硬皮病有哪些表现

硬皮病有哪些表现

(一)局限性硬皮病(localized scleroderma)按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病，片状硬皮病，带状硬皮病及泛发性硬皮病。

1.斑状损害初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部不出汗，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。

泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑硬皮病，但特点为损害数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛而无系统性损害。好发于胸腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。少数患者可转为系统性硬皮病。

2.带状损害常沿肢体或肋间呈带状分布，但头皮或面额部亦常发生，经过与片状损害相似，但皮损有明显凹陷，有时皮损下的肌肉，甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。多见于儿童。

3.点滴状损害多发生于颈、胸、肩、背等处，损害为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列的发硬小斑点。表面光滑发亮，呈珍珠母或象牙色，周围有色素沉着，时间较久，可发生萎缩。此型比较少见。

(二)系统性硬皮病(systemic scleroderma)按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。肢端型和弥漫型的主要不同点在于肢端型开始于手、足、面部等处，受累范围相对局限，进展速度较缓，预后较好。鉴于两型的临床病症相似，现归纳叙述如下：

1.皮肤 可分为水肿、硬化和萎缩三期。

⑴水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始，向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中，则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。

⑵硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同，可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着，可杂有色素减退斑，毛发稀少，同时有皮肤瘙痒或感觉异常。

⑶萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡，并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。

上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍，但值得指出的是，也有全无皮肤症状的硬化症存在。

2.肌肉受累并不少见，症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现，肌肉受累明显者可发作肌萎缩。

3.骨和关节 先有关节的红肿痛者约占12%，在病程中发展成关节改变的占46%，表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见，手指可完全僵硬，或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。

4.内脏

⑴消化系统：舌的活动可因系带挛缩受限，齿因根尖吸收变疏松，食管受累相当常见(45%～90%)，表现为吞咽困难，多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。

⑵心血管系统：约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭)，甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现。

⑶呼吸系统：肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化，肺活量减少，临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。

⑷泌尿系统：肾脏受累约占75%，可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭。

⑸神经精神系统：少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

5.其他尚可有雷诺氏现象(多发生于肢端);在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积;部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。

手指皮肤硬化的病因是什么

硬皮病又称为系统性硬化症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。

系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为 2.7/100万人，女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病，以30—50岁多见，育龄妇女为发病高峰人群，儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。

对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。

有人认为，本病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变，另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。

有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。所以目前认为，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。

硬皮病究竟应该属于什么科？

关于硬皮病，出现的是一种皮肤硬化增厚的现象。很多人对待硬皮病觉得只要不影响生命健康就没必要花费大的价钱去治疗。但是硬皮病有可能会引起心脏问题，严重时仍会威胁生命。所以，我们要防治这种疾病。要防治，当然要先了解它。所以，下面让小编为我们介绍一下硬皮病是什么科。

硬皮病是风湿免疫性疾病，要就诊风湿免疫科。

硬皮病是一种皮肤及各系统硬化的全身性结缔组织疾病，中医文献中称“皮痹”。临床以皮肤肿胀、硬化，后肌肉发生萎缩，伴有骨脏损害为特征。起病慢，病程长，多为中青年女性见。

局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么

对于刚听说局限性硬皮病和系统性硬皮病的人来说很容易误解为是一种皮肤病。但是真的从医学角度看其实是一种免疫系统的疾病，硬皮病应该引起我们的高度重视，严重的可能会致死，对于一些严重的患者更应该找到合适的解决办法。那么对于局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么?

硬皮病，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;

而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。

局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性，其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面：

1.血常规检查：患者血沉增快，红细胞减少，血小板减少，呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;

2.尿常规检查：可有蛋白尿，镜下可见红细胞和管型;

好了，小编已经介绍了局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么。对于不同的硬皮病，我们应该采取不同的治疗措施。硬皮病的危害我们都应该时刻记住，对于一些早期的症状我们一定要牢记，只有早发现早治疗，我们才能更加健康的生活。

类风湿硬皮病应该如何预防

硬皮病有哪些预防措施

一、活跃医治病毒感染。硬皮病的医治非常重要，活跃合作医师的医治，防止病毒的感染，可有用促进病情的康复。近年试验研究发现，病毒感染可能与硬皮病的发作有关。因此，咱们应活跃医治各种病毒感染。

