15g，乳香10g，没药10g，白花蛇舌草15g，鱼腥草15g。
(4)肝肾阳虚
治法：滋补盯肾，解毒消肿。
方药：知柏地黄丸加味、知母20g，黄柏20g，熟地25g，茯苓15g，山茱萸25g，山药50g，泽泻15g，丹皮20g，草河车15g，大小蓟各10g，半枝莲20g，甘草10g。 二、专方验方
2、外洗方
(1)三品方：白砒 45g，明矾 60g，雄黄 7.2g，没药 3.6g。研细末混合制成 5分硬币大小(厚2mm ，重0.2g)的三品饼，紫外线消毒备用，患者卧于妇科检查床，消毒阴道，先用凡士林油纱条保护好阴道及穹窿部的未破损处。在肿物上贴敷三品饼，5～7天后有坏死组织脱落，待三品饼吸收后，组织脱落前敷换中药“双紫粉”(紫草、紫花地丁、草河车、黄柏、草莲草各30g，冰片少许其为细末高压消毒);应在月经后5～7天至月经前5天用药;本法消毒、抗癌消肿、祛瘀。有严重肝肾功能损害者禁用。
(2)黄蜈散 1号：黄柏 64%，轻粉 13%，蜈蚣7%，冰片 3%，麝香 0.7%，雄黄 12.3%、分别研末过100目筛，混匀备用，用无菌尾线棉球，蘸药粉1g左右用长柄镊子送入阴道病损处;轻症1周1次，重症1周上药2～3次。治疗期间避免性生活。
癌与肉瘤的区别是什么
癌（carcinoma)与肉瘤（sarcoma)都是恶性肿瘤，上皮来源的恶性肿瘤称为癌，例如乳腺癌、支气管（肺）癌、胃癌、大肠癌等；间叶或结缔组织来源的恶性肿瘤称为肉瘤，例如骨肉瘤、淋巴肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤等。
血管肉瘤的原因有哪些
肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高，多数患者病因不明， Folk等调查168例，其中75%的病例原因不明，近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年，少数还可发生于服用合成类固醇，雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。
氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体，氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物，然后再与DNA共价结合，实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤，饮水含无机砷，葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂，长期接触可发生肝血管肉瘤，广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例，该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者，引起肝血管肉瘤的其他物质有镭，无机铜和单胺氧化酶抑制剂，亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道，人类肝血管肉瘤发病有关的因素。
血管肉瘤常见的症状
头痛：这种症状见于多数血管肉瘤患者，为早期血管肉瘤的症状，随肿瘤发展而加重。血管肉瘤压迫颅内的神经，神经受到刺激所导致的。
呕吐：多由于颅内压增加刺激延髓呕吐中枢、一些神经受到刺激所以其的。头痛重时并发呕吐，常呈喷射状。小儿后颅窝肿瘤出现呕吐较早且频繁，这也是血管肉瘤的症状中比较典型的，但经常易误为肠胃疾患。
视觉障碍：由于颅内压增高发生视神经乳头水肿或肿瘤直接压迫视神经，时间长了就有可能导致视神经萎缩而影响视力，造成视力减退甚至失明。产生视神经乳头水肿的原因系颅内压增高，使视神经周围淋巴鞘内淋巴回流受限以及眼静脉压增高，静脉瘀血所致。还会出现一些别的症状。
局部症状：局部症状亦称定位症状，由于胶质瘤所在部位的不同，其所产生血管肉瘤的症状也不同。临床可根据其表现，结合其他判断肿瘤的位置。其中最重要的病灶症状，即肿瘤直接压迫刺激或破坏脑组织或颅神经的结果，具有定位价值。但以发病初期出现最有诊断意义。在晚期，由于其他部位的脑组织及颅神经受压迫、水肿及牵扯等间接影响，而出现一些肿瘤的邻近症状和远隔症状。
什么是阴道瘤
阴道由黏膜、肌层及血管、淋巴管组成。黏膜上皮为典型鳞状上皮，上皮下血管丰富，其中有淋巴小结及结缔组织;肌肉层由内为环行、外为纵行的两层平滑肌组成，其间有较多的结缔组织、弹性纤维及小静脉。
正常阴道没有腺体存在，但偶可发现孤立的迷走的隐窝，并由此形成含有液体的潴留性囊肿，并非赘生性或增生性肿瘤。一般囊肿上皮多来源于胚胎时期的苗勒氏管，中肾管及泌尿生殖窦。卵巢冠纵管囊肿来源于午非氏管的事迹。
阴道鳞状上皮癌占多数，为阴道恶性肿瘤的93%，腺癌次之，约占4%～5%;其他如恶性黑色素瘤、葡萄状肉瘤、内胚窦瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、淋巴肉瘤和血管肉瘤等更为罕见。不同细胞类型的阴道恶性肿瘤的年龄分布不同，鳞上皮癌、恶性黑色素瘤好发于老年妇女，内胚窦瘤、葡萄状肉瘤好发于婴幼儿，青春期好发腺癌和葡萄状肉瘤，生育年龄妇女平滑肌肉瘤发生率高。