二、留意药物毒性。药物的医治也是硬皮病的一种有用医治办法，疗效显著;但是也要留意药物毒性。

三、防止日光曝晒。防止日光曝晒也是有用防止硬皮病的一项防止措施，因为紫外线可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，而使抗原性增强，促进硬皮病发作。

四、注重体质要素。硬皮病多发病于女性，其发病率很高，对人们的损害也非常大。通常情况下，硬皮病近亲发病率高达5%一12%，同卵孪生发病率高达69%，狼疮患者亲属中其它本身免疫病如类风湿、皮肌炎、硬皮病、干燥症及牛皮癣等发病率也高，黑人和亚洲后嗣发病率高于碧眼儿，这些均提示狼疮受遗传要素影响。

硬皮病有哪些预防措施?希望人们在生活中都能重视上述专家介绍的这些知识，让自己避免患上这一疾病才是最好的。

以上就是给大家介绍的几种预防硬皮病的措施，希望能给大家带来帮助，如果不幸患上了这种既帮也不要太过紧张，及时的到医院去接受治疗，患者不要盲目的去用药和治疗，这种疾病的治疗是要有一定的科学的，这样才能恢复的更彻底。

硬皮病是否具有遗传因素

首先，对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;

其中，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。

近年研究发现，HLAⅡ(人类白细胞抗原Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为，硬皮病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。

总之，硬皮病会在一定条件下发病，不管有没有硬皮病的遗传基因，都可能会患病，只是有硬皮病的遗传基因，此病的发病几率相对要高一些，而且环境可能会改变基因，例如在矿山工作的人患病率较高，所以，硬皮病患者要注意生活环境的变化，尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物，因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。

以上是硬皮病可能有遗传因素不会传染的介绍，在平时的时候一定要提高自身的免疫力，增强体质是可以避免硬皮病发生的，另外加强营养也是很关键的因素。

硬皮病不会影响患者生育能力

硬皮病根据皮肤硬化的范围、是否有内脏损害等，硬皮病分为局限型和系统型两个类型。局限型硬皮病仅表现为皮肤局部或广泛硬化，一般不累计内脏器官，不会影响生育能力。

硬皮病最大的后果是如果局限型硬皮病发生在面部，可造成不同程度的美观问题。系统型硬皮病患者除了皮肤、皮下组织变硬外，还有不同程度的内脏损害。最常见及对人体危害最大甚至致命的系统损害为肺间质病变，也叫做肺纤维化。还有伴发的内脏疾病有因食道硬化而造成的饮食时下咽困难、胃酸甚至心脏及肾脏不同程度的损害。

目前，无论是局限型硬皮病还是系统型硬皮病，都还没有确切的发病原因。但无论是局限型还是系统型硬皮病，都不会在人和人之间传染，遗传的可能性也极小。有家族发病的不到0.1%。无论是局限型还是系统型硬皮病，早期诊断和治疗都非常重要。

如果诊断治疗及时，有些患者可以治愈或改善症状。对于系统型硬皮病，患者要定期做全身检查，检测肺部等内脏器官的功能;如果是发生在面部的局限型硬皮病，有时会伴有面部的偏侧萎缩，对患者外观带来一定的影响。对于这样的患者可以在口服药治疗的基础上，进行填充整形治疗，能大大改善外观。

硬皮病会遗传给孩子吗

首先，对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;

其中，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。

近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为，硬皮病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。

总之，硬皮病会在一定条件下发病，不管有没有硬皮病的遗传基因，都可能会患病，只是有硬皮病的遗传基因，此病的发病几率相对要高一些，而且环境可能会改变基因，例如在矿山工作的人患病率较高，所以，硬皮病患者要注意生活环境的变化，尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物，因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。

硬皮病的物理治疗方法是什么

物理治疗是很重要的硬皮病的治疗方法，主要包括音频电疗、按摩和热浴等。其中音频电疗对硬皮病有较好疗效，局限性硬皮病可完全恢复，对系统性硬皮病亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始时每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟。待病情好转后可隔日1次，硬皮病的治疗时间较久。这些都是常见的硬皮病的治疗方法。

其他治疗：

(一)一般治疗 去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。

(二)西医治疗:血管活性剂;结缔组织形成抑制剂 如青霉胺、秋水仙碱、积雪苷等;抗炎类 主要是糖皮质激素;免疫抑制剂 如硫唑嘌呤、环磷酰胺;

(三)中医治疗 中成药特色制剂

(四)间充质干细胞移植疗法 目前目前风湿免疫科最前沿治疗方法。

(五)其他 如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。